Definition: Gutartige, proliferate Erkrankung der Synovia in Gelenken, Bursen oder Sehnenscheiden. Man unterscheidet zwischen dem lokalisierten und dem diffusen Typ.
Häufigkeit: Seltene Erkrankung.
Symptome: Die Symptome entwickeln sich meist langsam und können an eine Arthrose oder Arthritis erinnern.
Befunde: Bei dem lokalisierten Typ ist in einigen Fällen ein Tumor am Kniegelenk zu ertasten.
Diagnostik: Röntgen, MRT und Arthroskopie.
Therapie: Exzision des pathologischen Gewebes.
Allgemeine Informationen
Definition
Wird auch als pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS) oder als gutartiger tenosynovialer Riesenzelltumor bezeichnet.1-2
Pigmentierungen treten auf durch Ablagerung hämosiderinhaltiger Makrophagen.
Multinukleäre Riesenzellen können histologisch nachgewiesen werden.
Verwechslungen mit dem potenziell malignen Riesenzelltumor der Knochen vermeiden; hier unterscheidet sich die Histologie grundlegend.
Abzugrenzen ist die PVS auch vom seltenen malignen Riesenzelltumor der Sehnenscheiden, der selbst jedoch eine umstrittene Entität darstellt.
Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVS) ist eine seltene, proliferative Erkrankung der Synovialis zumeist jüngerer Patienten.2
Haupterkrankungsalter ist das 3. und 4. Lebensjahrzehnt.
Die PVS ist eine gutartige Erkrankung der Synovia in Gelenken, Bursen oder Sehnenscheiden.3
Die am häufigsten befallene Region ist dabei das Kniegelenk.
der diffuse Typ mit Befall der gesamten Synovia eines Gelenks oder einer Sehne
2/3 der Fälle
relativ aggressiv wachsend, teilweise lokal destruierend
Der lokale Typ, der als noduläre, tumorartige Masse nur einen Teil der Synovia befällt.
1/3 der Fälle
langsam wachsender, gutartiger Tumor
Der Befall mehrerer Gelenke oder Lokalisationen ist möglich aber eine Rarität.
Häufigkeit
Seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von 1,8 pro 1 Mio. Einwohner
Aufgrund einer beträchtlichen Anzahl nicht registrierter Fälle dürfte die Inzidenz jedoch deutlich höher liegen.2
Haupterkrankungsalter ist das 3. und 4. Lebensjahrzehnt.
Frauen erkranken häufiger als Männer.
insbesondere im mittleren und höheren Lebensalter2
Ätiologie und Pathogenese
Die Ätiologie ist bislang nicht genau geklärt
Aus nicht bekannter Ursache kommt es zu einer entzündlich imponierenden, villösen Schwellung der Synovialis.
Diskutiert wird, ob die Erkrankung auf wiederholte Traumata und/oder ein Hämarthros zurückzuführen ist.
Es handelt sich um einen gutartigen Tumor aus der Gruppe der Weichteiltumoren
In der Regel findet sich eine Überexpression des Wachstumsfaktors CSF1, die oft durch eine typische t(1;2) Translokation ausgelöst wird.
Es tritt eine Proliferation der Synovia von Gelenken, Bursen und Sehnenscheiden auf. Das Kniegelenk ist am häufigsten betroffen.
Die Erkrankung ist durch eine hypervaskuläre, proliferative Synovia, die multinukleäre Riesenzellen, Makrophagen und Hämosiderin enthält, charakterisiert.1
Die multinukleären Zellen zeigen osteoklastische Eigenschaften.4
Die villonoduläre Synovialitis tritt meist monoartikulär auf, kann jedoch jedes Gelenk befallen.
Progressive noduläre Erkrankungen um oder in einem Gelenk können die Gelenkfunktion einschränken und benachbarte Knochen schädigen.
Prädisponierende Faktoren
Knietrauma
Hämarthros
ICPC-2
L99 Andere Muskel-Skelett-Erkrankungen
ICD-10
M12.2 Villonoduläre Synovialitis (pigmentiert)
Diagnostik
Differenzialdiagnosen
Diffuser Typ
Arthritis/Arthrose
Osteochondrosis dissecans/Corpus librum/Osteochondrales Fragment
Meniskusverletzung (Korbhenkelriss)
Lokaler Typ
Osteochondrosis dissecans/Corpus librum/Osteochondrales Fragment
Meniskusverletzung (Korbhenkelriss)
Anamnese
Diffuser Typ
Die Hand- und Fingergelenke sind am häufigsten betroffen, gefolgt von den Fuß- und Kniegelenken.
Die Symptome entwickeln sich langsam und erinnern an eine (rheumatoide) Arthritis oder an eine Arthrose.
Diffuse Formen führen primär zu ausgedehnten Gelenkschwellungen und teilweise blutigen Gelenkergüssen.
Die Patienten leiden unter Gelenkschmerzen, Ödemen und Steifigkeit.
In einigen Fällen können auch Blockaden oder Instabilität auftreten.
Lokaler Typ
Befällt am häufigsten das Kniegelenk, kann jedoch auch andere Gelenke betreffen.
Die Lokalisation des Tumors innerhalb des Kniegelenks ist sehr variabel.
typischerweise im Hoffa-Körper oder patellanah im oberen Rezessus
Wird klinisch vom diffusen Typ durch eine palpable Raumforderung unterschieden.
Der Tumor kann sich auch verdrehen und Torsionssymptome verursachen.
Rezidivierende Gelenkergüsse sind möglich.
Klinische Untersuchung
Im Gelenkbereich werden zumeist Schmerzen über Monate hinweg geschildert; im typischerweise betroffenen Kniegelenk können diese bei der nodulären Variante durch Einklemmungserscheinungen eine Meniskusläsion vortäuschen.
teilweise tastbarer Tumor am Kniegelenk
Im Bereich der einer Palpation und Inspektion gut zugänglichen Sehnen überwiegt die zumeist schmerzlose Schwellung, die im Hand- und Fußbereich über Monate und manchmal Jahre hinweg beobachtet wird.
Diagnostik beim Spezialisten
In vielen Fällen wird die PVS als Zufallsbefund bei einer Arthroskopie oder der Implantation einer Gelenkprothese festgestellt.
Konventionelle, native Röntgenaufnahmen sind indziert, um eine knöcherne Beteiligung auszuschließen.
Wichtigstes diagnostisches Verfahren ist die MRT.2
Sie zeigt nicht nur die Ausdehnung der Läsion, sondern methodenspezifisch auch das Hämosiderin im Gewebe.
Durch den hohen Eisenanteil zeigt sich im Unterschied zu sonstigen entzündlichen Läsionen der Synovialis nicht nur in T1-, sondern auch in T2- Sequenzen ein dunkles Signal.
Eine Arthroskopie mit Biopsie und Histologie ist zwingend notwendig.2
Diffuser Typ
Konventionelle radiologische Befunde sind Weichteilschatten, Zystenbildung, kortikale Erosionen, Osteopenie oder degenerative Veränderungen.
Die MRT ist richtungsweisend.
Die endgültige Diagnostik erfolgt arthroskopisch mit einer Biopsie.
Gelenkflüssigkeit ist dunkelbraun und enthält eine hohe Konzentration an Cholesterin.
Lokaler Typ
In der Regel negativer Befund bei der konventionellen Röntgen-Untersuchung.
Eine MRT zeigt einen typischen Befund.
Die definitive Diagnose wird auf Grundlage einer Arthroskopie mit Biopsie gestellt.
Indikationen zur Überweisung
Bei Verdacht auf die Erkrankung
Therapie
Therapieziel
Exzision des pathologischen Gewebes
Die Standardtherapie der PVS ist die marginale Resektion der Läsion.2
Dies kann bei lokalisierten Formen vergleichsweise einfach durch eine Auslösung des präparatorisch gut zu begrenzenden Tumors aus dem umgebenden Gewebe erreicht werden.
Bei diffusen Formen ist eine komplette Tenosynovialektomie der betroffenen Region notwendig.
Allgemeines zur Therapie
Lokaler Typ
Eine lokale arthroskopische Exzision ist die empfohlene Therapiemethode.5
Diffuser Typ
Die empfohlene radikale Therapie ist die vollständige Synovektomie (offen oder arthroskopisch). Die Erkrankung ist aufgrund des diffusen Befalls jedoch schwieriger zu therapieren.
Sehr erfolgreich zeigte sich dabei die Radiosynoviorthese zum Beispiel mit Yttrium-90, wie sie aus der Behandlung der rheumatoiden Arthritis bekannt ist.2
Eine konventionelle perkutane Strahlentherapie ist ebenfalls möglich. Aufgrund des benignen Charakters der Läsion bleibt diese allerdings Einzelfällen vorbehalten, in denen die vollständige Resektion nicht möglich ist oder zu massiven Funktionsverlusten führen würde.2
Die Therapie mit Tumornekrosefaktor alpha (Infliximab) zeigte bei einigen Patienten ein positives Ergebnis. Laut weiterer Studien erzielte eine Therapie mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib vielversprechende Ergebnisse.9
Diese Therapie wird jedoch bislang nur im Rahmen von Studien bei rezidivierender PVS nach Ausschöpfung aller operativer Verfahren eingesetzt.
Eine operative Therapie mit Arthrodese, Osteotomie und dem Einsetzen von Gelenkprothesen kann indiziert sein, wenn ein lokal destruierender Befund vorliegt.
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
Bei dem diffusen Typ liegt die Rezidivrate zwischen 20–50 %, was im Laufe der Zeit zu einer erheblichen Knochenzerstörung führen kann.
Durch adjuvante Verfahren lassen sich diese auf unter 10 % reduzieren.
Wichtig ist dabei die engmaschige Nachsorge durch eine MRT.2
Bei dem lokalen Typ sind Rezidive selten und nur im Einzelfall beschrieben.
Quellen
Literatur
DeLaney TF. Antineoplastic therapy for miscellaneous benign diseases affecting soft tissue and bone. UpToDate, last updated July 8, 2013 . UpToDate
McGrath JR. Pigmented villonodular synovitis imaging. Medscape, last updated Oct 21, 2015. emedicine.medscape.com
Darling JM, Goldring SR, Harada Y, et al. Multinucleated cells in pigmented villonodular synovitis and giant cell tumor of tendon sheath express features of osteoclasts. Am J Pathol 1997; 150:1383. PubMed
Hamlin BR, Duffy GP, Trousdale RT, Morrey BF. Total knee arthroplasty in patients who have pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg Am 1998; 80:76. PubMed
Horoschak M, Tran PT, Bachireddy P, et al. External beam radiation therapy enhances local control in pigmented villonodular synovitis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2009; 75:183. PubMed
Berger B, Ganswindt U, Bamberg M, Hehr T. External beam radiotherapy as postoperative treatment of diffuse pigmented villonodular synovitis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2007; 67:1130. PubMed
Heyd R, Micke O, Berger B, et al. Radiation therapy for treatment of pigmented villonodular synovitis: results of a national patterns of care study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2010; 78:199. PubMed
Blay JY, El Sayadi H, Thiesse P, et al. Complete response to imatinib in relapsing pigmented villonodular synovitis/tenosynovial giant cell tumor (PVNS/TGCT). Ann Oncol 2008; 19:821. PubMed
Autoren
Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
Hans Wingstrand, professor och överläkare, Ortopediska kliniken, Skånes universitetssjukhus
synovitt; Villonodulær synovitt
synovitt; Villonodulær synovitt
synovitt; Villonodulær synovitt
Pigmentierte villonoduläre Synovialitis; (PVS); Tenosynoviale Riesenzelltumor; Erkrankung der Synovia; villöse Schwellung der Synovialis; gutartiger Weichteiltumor
Villonoduläre Synovialitis
Revision at 31.07.2013 14:50:42:
Revidert i henhold til Medibas og UpToDate. En del endringer i definisjon, etiologi, terapi. Nye referanser. MK 13.10.2016
Definition: Gutartige, proliferate Erkrankung der Synovia in Gelenken, Bursen oder Sehnenscheiden. Man unterscheidet zwischen dem lokalisierten und dem diffusen Typ.