Aplastische Anämie

Fakten 

• Anämie ist die Fachbezeichnung für Blutarmut. Von Blutarmut spricht man, wenn das Blut weniger rote Blutkörperchen oder roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) enthält, als es normalerweise der Fall ist.
• Eine aplastische Anämie ist eine seltene Krankheit, die bei zwei bis fünf Personen pro einer Million Einwohner im Jahr vorkommt, mit Ausnahme der Anämien infolge einer Krebstherapie.
• Bei einer aplastischen Anämie liegt ein Schaden oder eine Unterdrückung der Stammzellen vor, die als „Mutterzellen“ für alle Arten von Blutkörperchen fungieren. Die Stammzellen befinden sich im Knochenmark, die aplastische Anämie wird daher auch als Knochenmarksversagen bezeichnet.
• Die Symptome sind eine Folge der zu geringen Anzahl an Blutkörperchen.
• Eine Behandlung soll im besten Fall von der Krankheit heilen.
• Es stehen drei Hauptbehandlungen zur Verfügung: Knochenmarktransplantation, medikamentöse Behandlung und unterstützende Behandlung.

Was ist eine aplastische Anämie?

Definition

Von Anämie (Blutarmut) spricht man, wenn das Blut weniger rote Blutkörperchen oder roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) enthält, als es normalerweise der Fall ist. Bei einer aplastischen Anämie liegt eineine SchadenSchädigung oder eine UnterdrückungVerminderung der Stammzellen vor, die als „Mutterzellen“ für alle Blutkörperchen fungieren, also für rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und bestimmte weiße Blutkörperchen (Leukozyten, derbzw. eigentliche Anteil an weißen Blutkörperchen, der als Neutrophile bezeichnet wirdGranulozyten) undsowie Blutplättchen (Thrombozyten). fungierenWenn alle drei Zellreihen im Blut vermindert sind, spricht man von Panzytopenie; eine Bizytopenie liegt vor, wenn nur zwei Zellreihen betroffen sind (z. B. rote und weiße Blutkörperchen). Die Stammzellen befinden sich im Knochenmark, die aplastische Anämie wird daher auch als Knochenmarksversagen bezeichnet. Ein schweres Knochenmarksversagen liegt vor, wenn:

• der Hämoglobinwert unter 80 g/l Blut liegt, also ein Mangel an roten Blutkörperchen
• die weißen Blutkörperchen und Blutplättchen in zu geringen Mengen im peripheren Blut vorliegen
• das Knochenmark weniger als 20 % Zellen enthält

Symptome

Die Symptome sind eine Folge der zu geringen Anzahl an Blutkörperchen. Der Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) führt zu Antriebslosigkeit, Müdigkeit, Kurzatmigkeit und Herzklopfen. Der Mangel an weißen Blutkörperchen(Leukopenie, Neutropenie) führt zu wiederkehrenden, eventuell lebensbedrohlichen Infektionen und Fieber. Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) verursachenverursacht Blutungen der Schleimhäute und der Haut.

Eine aplastische Anämie ist eine seltene Krankheit, die bei zwei bis fünf Personen pro einer Million Einwohner im Jahr vorkommt, mit Ausnahme der Anämien infolge einer Krebstherapie. Am häufigsten tritt die aplastische Anämie bei jüngeren Menschen zwischen 15 und 25 Jahren und bei älteren Menschen über 60 auf.

Ursache

Ursachen

Zerstörte Stammzellen im Knochenmark sorgen dafür, dass die peripheren Blutkörperchen (d. h. die im fließenden Blut existierenden Blutkörperchen) nicht ersetzt werden, wenn sie „verbraucht“ sind. Diese Zerstörung kann verschiedene Ursachen haben. In bis zu 50 % der Fälle ist die Ursache unbekannt. Man vermutet, dass autoimmune Prozesse, bei denen das Immunsystem die eigenen Zellen angreift, eine erhebliche Rolle spielen. DieseBekannte ReaktionUrsachen kannder vonaplastischen einerAnämie Virusinfektionsind Chemo- und Strahlentherapie, einer Bestrahlung, durch Medikamente oderund verschiedene Giftstoffen verursacht werdenGiftstoffe. WeitereAlkoholkonsum, Schwangerschaft und bestimmte Krankheiten, die eine Prädisposition für diesen Zustand darstellen, sind der (systemische Lupus Erythematodes, Hepatitis und verschiedeneInfektionen) Infektionen.

Diagnostik

Diekönnen Erkrankung ist selten; die Symptome lassen ein totales Knochenmarksversagen vermuten. Bei der ärztlichen Untersuchungen findet man Blässe, Blutsarmut sowie Hautblutungen.

Daher ist eine Blutuntersuchung wichtig. Der Nachweis eines zu niedrigen Hämoglobinwertes im Blut ist natürlich die Voraussetzung für eine Diagnose. Außerdem ist die Mikroskopie eines Blutabstrichs eine wichtige Untersuchung, wennebenfalls eine aplastische Anämie vermutet wirdauslösen. DerSeltener Blutabstrichsind wirdangeborene durchgeführt,aplastische indemAnämien einin TropfenRahmen Blutvon aufSyndromen.

Häufigkeit

Eine einaplastische GlasplAnättchenmie platziertist wird.eine Derseltene Arzt wird erkennen, dass die Zellen normal aussehenKrankheit, die Zellanzahlin jedochMitteleuropa reduziertbei ist2–3 Personen pro 1 Mio. Einw. im Jahr vorkommt, mit Ausnahme der Anämien infolge einer Krebstherapie. In einigenSüdostasien Fällen zeigt sich auch nurist die VerminderungErkrankung bestimmterzwei- Typenbis dreimal häufiger. Am häufigsten tritt die aplastische Anämie bei jüngeren Menschen zwischen 15 und 25 Jahren und bei älteren Menschen über 60 auf.

Untersuchungen

• Blutuntersuchung
  • niedriger Hämoglobinwert im Blut
  • verminderte Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen (Neutrophilen) und/oder Blutplättchen
  • Mikroskopische Untersuchung des Blutes: Die Blutzellen sehen in ihrer Form und Farbe normal aus.
  • weitere EineLaboruntersuchungen
    • Hämolyseparameter (zeigen an, ob sich rote Blutkörperchen im Blut vermehrt auflösen)
    • Blutgerinnung
    • Leber- und Nierenwerte
    • Entzündungsmarker
    • Blutzucker
    • Vitamine und Folsäure
• Knochenmarksuntersuchung
  • Die Biopsie zeigt eine reduzierteverminderte Anzahl Zellen im KnochemmarkKnochenmmark.

Behandlung

Eine

• Es Behandlungstehen soll3 imwesentliche bestenTherapieformen Fallzur vonVerfügung:
  1. Knochenmarktransplantation
  2. medikamentöse derTherapie
  3. unterstützende Krankheit heilenTherapie. In den meisten Fällen müssen sich die Patienten jedoch damit zufrieden geben, die geringe Anzahl an Blutkörperchen zu korrigieren und eventuelle Infektionen zu heilen. Bei Menschen über 50 Jahren werden zunächst Medikamente verabreicht, die das Immunsystem unterdrücken.
• Bei Personen unter 50 Jahren besteht die beste Behandlung in einer Knochenmarktransplantation. Das setzt jedoch voraus, dass ein passenderpassende Spender*innen vorhanden istsind. Üblicherweise handelt es sich dabei um eine Schwester oder einen Bruder.

  Der Schweregrad bestimmt die WahlGeschwister der BehandlungPatient*innen. Der Schweregrad kann von mäßigen bis zu ernsten und sehr ernsten Erkrankungen reichen. Er wird danach bestimmt, wie viele Zellen fehlen, also durch Grad der Anämie, der Leukozytopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen) und der Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen). Die Erkrankung kann sich verschlechtern, viele Patienten sind jedoch über mehrere hinweg Jahre stabil. Andere fühlen sich auch ohne spezielle Behandlung wieder gesund. Patienten mit einer niedrigen Anzahl an Blutkörperchen ohne Symptome benötigen in der Regel keine Behandlung.

  Es stehen drei wesentliche Therapieformen zur Verfügung: Knochenmarktransplantation, eine medikamentöse Therapie und unterstützende Therapie.

  Knochenmarktransplantation

  Die Knochenmarktransplantation ist die beste Behandlung bei Personen unter 50 Jahren, wenn das Knochenmark von einem „HLA-passenden“ Spender (Geschwister) genommen werden kann.

  • Das wichtigste Kriterium für die Auswahl einesvon geeigneten SpendersSpender*innen ist eine größtmögliche Übereinstimmung der so genanntensog. HLA-Merkmale von Spender*in und Empfänger*in. Die HLA-Merkmale kommen auf der Oberfläche fast aller Körperzellen vor und helfen dem Immunsystem, eigenes von fremdem Gewebe zu unterscheiden. Die Kombination verschiedener HLA-Merkmale ist fast mit einem individuellen „Fingerabdruck“ zu vergleichen. 
  • Die Wahrscheinlichkeit einer GenesungHeilung ist hoch. Sie liegt bei ca. 70 bis 90 % bei Personen unter 30 Jahren, allerdings haben weniger als 30 % einen Geschwisterspender mit passendem Blut. Die besten Resultate werden bei denjenigen erzielt, die zuvor noch keine Bluttransfusionen erhalten haben. 
  • Die Ergebnisse dieser Behandlungsform haben sich kontinuierlich verbessert,. bisBis zu eineinem Drittel der Betroffenen bekommt jedoch mit der Zeit chronische Beschwerden,; das Risiko dafür steigt zudem mit dem Alter des Patienten.

  Immunhemmende Therapie

  Diese Behandlung wird bei Patienten eingesetzt, die nicht für

• Wenn eine Knochenmarktransplantation innicht Fragemöglich kommen, entweder aufgrund ihres Altersist oder weildie keinBetroffenen geeigneterüber Spender50 vorhandenJahre istalt sind, werden in der Regel Medikamente verabreicht, die das eigene Abwehrsystem unterdrücken, sog. Immunsuppressiva.
  • Die verwendeten Medikamente führen bei 30- 60–75  % der PatientenBetroffenen zu einer Verbesserung. 
  • Der Nachteil dieser Behandlung ist, dass die meisten PatientenPatient*innen nicht komplett gesund werden. Viele erreichen keine normalen Blutwerte, erleiden Rückfälle und sind für lange Zeit auf bestimmte Medikamente angewiesen (z. B. Ciclosporin). Einige PatientenBetroffene entwickeln auch andere Blutkrankheiten (eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie oder ein myelodysplastisches Syndrom).

  Unterstützende

• Bei sehr schweren Krankheitsverläufen, die nicht auf die o. g. Therapie ansprechen, kann ein Wachstumsfaktor gegeben werden, der die Bildung von Blutplättchen stimuliert.
• Wenn der Verlust an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen sehr hoch ist, also bei einer ausgeprägten Anämie, wird eine Bluttransfusion durchgeführt. 
• Bei einer niedrigen Anzahl an weißen Blutkörperchen müssen bei Fieber oder Anzeichen einer Infektion schnellerwerden frühzeitig Antibiotika verabreichtgegeben.
• Patient*innen werden, um die Entwicklungmit einer lebensbedrohlichenniedrigen InfektionAnzahl (Infektionenan beiBlutkörperchen Neutropeniei)ohne zuSymptome verhindern.benötigen Besteht Blutungsneigung, muss Blut übertragen werden, das viele Blutplättchen enthält (Thrombozyten-reiches Blut). Vorsicht bei Bluttransfusionen ist geboten, wenn beim Patient eine Knochenmarktransplantation indiziert ist. Durch die Bluttransfusion könnte sich das Ergebnisin der TransplantationRegel verschlechternkeine Behandlung.

Prognose

• Eine unbehandelte aplastische AnämieHeilung ist tin vielen Fällen mödlichglich.
• Die Krankheitsschwere kann im Verlauf zunehmen. Häufig bleibt sie aber über viele Jahre stabil.
• In manchen Fällen klingen die Beschwerden von alleine ab, ohne dass eine tatsächliche Heilung eintritt.
• Komplikationen sind lebensbedrohliche Infektionen, Anämie, Blutungen und die Ausbildung einer anderen börsartigensartigen Blutkrankheit. Eine frühzeitige Transplantation bei jungen Patienten führt zu einer Heilungsquote von 60 bis 70 %. Eine immunhemmende Behandlung sorgt für eine etwas bessere Heilung.

Weitere Informationen

• Das Blut
• Stammzellen, was ist das?
• Anämie (Blutarmut)
• Systemischer Lupus Erythematodes
• Knochenmarktransplantation
• Das myelodysplastische Syndrom
• Infektionen bei NeutropenieThrombozytopenie
• Aplastische Anämie – Informationen für ärztliches Personal
• ONKO Internetportal: Knochenmark- und Blutstammzelltransplantation

AutorenAutorin

• PhilippHannah OllenschlägerBrand, MedizinjournalistDr. med., KölnÄrztin, Berlin