Otosklerose

Zusammenfassung

• Definition: Die Otosklerose ist eine langsam progredierende degenerative spongiöse Knochenerkrankung, die das Schläfenbein befällt sowie insbesondere das knöcherne Labyrinth und damit die Cochlea.
• Häufigkeit: Eine Otosklerose liegt bei 0,5–1 % der Bevölkerung vor und setzt im frühen Erwachsenenalter ein.
• Symptome: Typisches Symptom ist eine allmählich zunehmende Schwerhörigkeit, die am stärksten bei niedrigen Frequenzen ausgeprägt ist.
• Befunde: Die klinischen Befunde sind Lateralisation beim Weber-Versuch und negativer Rinne-Versuch (die Knochenleitung ist am besten).
• Diagnostik: Indizierte Untersuchungen sind ggf. Audiometrie, Tympanometrie, Impedanzuntersuchung und Ohrmikroskopie.
• Therapie: Wird initial mit einem Hörgerät behandelt, später ohrchirurgisch.

Allgemeine Informationen

Definition

• Die Otosklerose ist eine langsam progredierende degenerative spongiöse Knochenerkrankung, die das Schläfenbein befällt, und besonders das knöcherne Labyrinth und damit die Cochlea.^1-2
• Knochenneubildung im knöchernen Labyrinth
• Mit der Zeit kann dies dazu führen, dass der Steigbügel (Stapes) an das ovale Fenster fixiert wird.
• Bei 80 % der Betroffenen tritt die Krankheit beidseitig auf.

Häufigkeit

• Prävalenz
  • Betroffen sind 0,3–0,4 % der Bevölkerung.³
  • Eine histologische Otosklerose begegnet klinisch oder subklinisch bei 2,5 % der Personen europäischer Abstammung.⁴
• Geschlecht
  • Frauen sind häufiger betroffen als Männer (im Verhältnis 1,4 : 1), mit einer Tendenz zur Aggravation während der Schwangerschaft.⁵
• Alter
  • Das typische Manifestationsalter liegt bei 15–30 Jahren, aber es vergehen oft weitere 10–15 Jahre, bevor sich für die Patienten die Notwendigkeit ergibt, sich wegen des Hörverlust behandeln zu lassen.⁵

Ätiologie und Pathogenese

• Es gibt Unterschiede, je nach ethnischer Herkunft.
• Es gibt zwar eine erbliche Komponente, aber die Art der Vererbung ist ungewiss. Häufung der Fälle in bestimmten Familien

Ätiologie

• Die Ätiologie der Otosklerose gilt als multifaktoriell, ist aber bislang ungeklärt.
• Vererbung
  • Bis jetzt wurden sieben Loci im menschlichen Genom nachgewiesen, die für die Pathogenese von Bedeutung zu sein scheinen.
  • Nach aktueller Forschung liegt bei bis zu 50 % der Patienten eine familiäre Disposition vor.
  • Der Erbgang ist wahrscheinlich autosomal-dominant mit wechselnder Penetranz.⁶
• Umweltfaktoren
  • Es wurden zahlreiche Kofaktoren vorgeschlagen wie veränderte Östrogen-Empfindlichkeit, Autoimmunerkrankung⁷, eine im Ohr lokalisierte chronische Masernvirus-Infektion⁸ und fehlende Kontrolle des Knochenumsatzes im Innenohr.⁹

Pathogenese

• Die Otosklerose im Schläfenbein hat eine Prädilektionsstelle in der Nische des ovalen Fensters, wo die degenerativen Knochenveränderungen an die Oberfläche treten und als neu gebildete Knochen zum Vorschein kommen können.
• Dies kann zu einer verminderten Beweglichkeit des Stapes und somit zu einem verminderten Hörvermögen bei Luftleitung (konduktive Schwerhörigkeit) führen.
• In dem Maße, wie die Krankheit progrediert, ist in manchen Fällen eine Beteiligung des Innenohrs zu beobachten, die zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten sensorineuralen Schwerhörigkeit führt.
• Neben der Schwerhörigkeit kann es in variierendem Maße zusätzlich zu Tinnitus und Schwindel kommen.

Prädisponierende Faktoren

• Während einer Schwangerschaft kann die Erkrankung erstmalig auftreten oder sich verschlimmern.

ICPC-2

• H83 Otosklerose

ICD-10

• H80 Otosklerose
  • H80.0 Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, nichtobliterierend
  • H80.1 Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, obliterierend
  • H80.2 Otosclerosis cochleae
  • H80.8 Sonstige Otosklerose
  • H80.9 Otosklerose, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Schallleitungs- oder kombinierte Schwerhörigkeit, oft asymmetrisch
• Die Folgen einer Otitis sind auszuschließen: Narbenbildung, träge Mittelohrmechanik.
• Impedanzuntersuchung: Stapediusreflex ist nicht auslösbar oder invertiert.

Differenzialdiagnosen

• Presbyakusis
• Mittelohrentzündung, chronisch
• Kongenitale Schwerhörigkeit

Anamnese

• Langsam zunehmende Schwerhörigkeit, die am deutlichsten bei niedrigen Frequenzen ausgeprägt ist.
• Manche Patienten leiden periodisch an einem leichten, uncharakteristischen Schwindel.
• Viele haben einen Tinnitus von unterschiedlicher Ausprägung.

Klinische Untersuchung

• Die Otoskopie zeigt ein normales Trommelfell.
• Weber zeigt eine Lateralisation zum schlechteren Ohr hin.
• Rinne ist negativ, das heißt, dass die Knochenleitung besser ist als die Luftleitung.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Audiometrie
• Tympanometrie, um eine sekretorische Otitis media auszuschließen.

Weitere Diagnostik

• Die Impedanzuntersuchung kann erweisen, ob der Stapediusreflex auslösbar ist.
• Eine Ohrmikroskopie ist stets erforderlich.

Indikationen zur Überweisung

• Die endgültige Diagnostik und Therapie ist Aufgabe der Fachärztin

Checkliste zur Überweisung

Therapie

Therapieziel

• Besseres Hörvermögen

Allgemeines zur Therapie

• Hörgerät, wird üblicherweise zuerst getestet.
• Eine Operation eignet sich für Personen unter 70 Jahren.
  • Generell sollte gegenüber bilateralen Operationen eine gewisse Zurückhaltung geübt werden.

Medikamentöse Therapie

• Medikamentös nicht zu beeinflussen.

Operative Therapie

• In den letzten 30 Jahren ist die Stapedotomie als mikrochirurgischer Eingriff die Therapie der Wahl.¹⁰
• Der Eingriff erfolgt durch den äußeren Gehörgang und die Öffnung zum Mittelohr, so dass das ovale Fenster freigelegt wird. In den Stapes wird ein Loch gebohrt (Stapedotomie), heutzutage meist mit einem Laser. Die Verbindung zwischen dem Incus und dem Stapes wird durchtrennt und die Suprastruktur des Stapes entfernt. Eine passende Platin-Teflon-Prothese wird anschließend in die Bohrung eingesetzt, so dass der Platinbügel sich um das Crus longum incudis herumwindet.
• Sowohl vor als auch nach der Operation wird stets eine Ton- und Sprachaudiometrie vorgenommen, da diese Standard-Hörtests gut geeignet sind, um das Resultat dieser Form von Mittelohrchirurgie zu evaluieren.
• Die Stapedotomie liefert ausgezeichnete Resultate bei mehr als 90 % der Eingriffe. In ca. 0,5 % der Fälle kommt es zu einer postoperativen Taubheit.^1,11 Knapp 10 % benötigen eine Reoperation.^1,12
• Die Resultate otochirurgischer Eingriffe hängen von der Erfahrung des Operateurs ab.¹

Weitere Therapien

• Bei geringfügigem Hörverlust können Hörgeräte einen Ausgleich schaffen.
• Der Hörgewinn ist in der Regel permanent.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Allmählich zunehmende Schallleitungsschwerhörigkeit

Komplikationen

• Das Risiko, nach der Operation ein taubes Ohr zu haben, liegt bei ca. 0,5 %, und für permanenten Schwindel bei unter 1 %.

Prognose

• Der Grad der Schwerhörigkeit kann bedeutend sein.
• In Einzelfällen kann es zu einer neurogenen Schwerhörigkeit kommen, die vermutlich auf degenerative Prozesse in der Cochlea zurückzuführen ist.

Verlaufskontrolle

Plan

• Die Verlaufskontrolle obliegt der HNO-Ärztin.

Was kontrolliert werden sollte

• Das Hörvermögen sollte regelmäßig vom HNO-Arzt überprüft werden.
• Wenn das Hörgerät keine zufriedenstellende Besserung herbeiführt, sollte eine operative Therapie erwogen werden.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Otosklerose
• Ohroperationen
• Operation bei Otosklerose

Illustrationen

Mittelohr und Innenohr