ZystischesTeratome Teratomim Kindes- und Jugendalter

Was istsind ein TeratomTeratome?

Teratome sind Tumoren, die meist aus mehreren Zelltypen bestehen. Sie entwickeln sich aus undifferenzierten Keimzellen (embryonalenund Stammzellen)werden deshalb zu den Keimzelltumoren gezählt. Man unterscheidet benignegutartige (gutartigebenigne), reife Teratome aus ausdifferenziertem Gewebe, bspw. Zysten (Hohlräume) und solide Tumoren, von malignen (bösartigen (malignen), unreifen Teratomen. Teratome können auch als Mischtumoren mit anderen Keimzelltumoren auftreten. In reifen Teratomen sind die Gewebe meist abgekapselt in einer Zyste und mehr oder weniger ausdifferenziert, d. h. sie haben die Gestalt von fertigen Geweben wie z. B. Zähnen, Haaren, Knochen oder Knorpel. Theoretisch kann jede Gewebeart in den Tumoren vorkommen, da die Keimzellen das Potenzial besitzen, sich zu allen Zellen des Körpers zu entwickeln. Unreife Teratome bestehen aus undifferenziertemundifferenzierten GewebeZellen. Die reifen, gutartigen Teratome sind häufiger,. allerdingsEs besteht immerallerdings ein gewisses Risiko, dass einigesie vonentarten ihnen sich zu einerund bösartigerensartig Variante entwickelnwerden. ZystischeDermoidzysten sind eine Unterart reifer, gutartiger Teratome werden mitunter auch als Dermoidzysten bezeichnet.

Da Teratome sich aus embryonalen Stammzellen entwickeln, können sie sich zu verschiedenen Gewebearten ausdifferenzieren. In einem Teratom kann man daher sowohl Haare und Zrelativ hähne,ufig alsim auchEierstock Fett-, Haut-, Muskel-, Knochen- und hormonelles Gewebe findenangesiedelt.

Häufigkeit

Teratome können potenziell in jedem Alter und an jeder Körperstelle auftreten. Meistens befinden sie sich in den Hoden oder Eierstöcken, was als gonadal bezeichnet wird. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Insgesamt werden drei von vier Teratomen bei Mädchen diagnostiziert. In welchem Körperteil sich das Teratom befindet, ist altersabhängig. Bei Säuglingen und Kleinkindern wird das Teratom oftmals an anderen Stellen als den Geschlechtsorganen lokalisiert (extragonadal), während Teratome im späteren Kindesalter und bei Erwachsenen üblicherweise in den Eierstöcken bzw. den Hoden zu finden sind.

Am häufigsten treten Teratome am Steißbein (sacrococcygeales Teratom), in den Eierstöcken (ovarialesovarielles Teratom), in den Hoden (testikuläres Teratom) und im Brustraum auf (mediastinales Teratom). Selten kommen sie auch am Hals oder im Gehirn vor.

Sacrococcygeale Teratome machen etwa 60 30 % aller Teratome aus und sind die häufigste Tumorart bei Neugeborenen. UngefDas sacrococcygeale Teratom tritt bei ungefähr 1 von 40.000 Neugeborenen ist betroffenauf. Die Diagnose kann oft schon im Mutterleib getroffengestellt werden. Mädchen sind häufiger als Jungen betroffen (3–4:1).

OvarialeOvarielle Teratome repräsentieren etwa 30 % aller Teratome und 10 bis –20 % deraller Tumorengutartigen im EierstockEierstocktumoren. SieGutartige Ovarialteratome sind die häufigste Tumorart der Eierstöcke bei Mädchen unter 20 Jahren. Bei 10 bis 15 % treten sie beidseitig auf. Sie treten üblicherweise im gebährfähigen (fertilen) Alter aufKindern und werden häufig bei Patientinnen zwischen 20 und 30 Jahren diagnostiziert, können aber auch schon ab einem Alter von 5 Jahren in Erscheinung tretenJugendlichen.

Testikuläre Teratome sind relativ selten, stellen aberdie einen höheren Anteil allerzweithäufigsten Hodentumoren bei Jungen im präpubertären AlterKindesalter dar.

Mediastinale Teratome sind verhältnismäßig selten. Sie können in sämtlichen Altersgruppen auftreten, werden allerdings häufiger bei Patienten zwischen 20 und 40 Jahren entdeckt.

Symptome

Sacrococcygeale Teratome

DieseSacrococcygeale TumorenTeratome oder Steißbeinteratome werden oftmals schon im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft diagnostiziert, können aber auch erst nach der Geburt entdeckt werden. KommtSie eswachsen meist oberhalb der Gesäßfalte nach außen, können aber auch nach innen wachsen und z. B. die Harnwege, den Darm oder Nerven verdrängen. Es kann zu Fehlbildungen aufgrund eines verdrängenden Wachstums kommen, z. B.  zu einer Harnstauungsniere (Hydronephrose). Wenn die Tumoren sehr groß sind, können sie den Kreislauf beeinträchtigen. Es besteht ein Blutungsrisiko. Erfolgt die Diagnose bereits im frühen Embryonalstadium zur TeratombildungMutterleib, istsollte das RisikoTumorwachstum fürdurch Komplikationenregelmäßige mitUltraschall-Untersuchungen Todesfolgekontrolliert am höchstenwerden. 

Besteht der Verdacht auf Komplikationen beim Ungeborenen, kann es notwendig sein, die Geburt vorzeitig einzuleiten, sofern die Lungenreife dies zulässt. Bei Neugeborenengroßen bestehenTumoren diewird durchin der Regel ein Kaiserschnitt durchgeführt, um das TeratomEinreißen verursachtendes ProblemeTumors hauptsächlichmöglichst inzu verhindern. Der Tumor wird anschließend mitsamt dem Druck,Steißbein denoperativ ein großer Tumor u. U. verursacht, sowie aus Komplikationen im Zusammenhang mit einer Operationentfernt.

Ovariale

Ovarielle Teratome

OvarialeOvarielle Teratome könnenmachen diverseselten Komplikationen nach sich ziehenBeschwerden. Sie können sich, ähnlich wie eine Eierstockzyste, in manchen Fällen durch Blutungen, Schmerzen oder unregelmäßigen Stuhlgang bemerkbar machen. In manchen Fällen kann es zur Vorwölbung des Unterbauchs kommen. Als Komplikation kann der Tumor zu einer VerdrehungStieldrehung des Eierstocks bzw. Eileiters oder Eierstocks (Torsion) undführen, wodurch die Blutzufuhr zum Eierstock unterbunden wird. Dies äußert sich in akuten DurchblutungsstörungenBauchschmerzen mitund starkestellt Schmerzeneinen führenNotfall dar. Um die Blutzufuhr wiederherzustellen und den Eierstock zu erhalten, wird in der Regel laparoskopisch operiert. Kommt es bei dereiner ZysteTeratomzyste zu einem Kapselriss (Ruptur) oder zu einer Blutung, so kann dies ebenfalls zu starken Bauchschmerzen führen. Ovarialteratome werden meist zufällig bei einer gynäkologischen Tastuntersuchung, bei einer Ultraschalluntersuchung des Unterleibs oder bei einem chirurgischen Eingriff im Bauchbereich entdeckt. Ggf. wird die Diagnose unterstützt durch Blutuntersuchungen oder andere bildgebende Verfahren wie eine InfektionMRT.

Um die Fruchtbarkeit zu erhalten, kann bei reifen Teratomen in manchen Fällen nur der Tumor entfernt und der Eierstock geschont werden. In anderen Fällen, z. B. bei Verwachsungen, wird der betroffene Eierstock mit dem Eileiter komplett entfernt. Das Gewebe wird nach der Entnahme untersucht. Ggf. schließen sich ziehenweitere Behandlungen an, diez. BlutwerteB. könneneine infolgeChemotherapie.

Testikuläre einerTeratome

Testikuläre BlutungTeratome sinken,werden meist durch eine schmerzfreie Verhärtung oder Schwellung des Hodens auffällig und insind 0,1häufig bis 2 % aller Fälle kann ein solches Teratom sich auch zu einem bösartigen Tumor entwickelntastbar. EineVor Torsionder verursachtPubertät sind die meisten Symptome und tritt in etwa 10 % der Fälle auf.

Testikuläre Teratome

Reine (monodermale, aus einer einzigen Gewebeart bestehende) Teratome machen einen recht hohen Anteil der testikulären Tumoren bei Jungen aus, sind aber insgesamt eher selten. Diese Art der Tumoren ist fast immerTeratome gutartig. Nach der Pubertät sindüberwiegt testikulder Anteil der bösartigen Teratome. Testikuläre Teratome seltenerkönnen, undähnlich reprwie Ovarialteratome, zu einer Drehung des Hodens (Hodentorsion) führen. Auch hier ist schnelles Eingreifen gefragt, um die Durchblutung des Hodens wiederherzustellen. Teratome im Hoden können mittels Tastuntersuchungen, Durchleuchtung des Hodens oder Ultraschall festgestellt werden. Außerdem werden Blutuntersuchungen durchgeführt.

Wie bei Ovarialteratomen wird möglichst schonend operiert, um die Fruchtbarkeit zu erhalten. Dennoch sollte das Ziel sein, den Tumor vollstäsentierenndig lediglichzu 2entfernen.

Mediastinale bisTeratome

Das 3 %Mediastinum, allerauch HodentumorenMittelfellraum genannt, ist ein Gewebsraum in der entsprechendenBrusthöhle. AltersgruppeWeil das Mediastinum relativ viel Platz bietet, sie sind zudemmediastinale hTeratome in der Regel beschwerdefrei. Bei starkem Tumorwachstum kann es allerdings zu Verdräufigngungserscheinungen bder Nachbarorgane kommen. Dies kann sich in Brustschmerzen, Husten oder Atemnot äußern. Mitunter werden mediastinale Tumoren auch zufällig im Rahmen einer Rösartigntgenuntersuchung der Lunge entdeckt. Zur weiteren Abklärung kann eine CT oder MRT des Brustraums und eine Blutuntersuchung erfolgen.

Mediastinale Teratome

Bei Teratomen im Mittelfellraum (Mediastinum, der mittig hinter dem Brustbein vom Zwerchfell zum Hals verlaufende Bereich des Brustraums), handelt es sich fastin immer80 % um gutartige Tumoren. Die Therapie besteht in einer vollständigen operativen Entfernung des Tumors. Der Eingriff selbst kann sich infolge der unmittelbaren Nähe zu lebenswichtigen Organen wie Herz und Lunge allerdings als recht kompliziert erweisen.

Diagnostik

Sacrococcygeale Teratome

Diese Tumoren werden entweder im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge bei einer Ultraschalluntersuchung oder aber beim Neugeborenen als deutlich sichtbare Tumoren im unteren Bereich des Rückens entdeckt. Seltener werden sie aufgrund einer Schiefstellung des Gesäßes beim Neugeborenen diagnostiziert oder erst im Alter zwischen ein und vier Monaten sichtbar.

Ovariale Teratome

Gutartige zystische Teratome in den Eierstöcken werden oftmals zufällig im Rahmen einer gynäkologischen Untersuchung, bei einer Röntgenuntersuchung oder im Zusammenhang mit einem chirurgischen Eingriff im Bauchbereich aus anderen Gründen entdeckt. Nicht selten verhalten sich ovariale Teratome asymptomatisch. Treten Symptome auf, so können sie sich in Form von Magenschmerzen, einem vorgewölbten Bauch oder ungewöhnlichen Gebärmutterblutungen äußern. Blasensymptome, Magen-Darm-Beschwerden und Rückenschmerzen treten seltener auf. Eine Torsion oder akute Ruptur ist oftmals mit starken Schmerzen verbunden.

Testikuläre Teratome

Hodenteratome äußern sich häufig als schmerzfreie Schwellungen an einem oder beiden Hoden, sofern keine Hodenverdrehung vorliegt (Torsion). In 80 % der Fälle handelt es sich um solide (feste und zunächst örtlich begrenzte) Tumoren. Meist sind sie unempfindlich.

Mediastinale Teratome

Mediastinale Teratome sind in der Regel asymptomatisch. Kommt es dennoch zu Symptomen, resultieren sie aus dem Druck des Tumors auf umliegendes Gewebe und können sich als Brustschmerzen, Husten, Kurzatmigkeit oder wiederkehrende Lungenentzündungen äußern. Mitunter werden mediastinale Tumoren im Rahmen eines Lungenröntgens entdeckt.

Diagnostik

Die Diagnosestellung erfolgt hauptsächlich mittels Röntgen und Ultraschall, zuweilen ergänzt durch Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztherapie (MRT). Ergänzend wird eine Blutuntersuchung (auf AFP und Beta-HCG) durchgeführt. Zur Diagnosesicherung ist die Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) zur anschließenden mikroskopischen Untersuchung durch einen Pathologen notwendig.

Therapie

Die Behandlung von Teratomen besteht in erster Linie aus einer Operation.

Sacrococcygeale Teratome

Erfolgt die Diagnose bereits im Mutterleib, so sollte die Entwicklung des Tumors durch fortlaufende Ultraschall-Untersuchungen beobachtet werden. Beträgt der Durchmesser des Tumors mehr als 5 cm, wird von den Ärzten ein Kaiserschnitt erwogen. Bei Ungeborenen, die jünger als 30 Wochen sind, kann eine Operation innerhalb der Gebärmutter in Betracht gezogen werden. In der Regel wird das Teratom allerdings in den ersten Lebenswochen nach der Geburt operativ entfernt, bei später geplanten Eingriffen steigt das Risiko, dass der Tumor bösartig wird. Dabei wird der Tumor mitsamt dem Steißbein entfernt.

Ovariale Teratome

Die Behandlung gutartiger Teratome in den Eierstöcken besteht entweder aus der operativen Entfernung der Zyste oder aber, sofern es zu Verwachsungen gekommen ist, aus der Entfernung des kompletten Eileiters samt Eierstock. Zwar ist es selten, dass ein ovariales Teratom sich zu einem bösartigen Tumor umbildet, dennoch wird die komplette Entfernung der Zyste empfohlen, um einer malignen Entwicklung vorzubeugen. Das Rezidivrisiko beträgt 4 %, das Risiko, dass die Zyste sich zu einem bösartigen Tumor entwickelt, liegt bei 0,1 bis 2 %.

Testikuläre Teratome

Die traditionelle Therapie testikulärer Teratome besteht aus der operativen Entfernung des Hoden. Das Risiko, an Hodenkrebs zu erkranken, steigt mit zunehmendem Reifegrad der Hoden.

Mediastinale Tumoren

Reife Teratome im Mediastinum sollten chirurgisch vollständig entfernt werden. Zuweilen kann es zu Verwachsungen des Tumors mit umliegendem Gewebe kommen, in dem Fall ist es u. U. notwendig,Unter Umständen werden Teile des Herzbeutels, des Brustfells oder der Lunge mit zu entfernen. Geschieht dies erfolgreich, so ist die Langzeitprognose ausgezeichnetmitentfernt.

Prognose

WirdWerden das TeratomTeratome frühzeitig entdeckterkannt und behandeltkönnen vollständig entfernt werden, so ist die Prognose ausgezeichnetsehr gut. MöglicheAllerdings Komplikationen variieren mitkann der LageTumor deswiederauftreten Tumors(Rezidiv). Das Risiko einer Entwicklung zu einem malignen Tumorhierfür ist insgesamt sehr geringgrößer, dennochje sollteunreifer das Teratom ist. Eine Entartung ist bei gutartigen Teratomen potenziell möglich. Bei bösartigen Teratomen hängt die OperationPrognose vom Stadium der Erkrankung, der Ausbreitung des Tumors und den Behandlungsmöglichkeiten ab. Ggf. kommt eine Chemotherapie in manchen Fällen keinesfalls hinausgezögert werdenFrage.

WeiterführendeWeitere Informationen

• ZystischeTeratome Teratomeim Kindes- und Jugendalter – Informationen für ärztliches Personal
• Kinderkrebs.info: Keimzelltumoren