Definition: Es handelt sich um eine angeboreneAngeborene Fehlbildung der Bauchwand mit dem offenen Vorfall von Darmanteilen.
Häufigkeit: Rund 4 von 10.000 Säuglingen werden mit einer solchen Bauchspalte geboren.
Symptome: Schwangere zeigen keine spezifischen Symptome.
Befunde: Fehlbildung der Bauchwand.
Diagnostik: Eine Gastroschisis kann mittels Ultraschall im 2. Schwangerschafts-Trimester nachgewiesen werden.
Therapie: Die Entbindung erfolgt rund um die 36. SSW mittels Kaiserschnitt. In einer Operation werden die Darmschlingen in den Bauchraum zurückverlagert und die Bauchdecke anschließend geschlossen.
Allgemeine Informationen
Definition
Es handelt sich um eine angeborene Fehlbildung der Bauchwand mit dem offenen Vorfall von Darmanteilen.
In den meisten Fällen ist die Bauchspalte rechts vom Nabel gelegen.
Häufigkeit
In den letzten Jahrzehnten konnte eine deutliche Zunahme der Inzidenz in den westlichen Ländern beobachtet werden.
Zuvor lag die Inzidenz bei 1:10.000 Lebendgeborenen, inzwischen ist sie auf 4:10.000 angestiegen.
In England liegt sie bei Müttern unter 20 Jahren bei 24:10.000 Lebendgeburten (1: 400).1
Ätiologie und Pathogenese
Die Ursache ist unbekannt. Da die Inzidenz steigend ist, werden sowohl maternale als auch Umweltfaktoren als ursächlich für die Entstehung einer Gastroschisis vermutet.
In verschiedenen Forschungsstudien versuchte man, mögliche Ursachen zu identifizieren: Infektionen, Ernährungsfaktoren, Medikamenteneinnahme. Ein kausaler Zusammenhang zwischen den untersuchten Faktoren und der Fehlbildung konnte allerdings nicht nachgewiesen werden.2
Die embryonale Entwicklung der Darmschlingen geschieht in einer als extraembryonales Zölom bezeichneten sekundären Leibeshöhle, die sich ursprünglich außerhalb der Peritonealhöhle befindet. Nach wiederholter Rotation werden die Darmschlingen rund um die 11.–12. SSW wieder in den Bauchraum zurückverlagert und die Bauchdecke schließt sich.
Man vermutet, dass äußere Faktoren diesen Prozess beeinflussen können.
Genetische Erklärungen konnten bislang nicht gefunden werden.
Prädisponierende Faktoren
Alter der Mutter unter 20 Jahren
ICPC-2
D81 Angebor. Anomalie d. Verdauungssystems
ICD-10
Q79.3 Gastroschisis
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Säuglinge mit nach außen verlagerten Darmanteilen
Anamnese
Schwangere zeigen keine spezifischen Symptome.
Klinische Untersuchung
Die Diagnosestellung erfolgt in den meisten Fällen bei der routinemäßigen Ultraschalluntersuchung im zweiten Trimester der Schwangerschaft.
Forschungsdaten aus der Zeit von 1988–2002 zeigen, dass sämtliche Fälle (64 Kinder) vor der Geburt diagnostiziert wurden.3
Indikationen zur Überweisung
Die Fehlbildung wird mittels Ultraschalluntersuchung diagnostiziert und anschließend fachärztlich überwacht.
Therapie
Therapieziele
Die Fehlbildung wird unmittelbar nach der Geburt des Kindes mittels Operation behoben.
Die Behandlung erfolgt zentral in Einrichtungen, die sich auf Kinderchirurgie spezialisiert haben.
Allgemeines zur Therapie
In den meisten Fällen wird Ende der 36. SSW ein geplanter Kaiserschnitt durchgeführt.
Die Operation erfolgt unmittelbar nach der Geburt.
Dabei werden die Darmschlingen in den Bauchraum zurückverlagert und die Bauchdecke anschließend geschlossen.
In einigen Fällen geschieht dies in mehreren Teiloperationen, um eine schrittweise Ausdehnung der Peritonealhöhle zu ermöglichen.
Weitere Therapien
Das Kind muss die ersten Tage häufig künstlich beatmet werden.
In den ersten Wochen erfolgt die Ernährung parenteral.
Die Darmfunktion verbessert sich schrittweise, es kann allerdings mehrere Wochen dauern, ehe das Kind in der Lage ist, die Nahrung vollständig zu verwerten.
Während dieser Zeit ist eine stationäre Aufnahme im Krankenhaus unumgänglich.
Prävention
Da die Ursachen für die Fehlbildung bislang unbekannt sind, besteht auch keine Kenntnis über vorbeugende Maßnahmen.
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Komplikationen
Im letzten Schwangerschaftsdrittel besteht ein erhöhtes Risiko für fetale Asphyxie und intrauterinen Fruchttod.
Nach der Operation konnte in bis zu 20 % aller Fälle eine nekrotisierende Enterokolitis beobachtet werden, die Zahlen sind allerdings rückläufig.
Prognose
Während die Sterblichkeit 1967 noch bei 90 % lag, liegt sie mittlerweile bei unter 10 %.
Auch die Prognose hinsichtlich Wachstum und Entwicklung des Kindes ist sehr gut.
Verlaufskontrolle
Bis zur 32. SSW sollte regelmäßig alle 2–3 Wochen eine Kontrolluntersuchung mittels Ultraschall erfolgen, um geweitete Darmschlingen rechtzeitig entdecken zu können.
Bei Anzeichen einer Kompression muss die Geburt unmittelbar eingeleitet werden.
Ab Woche 33 wird täglich ein CTG geschrieben, um eine mögliche fetale Asphyxie zu erkennen.
Zudem erfolgen ab dieser Woche die Ultraschalluntersuchungen im wöchentlichen Abstand.
Patienteninformationen
Worüber sollten Sie die Patienten informieren?
Sowohl für die Schwangere als auch für das Kind ist die Prognose gut, allerdings ist eine umfassende Überwachung und Kontrolle sowohl vor als auch nach der Geburt erforderlich.
Kilby MD. The incidence of gastroschisis. BMJ 2006; 332: 250-1. PubMed
Feldkamp ML, Reefhuis J, Kucik J et al. Case-control study of self reported genitourinary infections and risk of gastroschisis: findings from the nationall birth defects prevention study, 1997-2003. BMJ 2008; 336: 1420-3. PubMed
Brantberg A. Surveillance and outcome of fetuses with gastrochisis. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23: 4-13. PubMed
Autoren
Elisabeth Olhager, med dr och överläkare, Barn- och ungdomsmedicinska kliniken, Linköping-Motala
Definition:Eshandelt sich um eine angeboreneAngeborene Fehlbildung der Bauchwand mit dem offenen Vorfall von Darmanteilen. Häufigkeit: Rund 4 von 10.000 Säuglingen werden mit einer solchen Bauchspalte geboren.