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Ureterfehlbildungen

Vesikoureteraler Reflux (VUR)

  • Der vesikoureterale Reflux (VUR) ist der Rückfluss von Urin aus der Blase in die oberen Harnwege.
  • Ein VUR ist vor allem im frühen Kindesalter häufig, mit einer Tendenz, sich während des Wachstums spontan zurückzubilden. Der spontane Rückgang tritt bei 85 % der niedriggradigen Fälle ein.
  • Ein VUR kann eine Blasendysfunktion verursachen. Bei einigen Fällen kommt es zu einem rezidivierenden Harnwegsinfekt (HWI) mit dem Risiko der Entwicklung von Niereninsuffizienz und späterer Hypertonie.
  • Die Behandlung besteht deshalb häufig aus einer Antibiotikaprophylaxe mit Behandlung einer evtl. Blasendysfunktion in Erwartung eines spontanen Rückgangs.
  • Primärer VUR: wird auf die mangelhafte Entwicklung des vesikoureteralen Übergangs zurückgeführt.
  • Sekundärer VUR: Veränderungen in der Blasenwand verursacht durch andere Pathologie, z. B. angeborene Urethraobstruktion (Urethraklappen).
  • VUR wird in fünf Stufen klassifiziert: 1 steht für den leichtesten Reflux ohne Dilatation und 5 für den stärksten mit großer Dilatation der oberen Harnwege.
  • Im Säuglingsalter sind beide Geschlechter gleichermaßen betroffen; mit dem wichtigen Unterschied, dass Grad 5 fast nur bei Jungen vorkommt.
    • Ein Drittel der Jungen mit diesem starken Reflux haben angeborene Nierenschäden mit verminderter Funktion.
    • Nach dem Säuglingsalter ist VUR bei Mädchen viermal häufiger.
  • Wiederholte Episoden mit HWI trotz Antibiotikaprophylaxe sind eine absolute Indikation für chirurgische Behandlung.
  • Bei einem VUR ohne Symptome und mit erhaltender Nierenfunktion, selbst wenn er hochgradig ist, hat die prophylaktisch konservative Behandlung die gleiche Prognose wie eine Operation.

Pränatale Hydronephrose

  • Tritt bei 1/100 Schwangerschaften auf.
  • Eine signifikante Harnwegspathologie kommt bei 1/500 vor.
  • Differenzialdiagnosen sind pyeloureterale Stenose, vesikoureteraler Reflux, distale Ureterstenose im Übergang Ureter-Blase, Zystenniere, Urethraklappen oder Prune-Belly-Syndrom.
  • Eine pränatale Intervention ist fast nie indiziert, außer in schweren Fällen mit Oligohydramnion.
  • Postnatale Untersuchungen mit Ultraschall werden erst am Tag 5 bis 7 gemacht, wenn die physiologische Dehydrierung, die regelmäßig nach der Geburt vorkommt, verschwunden ist und die Dilatation in den Harnwegen nicht mehr maskieren kann.
  • Bei markierter bilateraler Dilatation wird so schnell wie möglich ein Ultraschall gemacht. Es kann eine völlig reduzierte Nierenfunktion vorliegen, die eine möglichst schnelle Intervention erfordert (z. B. Urethraklappen).

Ureterabgangsstenose

  • Die Ureterabgangsstenose (UAS) ist eine Einengung des Überganges vom Nierenbecken zum Harnleiter. Sie ist meist angeboren, selten kann sie auch durch ein benachbart verlaufendes Blutgefäß verursacht werden.
  • Die Übergangsstenose zwischen Nierenbecken und Ureter ist die häufigste Ursache für eine neonatale Hydronephrose.
  • Bei Symptomen wie Schmerzanfällen oder rezidivierenden Harnwegsinfektionen (HWI) ist eine Operation indiziert (unabhängig von Alter und Nierenfunktion).
  • Bei einer asymptomatischen Übergangsstenose besteht eine klare Operationsindikation, wenn die Nierenfunktion auf der affizierten Seite um 40 % vermindert ist und im Ultraschall eine Dilatation des Nierenbeckens und der Nierenkelche zu sehen ist.
  • Bei normaler relativer Nierenfunktion und Symptomfreiheit wird eine abwartende Haltung mit regelmäßigen Kontrollen während des Wachstums mit Urografie und Ultraschall empfohlen.
  • Obstruktive Missbildung?
    • Urografie und Ultraschall, um feststellen zu können, ob die Missbildung obstruktiv ist.
    • Obstruktive Zustände sollten chirurgisch behandelt werden.
    • Eine progressive Einschränkung der Nierenfunktion ist ein absolutes Zeichen für eine Obstruktion und damit Indikation zur Operation.

 Megaureter

  • Terminale Stenose dort, wo der Ureter in die Blase mündet; kann obstruktiv sein.
  • Die Definition von Obstruktion und damit die Indikation für eine Operation ist die gleiche wie bei der ureteropelvinen Übergangsstenose.
  • Eine Operation während der ersten Lebensjahre hat sich als wenig günstig erwiesen. Kann die Diagnose früh gestellt werden, wird eine vorläufige Entlastung der Harnwege empfohlen und die definitive Operation zu einem späteren Zeitpunkt.

 Ureterozele

  • Ureterozelen treten vier- bis siebenmal häufiger bei Mädchen auf.
  • Es besteht fast immer eine stenotische, obstruktive Öffnung zur Blase.
  • Tritt häufig bei einem doppelten System von Nierenbecken und Ureter auf und ist dann immer vom oberen Nierenpol zum Ureter lokalisiert.
  • Häufig ist der obere Nierenpol so geschädigt, dass eine Resektion (Heminephrektomie) empfohlen wird.
  • Ureterozelen kommen auch einzeln vor und liegen dann intravesikal.
  • Die Behandlung ist endoskopische Inzision.

 Ektopischer Ureter

  • Ein ektopischer Ureter kommt häufig bei Ureter duplex vor und dann immer ausgehend vom oberen Nierenkelchsystem.
  • Die Anomalie verteilt sich 6/1 auf Jungen/Mädchen.
    • Bei Mädchen mündet der Ureter häufig unter dem Blasensphinkter und verursacht eine typische totale Tropfen-Inkontinenz.
    • Bei Jungen mündet der Ureter immer proximal vor dem Sphinkter, ist aber häufig obstruktiv mit Reflux.
  • Die Behandlung ist abhängig von der Funktion in der kontralateralen Niere und ist bei beiden Geschlechtern immer chirurgisch.

Doppelniere

  • Ein doppeltes Nierenbecken und ein doppelter Ureter sind häufig und kommen bei 1 % der Bevölkerung vor.
  • Die Duplizierung kann mit zwei Nierenbecken und Uretern und zwei separaten Einmündungen in die Harnblase total sein oder partiell mit nur einer Einmündung in die Blase (Y-Ureter).
    • Bei doppelten Einmündungen mündet der Ureter vom oberen Nierenpol (dem ektopischen) immer medial und unten in der Blase.
  • Das doppelte System selbst zeigt keine Symptome, ist aber assoziiert mit Ureterozelen, VUR und ektopischer Mündung des Ureters außerhalb der Blase (Urethra, Perineum, Vagina).
  • Die Untersuchung umfasst Ultraschall, MUCG und Urografie. Wenn eines der Systeme keine Funktion hat, wird eine CT empfohlen.
    • Die Urografie zeigt die Funktionen in beiden Nieren separat.
  • Wenn der untere Nierenpol eine Funktion von < 10 % der totalen Funktion hat, wird häufig eine Resektion des unteren Pols durchgeführt.
  • Bei guter Funktion ist die Behandlung die gleiche wie bei VUR.

 

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Der vesikoureterale Reflux (VUR) ist der Rückfluss von Urin aus der Blase in die oberen Harnwege. Ein VUR ist vor allem im frühen Kindesalter häufig, mit einer Tendenz, sich während des Wachstums spontan zurückzubilden. Der spontane Rückgang tritt bei 85 % der niedriggradigen Fälle ein.
Niere/Harnwege
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