Purpura Schönlein-Henoch

Fakten

• Es handelt sich um eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) infolge einer überschießenden Abwehrreaktion des Körpers .
• Sie tritt meist bei Kindern zwischen dem vierten und sechsten Lebensjahr auf.
• Die Erkrankung kann Haut, Darm, Nieren und Gelenke betreffen.
• Eine Purpura Schönlein-Henoch tritt nach bakteriellen und viralen Infektionen, z. B. Rachenentzündungen, Insektenstichen, Allergien und Kälteexposition sowie Medikamenteneinnahme auf.
• Die Entzündungsreaktion in den kleinen Blutgefäßen führt zu einer erhöhten Abgabe von Flüssigkeit und Blutungen der Blutgefäße, was zu Symptomen in verschiedenen Organen führt.
• Die Krankheit heilt in den meisten Fälle innerhalb einiger Wochen von selbst aus und hinterlässt keine Spuren.
• Bis zu zwei Jahre nach dem ersten Ausbruch kann die Krankheit erneut auftreten.

Was ist Purpura Schönlein-Henoch?

Es handelt sich um eine Krankheit in Kindesalter, die durch eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis) hervorgerufen wird. Die KrankheitSie kann Haut, Darm, Nieren und Gelenke betreffen. InMeist übergeht 90 der Erkrankung eine Atemwegsinfekt voraus. Die typischen Symptome sind Hautausschlag, Bauch- und Gelenkschmerzen. Die Beschwerden können schleichend oder plötzlich auftreten. Es gibt keinen sicheren Test zum Nachweis der Krankheit, aber bestimmte Antikörper sind bei 50 % der FälleBetroffenen erkranken Kinder unter zehn Jahrenerhöht. Die KrankheitErkrankung betrifftklingt häufigerin Jungender alsRegel Mädchen. Sie tritt meist im Alter zwischen vier und sechs Jahren auf. Studien haben gezeigt, dass ungefähr 10innerhalb von 1004 Wochen ohne gesundheitliche Spätfolgen ab.000 Kindern daran erkranken. Am häufigsten tritt

Definition

• Purpura Schönlein-Henoch im Winterhalbjahr auf. Es kann nicht mit Sicherheit gesagt werden, wodurchist die Entzhäufigste entzündungndliche in den kleinen BlutgefGefäßenerkrankung verursachtbei wirdKlein- und Schulkindern.

Auch

• Die Erkrankung betrifft immer die NierenHaut. Darm, Niere und Gelenke können von der Krankheitebenso betroffen sein,.

Symptome

• Häufig wasgeht derein ErkrankteAtemwegsinfekt oftmalsvoraus.
• Der nichtHautauschlag bemerktist feinfleckig und leicht erhaben tastbar. ManchmalTypischerweise befindetbeginnend sichan den Unterschenkeln mit Ausbreitung bis zum Gesäß. Arme und andere Körperregionen sind seltener betroffen.
• Gelenkschmerzen und Gelenkschwellung
  • meist Sprung- und Kniegelenke
  • Die Symptome sind vorübergehend und hinterlassen keine Gelenkverformung.
• Bauchschmerzen
  • evtl. auch etwasBlut im Stuhl
• Bei Nierenbeteiligung: Blut im Urin. In seltenen Fällen werden die Nieren so schwer angegriffen, dass sie aufgrund der Krankheit weniger Urin als normal produzieren.

  Symptome

  

  Die Krankheit tritt manchmal nach einer leichten Infektion der oberen Atemwege auf. In den meisten Fällen beginnt die Krankheit mit einem Ausschlag, aber in 10–25 % der Fälle treten erst andere Symptome auf. Ein roter Ausschlag tritt meist erstSchwellungen an den Füßen auf und breitet sich danach nach oben aus. Danach kann sich der Ausschlag in lilafarbene Hautblutungen, die erhöht sein können, verändern. Diese treten meist an Beinen, Po und Armen auf. Gelenkschmerzen (bei ca. 75 %) und Magenschmerzen (bei ca. 50–75 %) können ebenfalls ein frühes Anzeichen für die Krankheit sein. Blutiges Erbrechen oder blutiger Stuhlgang treten in mehr als der Hälfte der Fälle auf. Bei 10–15 % der Patienten tretenBluthochdruck

• Seltener: Schmerzen und geschwolleneSchwellungen Hodensäckeim auf.Hodensack, Krämpfe, vorZeichen einer Lungenentzübergehende Lähmungen und Koma sind sehr seltene Symptome der Purpura Schönlein-Henoch.
  ndung

Ursache

Ursachen

• Die Krankheit hat keine eindeutige Ursache, tritt aber nach bakteriellen und viralen Infektionen – (z. B. Rachenentzündungen –), Insektenstichen, Allergien und Kälteexposition sowie der Einnahme verschiedener Medikamente, darunter Antibiotika, auf. 
• Antikörper des Typs IgA spielen ebenfalls eine Rolle.
  • Die Erkrankung wird auch IGA-Vaskulitis genannt.
• Die Entzündungsreaktion in den kleinen Blutgefäßen führt zu einer erhöhten Abgabe von Flüssigkeit und Blutungen der Blutgefäße, was zu Symptomen in verschiedenen Organen führt.

Diagnostik

Häufigkeit

Um

• Die festzustellen,Krankheit obtritt eshauptsächlich sich bei den Beschwerden um Purpura Schönlein-Henoch handelt, führtin der ArztKindheit Blut-auf.
  • Am häufigsten sind Kinder zwischen 5 und Urinuntersuchungen15 durch.Jahren betroffen
  • Bei mehrSäuglingen und Kindern unter 2 Jahren verläuft die Erkrankung meist leichter.
• Jungen sind etwas häufiger betroffen als derMädchen.
• Das HVorkommen ist im Winterhalbjahr hälfteufiger derund Patiententritt weistmeist nach einer Atemwegsinfektion auf.
• Es kommt zu 10-22 Neuerkrankungen pro 100.000 Einw. pro Jahr.

Untersuchungen

• Körperliche Untersuchung
  • Haut
  • Gelenke
  • Bauch
  • Hoden
• Blutdruck
• Urin
  • Urinteststreifen
  • Ggf. wird die Urinprobe darauf hin, dass die Krankheit auch die Nieren betrifft. Diese Patienten müssen in regelmäßigen AbständenUrinmenge über mehrere24 MonateStunden kontrolliert werden: es muss geprüft werdengemessen, obum die NierenNierenfunktion weiterhinzu normalbeurteilen.
• Blut
  • Hämoglobin, funktionierenBlutplättchen, Infektionsparameter, Kreatinin, Elektrolyte
  • ggf.
     Gerinnungsfaktoren
• Ggf. Ultraschall vom Bauch
• Seltenere Untersuchungen bei Spezialist*innen bzw. im Krankenhaus
  • Gewebeprobe der Haut (Biopsie), wenn die Diagnose unklar ist.
  • Endoskopie oder Angiografie bei Blutungen im Magen-Darm-Trakt
  • Urinuntersuchung unter dem Mikroskop
  • Gewebeprobe der Niere (Biopsie)

TherapieBehandlung

• Die Krankheit heilt meist innerhalb einigervon 4 Wochen von selbst aus und hinterlässt keine Spuren. In den meisten Fällen isterfordert keine Behandlung notwendig. Äuaußert sich der Zustand nacher einer bakteriellenkörperlichen InfektionSchonung.
• Schmerzstillende Medikamente bei Bedarf, z. B. im Rachen, wird die Infektion meist mit Antibiotika behandelt. Schmerzlindernde und entzündungshemmende Mittel, sogenannte NSAR-Präparate, können zur Linderung der Beschwerden verabreicht werden; Bettruhe und Schonung können ebenso wirkungsvoll sein.
  Paracetamol

Treten große Hautblutungen (blaue Flecken) auf, sollten Sie Ihr Kind im Krankenhaus genauer untersuchen lassen. Die Beschwerden können schließlich auch eine andere Ursache haben. Auch für den Fall, dass die Nieren stark angegriffen sind, kann eine Untersuchung im Krankenhaus notwendig sein. Im Krankenhaus können Medikamente, sogenannte Steroide, verabreicht werden. Diese Medikamente hemmen die Abwehrreaktion des Körpers, die zu der heftigen Entzündungsreaktion beigetragen hat, aber Steroide werden nur in

• Bei schweren Fällen verabreichtwerden Kortikosteroide eingesetzt.
   Bei rasch fortschreitender Nierenbeteiligung können auch andere Medikamente oder ein Plasmaaustausch indiziert sein.

Was können Sie selbst tun?

• Vermeiden Sie körperliche Anstrengung.
• Bleiben Sie auch tagsüber im Bett und schonen Sie sich.
• Nach Genesung können erkrankte Kinder wieder zur Schule gehen und an sportlichen Aktivitäten wie Schulsport teilnehmen. Kinder hören bei auftretenden Gelenkschmerzen in der Regel von selbst mit dem Sport auf.
• Gelenkbelastungen sind bei Gelenkentzündungen zwar schädlich, aber man geht davon aus, dass die entstehenden Schäden geringer sind, als die psychische Belastung, die sich durch Ausschluss von sportlichen Aktivitäten mit Freund*innen ergibt.

Vorbeugung

• Nach Erkrankung sind regelmäßige Kontrollen des Urins und des Blutdrucks empfohlen, um eine Nierenbeteiligung auszuschließen.

Prognose

• Im Großen und Ganzen hat die Erkrankung eine gute Prognose. Bei den meisten MenschenPatient*innen führtist der Krankheitsverlauf gutartig und dauert nur kurz an.
• Ein Drittel der Betroffenen erkrankt erneut innerhalb von 6 Monaten. Am häufigsten sind die KrankheitMenschen nichtbetroffen, deren Nieren beteiligt waren.
• Nach schwerer Nierenbeteiligung, langwieriger Erkrankung oder mehreren Krankheitsausbrüchen kann es zu bleibendeneiner Schäden. Sie sollten allerdings beachten, dass die Krankheit bis zu zwei Jahre nach dem ersten Ausbruch mehrmals wiederkehren kann. Einer von vier Patienten hat über ein Jahr Beschwerden der Nieren, aber nur ein sehr kleiner Teil, ca. 1 bis 3 %, erkrankt an einerandauernden chronischen NierenerkrankungNierenbeteiligung kommen (bei 5 %).

WeiterführendeWeitere Informationen

• Purpura Schönlein-Henoch – Informationen für ärztliches Personal

AutorenIllustrationen

Typischer Hautausschlag bei Purpura Schönlein Henoch

Autorin

• PhilippHannah OllenschlägerBrand, MedizinjournalistDr. med., Köln
• Günter OllenschlägerÄrztin, Professor für Innere Medizin, Uniklinikum Köln
• Terje Johannessen, Professor für Allgemeinmedizin, Universität TrondheimBerlin