Allgemeine Informationen

Definition

• Progressive bilaterale Erkrankung mit strukturellen Veränderungen der Kornea
• Häufigste primäre Ektasie der Hornhaut, gekennzeichnet durch Ausdünnung und konische Protrusion der zentralen Kornea¹ 
• Die Erkrankungsprogression ist assoziiert mit Zunahme der Myopie und des Astigmatismus sowie Verlust an Sehschärfe infolge Irregularität der Hornhautoberfläche, die mit einer Brille nicht kompensiert werden kann.

Häufigkeit

• Die geschätzte Prävalenz der Erkrankung liegt zwischen 0,2–4790/100.000 und weist eine große globale Varianz auf, was am ehesten auf unterschiedliche Diagnosekriterien zurückzuführen ist.²
• Die Erkrankung entwickelt sich am häufigsten in einem Lebensalter von 20–30 Jahren.²

Ätiologie und Pathogenese

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^2-4
• Es scheint eine multifaktorielle Genese vorzuliegen.
• Umweltfaktoren sowie genetische Zusammenhänge werden vermutet.
• Ebenso scheint ständiges Augenreiben einen auslösenden Effekt zu haben.
• Aufgrund der häufigen Assoziation mit systemischen autoinflammatorischen Erkrankungen ist eine entzündliche Genese ebenfalls denkbar.
• Es kommt zu einer degenerativen Veränderung der Kornea mit Ausdünnung und zunehmender Protrusion des zentralen Anteils und Entwicklung von linearen Narben im Apex des Konus.
• Ein akuter Hydrops kann sich in der Kornea mit akuter vorübergehender Sehschwäche entwickeln.

Prädisponierende Faktoren

• Vererbung: Kann autosomal-rezessiv oder dominant sein.
• Betrifft am häufigsten ansonsten gesunde junge Menschen, ist aber mit einer Vielzahl von Krankheiten assoziiert:⁵
  • Down-Syndrom
  • atopische Dermatitis
  • Schlafapnoe-Syndrom⁶
  • Asthma⁶
  • Retinitis pigmentosa
• Häufiges Reiben der Augen ist bei prädisponierten Patient*innen mit Keratokonus assoziiert.⁴

ICPC-2

• F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., and.

ICD-10

• H18 Sonstige Affektionen der Hornhaut
  • H18.6 Keratokonus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnose erfolgt anhand typischer Symptome und ophthalmologischer Untersuchungsergebnisse.

Anamnese

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.²
• Reduzierte Sehschärfe, Blendungsphänomen
• Erhöhte Neigung zu Irritation und Juckreiz der Augen
• Sehschwäche, in der Regel bilateral
• Bei progredierender Erkrankung schwächt sich das Sehvermögen weiterhin ab, zuweilen ziemlich schnell.
• Verzerrung der visuellen Sinneseindrücke. Es werden mehrere „Bilder“ des Objekts, das gerade betrachtet wird, wahrgenommen.
• Anfälle von zunehmender Sehschwäche aufgrund eines akuten zentralen Korneaödems

Klinische Untersuchung

Keratokonus (Courtesy of Indiana University School of Medicine, Department of Ophthalmology)

• Konische Kornea: meistens doppelseitig, aber oft mit deutlichem Unterschied zwischen beiden Seiten
• Die pathologischen Korneakonturen sind am besten beim Blick nach unten am unteren Augenlid zu beobachten, (Munson-Zeichen).
• Grob orientierende Visusprüfung

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Weitere Diagnostik in der Augenarztpraxis

Indikation zur Überweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziele

• Das Sehvermögen verbessern.
• Komplikationen verhindern.

Allgemeines zur Therapie

• Die Mehrheit der Keratokonus-Patient*innen kann mit angepassten Kontaktlinsen und deren richtigem Gebrauch lebenslang ein gutes Sehvermögen beibehalten.²
  • anfangs weiche Linsen, später harte Linsen
• Inzwischen stehen zudem mehrere interventionelle Therapien zur Verfügung.²

Empfehlungen für die Patient*innen

• Augenreiben vermeiden.
• Kontaktlinsen tragen.
  • deutliche Verbesserung des Sehvermögens in frühen Stadien durch die Korrektur des unregelmäßigen Astigmatismus
  • Am häufigsten werden harte Linsen verwendet, in frühen Stadien können Astigmatismus korrigierende weiche Linsen ausreichen.
  • Die Anpassung der Linsen sollte ausschließlich von Fachleuten mit Erfahrung über derartige Hornhautanomalien ausgeführt werden. Neuanpassungen sind relativ häufig erforderlich, u. U. auch mit großen skleralen Linsen.
  • Größere von Kontaktlinsen hervorgerufene Beschwerden kommen häufiger bei Patient*innen mit einem Keratokonus vor als bei Patient*innen mit normaler Hornhautstruktur. Eine unter die normale harte Linse eingesetzte weiche Linse kann zuweilen für eine Besserung sorgen („Piggyback“).²

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf und Prognose

• Episoden mit akuter Sehschwäche können auftreten.
  • Verursacht durch ein zentrales Korneaödem, das sich spontan zurückbildet.
• Eine schrittweise Verschlechterung über mehrere Jahre hinweg ist häufig zu beobachten. Die Progression kann allerdings auch jederzeit stagnieren, vor allem bis zu einem Alter von 40–45 Jahren.²
• Die Mehrheit der Keratokonus-Patient*innen kann mit harten Kontaktlinsen und deren richtigem Gebrauch lebenslang ein gutes Sehvermögen beibehalten.

Komplikationen

• In extrem seltenen Fällen können Korneaperforationen vorkommen.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Keratokonus

Illustrationen

Keratokonus, Spaltlampenbild

Keratokonus. Courtesy of Indiana University School of Medicine, Dep. of Ophtalmology