Allgemeine Informationen

Definition

• Entzündung der Augenhaut (Uvea), die unterschiedliche Abschnitte des Auges betreffen kann.
• Die Erkrankung wird nach der anatomischen Lokalisation und nach dem Verlauf differenziert.
  • Lokalisation
    • Uveitis anterior: Betrifft die Vorderkammer des Auges (Iritis, Iridozyklitis, anteriore Zyklitis).
    • Uveitis intermedia: Betrifft den Glaskörper (Pars planitis, posteriore Zyklitis, Hyalitis).
    • Uveitis posterior: Betrifft die Netzhaut oder Aderhaut (Chorioiditis, Chorioretinitis, Retinochoroiditis, Retinitis, Neuroretinitis).
    • Panuveitis: Betrifft Vorderkammer, Glaskörper und Netz- oder Aderhaut.
  • Verlauf
    • akut
    • rezidivierend 
    • chronisch^1-4
• Tritt idiopathisch oder in Zusammenhang mit einer Grunderkrankung auf.
• Im Kindesalter ist die Uveitis häufig mit juveniler idiopathischer Arthritis vergesellschaftet.¹

Häufigkeit

• Iridozyklitis/Uveitis ist eine verhältnismäßig seltene Erkrankung.
• Die Inzidenz von intraokulären Entzündungen liegt in Mitteleuropa und den USA zwischen 17 und 50 Fällen pro 100.000 Einw. pro Jahr.
• Die Prävalenz von intraokulären Entzündungen liegt in Mitteleuropa und den USA bei ca. 115 pro 100.000 Einw.
• Die anteriore Uveitis ist die häufigste Form der Uveitis.
• Uveitis anterior: 58–90 % der Fälle^2,5
• Uveitis intermedia: ca. 20 % der Fälle⁴
• Uveitis posterior: 12–15 % der Fälle³
• Tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf.⁶
• Erkrankungsgipfel im Alter von 20–40 Jahren⁶

Ätiologie und Pathogenese

• Die Pathogenese der Uveitis ist noch nicht vollständig aufgeklärt.
• Idiopathisches Auftreten bei 48–70 % der Fälle
• Zusammenhang mit einer Reihe systemischer Erkrankungen (siehe Abschnitt Prädisponierende Faktoren)
• Es besteht eine Assoziation zu Traumata, entzündlichen oder infektiösen Prozessen.⁵
  • Es wird angenommen, dass okuläre Traumata zu einer Ausschüttung von inflammatorischen Cytokinen führen und eine Uveitis auslösen können.
  • Häufig zeigt sich eine Vergesellschaftung mit HLA-B27-positiven Grunderkrankungen.
  • Bei infektiösen Prozessen scheint „Molekulares Mimikry" eine Rolle zu spielen. Hierbei kommt es zu einer Kreuzreaktion mit körpereigenen Antigenen.
    • Ca. 20 % der Fälle stehen in einem Zusammenhang mit infektiösen Prozessen. 
• In seltenen Fällen können Medikamente eine Uveitis auslösen (z. B. Cidofovir, Checkpoint-Inhibitoren).⁵

Prädisponierende Faktoren

• Bei der Mehrzahl aller Betroffenen liegt keine Grunderkrankung vor. Es können jedoch auch entzündliche Systemerkrankungen, Infektionen oder Traumata zugrunde liegen:
  • entzündliche Systemerkrankungen
    • Morbus Bechterew (Spondylitis ankylosans)
    • Morbus Reiter
    • rheumatoide Arthritis
    • juvenile idiopathische Arthritis
    • Sarkoidose
    • chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn und Colitis ulcerosa)
    • Kollagenosen/Vaskulitiden (z. B. Morbus Behçet)
    • Kawasaki-Syndrom
    • multiple Sklerose
    • Granulomatose mit Polyangiitis
    • tubulo-interstitielle Nephritis
  • Infektionen
    • Viren (HSV, VZV, CMV)
    • bakterielle Infektionen (Tuberkulose, Syphilis, Lyme-Borreliose)
    • Parasiten (Toxoplasmose) 
  • Traumata (z. B. nach intraokularen Eingriffen oder Verletzungen)^2,5

ICPC-2

• F73 Augeninfektion/-entzündung, andere

ICD-10

• H20 Iridozyklitis
  • H20.0 Akute und subakute Iridozyklitis
  • H20.1 Chronische Iridozyklitis
  • H20.2 Phakogene Iridozyklitis
  • H20.8 Sonstige Iridozyklitis
  • H20.9 Iridozyklitis, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnose wird anhand der Anamnese und dem typischen klinischen Befund gestellt.
• Zur Diagnose sollte eine Überweisung an eine Fachärztin/einen Facharzt für Augenheilkunde erfolgen.^1-2
• Bei Erstdiagnose einer juvenilen idiopathischen Arthritis ist unabhängig vom Vorhandensein einer okulären Symptomatik innerhalb von 2 Wochen eine augenärztliche Vorstellung indiziert.¹

Differenzialdiagnose

• Akutes Glaukom
  • Kann gleichzeitig mit einer Iridozyklitis auftreten.
  • erweiterte Pupille, ödematöse Hornhaut
• Konjunktivitis
  • keine Sehschärfenbeeinträchtigung, normale Pupillen, häufig Eiterbildung
• Keratitis
  • u. U. Sehstörungen und Fotophobie, aber keine Veränderungen der Pupille
• Endophthalmitis
• Uveitis-Maskerade-Syndrom (z. B. bei Retinoblastom, vitreoretinalem Lymphom, Leukämien, Neuroblastom, M. Coats)^1,4-5

Anamnese

• Sowohl plötzlicher, als auch schleichender Beginn möglich
• Uni- oder bilaterales Auftreten
• Rötung
• Schmerzen
• Lichtempfindlichkeit
• Tränenfluss
• Visusminderung
• Photopsien
• Flimmern
• Skotome
• Mouches volantes
• Häufig auch asymptomatischer Verlauf möglich
• Ggf. anamnestisch Hinweise auf systemische Grunderkrankungen^1,3
• Ggf. Verletzungen/Operationen der Augen in der Vorgeschichte²

Klinische Untersuchung

• Inspektion des betroffenen Auges/beider Augen
  • gerötetes Auge, ziliäre Injektion (rötlich-bläuliche Verfärbung rund um die Cornea)
  • Miosis
  • ungleichmäßige Rundung der Pupille

Bei Fachärzt*in für Augenheilkunde

• Augenärztliche Basisdiagnostik
  • Bestimmung der Sehschärfe
  • Spaltlampenuntersuchung
  • • Gradeinteilung der Vorderkammerzellen und der Vorderkammertrübung („Tyndall-Phänomen")
  • Untersuchung des Augenhintergrundes
  • Tonometrie
• Typische Befunde
  • Verschwommenes Sehen auf der betroffenen Seite, aber der Grad der Sehschärfenminderung variiert.
  • rotes Auge mit ziliarer Injektion
  • Miosis
  • ungleichmäßige Rundung der Pupille als Zeichen für hintere Synechien
    • Hintere Synechien entstehen durch Verklebungen der Iris mit der Linsenvorderseite aufgrund der Entzündung. Vordere Synechien entstehen durch Verwachsung zwischen Iris und Hornhaut (viel seltener).
  • Trübung des Kammerwassers („Tyndall-Phänomen").
  • retrokorneale Proteinausfällung (Präzipitate)
  • In schweren Fällen kommt es zur Bildung eines Hypopyons.
• Weiterführende DiagnostiK
  • Gonioskopie bei granulomatöser Uveitis und Erhöhung des Augeninnendruckes
  • Perimetrie bei Verdacht auf Makulabeteiligung
  • Fluoreszenzangografie, optische Kohärenztomografie (OCT) bei Verdacht auf Makulaödem
  • okuläre Sonografie
  • neuroophthalmologischer Status
  • Amsler-Gitter
  • Elektrophysiologie
  • Kammerwasserpunktion (Nachweis von HSV, VZV, CMV)
  • diagnostische Vitrektomie
  • chorioretinale Biopsie^2-4

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Eine ätiologische Abklärung zur Ermittlung einer bestehenden Grunderkrankung wird spätestens ab dem zweiten Schub empfohlen.
• Laboruntersuchungen
  • Differenzialblutbild
  • CRP, BSG
  • Kreatinin, Elektrolyte, Leberenzyme
  • Urinstatus
  • HLA-B27, ACE, ANA, ANCA, IL-2 Rezeptor, Lues-Serologie, Tuberkulose-Nachweis, Borreliose-Serologie^2-4

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Röntgen
  • Röntgen-Thorax (Sarkoidose, Tuberkulose)
  • Röntgen der Iliosakralgelenke (ankylosierende Spondylitis)
• MRT des ZNS² (multiple Sklerose)

Indikation zur Überweisung

• Sofortige Überweisung zur Augenärzt*in

Therapie

Therapieziele

• Entzündung hemmen, Schmerzen lindern.
• Komplikationen wie z. B. Glaukom oder die Entstehung von permanenten Synechien verhindern.
• Sehfähigkeit wiederherstellen/erhalten.
• Systemische Grunderkrankungen erkennen und behandeln. 
• Rezidivprophylaxe^1-4

Allgemeines zur Therapie

• Die Behandlung sollte unter augenärztlicher Leitung erfolgen.
• Mögliche Therapieoptionen
  • topische medikamentöse Behandlung
  • systemische medikamentöse Behandlung
  • operative Therapie
• Bei Vorliegen einer systemischen Grunderkrankung und bei Gabe einer immunmodulatorischen Medikation sollte eine interdisziplinäre Zusammenarbeit von Augenärzt*innen, Rheumatolog*innen, Internist*innen, Kinderärzt*innen und Allgemeinmediziner*innen angestrebt werden.
• Bei anhaltender Uveitis trotz systemischer Steroidtherapie sollte die Behandlung an speziellen Uveitiszentren erfolgen.^1-4

Medikamentöse Therapie (bei Ausschluss infektiöser Genese)

• Topische/lokale medikamentöse Behandlung
  • Kortikosteroide
    • Prednisolonacetat 1 %, Dexamethason 0,1 %
    • bei Therapiebeginn stündliche Gaben mit beschwerdeadaptierter Reduktion
    • Meist muss eine mehrwöchige Behandlung erfolgen.
    • ausschleichende Behandlung, ggf. mit schwächeren Wirkstoffen
    • Ggf. können Kortikosteroide periokulär, parabulbär oder intravitreal injiziert werden.^2-3
    • Bei Vorliegen einer Uveitis posterior ohne Vorderkammerbeteiligung sind topisch applizierte Kortikosteroide nicht wirksam, da sie nicht tief genug eindringen. Kortikosteroide sollten in diesem Fall lokal injiziert werden.³
• Systemische medikamentöse Behandlung
  • Kortikosteroide
    • indiziert bei akutem Stadium der Uveitis intermedia und Uveitis posterior, bei schwerem Verlauf der Uveitis anterior, bei ausgeprägter Trübung des Glaskörpers oder bei Makulaödem
    • bei akutem Stadium der Uveitis intermedia/posterior: orale Gabe (1,0 mg/kg KG Prednisolonäquivalent), ggf. intravenös (Methylprednisolon 10–30 mg/kg KG für 3–5 Tage), Dosisreduktion über 6–12 Wochen, ggf. Erhaltungsdosis von 0,1 mg/kg KG
  • Immunsuppressiva (z. B. Cyclosporin A, Tacrolimus, Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Mycofenolat-Mofetil, Biologica, TNF-alpha Inhibitoren, Interferon alpha)
    • insbesondere bei fehlender Wirksamkeit sowie zur Einsparung von Kortikosteroiden
    • bei drohender oder fortschreitender Visusminderung
    • Die individuelle Auswahl der Medikation richtet sich auch nach der evtl. vorliegenden Grunderkrankung.
• Rezidivprophylaxe
  • Kortikosteroide
    • wenn möglich topisch, ggf. auch oral in niedriger Dosis
  • Immunsuppressiva
• Behandlung einer evtl. vorliegenden systemischen Grunderkrankung^1-4

Operative Therapie

• Die operative Versorgung einer Uveitis sollte möglichst an einem spezialisierten Zentrum erfolgen.
• Mögliche operative Eingriffe sind:
  • Operation zur Senkung des Augeninnendrucks
  • operative Behandlung eines sekundär entstandenen Kataraktes
  • Pars-plana-Vitrektomie
  • Keratektomie
  • Trabekulektomie
  • tiefe Skleraresektion
  • zyklodestruktive Eingriffe.^1-4

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Kann akut oder schleichend beginnen.
• Häufig chronischer Verlauf
• Bei frühzeitiger Behandlung dauert die Erkrankung von einigen Tagen bis zu 2 Wochen.
• Die Uveitis anterior ist häufig selbstbegrenzend, es liegen aber keine Daten dazu vor, wann, wie häufig und bei welchen Betroffenen dies erfolgt.⁶
• Es gibt eine seltenere, granulomatöse Form mit eher schleichendem Beginn und chronischem Verlauf, die Monate bis Jahre dauern kann.

Komplikationen

• Katarakt
• Glaukom
• Hypotoner Augeninnendruck
• Makulaödem
• Retinale/choroidale Neovaskularisation
• Epiretinale Membran
• Bildung von Synechien
• Bandförmige Keratopathie
• Glaskörperblutung^3-5

Prognose

• Eine kurative Therapie ist nur bei infektiöser Genese möglich. Bei Vorliegen einer entzündlichen Systemerkrankung kann lediglich antientzündlich behandelt werden.¹
• Durch rechtzeitige Behandlung können dauerhafte Schäden am Auge verhindert werden.
• Bei zu spätem Therapiebeginn oder bei unzureichender Therapie können Komplikationen auftreten und zu einer dauerhaften Visusminderung bzw. zu einem Visusverlust führen.
  • Ca. 10 % der Erblindungen in den USA sind auf Uveitiden zurückzuführen.⁵
• Das Risiko für ein Rezidiv nach einer akuten Entzündung beträgt 30 %.²

Verlaufskontrolle

• Engmaschige augenärztliche Kontrollen in der akuten Phase
• Bei chronisch rezidivierender Verlaufsform sollte alle 3 Monate eine augenärztliche Kontrolle erfolgen.²

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Regenbogenhautentzündung (Iritis)

Illustrationen

Iridozyklitis