Was ist das hämolytisch-urämische Syndrom?
Definition
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine schwere Blut- und Nierenerkrankung, die vor allem bei Kleinkindern und Säuglingen auftritt, aber auch bei Erwachsenen vorkommen kann. Kennzeichnend ist die Kombination einer Nierenschädigung (Urämie), Verringerung der Blutplättchen und Zerstörung der roten Blutkörperchen, also Blutarmut (hämolytische Anämie). Die Krankheit führt zu Schädigungen der kleinen Blutgefäße und Nierenversagen.
Symptome
In den meisten Fällen beginnt die Erkrankung mit einer Magen-Darm-Infektion mit blutigem Durchfall. Nach ca. 7 Tagen greift die Erkrankung auch die Niere an. Das Kind wirkt schwach und krank, starke Bauchschmerzen sind häufig, auch Fieber kann auftreten. Bei manchen Kindern treten Krampfanfälle und Benommenheit auf. Die Verringerung der Anzahl der Blutplättchen führt zu kleinen Blutungen in den Schleimhäuten und unter der Haut. Der Blutdruck ist erhöht. Verringert sich die Urinmenge bei normaler Trinkmenge, ist dies ein Zeichen für eine Nierenfunktionsstörung bis zum Nierenversagen.
Ursachen
Die mit 90 % der Fälle von Kindern häufigste Ursache für HUS ist eine Darminfektion, die durch enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC), ausgelöst wird. Die Bakterien werden beim Braten und Kochen abgetötet. Darum erkranken nur Personen, die unzureichend erwärmte verunreinigte Lebensmittel zu sich genommen haben oder engen Kontakt mit einem erkrankten Tier hatten (z. B. Rind, Schaf, Ziege). Die Ansteckung kann aber auch direkt von Person zu Person erfolgen. EHEC ist sehr infektiös: Schon eine kleine Menge Bakterien reicht aus, um daran zu erkranken.
In selteneren Fällen liegen andere Ursachen für HUS vor. Dazu gehören eine erblich bedingte Störung bestimmter Faktoren des Blutgerinnungssystems (Komplementfaktoren) beim sog. komplementvermittelten HUS (5–10 % der betroffenen Kinder), andere Grunderkrankungen sowie eine schwere Infektion mit Pneumokokken. Zudem kann es durch die Einnahme von Medikamenten zu einem HUS kommen.
Häufigkeit
Die Erkrankung betrifft in Deutschland pro Jahr rund 0,111 von 1 Mio. Personen oder etwa 1 von 100.000 PersonenKindern unter 5 Jahren. Das typische Alter bei Erkrankung liegt zwischen 2 und 5 Jahren. Immer wieder jedoch kommt es zu gehäuftem Auftreten, bei dem viele Kinder und Erwachsene in einem kurzen Zeitraum mit Verdacht auf hämolytisch-urämisches Syndrom ins Krankenhaus eingeliefert wurden. In Deutschland war dies 2011 mit einem großen Ausbruch der Fall (855 Erkrankte). Die Ursache kann meist auf eine Infektionsquelle zurückgeführt werden, in diesem Fall mit EHEC kontaminierte rohe Bockshornklee-Sprossen.
Das komplementvermittelte HUS ist mit einem jährlichen Auftreten von 2 pro 1 Mio.000.000 PersonenKindern unter 5 Jahren sogar noch seltener.
Untersuchungen
- Hat Ihr Kind eine Magendarminfektion mit anhaltendem Durchfall, sollten Sie ärztliche Hilfe aufsuchen. Dies gilt insbesondere, wenn der Durchfall blutig ist.
- Bei der Untersuchung wird der Bauch abgetastet, nach Anzeichen für eine Anämie oder vermehrte Blutungen (z. B. in die Haut) gesucht und die gesamte gesundheitliche Vefassung des Kindes beurteilt.
- Bei dem Verdacht auf HUS wird das Kind sofort in ein Krankenhaus zur weiteren Diagnostik und Therapie eingewiesen.
- Per Blutuntersuchung lässt sich klären, ob ein Mangel an roten Blutkörperchen und/oder Blutplättchen besteht und ob eine Nierenfunktionsstörung vorliegt. Im Blut werden auch bestimmte Leberwerte bestimmt, da diese häufig erhöht sind.
- Bei Verdacht auf eine EHEC-Infektion gelingt es in vielen Fällen, den Erreger im Stuhl nachzuweisen.
- Bei der Ultraschalluntersuchung des Bauchraums zeigen sich in der akuten Phase Veränderungen des Nierengewebes.
- Falls sich in der durchgeführten neurologischen Untersuchung auffällige Befunde ergeben, erfolgt eine Elektroenzephalografie (EEG) und ggf. eine Magnetresonanztomografie (MRT).
- Da sich manchmal Funktionsstörungen des Herzmuskels entwickeln, wird in der Regel eine Elektrokardiografie (EKG) und eine Ultraschalluntersuchung des Herzens durchgeführt (Echokardiografie).
- Die Diagnose eines HUS lässt sich in der Regel recht schnell stellen, sodass die Therapie zeitnah beginnen kann.
- Die genaue Ursache im Einzelfall zu finden, dauert oft länger, darf aber den Behandlungsbeginn nicht verzögern. Auch bei anderen HUS-Formen ist der Nachweis zeitaufwendig, weshalb die Therapie parallel zur Diagnostik begonnen werden muss.
Behandlung
- Es konnte noch keine wirksame medikamentöse Behandlung speziell gegen das EHEC-bedingte HUS gefunden werden, daher besteht die Therapie darin, die Störungen der Organfunktionen, v. a. der Niere, zu verbessern, z. B. durch Bluttransfusionen und Flüssigkeitszufuhr.
- Antibiotika sind nur in bestimmten Fällen angezeigt; sie können das Krankheitsbild auch verschlimmern.
- Bei einem Nierenversagen kann für einige Zeit eine Dialyse notwendig sein.
- Kommt es nach einem Nierenversagen nicht wieder zur Erholung der Nierenfunktion, stellt die Nierentransplantation eine üblicherweise letzte Therapieoption dar.
- Handelt es sich um ein komplementvermitteltes HUS, dann kann zusätzlich zu den allgemein unterstützenden Maßnahmen eine spezifisch wirkende Therapie zum Einsatz kommen. Beispielsweise lassen sich die fehlenden Komplementfaktoren entsprechend durch eine Infusion ersetzen. Eculizumab ist ein spezifischer Wirkstoff gegen diese Art des HUS, der eine überschießende Reaktion des Komplementsystems blockiert.
- Für die anderen Formen des HUS kommen entsprechend andere ursächliche Behandlungen zum Einsatz, z. B. Antibiotika bei Pneumokokken-bedingtem HUS.
- Verdacht, Erkrankung und Tod im Rahmen eines HUS sind in Deutschland meldepflichtig.
Vorbeugung
- Alle Lebensmittel, die Hackfleisch enthalten (wie Hamburger, Frikadellen u. Ä.), müssen durchgebraten oder vollständig gekocht sein.
- Andere Fleischprodukte müssen äußerlich durchgebraten sein.
- Meiden Sie unpasteurisierte Milch und unpasteurisierte Milchprodukte.
- Verwahren Sie Lebensmittel im Kühlschrank (+4 °C) – vergessen Sie im Sommer die Kühltasche nicht.
- Waschen Sie die Hände, nachdem Sie auf der Toilette waren, nach Kontakt mit Tieren und vor der Essenszubereitung und den Mahlzeiten.
- Waschen Sie Messer, Schneidebretter und Küchengeräte ab, mit denen Sie rohe Lebensmittel bearbeitet haben, bevor Sie diese für andere Lebensmittel verwenden.
- Ist z. B. ein Familienmitglied an einer EHEC-Infektion erkrankt, sollte die Person streng isoliert werden. Es sind dann strikte Hygienemaßnahmen nötig, damit die Infektion (als Schmierinfektion über Verunreinigung mit dem Stuhl) nicht weitergetragen wird.
- Kinder mit diagnostizierter EHEC-Infektion müssen nach der Ausheilung 3 negative Stuhlproben im Abstand von 1–2 Tagen nachweisen, bevor sie wieder in den Kindergarten oder die Schule gehen dürfen. Dies gilt auch für Betreuungspersonen in Kindergärten, Schulen oder anderen Gemeinschaftseinrichtungen sowie für die Bewohner*innen dort.
- Strenge Regularien gibt es auch für Mitarbeiter*innen in der Lebensmittelproduktion und -verarbeitung.
- Es gibt Personen, die trotz Ausheilung der Infektion anhaltend EHEC im Stuhl aufweisen, aber nicht mehr infektiös sind. In diesen Fällen sind besondere Untersuchungen und entsprechende Ausnahmeregeln möglich.
Prognose
- Die Erkrankung erfordert eine intensive Therapie im Krankenhaus und kann lebensbedrohlich sein.
- Die meisten Patient*innen werden wieder gesund, und es treten auch keine Folgeerkrankungen auf. Bei einigen bleibt jedoch ein Bluthochdruck zurück. In rund 30 % kann zudem ein chronisches Nierenversagen auftreten. HUS ist eine häufige Ursache für akutes, dialysepflichtiges Nierenversagen bei Kindern.
- In Ländern mit gut entwickeltem Gesundheitssystem sterben < 5 % der Betroffenen an HUS.
- Bei einem komplementvermittelten HUS beträgt die Sterblichkeit bis zu 10 %.
Weitere Informationen
- Anämie
- Akutes Nierenversagen
- Pneumokokken-Erkrankung
- Hämolytisch-urämisches Syndrom – Informationen für ärztliches Personal
Autor
- Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien