Die Chiari-Malformation kann in 4 Typen unterteilt werden, wobei Typ I und II am häufigsten auftreten. Typ III und IV sind sehr selten und werden hier nicht behandelt.
Die Chiari-Malformation ist definiert als eine Verschiebung der Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum. Traditionell muss diese Hernierung durch eine MRT nachgewiesen werden können und mindestens 5 mm betragen, damit die Diagnose gelten kann.1
Diese Grenze ist jedoch nicht absolut. Der Therapiebedarf wird anhand der Patientenbeschwerden im Vergleich zum MRT-Befund beurteilt.2
Bei Patienten mit Typ-I-Chiari (CM1) ist Syringomyelie häufig (bis zu 80 %); ein Hydrozephalus tritt bei 7–9 % auf.3
Typ-II-Chiari (CM2) geht oft mit einer Spina bifida einher, und ein Hydrozephalus ist ebenfalls sehr häufig. CM2 tritt überwiegend bei Kindern auf.
Synonyme
Die Chiari-Malformation Typ II wird auch Arnold-Chiari-Malformation genannt.
Häufigkeit
Die Häufigkeit nimmt langsam zu, wahrscheinlich wegen der besseren Verfügbarkeit von MRT-Untersuchungen. Einige Studien deuten eine Prävalenz von 0,1–0,5 % an.4
In den meisten Fällen tritt die Chiari-Malformation der Typen I und II primär auf, wobei die Ursache für die Erkrankung unbekannt ist.
Sekundär wird die Chiari-Malformation in der Regel durch einen operativen Eingriff verursacht (iatrogener Zustand).
Die Fälle von CM1 nach einer Operation machen wahrscheinlich weniger als 10 % der Gesamtheit aus.4
Die Symptome der Chiari-Malformation entwickeln sich häufig während der Jugend oder dem frühen Erwachsenenalter.5
In vielen Fällen verläuft die Erkrankung asymptomatisch, so dass die Häufigkeit ungewiss ist.
Eine retrospektive Untersuchung von Gehirn-MRT-Ergebnissen ergab eine Prävalenz von 1 von 1.280 Untersuchten für CM1.6
In bis zu 80 % der Fälle wird die Diagnose CM1 zusammen mit Syringomyelie gestellt.7
Ätiologie
Anatomische Entwicklungs-Anomalien sind die häufigste Ursache von CM1.
Erworbene (sekundäre) CM1 tritt häufig nach Lumbalpunktion und dem Anlegen eines Cerebralshunts vor, insbesondere bei Patienten mit anatomischer Veranlagung für die Erkrankung.4
Eine Studie zeigt, dass Patienten mit CM1 40 % weniger Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) und weniger Volumen für die Flüssigkeit in der hinteren Schädelgrube (Fossa cranii posterior) haben, dennoch aber ein normales Volumen an Nervengewebe in diesem Bereich.5
Symptome und Befunde
Kopfschmerzen sind die häufigsten Beschwerden im Zusammenhang mit Deformationen. Oft sind diese im Hinterkopf lokalisiert.
Die Kopfschmerzen werden oft durch Husten oder durch Zurückbeugen des Kopfes verschlimmert.
Einseitige Schwäche, insbesondere beim Händegriff, ist ebenfalls recht häufig.
Der Verlust von Temperatur- und Schmerzempfinden in den Extremitäten einer Seite kommt vor.
Unsicherer Gang.
Diagnostik
Die Diagnose wird mithilfe von Bilddiagnostik gestellt. Die MRT ist am besten zum Nachweis der Krankheit geeignet.
Therapie
Bei schwachen Symptomen von CM1 ist keine Therapie erforderlich.
Bei Schmerzproblemen ist der Bedarf an Schmerzmitteln variabel; oftmals sind rezeptfreie Medikamente und NSAR ausreichend.
Bei stärkeren Symptomen ist eine operative Therapie eine Alternative. Die Operation hat das Ziel, den verfügbaren Raum für das Cerebellum zu entlasten.
Die häufigsten Maßnahmen sind, durch Laminektomie von C1 Knochen aus der hinteren Schädelgrube zu entfernen (subokzipitale Kraniektomie) und die äußere Gehirnhaut (Dura) zu teilen.
Bei Neugeborenen kann es erforderlich sein, Neuralrohrdefekte zu korrigieren.
Die operative Therapie ist offenbar am wirkungsvollsten gegen Beschwerden wie Kopfschmerzen im Hinterkopf und Nackenschmerzen.8
Bei Patienten, bei denen Symptome vom Hirnstamm oder Rückenmark überwiegen, zeigt dies weniger Wirkung als bei denjenigen mit Kopfschmerzen.9
Ein gleichzeitiger Hydrozephalus oder eine Syringomyelie werden oft durch die operative Maßnahme gelindert.
Komplikationen
Der Zustand kann progressiv sein und zur Entwicklung von Hydrozephalus oder Syringomyelie führen.
Eine Operation birgt ein relativ geringes Risiko für schwerwiegende oder bleibende Folgen, jedoch treten Komplikationen in etwa 11 % der Fälle auf, am häufigsten in Form einer Infektion oder eines CSF-Verlusts.10
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MedScape (Ghassan K. Bejjani): Definition of the Adult Chiari Malformation: A Brief Historical Overview. www.medscape.com
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Autoren
Tor Brommeland, dr. med., spesialist i nevrokirurgi ved Ullevål og Kristiansand sykehus
Zusammenfassung
Definition: Eine in der Regel angeborene Missbildung, durch die das Kleinhirn/der Hirnstamm in den Spinalkanal gedrückt wird.
Häufigkeit: Ungewisse Häufigkeitsangaben. Die ersten Symptome treten im frühen Erwachsenenalter auf, und Frauen sind offenbar etwas häufiger betroffen.
Symptome: Der Zustand kann asymptomatisch sein. Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom, oftmals im Hinterkopf lokalisiert.
Befund: Bei vielen Patienten wird die Krankheit als Nebenbefund diagnostiziert, und der klinische Befund bleibt aus. Beeinträchtigungen der unteren Hirnnerven, Probleme mit der Feinmotorik, Atemprobleme und Schwierigkeiten beim Schlucken sind mögliche Befunde bei der Erkrankung.
Diagnose: MRT des Kopfes ist die erste Wahl zur Untersuchung.
Therapie: Patienten mit asymptomatischer CM bedürfen keiner Therapie. Bei Patienten mit leichten Beschwerden ist eine medikamentöse Therapie indiziert. Bei schwerwiegenden Symptomen ist eine operative Therapie eine Option.
Definition: Eine in der Regel angeborene Missbildung, durch die das Kleinhirn/der Hirnstamm in den Spinalkanal gedrückt wird. Häufigkeit: Ungewisse Häufigkeitsangaben. Die ersten Symptome treten im frühen Erwachsenenalter auf, und Frauen sind offenbar etwas häufiger betroffen.