Akute lymphatische Leukämie

Was ist akute lymphatische Leukämie?

Dieeine akute lymphatische Leukämie (ALL)?

Definition

Bei istder akuten lymphatischen Leukämie (ALL) handelt es sich um eine Formbösartige Erkrankung des blutbildenden Systems. Das menschliche Blut besteht zu einem großen Teil aus Blutzellen. Diese werden in einem komplexen Prozess regelmäßig v. a. im Knochenmark gebildet. Dabei entstehen aus einer Stammzelle zwei Gruppen von BlutkrebsVorläuferzellen – also weiterentwickelte Zellen, beiaus derdenen sichdann einzum bestimmtereinen Typ vondie weißen Blutkörperchen (Leukozyten),entstehen und zum anderen die sogenanntenroten Lymphozyten,Blutkörperchen unkontrolliertund vermehrenBlutplättchen gebildet werden. WährendBei unreifeder ALL kommt es zu einer Störung in der Produktion der Vorläuferzellen, dieseraus Lymphozytendenen (Lymphoblasten)die imweißen gesundenBlutkörperchen Kentstehen. Die Zellen reifen nicht mehr zu funktionsfähigen weißen Blutkörperrperchen, auch Leukozyten genannt, sondern vermehren sich unkontrolliert in genaueinem geregeltenfunktionslosen AusmaßVorläuferstadium als sog. Lymphoblasten. Diese Lymphoblasten nehmen den Raum im Knochenmark produziert werdenein und sichkönnen zuso gesunden Lymphozyten weiterentwickeln, vermehren sich bei ALL massiv. Dadurch werdenauch die VorläuferzellenProduktion andererder Zellenanderen im Knochenmark und im Blut verdrängtBlutzellen, undnämlich esder reduzieren sich dadurch die Zahlen folgender drei Zelltypen:

1. roteroten Blutkörperchen (Erythrozyten)
2. normale funktionsfähigeund weißeder Blutkörperchen (Leukozyten)
3. Blutplättchen (Thrombozyten) stören.

Symptome

ZuDie wenigeSymptome roteentwickeln sich meist innerhalb kurzer Zeit. Häufige Symptome sind Müdigkeit und schnelle Erschöpfung infolge der erniedrigten Produktion der roten Blutkörperchen bewirken eine Blutarmut, die sogenannte (Anämie). Die ZuInfektanfälligkeit wenigemehrt sich, da sich die Anzahl der funktionsfähigehigen, weißeen Blutkörperchen bewirkenverringert, einedie Schweinen wichtigen Bestandteil unserer Immunabwehr darstellen.

Es können grundlose Blutungen in der Haut und an den Schleimhächunguten desauftreten, Immunsystemsda gegenüberes Infektionen.zu Zueinem wenigeMangel an Blutplättchen f(Thrombozytopenie) kommen kann. Blutplättchen tragen normalerweise zur Blutgerinnung bei.

Auch die Lymphknoten können geschwollen sein. Dies ist aber kein spezifisches Symptom, da die Lymphknoten auch bei Infekten anschwellen.

Weitere, weniger häufige Symptome können ein unscharfes Sehen mit Doppelbildern, Hautausschläge, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen (aufgrund einer Reizung der Hirnhäute) sein. Manche Patient*innen klagen auch ührenber Knochenschmerzen, z. B. an den Beinen oder Gelenken.

Ursachen

Die Krebszellen wachsen bei der ALL unkontrolliert, vermehren sich immer weiter und reifen meist nicht zu ungewöhnlichfunktionsfähigen schwerenLymphozyten Blutungen selbst nach sehr leichten Verletzungenaus. DieVerschiedene Erkrankunggenetische ALLVeränderungen besitzttragen verschiedenezu Untergruppen,dem dieunkontrollierten nachWachstum Zelltyp und genetischen Merkmalen derdieser unreifen Lymphozyten klassifiziert werdenbei. EsRadioaktive gibtStrahlen nochund anderemanche Artenchemischen einerGifte Leukerhöhen das Risiko, eine ALL zu entwickeln. In den meisten Fämiellen jedoch bleibt die Ursache dieser Erkrankung unklar.

Häufigkeit

Die ALL kommt am häufigsten bei Kindern im Alter von 32–75 Jahren vor. SieDiese Erkrankung macht 85 % aller Leukämien bei Kindern aus und etwa ein Drittel aller Krebsfälle im Kindesalter. Die ALL ist damit bei Kindern die häufigste Krebserkrankung überhaupt. Im Erwachsenenalter ist die akute myeloische Leukämie, eine andere Form von Blutkrebs, weit häufiger als die ALL. Jährlich wird die Diagnose in Deutschland insgesamt bei 1,1 pro 100.000 EinwohnernEinw. gestellt, wobei unter 5-Jährige mit 5,3/100.000 und unter 15-Jährige mit 3,3/100.000 besonders häufig betroffen sind. Im Erwachsenenalter wird die ALL erst bei über 50-Jährigen wieder etwas häufiger diagnostiziert; bei über 80-Jährigen erkranken jährlich 2,3/100.000 Personen. Grundsätzlich tritt die ALL bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen.

UrsacheUntersuchungen

DieNach Krebszellender wachsenkörperlichen Untersuchung, bei der ALL unkontrolliert, vermehren sich immer weiter und reifen meist nicht zu funktionsfähigen Lymphozyten ausevtl. Verschiedenegeschwollene genetischeLymphknoten Veränderungenoder tragen zu dem unkontrollierten Wachstum dieser unreifen Lymphozyten bei. Radioaktive Strahlen und manche chemische Gifte erhöhen das Risiko, eine ALL zu entwickeln. In den meisten Fällen jedoch bleibt die Ursache dieser Erkrankung unklar.

Symptome

Die Symptome entwickeln sich meist innerhalb kurzer Zeit. Häufige Symptome sind:

• Müdigkeit/schnelle Erschöpfung infolge des niedrigen Hämoglobinwerts (Anämie)
• Erhöhte Infektionsgefahr, da sich die Anzahl der funktionsfähigen, weißen Blutkörperchen verringert.
• BlutungenEinblutungen in der Haut und denSchleimhaut Schleimhäutenfestgestellt werden, die auf Thrombozytenmangel (Mangel an Blutplättchen) zurückzuführen sind.

Weitere, weniger häufige Symptome sind Probleme mit der Sehschärfe, manche Patienten sehen doppelt, Hautausschlag, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen (aufgrund der Reizung der Hirnhäute). Manche Patienten klagen auch über Knochenschmerzen, z. B. an den Beinen oder Gelenken.

Diagnostik

Wenn eine Person schon bei leichten Verletzungen ungewöhnlich lange blutet, deutliche Blutergüsse bereits nach kleinen Prellungen entwickelt oder im Vergleich zu anderen Gleichaltrigen sehr häufig an lange anhaltenden Infektionen leidet, ist es ratsam, das Blutbild überprüfen zu lassen. Anhand einer Blutprobe lassen sich Anzahl und Verteilung der verschiedenen Blutzellen eindeutig darstellen. Der Arzt wird eine Blutuntersuchung anordnendurchgeführt. Im Blut lassen sich die drei verschiedenen Zellreihen (Leukozyten, wennErythrozyten erund FolgendesThrombozyten) feststelltdarstellen und schnell Veränderungen feststellen.

Bei Verdacht auf die Erkrankung, werden Sie an eine Praxis für Hämatoonkologie überwiesen. Es ist sehr wichtig, herauszufinden, welche Vorläuferzellen sich unkontrolliert vermehren, und so rasch wie möglich – am besten innerhalb von 1–2 Tagen – mit einer Therapie zu beginnen.

Bei den ärztlichen Spezialist*innen werden weitere Untersuchungen durchgeführt:

• blasseEs Hautkann (Anämie)
• Hautblutungen
• eineein nicht ausheilende oder immer wiederkehrende Infektion
• geschwollene Lymphknoten
• Vergrößerung von Leber und Milz
• Schmerzempfindlichkeit bei Druck auf die Knochen.

Falls sich im Blutbild eine starke VermehrungUltraschall der weißenBauchorgane Blutkörperchen zeigterfolgen, könnenum weiterezu Tests zeigen, welche Zelltypen betroffen sind. Die wichtigste Untersuchung ist die Mikroskopie eines Blutausstrichs. Bei einem Blutausstrich wird ein Tropfen Blut auf eine Glasscheibe gegeben. Der Blutausstrich zeigt oft eine abweichende Verteilung oder auch auffälliges Aussehen verschiedener Typen von Blutkörperchen, bei der gleichartige und unreife weiße Blutkörperchen dominieren.

Zusätzlich wird der Arzt eine sorgfältige körperliche Untersuchung vornehmen, Lymphknoten und Bauchorgane abtasten sowie prüfenbeurteilen, ob zdie unkontrolliert wachsenden Zellen bereits Organe geschädigt haben.

Die meisten dieser speziellen Untersuchungen erfolgen im Krankenhaus.

Behandlung

Die Behandlung zielt auf die Heilung der Erkrankung und auf die Vorbeugung von Rückfällen ab. Die Behandlung unterteilt sich in verschiedene Phasen: die Induktionstherapie, die Konsolidierungstherapie und die Langzeitbehandlung.

Die Behandlung muss auf dendie jeweiligengenaue Patienten bzw. dem Krebstyp genauKrebstypisierung angepasst werden, stützt sich jedoch auf gut standardisierte Vorgaben. BevorSie sollte so schnell wie möglich eingeleitet werden. Zuvor wird eine Risikobewertung durchgeführt, damit die Ärztebestmögliche dieTherapie gewählt werden kann. Die Behandlung aufist diesehr Patientenintensiv abstimmenund belastend, prüfenerzielt sieaber bestimmtesehr definiertegute Faktoren, anhand derer sich das Risiko des Patienten für einen schweren Krankheitsverlauf bewerten lässt. Auch diese Risikobewertung spielt bei der Auswahl der Therapie eine RolleErgebnisse.

Induktionstherapie

In der ersten Phase, der Induktionstherapie, zielt die Behandlung darauf ab, die veränderten Lymphozyten zurückzudrängen und damit Blutbild, Knochenmark und Allgemeinzustand zu normalisieren. Eine solche Verbesserung wird fachsprachlichin der Fachsprache auch Remission genannt. Bei ca. 98 % aller Kinder und 85 % aller Erwachsenen mit akuter lymphatischer Leukämie wird eine komplette Remission, also eine Rückkehr zu einer gesunden Blutproduktion erreicht.

Um dieses Ziel zu erreichen, ist die medikamentöse Behandlung zu Beginn sehr intensiv. DazuEs werden Krebsmedikamente, sogenannte Zytostatika, eingesetzt. Es handelt sich also um eine Chemotherapie mit unangenehmen Nebenwirkungen. Die Behandlung erfolgt eineim vorbeugende BehandlungKrankenhaus, untersodass anderem in Form von Medikamenten, dieman auch inauf entsprechende Nebenwirkungen schnell reagieren kann. Je nach Risikobewertung der daserkrankten HirnPerson kann auch eine Stammzelltransplantation erforderlich sein und Rückenmarkeine umgebendenBestrahlung Flüssigkeit wirksam sind. Möglicherweise wird derdes Schädel auch vorbeugend bestrahltdels.

Konsolidierungsphase

In der Konsolidierungsphase werden übrige, schwer nachweisbare Reste der Erkrankung (hier also weiterhin vorhandene Krebszellen) ebenfalls mit einer Chemotherapie behandelt. 

Langzeitbehandlung

Die Langzeitbehandlung ist weniger intensiv und soll die Gefahr von Rückfällen vermeiden. Sie besteht ebenfalls aus einer verträglicheren Chemotherapie meist in Tablettenform und kann zu Hause durchgeführt werden. Eine Langzeitbehandlung erstreckt sich in vielen Fällen auf mehr als 2 Jahre mit regelmäßigen Verlaufskontrollen.

In den Fällen, in denen die Erkrankung nicht heilbar ist, zielt die Behandlung auf eine Linderung der Schmerzen und Symptome ab (palliative Therapie).

Stammzelltransplantation

Wenn ein jüngerer Erwachsener (unter 60 Jahren) einen Rückfall der akuten Leukämie bekommt, ist in der Regel eine intensive ZellgiftbehandlungChemotherapie mit Knochenmarktransplantation (Transplantation von Stammzellen aus dem Knochenmark) die einzige Heilungschance. In manchen Fällen wird die StammzellentransplantationStammzelltransplantation auch bereits als erste Therapieform empfohlen.

Als Stammzellen werden die Zellen im Knochenmark bezeichnet, aus denen sich alle Blutzellen differenzieren können. Für eine Transplantation sollten die Stammzellen von einem Spender*innen kommen, dessenderen Gewebetyp dem der Patientenerkrankten Person ähnelt. Bei Kindern erfolgt die Stammzelltransplantation seltener als bei Erwachsenen, weil Kinder in der Regel eine viel bessere Heilungschance auch ohne belastende Transplantation haben. Diese Behandlung hat die Heilungschancen für bestimmte Unterarten der akuten lymphatischen Leukämie verbessert. Das Ergebnis wird jedoch stark durch verschiedene, biologische Risikofaktoren beeinflusst.

Prognose

Die akuteALL lymphatischeist Leukämie beginnt oft im Alter von 3–7 Jahren; die Symptome werdenglücklicherweise in derden Regelmeisten schnellFällen deutlich.eine Auchheilbare derErkrankung Verlaufbei istrechtzeitigem meistens schnell, es gibt jedoch auch schleichende VerläufeTherapiebeginn. Eine Behandlung bewirkt bei den allermeisten PatientenPatient*innen (95 % der Kinder, und 90 % der erwachsenenErwachsenen), dass die Erkrankung zurückgeht. Bei einem Rückfall kann eine Stammzelltransplantation zur Heilung verhelfen.

Mögliche Komplikationen des BlutkrebsBlutkrebses selbst, aber auch der intensiven Therapie, sind lebensbedrohliche Infektionen wegen der Immunschwäche oder schwere Blutungen. Diese können sich ebenfalls als lebensbedrohlich erweisen.

Die Auseinandersetzung mit der Krankheit, aber auch die Belastung durch die Therapie können zudem zu psychosozialen Folgeerscheinungen wie PanikAngst, Angst, Depression, Trauer, Enttäuschung, Protest und Wut führen. Während der Behandlung muss man mit körperlichen Veränderungen wie Wachstumsstörungen, Wassereinlagerungen (auch im Gesicht) und Haarausfall rechnen. Dies kann das Selbstwertgefühl beeinträchtigen. 

Die Chemotherapie und Bestrahlung zum Schutz des Gehirns kann manchmal zu leichten Lern-/Konzentrationsschwächen führen. Für die meisten PatientenPatient*innen sind diese Probleme von vorübergehender Art,Natur beiund übernormalisieren mehreresich Jahrewieder andauerndernach abgeschlossener Therapie könnenund Konzentrations-/Lernprobleme jedoch längere Zeit anhaltenHeilung.

Personen, die im Kindesalter eine akute lymphatische Leukämie überstanden haben, erkrankenkönnen im Erwachsenenalter, verglichen mit dem Durchschnitt der Bevölkerung, etwas häufiger an einer anderen KrebserkrankungKrebsform erkranken.

Den Alltag mit lymphatischer Leukämie meistern

Die meisten Personen, die an akuter lymphatischer Leukämie erkranken, sind Kinder. Diese Erkrankung trifft nicht nur das Kind, sondern imin hohehohem GradeGrad auch dessen Eltern und Geschwister. Es ist wichtig, dass die Familie damit nicht allein gelassen wird. Das Kind und sein Umfeld werden außerdem mit der Angst leben müssen, dass die Erkrankung zurückkehrt.  Aufgrund des Risikos einer wiederkehrenden Leukämie müssen über längere Zeit regelmäßig Untersuchungen durchgeführt werden, die zudem belastend sein können. Unterstützung durch eine psychologischenpsychologische Betreuung oder auch Selbsthilfegruppen sind hier oft sehr hilfreich.

Weitere Informationen

• Anämie (Blutarmut)
• Akute myeloische Leukämie
• Blutplättchenmangel (Thrombozytopenie)
• Akute lymphatische Leukämie – Informationen für ärztliches Personal
• Kompetenznetz Leukämie: Patienteninformation ALL
• Deutsche Krebsgesellschaft: Knochenmarktransplantation

Fakten 

• Die akute, lymphatische Leukämie (ALL) ist eine Krebsform, bei der sich unreife Lymphozyten, also ein Typ von weißen Blutkörperchen, unkontrolliert vermehren. Infolgedessen verringert sich die Anzahl der normalen Blutkörperchen.
• ALL tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 3–7 Jahren auf.
• In den meisten Fällen ist die Ursache der Erkrankung nicht erklärbar.
• Die Symptome entwickeln sich meist innerhalb von kurzer Zeit. Die häufigsten Symptome sind Müdigkeit, gehäufte Infektionen sowie Blutungen in der Haut und den Schleimhäuten.
• 80–90 % aller Kinder mit dieser Erkrankung können geheilt werden. Erwachsene haben schlechtere Heilungschancen.