Was ist eine chronische lymphatische Leukämie?
Die massive Vermehrung der Lymphozyten (Lymphzellen) kann zu einer Vergrößerung von Lymphknoten oder Milz sowie zu Blutarmut und Immunschwäche führen. Zu Beginn der Erkrankung treten die veränderten Lymphozyten überwiegend im lymphatischen Gewebe (Lymphknoten, Milz) auf. Über Blut- und Lymphbahnen breiten sich die Krebszellen im Körper aus und lassen sich in verschiedenen Gewebestrukturen nachweisen. Bei diesen Zellen handelt es sich um veränderte, funktionsuntüchtige B-Lymphozyten. Die ursprüngliche Aufgabe der B-Lymphozyten ist die Bildung von Antikörpern (Immunglobulinen), welchedie für die Immunabwehr von zentraler Bedeutung sind. Bei der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) handelt es sich um eine Krebserkrankung des lymphatischen Systems, bei der sich reife, bösartige Lymphozyten unkontrolliert vermehren. Lymphozyten gehören zur Gruppe der weißen Blutkörperchen, der Leukozyten, und haben verschiedene Funktionen im Abwehrsystem.
Die meisten Patienten weisen bei Diagnosestellung keine Beschwerden auf; oft ist die CLL ein Zufallsbefund bei einer Blutuntersuchung. Zu den möglichen Frühsymptomen der CLL zählen Müdigkeit und Schwäche, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, geschwollene Lymphknoten und eine spürbar vergrößerte Milz. Im fortgeschrittenen Stadium entwickeln Betroffene auffällige Werte im Blutbild.
- Ein niedriger Hb-Wert (Hb = Hämoglobin) bzw. eine verringerte Zahl roter Blutkörperchen ruft Müdigkeit und allgemeine Schwäche hervor.
- Ein Mangel an gesunden weißen Blutkörperchen äußert sich durch eine erhöhte Infektionsanfälligkeit.
- Ein Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) kann zu spontanen Haut- und Schleimhautblutungen führen (ohne adäquate Verletzung).
Jährlich kommt es in Deutschland zu etwa 30003.000 Neuerkrankungen bei Männern und 20002.000 neuen Diagnosen bei Frauen. Meist tritt die CLL im höheren Lebensalter auf, das durchschnittliche Alter bei Diagnosestellung liegt bei 72–75 Jahre. Die CLL ist die häufigste Leukämieform, sie macht etwa 40 % aller Fälle von Blutkrebs aus.
Ursachen
Infolge der unkontrollierten Vermehrung der bösartigen Lymphozyten kommt es im fortgeschrittenen Stadium zur Verdrängung gesunder Blutbestandteile (Blutplättchen sowie rote und weiße Blutkörperchen) in Knochenmark, Blut und lymphatischem Gewebe. Dies führt seinerseits zu Blutarmut (Anämie, Mangel an roten Blutkörperchen), einer Herabsetzung der Immunabwehr (Leukozytopenie, Mangel an funktionstüchtigen weißen Blutkörperchen) und einer gestörten Blutgerinnung (Thrombozytopenie, Mangel an Blutplättchen).
Eine gewisse familiäre Häufung lässt auf eine erbliche Veranlagung schließen, es gibt aber keine nachweisbar auslösenden, erblichen Faktoren. Im Gegensatz zu vielen anderen Krebsarten haben Umweltfaktoren wie Strahlung und bestimmte chemische Substanzen offenbar keinen Einfluss auf die Entstehung einer CLL.
Diagnostik
Häufig wird die Erkrankung eher zufällig nach einer Blutentnahme im Rahmen einer Routineuntersuchung entdeckt. Sie macht sich durch eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen im Blutbild bemerkbar. Bei etwa 80 % der Patienten lassen sich tastbar vergrößerte Lymphknoten am Hals, in den Achselhöhlen und in der Leistengegend nachweisen. Diese Lymphknotenschwellungen sind meist weich und schmerzlos. Blässe, Hautblutungen (Hämatome) und eine erhöhte Infektionsanfälligkeit weisen darauf hin, dass im Knochenmark nicht mehr genügend gesunde Vorläuferzellen aller Blutzellen gebildet werden Das Risiko steigt im Laufe der Erkrankung. Bei 50 % der Patienten sind Leber und Milz aufgrund der unkontrollierten Vermehrung der B-Lymphozyten vergrößert. Haben sich bei der CLL Lymphknoten im Bereich der Lunge oder in der Milz vergrößert, kann ein Druckgefühl im Bauch die Folge sein.
Im Verlauf der CLL können sich Symptome wie Nachtschweiß, Fieber oder auch ungewollter Gewichtsverlust zeigen. Diese Beschwerden können bei sehr vielen Krebsarten auftreten, sind also unspezifisch.
Das Differenzialblutbild zeigt einen erhöhten Lymphozytenwert, während die Werte anderer Blutzellen im Verlauf erniedrigt sind. Im frühen Krankheitsstadium zeigen sich oftmals normale Werte für Hämoglobin (Hb-Wert) und Thrombozyten (Blutplättchen), die mit Fortschreiten der Erkrankung allerdings sinken. Auch die Anzahl an Immunglobulinen (die von gesunden B-Lymphozyten produzierten Eiweißstoffe, die wichtig für das Immunsystem sind) im Blut ist im fortgeschrittenen Stadium deutlich verringert.
Mitunter kann eine Knochenmarkpunktion sinnvoll sein, die im Krankenhaus erfolgt. Bei der mikroskopischen Untersuchung des Knochenmarks kann eine deutlich erhöhte Anzahl kleiner Lymphozyten festgestellt werden. Möglicherweise ist es auch sinnvoll, eine Gewebeprobe aus einem Lymphknoten zu untersuchen, die Lungen zu röntgen und Milz und Leber mittels Ultraschall zu beurteilen.
Therapie
Sofern die Erkrankung nur langsam voranschreitet und die Patientin/der Patient beschwerdefrei ist, muss nicht unbedingt sofort eine Behandlung erfolgen. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind in dem Fall genügend. Je nach Blutwerten und Beschwerden wird die Ärztin/der Arzt anhand definierter Parameter bewerten, wie wahrscheinlich das Fortschreiten desder KrebsKrebserkrankung ist. Manchmal wird erst dann eine Therapie eingeleitet, wenn derdie PatientBetroffenen krankheitsbedingte Symptome zeigtzeigen oder sich die Blutwerte verschlechtern. Je nachdem, wie alt und wie körperlich fit derdie PatientPatienten istsind, werden entsprechend verschiedene Zytostatika ausgewählt. Die Behandlung zielt darauf ab, den Krankheitsverlauf zu bremsen und die Lebensqualität sowie die Lebenserwartung desder PatientenBetroffenen langfristig zu erhöhen.
Die medikamentöse Behandlung erfolgt auf verschiedene Weise. Üblich ist eine Chemotherapie (Zytostatika-Therapie). Die Chemotherapie zielt auf eine Wachstumshemmung der Tumorzellen ab.
Ist nach einer zunächst erfolgreichen Therapie ein Rückfall aufgetreten, so steht eine Reihe weiterer Zytostatika zur Auswahl.
In bestimmten schweren Fällen ist die Stammzellentransplantation eine sinnvolle Option. Hierbei werden Stammzellen, also gesunde Zellen aus dem Knochenmark, aus denen sich alle Blutzellen entwickeln, von einem Spender auf den Patienten übertragen. Diese Therapie ist sehr belastend und nicht ohne Risiko für Komplikationen, daher werden die behandelnden Ärzte genau abwägen, ob sie im Einzelfall zu empfehlen ist.
Prognose
Viele Patienten mit CLL leben ohne Behandlung jahrelang beschwerdefrei und zeigen keinerlei Symptome. Bei einigen der Betroffenen schwellen die Lymphknoten stark an und die Blutwerte verschlechtern sich. Bei Patienten, die bei Diagnosestellung bereits ausgeprägte Symptome aufweisen, sollte ohne Verzögerung mit der Behandlung begonnen werden. Aber auch bei Nachweis bestimmter Blutwerte sollte eine Therapie recht frühzeitig beginnen. Die CLL ist bislang nicht heilbar, kann aber in den meisten Fällen (mit oder ohne Behandlung) über Jahre gut kontrolliert werden. Die Lebenserwartung ist abhängig vom Zeitpunkt der Diagnose und beträgt bei frühzeitiger Diagnose im Durchschnitt mehr als 10 Jahre. Bei einer Diagnose im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung ist die Prognose deutlich schlechter, in dem Fall beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit nur noch 6,5 bis über 8 Jahre.
Im fortgeschrittenen Stadium besteht aufgrund der herabgesetzten Immunabwehr ein deutlich erhöhtes Risiko für lebensbedrohliche Infektionen. Auch das Risiko für andere Krebserkrankungen ist bei einer CLL erhöht.
Leben mit chronischer lymphatischer Leukämie
Obwohl es sich bei der CLL um eine Krebserkrankung handelt, schreitet sie oftmals nur langsam voran, so dasssodass die meisten Patienten über viele Jahre hinweg beschwerdefrei (manche auch ohne Behandlung) leben können. Dennoch ist das Leben mit einer solch schweren Erkrankung für viele Patienten eine große Herausforderung. Auch wenn die Krankheit zu Beginn harmlos und leicht zu behandeln ist, kann sie langfristig einen komplizierten und lebensbedrohlichen Verlauf nehmen. Viele Patienten leiden unter einer herabgesetzten Immunabwehr und sollten sich daher nicht unnötig Risiken aussetzen, die zu einer Infektion führen können.
WeiterführendeWeitere Informationen
- Blutarmut (Anämie)
ThrombozytenmangelChronische(Thrombozytopenie)lymphatische Leukämie – Informationen für ärztliches Personal- Deutsche Leukämie-& Lymphom-Hilfe: CLL
-– Ratgeber für Patienten und deren Angehörige - Chronische lymphatische Leukämie – Informationen für ärztliches Personal
Autoren
- Marlies Karsch-Völk, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München
- Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen