Was ist Myasthenia gravis?
Definition
Myasthenia gravis ist eine seltene neurologische Erkrankung, die in den meisten Fällen eine belastungsabhängige Muskelschwäche verursacht. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der die Signalübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist. Dies führt zu einer schnelleren Ermüdbarkeit der betroffenen Muskulatur. Die Erkrankung kann prinzipiell in jedem Alter auftreten. Die Häufigkeit der Erkrankung liegt bei etwa 80 von 100.000 Menschen.
Symptome
In der Regel hat die Erkrankung einen langsamen Verlauf. Typische frühe Symptome sind hängende Augenlider und Doppelbilder,. Die insbesondereMuskelschwäche nachnimmt längererbei Anstrengung.wiederholten Diese Auffälligkeiten werden von BetroffenenBewegungen und Angehörigen meist gegen Ende des Tages beobachtetzu und stellenwird beidurch derRuhe Mehrzahl der Patienten das Erstsymptom dargemildert. Allerdings können andereAndere Symptome wie Sprach- und Schluckstörungen oder Probleme, den Kopf zu halten oder zu bewegen, können ebenfalls bereits im Frühstadium auftreten. Im späteren Verlauf kann die Erkrankung auch auf Oberkörper, Arme und Beine übergreifen. Etwa 85 % der Erkrankten entwickeln innerhalb von 1–2 Jahren eine generalisierte Myasthenia gravis. In etwa 15 % der Fälle bleiben die Symptome jedoch auf die Augen beschränkt.
Betrifft die Erkrankung die Atemmuskulatur, kann dies zu einer lebensbedrohlichen Situation führen. Bei einer derart ausgeprägten Zunahme der Symptome spricht man von einer myasthenen Krise.
Die Symptome sind in der Regel in den Abendstunden am stärksten ausgeprägt, können aber in ihrer Intensität erheblich schwanken. In Ruhephasen bessern sich die Symptome bei Betroffenen mit Myasthenie meist innerhalb kurzer Zeit. Bestimmte Medikamente und besondere Umstände wie Krankheit, Stress oder Schwangerschaft können zu einer vorübergehenden Verschlechterung der Symptome führen.
Ursache
Ursachen
Der Myasthenia gravis liegen Antikörper zugrunde, die die Verbindung zwischen Nerven- und Muskelfaser angreifen. Die Übertragung des Signals vom Nerv zum Muskel erfolgt durch den Botenstoff Acetylcholin. Die Antikörper richten sich gegen die Stellen an der Muskelfaser, an denen das Acetylcholin bei einer normalen Signalübertragung wirkt (Acetylcholinrezeptoren). Dadurch empfängt der Muskel weniger Nervensignale und ermüdet bei Belastung unverhältnismäßig schnell.
Die genaue Ursache dieser Autoimmunerkrankung ist bis heute ungeklärt. Es gibt jedoch oft einen klaren Zusammenhang mit einem vergrößerten Thymus, einem Organ des Immunsystems. Auch erbliche Faktoren konnten bereits identifiziert werden.
Häufigkeit
Die Häufigkeit der Erkrankung liegt bei etwa 78 von 100.000 Menschen mit 0,25–2 Neuerkrankungen/100.000 pro Jahr. Die Myasthenie kann prinzipiell in jedem Alter auftreten, ab einem Alter von 60 Jahren nimmt die Rate der Neuerkrankungen aber zu. Bei frühem Erkrankungsbeginn sind Frauen dreimal häufiger betroffen als Männer, bei spätem Erkrankungsbeginn sind Männer fünfmal häufiger betroffen.
DiagnoseUntersuchung
- Die Diagnose wird in erster Linie aufgrund der geschilderten Beschwerden
desderPatientenPatient*innen gestellt. - In der
klinischenärztlichen Untersuchung kannder Arztanhand standardisierter Tests eine Ermüdung der Muskulaturfeststellen. Um beurteilen zu können, ob sich die Symptome bessern oder verschlechtern, sollte dies regelmäßig wiederholtfestgestellt werden. - Eine Laboruntersuchung des Blutes auf verschiedene Antikörper gibt weitere Hinweise. Bei etwa 85 % der
PatientenPatient*innen können Antikörper gegendieAcetylcholinrezeptoren nachgewiesen werden. - Zur Sicherung der Diagnose ist eine neurophysiologische Untersuchung erforderlich, bei der die elektrische Aktivität in den Nerven und Muskeln gemessen wird.
- Da bei etwa
1015 % allerPatientenPatient*innen mit Myasthenie ein meist gutartiger Tumor des Thymus vorliegt, sollte eineRöntgen- oderCT-UntersuchungderdesBrusthöhleBrustkorbs durchgeführt werden. Myasthenia gravis tritt häufigbeispielsweisez. B. der Schilddrüse,
TherapieBehandlung
- Die Therapie zielt auf eine Verbesserung der Muskelkraft ab.
HierzuDazu wird in erster Linie ein Medikament verabreicht, dass die die Menge der Neurotransmitter erhöht und so die Signalübertragung verbessert. Hier kommt insbesondere Pyridostigmin zum Einsatz. - Tritt mit dieser Therapie keine Besserung ein,
kann mankönnen zusätzlichaufMedikamente aus der Gruppe der Kortikosteroide oder Immunmodulatorenzurückgreifeneingesetzt werden. Diese Medikamente führen dazu, dass weniger Antikörper gebildet werden. ZudieserdiesenGruppeGruppen gehören z. B. Kortison und Azathioprin. - Als Akuttherapie bei schweren Symptomen, beispielsweise einer myasthenen Krise, können darüber hinaus intravenös verabreichte Immunglobuline oder eine Plasmapherese eingesetzt werden.
- Bei Immunglobulinen handelt es sich um Antikörper, die aus Spenderblut der Normalbevölkerung gewonnen werden.
- Eine Plasmapherese (Austausch des Blutplasmas) wirkt in diesen bedrohlichen Fällen ebenfalls sehr gut und wird meist
drei bis fünf3–5 Mal durchgeführt.
- Bei Immunglobulinen handelt es sich um Antikörper, die aus Spenderblut der Normalbevölkerung gewonnen werden.
- Unter bestimmten Umständen kann auch eine Entfernung des Thymus wirksam sein.
- Bestimmte Medikamente können die Symptome verschlimmern oder sollten in der Schwangerschaft nicht eingesetzt werden. Lassen Sie sich ärztlich beraten!
Prognose
- Die Erkrankung kann in jeder Altersgruppe auftreten und der Verlauf variiert stark. Das Krankheitsbild kann sich von Tag zu Tag ändern und andere körperliche und psychische Belastungen können die Symptome verstärken.
Manche Patienten müssen ihre Arbeitszeit reduzieren und Unterstützung im Haushalt in Anspruch nehmen. - In den meisten Fällen lassen sich die Krankheitssymptome
jedochmit der medikamentösen Therapie gut unter Kontrolle bringen, sodass die Betroffenen ein normales Leben mit wenigen bis keinen Symptomen führen können. Etwa die Hälfte der Patient*innen, die normale Muskelkraft und evtl. noch minimale Augensymptome haben, leidet an anhaltender Fatigue, also chronischer Erschöpfung. - Weniger als 5 % der Erkrankten benötigen gelegentlich intensivmedizinische Behandlung und ein plötzlicher Atemstillstand mit Todesfolge ist selten.
- Obwohl es sich bei der Myasthenie um eine
chronischefortschreitende Erkrankung handelt, haben die Betroffenen eine normale Lebenserwartung.
WeiterführendeWeitere Informationen
- Autoimmunerkrankungen
Neurophysiologische Untersuchung: EMG und ENGThymom- Myasthenia gravis – für ärztliches Personal
AutorenAutor*innen
- Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien
- Jonas Klaus, Arzt, Freiburg i. Br.