Was ist Lungenfibrose?
Definition
Bei der Lungenfibrose kommt es zur krankhaften Vermehrung des Bindegewebes in der Lunge. Dadurch bilden sich Narben im Lungengewebe. Mit der Narbenbildung repariert der Körper Gewebeschäden nicht nur in der Lunge, sondern im gesamten Körper. Dies ist mit einer Narbe auf der Haut vergleichbar. Bei der Lungenfibrose tritt eine abnormale Narbenbildung in den Lungenbläschen auf. Bildet sich anstelle des normalen Lungengewebes Narbengewebe, verschlechtert sich der Gasaustausch zwischen Lunge und Blut. Die Lunge wird steifer, ist weniger elastisch, und es kann nur noch eine geringe Oberfläche zum Gasaustausch genutzt werden. Leidet eine Person unter einer milden Form der Lungenfibrose, macht sich diese bei der Atmung oftmals gar nicht bemerkbar. Je weiter die Lungenfibrose allerdings fortgeschritten ist, desto schwerer fällt das Atmen.
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische Form einer Lungenfibrose unbekannter Ursache. Die Entzündung ist auf die Lunge begrenzt. Die Erkrankung ist selten und tritt überwiegend bei älteren Menschen auf. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Ursachen
Die Lungenfibrose kann viele verschiedene Ursachen haben, und es ist oft schwierig festzustellen, wodurch die Erkrankung im Einzelfall ausgelöst wurde. Nachfolgend finden Sie einige bekannte Ursachen.
Berufs- und UmwelteinflüsseSymptome
Bei vielen Berufen werden große Mengen Staub eingeatmet, was mit der Zeit zu einer Fibrose in der Lunge führen kann. Typischerweise scheidet die Lunge nur einen kleinen Teil der Teilchen aus, die eingeatmet wurden. Die restlichen Teilchen können darum auch noch Jahre, nachdem die Staubexposition aufgehört hat, auf die Lunge einwirken. Die häufigsten dieser Staublungenerkrankungen, die Pneumokoniosen genannt werden, sind:
Silikose, verursacht durch das Einatmen von Kieselsäure oder Siliciumdioxid, die in den Mineralien Quarz, Cristobalit und Tridymit vorkommen.Asbestose, verursacht durch das Einatmen von Asbest, einer Sammelbezeichnung für viele faserige Silikate, z. B. Chrysotil, Amosit oder Tremolit. Asbest wurde früher als Bindemittel bei der Herstellung von Dachplatten, Isoliermaterial, Trennwänden und Fußbodenbelag sowie zur Isolierung von Rohren und Dampfkesseln und als Bremsbelag verwendet. Heute ist die Verwendung von Asbest in Deutschland verboten, es findet sich aber immer noch in älteren Gebäuden.Andere Staublungenerkrankungen sind die Kohlenstaublunge, die durch Beryllium verursachte Berylliose, die durch Magnesiumsilikat verursachte Talkstaublunge (Talkose), die durch Zinn und Zinnoxid verursachte Zinnstaublunge (Stannose) und die durch Eisen oder Eisenoxid verursachte Siderose.
Landwirte können großen Mengen Pilzsporen aus dem Heustaub ausgesetzt sein. Dies kann eine allergische Reaktion in der Lunge hervorrufen, die Farmerlunge (exogen allergische Alveolitis) genannt wird. Wird die Einatmung dieses krankheitserregenden Staubs gestoppt, kann sich die Erkrankung zurückbilden, bevor sich Narben in der Lunge bilden. Mit der Zeit kann die Erkrankung zur Lungenfibrose führen.
Medikamente
Es gibt einige Medikamente, deren Nebenwirkungen eine Lungenfibrose sein können. Bei Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt erhalten Sie weitere Informationen dazu.
Bestrahlung
Bei der Krebstherapie wird unter anderem radioaktive Strahlung eingesetzt. Neben der Bekämpfung des Krebsgeschwürs kann diese Strahlung auch gesundes Gewebe schädigen. Bei der Bestrahlung des Brustkorbs, wie es bei der Therapie von Brustkrebs der Fall ist, kann die Lunge geschädigt werden, was zu einer Narbenbildung führen kann.
Weitere Erkrankungen
Rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis) können manchmal auch die Lunge schädigen, sodass es zu einer Lungenfibrose kommt. Auch Autoimmunerkrankungen wie Sklerodermie können die Lunge betreffen und zu einer Fibrose führen.
Lungenfibrose ohne bekannte Ursache (idiopathische Lungenfibrose)
Konnten alle bekannten Ursachen der Lungenfibrose ausgeschlossen werden, handelt es sich um eine idiopathische Lungenfibrose, d. h. eine Lungenfibrose unbekannter Ursache.
Die Entstehung der Erkrankung wird durch Rauchen begünstigt. Möglicherweise spielen auch chronische Infektionen und Sodbrennen (Reflux) als Risikofaktoren eine Rolle. In seltenen Fällen tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf.
Symptome
Die Symptome entwickeln sich meist schleichend. Die Hauptsymptome sind Kurzatmigkeit bei Anstrengung in Verbindung mit chronischem Husten. Bei einem Fortschreiten der Erkrankung leiden die PatientenBetroffenen unter zunehmender Kurzatmigkeit; bei einer schweren Lungenfibrose kann es auch zu Atemnot in Ruhe kommen. Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Gewichtsverlust können auftreten. InfolgeHäufig deskommen chronischenauch SauerstoffmangelsSchlafstörungen können Veränderungen an den Fingern und sogenannte Uhrglasnägel entstehenvor.
Aufgrund der ausgeprägten Narbenbildung ist es für das Herz schwerer, Blut durch das Lungengewebe zu pumpen. Der erhöhte Widerstand des Blutes verursacht einen Rückstau im System, sodass sich das Blut vor dem Herz staut. Dies kann mit der Zeit zu einer Herzschwäche führen.
Ursachen
Bei der idiopathischen Lungenfibrose ist die Ursache unbekannt. Andere Formen der Lungenfibrose werden durch verschiedene Umwelteinflüsse verursacht:
- Sog. Staublungenerkrankungen (Pneumokoniosen) werden durch verschiedene Arten von Staub hervorgerufen.
- Auch durch Medikamente oder Bestrahlung kann eine Lungenfibrose entstehen.
- Rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis) können manchmal auch die Lunge schädigen und zu einer Lungenfibrose führen.
Konnten alle bekannten Ursachen der Lungenfibrose ausgeschlossen werden, handelt es sich um eine idiopathische Lungenfibrose, d. h. eine Lungenfibrose unbekannter Ursache.
Risikofaktoren
- Die Entstehung der Erkrankung wird durch Rauchen begünstigt.
- Auch der Kontakt mit Metallstäuben erhöht das Risiko für die Erkrankung.
- Möglicherweise spielen auch chronische Virusinfektionen und Sodbrennen (Reflux) als Risikofaktoren eine Rolle.
- In manchen Fällen tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf.
Häufigkeit
- Die Erkrankung ist selten und tritt überwiegend bei älteren Menschen auf.
- Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
DiagnostikUntersuchungen
Ärztliche Untersuchung
- Die ersten Symptome ähneln vielen Lungen- und Herzerkrankungen, was eine Diagnose in einem frühen Stadium erschwert.
- Die Anamnese, d. h. die Krankengeschichte, ist für die richtige Diagnose ausschlaggebend. Darum ist es wichtig, dass
PatientenPatient*innen möglichst genaue Angaben machen, insbesondere zu ihrem Arbeitsumfeld, Vorerkrankungen und eingenommenen Medikamenten. - Eine idiopathische Lungenfibrose wird durch Ausschluss anderer Ursachen festgestellt.
Die
Bildgebende Ärztin/derUntersuchungen
- Häufig
Arztsindführt eine körperliche Untersuchung durch und hört die Lunge ab. Blutproben werden untersucht, um andere Erkrankungen auszuschließen. Lungenfunktionsprüfungen zeigen das Ausmaß der eingeschrVeränkten Lungenfunktion an. Die Lungenfibrose ist meistensnderungen auf dem Röntgenbild der Lunge sichtbar. - Eine genaue Diagnose kann mit einer hochauflösenden Computertomografie gestellt werden.
- Bestehen dennoch Zweifel, kann eine Gewebeprobe der Lunge für eine mikroskopische Untersuchung genommen werden.
Ergänzende Untersuchungen
- Blutproben werden untersucht, um andere Erkrankungen auszuschließen.
- Lungenfunktionsprüfungen zeigen das Ausmaß der eingeschränkten Lungenfunktion an.
- Evtl. werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um die Leistungsfähigkeit oder Schlafstörungen zu erfassen.
TherapieBehandlung
Für das Narbengewebe in der Lunge gilt wie für andere Narben: Sie bleiben dauerhaft bestehen. Die PatientenBetroffenen müssen darum damit rechnen, dass die Kurzatmigkeit eventuell nicht vollständig geheilt werden kann. Das Hauptziel der Therapie ist, die weitere Ausbreitung der Narbenbildung zu verhindern.
Dazu können Sie selbst einen wichtigen Beitrag leisten, indem Sie nicht rauchen, Übergewicht reduzieren und körperlich aktiv sind. Schutzimpfungen gegen Grippe und Pneumokokken werden empfohlen, um Infektionen vorzubeugen.
Medikamente
- Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose beruht zurzeit auf den antifibrotischen Wirkstoffen Pirfenidon und Nintedanib. Diese Medikamente verlangsamen nachweislich das Fortschreiten der Erkrankung.
- Als Nebenwirkungen können v. a. Magen-Darm-Beschwerden auftreten.
- Vor und während der Behandlung mit Pirfenidon sollen regelmäßig die Leberwerte überprüft werden.
Weitere Maßnahmen
- Bei chronischem Sauerstoffmangel erfolgt eine Langzeitbehandlung mit Sauerstoff oder einem Beatmungsgerät.
- Die einzige Möglichkeit zur Heilung ist eine Lungentransplantation.
- Eine Rehabilitation kann die körperliche Belastbarkeit, Lebensqualität und Beschwerden verbessern.
Verlauf
Was können Sie selbst tun?
- Sie können selbst einen wichtigen Beitrag leisten, indem Sie nicht rauchen, Übergewicht reduzieren und körperlich aktiv sind.
- Schutzimpfungen gegen Grippe und Pneumokokken werden empfohlen, um Infektionen vorzubeugen.
Prognose
Der Verlauf der Lungenfibrose ist variabel und nicht sicher vorhersagbar. Meistens verschlimmert sich die Erkrankung allmählich. Die Prognose hängt von der Lungenfunktion und möglichen Begleiterkrankungen ab.
Als Komplikationen können u. a. akute Verschlechterungen, Lungenentzündung, Lungenhochdruck und Lungenkrebs auftreten.
Weitere Informationen
Pneumokoniosen (Staublunge)Allergische Alveolitis- Rauchen schadet Ihrer Gesundheit
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- Idiopathische Lungenfibrose – Informationen für ärztliches Personal
AutorenAutorin
- Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden