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Keratokonus

Zusammenfassung

  • Definition:Degenerative Eine degenerativemeist bilaterale Erkrankung der Kornea, die zu einereinem chronischenunregelmäßigen ProtrusionAstigmatismus dermit zentralenAuswirkungen Korneaauf die Sehkraft führt.
  • Häufigkeit:Seltene SeltenErkrankung, ersteszumeist Auftretenbeginnend beizwischen Jugendlichen bis zudem 20. Jahrenund 30. Lebensjahr.
  • Symptome: Kurzsichtigkeit, Sehstörungen, Verzerrung der visuellen Eindrücke und Episoden mit deutlicher Reduzierung des Sehvermögens.
  • Befunde: Klinische Befunde sind konische Kornea, Kurzsichtigkeit und irregulärer Astigmatismus.
  • Diagnostik:Opthalmologische Weitere Untersuchungen beim AugenarztUntersuchung.
  • Therapie: Kontaktlinsen in der frühen Phase. Später können Operationen indiziert sein.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Nichtentzündliche progressiveProgressive bilaterale Erkrankung mit strukturellen Veränderungen der Kornea
  • Häufigste primäre Ektasie der Hornhaut, gekennzeichnet durch Ausdünnung und konische Protrusion der zentralen Kornea1 
  • Die Erkrankungsprogression ist assoziiert mit Zunahme der Myopie und des Astigmatismus sowie Verlust an Sehschärfe infolge Irregularität der Hornhautoberfläche, die mit einer Brille nicht kompensiert werden kann. Der Sehverlust entsteht hauptsächlich durch den irregulären Astigmatismus und erst sekundär infolge Hornhauttrübungen und -narben.

Häufigkeit

  • Die geschätzte Prävalenz der Erkrankung liegt zwischen 0,2–4790/100.000 und weist eine große globale Varianz auf, was am ehesten auf unterschiedliche Diagnosekriterien zurückzuführen ist.2
  • Die Erkrankung entwickelt sich am häufigsten in einem Lebensalter von 1520–2530 Jahren.
  • Subklinische Formen sind ziemlich häufig.
  • Die geschätzte Prävalenz variiert von 50–200 Fällen pro 100.000 Einwohner. Die Variationen sind vermutlich durch unterschiedliche diagnostische Kriterien bedingt.2

Ätiologie und Pathogenese

  • UmweltfaktorenDer undgesamte genetischeAbschnitt Faktorenbasiert werdenauf alsdiesen möglicheReferenzen.2-4
  • Es Ursachenscheint angenommen.eine Diemultifaktorielle genaueGenese Ursache ist jedoch nicht bekanntvorzuliegen.
  • DegenerativeUmweltfaktoren sowie genetische Zusammenhänge werden vermutet.
  • Ebenso scheint ständiges Augenreiben einen auslösenden Effekt zu haben.
  • Aufgrund der häufigen Assoziation mit systemischen autoinflammatorischen Erkrankungen ist eine entzündliche Genese ebenfalls denkbar.
  • Es kommt zu einer degenerativen Veränderungennderung der Kornea mit Ausdünnung und zunehmender Protrusion derdes zentralen KorneaAnteils und Entwicklung von linearen Narben im Apex des Konus
  • Mit der Zeit verdünnt sich die Kornea erheblich.
  • Ein akuter Hydrops kann sich in der Kornea mit akuter vorübergehender Sehschwäche entwickeln.
  • Einige Studien deuten darauf hin, dass die Erkrankung eine entzündliche Komponente besitzt.2-3

Prädisponierende Faktoren

  • Vererbung: Kann autosomal-rezessiv oder dominant sein.
  • Betrifft am häufigsten völligansonsten gesunde junge Menschen, ist aber mit einer Vielzahl von Krankheiten assoziiert:45
  • Häufiges Reiben der Augen ist bei prädisponierten PatientenPatient*innen mit Keratokonus assoziiert.34
  • Kann sich nach einer refraktiven Excimer-Laserbehandlung entwickeln, vor allem in Verbindung mit einer erfolgten LASIK.

ICPC-2

  • F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., and.

ICD-10

  • H18 Sonstige Affektionen der Hornhaut
    • H18.6 Keratokonus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • TypischeDie BefundeDiagnose erfolgt anhand typischer Symptome und ophthalmologischer Untersuchungsergebnisse.

Anamnese

  • Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.2
  • Reduzierte Sehschärfe, Blendungsphänomen
  • Erhöhte Neigung zu Irritation und Juckreiz der Augen
  • Sehschwäche, in der Regel bilateral
  • Bei progredierender Erkrankung schwächt sich das Sehvermögen weiterhin ab, zuweilen ziemlich schnell.
  • Verzerrung der visuellen Sinneseindrücke. DerEs Patient siehtwerden mehrere „Bilder“ des Objekts, das er gerade betrachtet wird, wahrgenommen.
  • Anfälle von zunehmender Sehschwäche aufgrund eines akuten zentralen Korneaödems
    • Können dadurch ausgelöst werden, dass sich der Patienten die Augen reibt.

Klinische Untersuchung

Courtesy of Indiana University School of Medicine, Department of Ophthalmology.
Keratokonus, makroskopischer Aspekt (Courtesy of Indiana University School of Medicine, Department of Ophthalmology)
  • Konische Kornea: meistens doppelseitig, aber oft mit deutlichem Unterschied zwischen beiden Seiten
  • Die pathologischen Korneakonturen sind am besten beim Blick nach unten am unteren Augenlid zu beobachten, wenn der Patient nach unten schaut (Munson-Zeichen).
  • Visus:Grob Inorientierende der Regel sind Kurzsichtigkeit und Astigmatismus leicht nachzuweisen.Visusprüfung
  • Ophthalmoskopie:

Diagnostik Derbei Fundus ist schwierig zu fokussieren aufgrund des kornealen Astigmatismus.Spezialist*innen

  • SchattenWeitere im roten Reflex
  • Eine Verbesserung des Sehvermögens istDiagnostik in der Regel mit einer stenopäischen Lücke und mit harten Kontaktlinsen zu erreichen.Augenarztpraxis

Untersuchungen beim Augenarzt

  • Placido-Scheibe: Verursacht eine Reflektion der konzentrischen Kreise auf der Korneaoberfläche.
  • Korneatopographie-Untersuchungen können die frühesten Anzeichen von Keratokonus belegen.
  • Spaltlampenuntersuchung
    • klinische Kardinalbefunde
      • konische Vorwölbung der Kornea oft mit parazentral nach unten und leicht temporal verschobener Konusspitze
      • Hornhautverdünnung
      • feine vertikale Streifen im hinteren zentralen Bereich der Kornea und später auch Trübungen im konischen Bereich
    • Um den am ausgeprägtesten konischen Bereich (oder um größere Teile davon) ist der sog. Fleischer-Ring häufig zu sehen, der in blauem Licht braungefärbt erscheint.
  • Bei der manuellen Keratometrie sind unregelmäßige Keratometriebilder zu sehen, während bei durchfallendem Licht („roter Reflex“) ein liegender bogenförmiger Schatten zu beobachten ist.

IndikationenIndikation zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

TherapiezielTherapieziele

  • Das Sehvermögen verbessern.
  • Komplikationen verhindern.

Allgemeines zur Therapie

  • Die Mehrheit der Keratokonus-PatientenPatient*innen kann mit hartenangepassten Kontaktlinsen und deren richtigem Gebrauch lebenslang ein gutes Sehvermögen beibehalten.2
    • anfangs weiche Linsen, später steifeharte Linsen
  • OperativeInzwischen Therapiestehen zudem mehrere interventionelle Therapien zur Verfügung.2

Empfehlungen für Patientendie Patient*innen

  • TragenAugenreiben vonvermeiden.
  • Kontaktlinsen Kontaktlinsentragen.
    • deutliche Verbesserung des Sehvermögens in frühen Stadien durch die Korrektur des unregelmäßigen Astigmatismus
    • GasdurchlAm hässigeufigsten werden harte Linsen werden am häufigsten verwendet, in frühen Stadien können Astigmatismus korrigierende weiche Linsen ausreichen.
    • Die Anpassung der Linsen sollte ausschließlich von Fachleuten mit Erfahrung über derartige Hornhautanomalien ausgeführt werden. Neuanpassungen sind relativ häufig erforderlich, u.  U. auch mit großen skleralen Linsen.
    • Größere von Kontaktlinsen hervorgerufene Beschwerden kommen häufiger bei PatientenPatient*innen mit einem Keratokonus vor als bei PatientenPatient*innen mit normaler Hornhautstruktur. Eine unter die normale harte Linse eingesetzte weiche Linse kann zuweilen für eine Besserung sorgen.

Medikamentöse Therapie

  • Hat bei einem Keratokonus kaum Vorteile.
  • Bei einem akuten Hydrops corneae ist eine konservative lokale Behandlung mit Antibiotika zu empfehlen, evtl. plus Kortikosteroid und dehydrierender Lokaltherapie (ophtasiloxane Augentropfen„Piggyback“), da das Ödem immer spontan zurückgeht.

Weitere Therapiemethoden

Crosslinking

  • Behandlung mit einer Kombination von Riboflavin und ultraviolettem Licht
    • Stärkt das Kollagen, stabilisiert die Hornhaut und verlangsamt die Entwicklung der Erkrankung.
    • Ist in frühen Stadien besonders wirksam.
    • Belastbare Studien (RCTs) liegen nicht vor.52

Keratoplastik

  • Eine der häufigsten Indikationen für diesen Eingriff
  • Ist indiziert, sobald Kontaktlinsen nicht mehr ausreichen, um das Sehvermögen zu korrigieren.
  • Wird eine Korneatransplantation durchgeführt, bevor die Kornea extrem dünn geworden ist (1), liegt eine ausgezeichnete Prognose vor: Bei 85–95 % der Patienten bleibt das Lesevermögen erhalten.
  • Die Korneatransplantation (bei der alle Schichten der Kornea ausgetauscht werden) ist traditionell die operative Standardbehandlung (2). In den letzten Jahren wird die vordere tiefe lamellare Korneatransplantation (DALK) jedoch immer häufiger angewendet.
    • Abstoßungsreaktionen treten beim erstgenannten Operationsverfahren (1) häufiger auf.6
    • Ansonsten sind die Operationsverfahren gleichwertig.
  • Bei stark (psychisch) entwicklungsgestörten Patienten ist die Epikeratophakie eine wesentlich weniger riskante Methode, vor allem wenn die Patienten zur Selbstmutilierung in der Augenregion neigen.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf und Prognose

  • Episoden mit akuter Sehschwäche können auftreten.
    • Verursacht durch ein zentrales Korneaödem, das sich spontan zurückbildet.
  • Eine schrittweise Verschlechterung über mehrere Jahre hinweg ist häufig zu beobachten. Die Progression kann allerdings auch jederzeit anhaltenstagnieren, vor allem bis zu einem Alter von 40–45 Jahren.2
  • Die Mehrheit der Keratokonus-PatientenPatient*innen kann mit harten Kontaktlinsen und deren richtigem Gebrauch lebenslang ein gutes Sehvermögen beibehalten.
  • Den Patienten mit Keratokonus muss immer deutlich gesagt werden, dass langes und starkes Reiben der Augen mit hoher Wahrscheinlichkeit einen bereits bestehenden Keratokonus verschlimmern kann.

Komplikationen

  • In extrem seltenen Fällen können Korneaperforationen vorkommen.

Prognose

  • Die Erkrankung progrediert langsam bei Patienten zwischen 16 und 30 Jahren. Die Progression kann auch zeitweilig anhalten.
  • Das Sehvermögen verschlechtert sich.
  • Eine wirksame Behandlung verbessert das Sehvermögen und verhindert Komplikationen.

Verlaufskontrolle

  • Verantwortlich für die Verlaufskontrolle ist der Augenarzt.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Keratokonus., Spaltlampenbild
Keratokonus. Courtesy of Indiana University School of Medicine, Dep. of Ophtalmology
Keratokonus. Courtesy of Indiana University School of Medicine, Dep. of Ophtalmology

Quellen

Literatur

  1. Scheschy U, Scheschy H. Keratoconus und dessen Behandlung mit Hornhautvernetzung und Kontaktlinsen: ein Überblick. Spektrum Augenheilkd. (2016) 30: 15. doi:10.1007/s00717-015-0290-5 link.springer.com
  2. Santodomingo-Rubido J, Carracedo G, Suzaki A, Villa-Collar C, Vincent SJ, Wolffsohn JS. Keratoconus: An updated review. Cont Lens Anterior Eye. 2022 Jun;45(3 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Weissman BA. Keratoconus. Medscape Emedicine. Updated 3 March 2016 emedicine.medscape.com
  4. Sugar J, Macsai MS. What causes keratoconus?. Cornea 2012; 31: 716-9. pmid:22406940 PubMed
  5. Woodward MA, Blachley TS, Stein JD. The Association Between Sociodemographic Factors, Common Systemic Diseases, and Keratoconus: An Analysis of a Nationwide Heath Care Claims Database. Ophthalmology 2016; 123: 457-465.e2. pmid:26707415 PubMed
  6. Sykakis E, Karim R, Evans JR, Bunce C, Amissah-Arthur KN, Patwary S, McDonnell PJ, Hamada S. Corneal collagen cross-linking for treating keratoconus. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 3. Art. No.: CD010621. DOI: 10.1002/14651858.CD010621.pub2. DOI
  7. Keane M,Coster D, Ziaei M, et al. Deep anterior lamellar keratoplasty versus penetrating keratoplasty for treating keratoconus. Cochrane Database Syst Rev. 2014 ;7:CD009700. DOI: 10.1002/14651858.CD009700.pub2. DOI

AutorenAutor*innen

  • TrineBonnie Hessevik PaulsenStahn, allmennlegeDr. ogmed., redaksjonsmedarbeiderFachärztin ifür NELAllgemeinmedizin, Hamburg
  • JohanDie H.ursprüngliche EivindVersion Seland,dieses ProfessorArtikels Emeritus,basiert Universitauf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausätrztlichen Bergen.
  • AndersOnline-Handbuch Behndig,Norsk professorElektronisk och överläkare, Ögonkliniken, Norrlands universitetssjukhus, UmeLegehåndbok (MedibasNEL, https://legehandboka.no/)
  • Knut A. Holtedahl, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Universitetet i Tromsø
H18; H186
Keratokonus
F99
Degenerative Korneaerkrankung; Erkrankung der Kornea; Korneaprotrusion; Konische Protrusion der Kornea; Ektasie der Hornhaut; Sehverlust; Irregulärer Astigmatismus; Munson-Zeichen; Keratokonus; Kontaktlinsen; Korneatransplantation; Vordere tiefe lamellare Korneatransplantation; DALK
Keratokonus
BBB MK 09.05.2023 revidiert und umgeschrieben. Rev. 160316 i hht Nasjonal Kvalitetshåndbok bl.a. (THP). Revision at 04.12.2013 20:44:29: Revidert. En del vesentlige tilføyelser. chck go 8.8.
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Definition:Degenerative Eine degenerativemeist bilaterale Erkrankung der Kornea, die zu einereinem chronischenunregelmäßigen ProtrusionAstigmatismus dermit zentralenAuswirkungen Korneaauf die Sehkraft führt. Häufigkeit:Seltene SeltenErkrankung, ersteszumeist Auftretenbeginnend beizwischen Jugendlichen bis zudem 20 Jahren. und 30. Lebensjahr.
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Keratokonus
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