Vorzeitige Pubertät

Was ist eine vorzeitige Pubertät?

Definition

Eine vorzeitige Pubertät lässtliegt sich nicht immer leicht bestimmen. Die heutigen Lebensumstände tragen dazu beivor, dass die Pubertät heute etwas früher eintritt als bei vorherigen Generationen.

Beiwenn Mädchen sprichtvor mandem vonvollendeten vorzeitiger8. Lebensjahr erste Pubertättsanzeichen beientwickeln beginnendembzw. Brustwachstumdie erste Regelblutung vor dem Alter9. vonLebensjahr acht Jahren oder bei Regelblutung (Menarche) vor dem Alter von neun Jahreneinsetzt. Bei Jungen sprichtliegt man von vorzeitiger Pubertät bei vergrößerten Hoden vor dem Alter von neun Jahren. In einigen Fällen ist das Skelett im Verhältnis zum tatsächlichen Alter um mehr als ein Jahr früher gereift, möglicherweise ist die Wachstumsgeschwindigkeit stark gestiegen oder es lassen sich erhöhte Werte von Geschlechtshormonen nachweisen.

Der Zustand wird auch als Pubertas praecox bezeichnet. Dabei unterscheidet man zwischen zentralem und peripherem Typ von vorzeitiger Pubertät (siehe unten). Diese Aufteilung ist wichtig in Bezug auf Bewertung, Prognose und Therapieindikationen. Dieeine vorzeitige Pubertät trittvor, relativwenn seltenerste aufPubertätszeichen vor dem vollendeten 9. Lebensjahr auftreten.

In der Medizin wird die vorzeitige Pubertät (1Pubertas praecox) in zwei Formen unterteilt:5

• Die zentrale Form (zentrale Pubertas praecox, kurz ZPP) ist abhängig von Hormonen, die für das Einsetzen der Pubertät essenziell sind (Gonadotropine).000
• Die bisperiphere 1Form (periphere Pubertas praecox, kurz PPP) ist unabhängig von diesen Hormonen.

Symptome

Zu den Symptomen einer vorzeitigen Pubertät zählen:7.000);

• vorzeitiges Sie trittBrustwachstum bei Mädchen
• vorzeitiges weitaus häufiger auf alsHodenwachstum bei Jungen
• zunehmende (VerhSchambehaarung
• verstältnisrkter 7:1). In Dänemark wird die Häufigkeit auf 0,2 % bei Mädchen und weniger als 0,05 % bei Jungen geschätzt.
  Schweißgeruch

Normale Pubertät

Ursachen

Die Pubertät trittsetzt aufein, wenn dasder übergeordnete Hormonzentrum im GehirnHypothalamus (HypothalamusTeil unddes HypophyseGehirns, der u. a. für die Kontrolle des Hormonsystems zuständig ist) aktiviert wird und damit beginnt, das Signalhormonsog. Gonadotropin freisetzende Hormon (kurz GnRH) zuregelmäßig produzieren,auszuschütten. wasEr aktiviert damit die ProduktionFreisetzung des luteinisierenden Hormons (LH) und Sekretionfollikelstimulierenden vonHormons (FSH) in der Hirnanhangdrüse (Teil des Gehirns, der für die Bildung einiger Hormone zuständig ist). LH und FSH gehören zur Hormongruppe der HypophyseGonadotropine anregt,und stimulieren die ihrerseitsProduktion dieder Geschlechtshormone stimulieren. DerKörperlich wird dieser Vorgang durch den Beginn der Pubertät ist durch Brustentwicklung bei Mädchen undbzw. Hodenwachstumdes Hodenwachstums bei Jungen gekennzeichnetsichtbar.

VorzeitigeBei der zentralen Form der vorzeitigen Pubertät führtbeginnt zudieser früherProzess erster Regelblutung und kann wegen der vorzeitigen Schließung der Knochenwachstumsfugen zu einer verringerten endgültigen Körpergröße führenvorzeitig. AuchDie hatUrsache sichdafür gezeigt, dass sie zu schlechterer psychosozialer Entwicklung führt.

Ursache

Vorzeitige Pubertät wird in einen zentralen und einen peripheren Typ eingeteilt. Der zentrale Typ ist verknüpft mit der Sekretion der Hormone FSH und LH vom Gehirn. Der periphere Typ hat keinen Zusammenhang mit der Sekretion von FSH/LH aus dem Gehirn.

Der zentrale Typ von vorzeitiger Pubertät trittbleibt bei bis zu 90 % der Fälle ohne bekannte Ursache beibetroffenen Mädchen auf. Die Erkrankung ist bei adoptierten Kinder aus Entwicklungsländern etwas häufigerunklar. Bei betroffenen Jungen sindfinden Grunderkrankungen vielsich häufiger alsorganische bei MädchenUrsachen. SolcheDazu Erkrankungengehören könnendie eineBestrahlung zurückliegendeoder durchlaufene Infektion des zentralen Nervensystems, ein Hydrozephalus (Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn mit erweiterten Hirnkammern) sowie Tumoren in oder Bestrahlungnahe der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) bzw. des Gehirns, Hydrozephalus, Hirnfehlbildungen oder Tumore in und in der Nähe von Hypothalamus/Hypophyse sein. Der zentrale Typ von vorzeitiger Pubertät kann zu einer verminderten endgültigen Körpergröße führen, was aber auch vom Erkrankungsalter sowie davon abhängt, wie schnell sich die Erkrankung entwickelt.

Die periphere vorzeitigeForm der vorzeitigen Pubertät kannsetzt aufein, Tumoreohne andass anderendie Stellenfür die Pubertätsentwicklung notwendigen hormonellen Abläufe im Gehirn angestoßen werden. Die Geschlechtshormone werden in diesem Fall im Körper beruhengebildet z. B. durch ein Teratom (Tumor, die Geschlechtshormone produzieren. Solche Tumore befindender sich zumeistaus inKeimzellen entwickelt), einen Tumor an den Eierstöcken, den Hoden oder Nebennieren.

Diagnose

Frühe EntwicklungSehr selten sind Erkrankungen wie das McCune-Albright-Syndrom oder eine familiäre Testotoxikose bei Jungen. Diese zeigt sich jedoch in der BrustRegel undbereits Menstruationvor sinddem ZeichenEinsetzen voneiner vorzeitigervorzeitigen Pubertät beidurch Mädchen.weitere Frühes Wachstum von Penis und Hodensack/Hoden und frühe Schamhaare sind die typischen Anzeichen bei JungenSymptome.

Häufigkeit

Der Arzt ist an folgenden Informationen interessiert:

• KamDie vorzeitige Pubertät inist selten. Bei einer zentralen Pubertas praecox liegt die Zahl der Familiebetroffenen bereitsKinder vor?
• Wiebei rasch1:5000 hatbis sich die Erkrankung entwickelt?
• Gibt es Anzeichen auf andere Erkrankungen wie Kopfschmerzen1:10000, großer Kopf, Sehstörungen, Krampfanfälle?

Wichtige Daten sind die Entwicklung von Körpergröße und Gewicht, vor allem, wenn es Anzeichen auf beschleunigtes Wachstum gibt. Es ist in der Regel notwendig, Röntgenaufnahmen zu machen, um das Skelettalter zu bestimmen (der Radiologe untersucht die Entwicklung des Skeletts, die Wachstumszonen im linken Handgelenk und in der linken Hand). Das Skelettalter kann höher sein als das tatsächliche Alter. Blutuntersuchungen, die die Hormone FSH, LH, Östradiol (Mädchen) oder Testosteron (Jungen) bestimmen, sind entscheidend für die Diagnoseperiphere Pubertas praecox sind keine Zahlen für das Vorkommen bekannt.

Bei Unsicherheit führt man einen so genannten hormonellen Stimulationstest (GnRH) durch. Manchmal werden bei Mädchen Ultraschalluntersuchungensind dervon inneren Genitalien durchgeführt. Bei dereiner zentralen Pubertas praecox, unddeutlich immer,häufiger wennbetroffen dasals MädchenJungen. unterDie siebenGeschlechterverteilung Jahreliegt undbei deretwa Junge unter neun Jahre alt ist, macht man eine MRT des Gehirns mit Schwerpunkt auf dem Bereich Hypophyse-Hypothalamus10:1.

TherapieUntersuchungen

Bei einigen Mädchen mit vorzeitiger Brustentwicklung geht diese nach ein paar Wochen oder Monaten wieder zurück, und die Hormonuntersuchung ergibt keine auffallend erhöhten Werte. In solchen Fällen ist eine Nachkontrolle, aber keine Therapie notwendig. Bei Jungen erfolgt inLiegt der Regel kein Rückgang der Symptome und eine Therapie ist meistens erforderlich.

Der Arzt kann unsicher sein, ob der Bedarf einer aktiven Therapie besteht. Manchmal will der Arzt noch abwarten, bevor er beschließt, die Therapie zu beginnen. Bei Verdacht auf eine vorzeitige Pubertät solltevor, dasspielt Kindneben ander einenEntwicklung Spezialistendes Kindes und der Erhebung von Symptomen, die auf eine Erkrankung hindeuten könnten (z. B. Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krampfanfälle), auch die Familienanamnese eine Rolle. Hier wird nach dem Einsetzen der Pubertät bei Eltern oder Geschwistern gefragt.

In einer körperlichen Untersuchung werden Größe und Gewicht sowie der Fortschritt der Pubertät erhoben.

Um die Hormonwerte zu überprüfen, ist eine Blutuntersuchung notwendig. Diese erfolgt meistens bei Endokrinolog*innen (Spezialist*innen für Kinderkrankheitenhormonelle verwiesenErkrankungen) werdenoder Kinderärzt*innen. WennMit einer Röntgenuntersuchung der linken Hand, wird das Skelettalter bestimmt. Manchmal kann ergänzend eine zugrundeUltraschalluntersuchung liegendeoder Erkrankungein dieMRT Ursachedes derGehirns Erkrankungnotwendig ist, muss sich die Behandlung hierauf konzentrierensein.

Behandlung

Wenn die vorzeitige Pubertät therapiert werden muss, ist dies eine Aufgabe für einen Spezialisten. Das Ziel der Behandlung ist es, betroffenen Kindern eine angemessenegesunde psychosoziale EntwicklungPubertätsentwicklung zu sichernermöglichen und Folgeschäden durch das vorzeitige Einsetzen der Pubertät zu versuchenvermeiden.

Im Fall der zentralen Form erfolgt dies bei den meisten Patient*innen durch Medikamente (GnRH-Analoga), die die Freisetzung von LH und FSH senken. Sie werden 1-mal pro Monat mit einer Spritze verabreicht. Beendet wird die Therapie etwa um den 11. Geburtstag, die Pubertät setzt einige Monate später ein. Bis zum Einsetzen der ersten Menstruation vergehen etwa 16 Monate.

Die Behandlung der peripheren Form setzt an ihrer Ursache an. Bösartige Tumoren werden operativ entfernt. Erkrankungen der Nebenniere und das McCune-Albright-Syndrom werden medikamentös mit Medikamenten behandelt, die fehlende Hormone ersetzen oder ein Übermaß hemmen.

Die Behandlung der vorzeitigen Pubertät wird meist durch erfahrene Endokrinolog*innen oder Kinderärzt*innen durchgeführt.

Prognose

Die zentrale Form der vorzeitigen Pubertät hat eine gute Prognose, wenn sie rechtzeitig behandelt wird. Bei der peripheren Form ist die Prognose von der jeweiligen Grunderkrankung abhängig.

Komplikationen

• Eine verfrühte Pubertät kann bei Mädchen zu einer verfrühten ersten Menstruation führen.
• Bei Mädchen mit einer vorzeitigen Adrenarche (Beginn der Östrogenproduktion) tritt das polyzystische Ovarialsyndrom häufiger auf.
• Eine reduzierte endgültige Körpergröße (Vermeidungist vonmöglich, Minderwuchs)da zu verbessern. Die Behandlung von zentraler vorzeitiger Pubertät besteht aus einer Therapie mit GnRH-ähnlichen Präparaten in Depotform. Diese werden entweder durch monatliche Injektionen oder Implantate alle zwei oder drei Monate verabreicht.

  Manchmal wählt man drei- bis vierwöchige Intervalle fürsich die InjektionWachstumsfugen betroffener Kinder frühzeitig schließen. Der optimale Zeitpunkt, um die Therapie abzusetzen, ist noch nicht endgültig festgelegt, scheint aber im Altersbereich von neun bis elf Jahren zu liegen. Pubertätsveränderungen treten innerhalb weniger Monate nach Beendigung der Therapie auf, und die durchschnittliche Zeit bis zur ersten Menstruation beträgt 16 Monate. Die Therapie hemmt die Geschlechtshormone (Östrogen und Testosteron), aber weil die Schambehaarung bei Mädchen nicht von Östrogen abhängt, werden die Schamhaare durch die Behandlung nicht beeinflusst, sondern verdichten sich allmählich, wenn auch langsam.

Die Therapie von peripherer vorzeitiger Pubertät konzentriert sich auf zugrunde liegenden Tumorerkrankungen.

WeiterführendeWeitere Informationen

• Pubertät
• Vorzeitige Pubertät – Informationen für ärztliches Personal