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Sarkome

Zusammenfassung

  • Definition:Eine heterogene Gruppe von malignen Erkrankungen mesenchymalen Ursprungs, die von Muskeln, Fettgewebe, Bindegewebe, Blut- und Lymphgefäßen, Nervenscheiden und Knochen ausgehen. Es wird zwischen den beiden Hauptgruppen der Weichteil- und der Knochensarkome unterschieden.
  • Häufigkeit:Jährliche Inzidenz ca. 6–8/100.000.
  • Symptome:Bei Weichteilsarkomen häufig schmerzlose, progrediente Schwellung als Primärmanifestation. Bei Knochensarkomen als erstes Symptom häufig Schmerzen in der betroffenen Region.
  • Befunde:Abhängig von der Lokalisation und der Art des Tumors. Zu achten ist auf Größe, Konsistenz, Verschieblichkeit des Primärtumors sowie auf Hinweise für Metastasierung (am häufigsten hämatogen in die Lunge).
  • Diagnostik:Beruht auf klinischem Befund, bildgebenden Verfahren und schließlich Biopsie mit histologischer Untersuchung. 
  • Therapie:Abhängig von Art und Stadium des Sarkoms. Am häufigsten operative Resektion, ergänzt um ggf. eine Chemo- oder Strahlentherapie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Heterogene Gruppe maligner Tumoren des Weich- und Stützgewebes (mesenchymaler Ursprung)1-4
    • unterschiedliches pathologisches und klinisches Erscheinungsbild
    • mögliches Auftreten in allen Körperregionen

Klassifikation

  • Unterscheidung von über 100 histopathologisch definierten und z.  T. molekulargenetisch charakterisierten Subtypen2
  • In der WHO-Klassifikation 2020 Aufnahme zahlreicher neuer Subtypen, vorwiegend infolge neuer molekularer Erkenntnisse5
    • hierdurch teilweise genauere Aussagen zu Biologie und Prognose mit therapeutischen Konsequenzen5

Weichteilsarkome

  • Ca. 87  % der Sarkome6
    • davon ca. 20  % gastrointestinale Stromatumoren (GIST) als Sonderform7
  • hHäufigere Weichteilsarkome bei Erwachsenen:1
    • GIST-Tumoren (20  %)
    • Leimoysarkome (12  %)
    • Liposarkome (10  %)
    • Angiosarkome (7  %)
    • Fibrosarkome (5 %).

Knochensarkome

  • Ca. 13  % der Sarkome6
  • Die häufigsten Knochensarkome sind:8
    • Osteosarkom (40  %)
    • Chondrosarkom (20  %)
    • Ewing-Sarkom (8  %).

Häufigkeit

  • Seltene Tumoren
    • Sarkome machen etwa 2  % aller malignen Erkrankungen aus.6
      • Nur ein kleiner Teil der Weichteiltumoren besteht aus Sarkomen, über 90  % sind benigne (z.  B. Lipome, Fibrome).9
  • Inzidenz
    • jährliche Inzidenz aller Sarkome ca. 6–8/100.0006
      • ca. 6.800 Fälle/Jahr in Deutschland
    • leichter Anstieg der Erkrankungszahlen in den letzten Jahren2
  • Alter 
    • Sarkome sind in allen Altersgruppen zu beobachten.8
    • bei Weichteilsarkomen Zunahme der Inzidenz mit dem Alter2
    • Osteosarkome und Ewing-Sarkome treten vor allem bei Kindern und Jugendlichen auf (Häufigkeitsmaximum in der 2. Lebensdekade).8,10
  • Geschlecht
    • Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen.2

Ätiologie und Pathogenese

  • Die Ätiologie ist weitgehend ungeklärt.1011
  • Bei einem Teil der Tumoren können spezifische molekulare Aberrationen nachgewiesen werden.2
  • Einige Fälle treten im Rahmen spezifischer genetischer Syndrome auf.2

Lokalisation

  • Grundsätzlich können Sarkome in allen Körperregionen entstehen.1112
  • Weichteilsarkome treten auf:1213
    • am häufigsten im Bereich von Extremitäten und am Körperstamm (55  %)1314
    • im viszeralen/retroperitonealen Raum (35  %)
    • in der Kopf-Hals-Region (10  %).
  • Knochensarkome
    • Das Osteosarkom als häufigstes Knochensarkom betrifft meist die Metaphyse eines langen Röhrenknochens, bevorzugt in der Knieregion.3
    • Das Ewing-Sarkom kommt vorwiegend im Bereich von Becken, Femur, Humerus, Rippen und Clavicula vor.1410,15

Prädisponierende Faktoren

  • Die Mehrzahl der Sarkome entsteht sporadisch ohne erkennbare Risikofaktoren.2
  • Mögliche prädisponierende Faktoren sind:2,1011
    • iatrogene Faktoren
      • St.  n. Bestrahlung
      • St.  n. Chemotherapie
    • berufliche Exposition
      • Polivinylchlorid, Asbest (Angiosarkome der Leber)
    • Infektionen
    • hereditär
      • einige genetische Syndrome.

ICPC-2

  • A79 Malignom NNB
  • L71 Bösartige Neubildung Knochen

ICD-10

  • Zahlreiche Diagnosecodes, u. a.:
    • C40–C41 Bösartige Neubildungen des Knochens und des Gelenkknorpels
    • C45–C49 Bösartige Neubildungen des mesothelialen Gewebes und des Weichteilgewebes

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Klinisches Bild hochvariabel ohne spezifische Symptome6
  • Erhärtung eines klinischen Verdachts durch Bildgebung (evtl. mit Gewebecharakterisierung)1516
  • Definitive Diagnosestellung durch histologische/molekulargenetische Untersuchung1516

Differenzialdiagnosen

  • Gutartige Tumoren sind mesenchymalen Ursprungs.

Anamnese

  • Sarkome werden häufig erst spät diagnostiziert.1617
    • anfänglich a- oder oligosymptomatisch, vor allem Weichteilsarkome
      • Fehlinterpretation als – wesentlich häufigere – gutartige Tumoren
    • Bei Schmerzsymptomatik (vor allem Knochensarkome) wird häufig zunächst eine andere Ursache vermutet.

Weichteilsarkome

  • Häufig schmerzlose Schwellung als Erstmanifestation1718
  • Alarmsymptome sind:1011
    • schnelle Größenzunahme innerhalb von Wochen bis Monaten
    • Schmerzen in der betroffenen Region
    • Alter >  50 Jahre
    • Schwellung in der Muskulatur der Extremitäten
    • Schwellung größer als 5  cm.
  • Bei großen Tumoren sind Symptome durch Kompression möglich (z.  B. Parästhesien, distale Ödeme).1718

Knochensarkome

  • Als erstes Symptom häufig Schmerzen in der betroffenen Region
    • Schmerzen werden nicht selten fälschlich auf ein Trauma zurückgeführt.
    • Eine lokale Schwellung tritt meist erst später auf.3,1415
    • evtl. Bewegungseinschränkung im benachbarten Gelenk3
    • bei einigen Patient*innen pathologische Fraktur als erstes Symptom3
    • Allgemeinsymptome fehlen meist, bei Vorliegen sind sie ein Hinweis für Metastasierung.3
  • Mediane Dauer von den ersten Symptomen bis zur Diagnose: 10–15 Wochen (Osteosarkom)3

Klinische Untersuchung

  • Lokalisation des Tumors
  • Größe
  • Druckschmerzhaftigkeit
  • Verschieblichkeit
  • Konsistenz
  • Lymphknoten

Ergänzende hausärztliche Untersuchungen

Labor

  • Keine spezifischen Laborwerte für Sarkome 
  • Routinelabor im Hinblick auf mögliche medikamentöse Therapie

Sonografie

  • Erstbeurteilung zur Abgrenzung nicht-malignomverdächtiger Weichteilbefunde (Lipom, Zyste, Abszess, Hämatom) gegen malignomverdächtige Raumforderung1

Röntgen

  • Bei V.  a. Knochensarkom Röntgen des betroffenen Knochens und der benachbarten Gelenke in 2 Ebenen1415
  • Beurteilung hinsichtlich osteolytischer Prozesse, Kortikalisdestruktion, Periostreaktion1819

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebung

  • Der radiologischen Bildgebung kommt eine besondere Bedeutung in der Sarkomdiagnostik zu.6
  • MRT
    • bei den meisten Sarkomen wichtigstes Bildgebungsverfahren
    • Sowohl bei Weichteil- als auch bei Knochensarkomen sollte eine kontrastmittelverstärkte MRT zur Beurteilung der lokalen Ausbreitung und zur Gewebecharakterisierung durchgeführt werden.1-3,1415
  • CT
    • vor allem bei thorakalen, abdominellen, retroperitonealen Tumoren und Knochentumoren1,1415
    • CT Thorax mit größerer Genauigkeit als konventionelles Röntgen zum Nachweis/Ausschluss von Lungenmetastasen
  • PET
    • nicht routinemäßig indiziert1920
    • im Einzelfall zur Ausbreitungsdiagnostik2,1415
  • Skelettszintigrafie
    • hohe Sensitivität (95  %) für Knochenmetastasen1819

Biopsie

  • Eine Biopsie sollte zur Diagnosesicherung immer durchgeführt werden.1516
  • Die Biopsie erfolgt nach der bildgebenden Diagnostik, nicht vorher.2-3
  • Eine Feinnadelpunktion ist nicht ausreichend.1

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung
  • Diagnostik und Therapie sollten durch oder in Abstimmung mit einem zertifizierten Sarkomzentrum geschehen.7

Therapie

Therapieziele

  • Therapieziele abhängig von Tumorart und -stadium:
    • Heilung
    • lokoregionale Tumorkontrolle
    • Prävention/Therapie einer Fernmetastasierung
    • Funktionserhaltung.

Allgemeines zur Therapie

  • Die Therapie von Sarkomen erfolgt subtypenspezifisch, Bestandteile sind:
    • Operation
    • medikamentöse Therapie
    • Strahlentherapie
    • regionale Hyperthermie.
  • Die Planung der Therapie soll im interdisziplinären Tumorboard erfolgen.1
  • Neue Ansätze gehen in Richtung personalisierter Therapie, die Ergebnisse bisheriger randomisierter Studien konnten die Erwartungen allerdings noch nicht erfüllen.21

Spezielle Therapie

Weichteilsarkome

Operation
  • Die Operation ist die Basis der lokalen Tumorkontrolle, Ziel ist die R0-Resektion.2
  • Bei manchen Patient*innen sind ergänzende plastisch-rekonstruktive Verfahren notwendig.2
  • Die Lunge ist das häufigste Zielorgan für eine Metastasierung, die Metastasenresektion stellt ein etabliertes Verfahren dar.2
Strahlentherapie
  • Wesentlicher Stellenwert der Strahlentherapie im multimodalen Therapiekonzept, z.  B. um extremitätenerhaltende Operationen zu ermöglichen.2
  • Fallbezogen kann eine Strahlentherapie prä- oder postoperativ erfolgen.2
Chemotherapie
  • 3 klinische Konstellationen kommen grundsätzlich zur chemotherapeutischen Behandlung von Weichteilsarkomen infrage:2022
    • adjuvante Therapie nach R0/1-Resektion
    • primär inoperable oder nur marginal resektable Primär- und Rezidivtumoren (Induktionstherapie) sowie primär operable Primärtumoren (neoadjuvante Therapie)
    • Metastasierung.
Regionale Hyperthermie
  • Kann in Kombination mit adjuvanter oder neoadjuvanter Chemotherapie zu besserer Tumorkontrolle führen.6

Knochensarkome

Operation
  • Ziel ist, wenn möglich, die R0-Resektion.
  • Der Eingriff sollte von erfahrenen Operateur*innen durchgeführt werden für ein onkologisch und funktionell langfristig befriedigendes Ergebnis.8
Chemotherapie1415
  • Knochensarkome werden überwiegend ergänzend zur Operation chemotherapeutisch behandelt.8
  • Es handelt sich üblicherweise um Protokolle mit mehreren Chemotherapeutika.3,1415
Strahlentherapie
  • Osteosarkome sind wenig strahlensensibel.8
    • im Einzelfall interdisziplinäre Indikationsstellung3
  • Das Ewing-Sarkom ist strahlensensitiv, die Indikation ist abhängig von der Radikalität der Operation und Ansprechen auf die Primärtherapie.1415

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

  • Notwendigkeit von Amputationen
  • Nebenwirkungen von Chemo- oder Strahlentherapie

Verlauf und Prognose

Weichteilsarkome

  • Die Prognose von Weichteilsarkomen ist von zahlreichen Parametern abhängig, z.  B.:2
    • Tumorgröße
    • Malignitätsgrad
    • histopathologischer Subtyp
    • molekulare Charakterisierung
    • Körperlokalisation.
  • Beispielsweise beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate abhängig von der Körperlokalisation:2
    • 70–75  % für Extremitätensarkome
    • 50  % für retro-/intraperitoneale Sarkome und GIST
    • 30–40 % für Sarkome der Kopf-Hals-Region.
  • Abhängig vom Malignitätsgrad beträgt die 5-Jahre-Überlebensrate:2
    • G1: 80–90  %
    • G2: 65–77  %
    • G3: 42–50  %.

Knochensarkome

  • Das Überleben kann durch Chemotherapie deutlich verbessert werden.
  • Osteosarkom
    • Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt bei ausschließlich operativ behandelten Patient*innen 20  %, bei zusätzlicher Chemotherapie 50–70  %.8
  • Ewing-Sarkom
    • Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt bei ausschließlich operativ behandelten Patient*innen 10–20 %, bei zusätzlicher Chemotherapie 50–75 %.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Patientenorganisationen

Illustrationen

Sarkom2 (002).jpg
Myxoides spindelzelliges Sarkom NOS am rechten Unterarm (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Kai Florian Mehrländer, Barmstedt)
Sarkom1 (002).jpg
Myxoides spindelzelliges Sarkom NOS am rechten Unterarm (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Kai Florian Mehrländer, Barmstedt)

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Krebsgesellschaft. Adulte Weichgewebesarkome. AWMF-Leitlinie Nr. 032-044OL. S3, Stand 2021. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Weichgewebssarkome (maligne Weichgewebstumoren) des Erwachsenen, Stand 2019. onkopedia.com
  • Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Gastrointestinale Stromatumoren (GIST), Stand 2019. onkopedia.com
  • Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Ewing Sarkom, Stand 2020. onkopedia.com
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Weichteilsarkome. AWMF-Leitlinie Nr. 025-007. S1, Stand 2017. www.awmf.org
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Ewing-Sarkome des Kinder- und Jugendalters. AWMF-Leitlinie Nr. 025-006. S1, Stand 20142021. www.awmf.org
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Osteosarkome. AWMF-Leitlinie Nr. 025-005. S1, Stand 2021. www.awmf.org

Literatur

  1. Deutsche Krebsgesellschaft. Adulte Weichgewebesarkome. AWMF-Leitlinie 032-044OL, Stand 2021. www.awmf.org
  2. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Weichgewebssarkome (maligne Weichgewebstumoren) des Erwachsenen, Stand 2019. www.onkopedia.com
  3. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Osteosarkome. AWMF-Leitlinie 025-005, Stand 2021. www.awmf.org
  4. Koscielniak E, Klingebiel T. Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, Stand 2017. www.awmf.org
  5. Wardelmann E, Hartmann W. Neues in der aktuellen WHO- Klassifikation (2020) für Weichgewebssarkome. Pathologe 2021; 42: 281-293. doi:10.1007/s00292-021-00935-8 DOI
  6. Bruns P. Sarkome – Bewährtes, Neues und Herausforderungen im multimodalen Management. Chirurg 2019; 90: 439-440. doi:10.1007/s00104-019-0970-9 DOI
  7. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Gastrointestinale Stromatumoren (GIST), Stand 2019. www.onkopedia.com
  8. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Maligne Knochentumore des Erwachsenen, Stand 2011. www.onkopedia.com
  9. Schwarz N, Reutter K. Allgemein- und Viszeralchirurgie, 7. Auflage. Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 2012.
  10. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Ewing-Sarkome des Kinder- und Jugendalters. AWMF-Leitlinie Nr. 025-006. S1, Stand 2021. www.awmf.org
  11. Reichardt P (Deutsche Krebsgesellschaft). Weichteiltumoren, Weichteilsarkome - Ursachen und Risikofaktoren. Onko-Internetportal, Zugriff 21.01.22. www.krebsgesellschaft.de
  12. Katenkamp K, Katenkamp D. Weichgewebstumoren. Neue Gesichtspunkte zur Klassifikation und Diagnostik. Dtsch Arztebl Int 2009; 106: 632-636. doi:10.3238/arztebl.2009.0632 DOI
  13. Lindner L. Multimodale Therapien bei Sarkomen: Standards und Neues in der medikamentösen und radioonkologischen Behandlung. Chirurg 2019; 90: 457-461. doi:10.1007/s00104-019-0958-5 DOI
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  15. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Ewing-Sarkom, Stand 2020. www.onkopedia.com
  16. Kirchberg J, Blum S, Pablik J, et al. Präoperative Diagnostik und Typisierung abdomineller Weichteilsarkome. Chirurg 2022; 93: 5-15. doi:10.1007/s00104-021-01528-0 DOI
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  19. Krämer J, Gübitz R, Beck L, et al . Bildgebende Diagnostik der Knochensarkome. Unfallchirurg 2014; 117: 491-500. doi:10.1007/s00113-013-2470-6 DOI
  20. Bastiaannet E, Groen H, Jager PL, et al. The value of FDG-PET in the detection, grading and response to therapy of soft tissue and bone sarcomas: a systematic review and meta-analysis. Cancer Treat Rev 2004; 30: 83-101. PubMed
  21. Scheipl S, Liegl-Atzwanger B, Szkandera J, et al. Gibt es eine Magic Bullet für Sarkome?. Orthopädie 2019; 48: 776-783. doi:10.1007/s00132-019-03790-x DOI
  22. Hartmann J. Aktuelle medikamentöse Behandlung von Sarkomen. Onkologe 2018; 24: 240-246. doi:10.1007/s00761-018-0332-0 DOI

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
C40–C41; C45–C49
Sarkomer
A79; L71
Sarkom; Weichteilsarkom; Liposarkom; Fibrosarkom; GIST; Kochensarkom; Osteosarkom; Ewing Sarkom; Regionale Hyperthermie
Sarkome
UB 11.04.22 Bilder eingefügt U-NH 23.11.1
CCC MK 13.09.2022 neue LL berücksichtigt. BBB MK 25.01.2022 umfassend revidiert, einige Änderungen in allen Abschnitten, aktuelle LL. Revision at 02.09.2015 16:30:10: Lagt til Pakkeforløp Revision at 01.05.2014 08:13:50: Revidert. Små endringer. MK 07.03.17, MK 11.05.17, neue LL
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Definition:Eine heterogene Gruppe von malignen Erkrankungen mesenchymalen Ursprungs, die von Muskeln, Fettgewebe, Bindegewebe, Blut- und Lymphgefäßen, Nervenscheiden und Knochen ausgehen. Es wird zwischen den beiden Hauptgruppen der Weichteil- und der Knochensarkome unterschieden.
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