Was ist Dermatitis herpetiformis?
Die Dermatitis herpetiformis ist eine seltene Hautkrankheit, die durch starken Juckreiz und mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist. Es können sich manchmal große Blasen bilden. Die meisten, von dieser Erkrankung betroffenen Personen leiden gleichzeitig an einer wenig symptomatischen Form der Darmerkrankung Zöliakie, also einer Intoleranz gegenüber Gluten. Es gibt eine seltene Form dieser ErkrankungKrankheit, bei der die Hautveränderungen nicht durch Glutenintoleranz verursacht werden.
Die Dermatitis herpetiformis ist eine seltene Erkrankung, die am häufigstenkommt in Skandinavien vorkommthäufiger vor. Studien aus Schweden und Finnland zeigen eine Prävalenz von 39 beziehungsweisebzw. 66 Fällen pro 100.000 EinwohnerEinw. Studien aus anderen europäischen Länderndern zeigen eine geringere Prävalenz (etwa 10 bis unter 40). Die Dermatitis herpetiformis ist, im Gegensatz zur Zöliakie, etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Das Eintrittsalter der Erkrankung ist sehr unterschiedlich, meist bricht sie jedoch im Alter vonzwischen ca.20 30und 55 Jahren aus.
UrsacheUrsachen
80%Dermatitis derherpetiformis Patientenist miteine diesergenetisch vererbte Krankheit und nahezu alle Patient*innen haben den gleichen GewebetypGenotyp, also genetische Merkmale, den man auch bei Zöliakie vorfindet.
Im Übergang zwischen der Oberhaut (Epidermis) und der mittleren Hautschicht befinden sich die igAIgA-Antikörper gegen Gluten. Diese Antikörper greifen das körpereigene Gewebe (Autoantikörper) an und führen zu Entzündungen und Blasenbildung unter der Oberhaut.
Einige Studien legen nahe, dass diese Autoantikörper nicht aus dem Darm stammen, obgleich die glutenfreie Diät bei den meisten Patienten mit Dermatitis herpetiformis zur Symptomfreiheit führt. Forscher haben nachgewiesen, dass die IgA-Attacken bei einer glutenfreien Diät ausbleiben und erst dann zurückkehren, wenn der Patient wieder Gluten in seine Ernährung einbezieht. Die aktuelle Theorie ist daher seit langem, dass sich in der Haut zirkulierende Immunkomplexe infolge einer möglichen Kreuzreaktion mit einer Hautsubstanz absetzen. Zirkulierende Immunkomplexe wurden bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis in erhöhten Mengen nachgewiesen, wenn sich der Patient glutenhaltig ernährt. Sie kommen aber auch bei Zöliakie-Patienten vor, die keine Dermatitis herpetiformis haben.
Die Blasenbildung beginnt mit sehr kleinen Abszessen in der Haut. Diese Abszesse gehen schnell in Schwellungen und zahlreiche, flüssigkeitsgefüllte Bläschen (Mikrovesikel) über. Sie fließen allmählich zu normalen Vesikeln und kleinen Flecken (Bulla) zusammen.
Obwohl nur wenige PatientenPatient*innen mit Dermatitis herpetiformis Symptome von Darmerkrankungen oder Zeichen einer unzureichenden Nahrungsaufnahme (Malabsorption) haben, kann die Erkrankung bei den meisten Kindern und Erwachsenen im Dünndarm mittels Gastroskopie nachgewiesen werden. Die Veränderungen zeigen sich bei ca. 75 % der Betroffenen durch abgeplattete Darmzotten oder im Allgemeinen durch wenigerandere ausgeprägte Veränderungen.
Symptome
Die typischen Symptome sind juckende Blasen, meist an Ellenbogen, Knien, Gesäß, Nacken und Kopfhaut. Die Krankheit bricht langsam oder relativ rasch, manchmal aber auch schleichend aus, begleitet von starkem Juckreiz, Brennen und Stechen der Haut, insbesondere in den Bereichen um die Ellbogen, Knie und das Gesäß. Es kommt zu verschiedenartigen Ausschlägen mit kleinen, gruppierten Papeln, Vesikeln oder leicht aufreißenden Bläschen, Schorfbildung und unterschiedlich starker Hautrötung. Das Jucken führt zum Kratzen auf der Haut, wodurch die Bildung von Ekzemen gefördert werden kann.
Wenn einPatient*innen Patient seinenden Juckreiz beschreibtbeschreiben, kommen oft Ausdrücke wie Stechen und Brennen vor, und es fällt schwer, eine richtige Beschreibung zu geben. Manchmal hat der Patientwird zunächst eine kleine mit Flüssigkeit gefüllte Blase entdeckt, bevor die Haut durch das Jucken aufgerissen wurdewird.
Symptome vom DarmDarmsymptome sind möglich, aber der Zöliakie-Aspektliakieaspekt ist in der Regel symptomschwach.
Die typischen Symptome sind juckende Blasen, meist an Ellenbogen, Knien, Gesäß, Nacken und Kopfhaut.
Diagnose
Üblicherweise kann der Arzt die Diagnose durch die typischen Hautveränderungen bei Zöliakie-PatientenPatient*innen stellengestellt werden. Die meisten Patientenvon Dermatitis habenherpetiformis Betroffenen zeigen jedoch so wenige Symptome ihrereiner Zöliakie, dass sie sich dieser Erkrankung nicht bewusst werden. In solchen Fällen können umgekehrt die Hautveränderungen zur Diagnose einer Zöliakie führen.
BisIn zuder 80Regel besitzen % aller PatientenPatient*innen mit Dermatitis herpetiformis besitzen Autoantikörper gegen eine Gewebetransglutaminase, die man mit einer Blutuntersuchung feststellen kann. Es kann auch eine Gewebeprobe (Biopsie) der Haut entnommen werden.
Bei Verdacht auf Dermatitis herpetiformis ist es üblich, eine Gastroskopie durchzuführen. Wenn der ArztWerden die gleichen Veränderungen im Darm wie bei Zöliakie findetgefunden, sollte der Patient mit einer glutenfreien Diät beginnenbegonnen werden. Wenn sich die Hautsymptome verbessern und die Blutuntersuchungen wieder normale Werte zeigen (Anti-GewebetransglutaminaseGewebstransglutaminase IgA), ist die Diagnose sicher.
Behandlung
Das Ziel der Behandlung ist es, die Auswirkungen der Erkrankung auf die Haut zu unterdrücken und anderen Komplikationen durch Beginn einer glutenfreien Diät vorzubeugen. Siehe(siehe Ernährungsratgeber bei Dermatitis herpetiformis). Durch Verzicht auf Gluten in der Nahrung werden sowohl die Darm- als auch die Hautsymptome bekämpft. Die Wirkung auf die Haut wirdkann aber erst nach mehreren Monaten bis 2 Jahren sichtbar werden. Forscher*innen haben nachgewiesen, dass die IgA-Attacken bei einer glutenfreien Diät ausbleiben und erst beim Verzehr von glutenhaltigen Nahrungsmitteln zurückkehren.
Bei der Medikamentenbehandlungmedikamentösen Behandlung kommt hautsächlich Dapson (ein lizenziertes Präparat) zum Einsatz. Dies ist wirksam, erfordert jedoch wegen der Gefahr von Nebenwirkungen eine sorgfältige Kontrolle. Dapson kann solange verwendet werden, bis die Wirkung der glutenfreien Diät sichtbar wird, oder in Zeiten mit starken Symptomen.
Die Behandlung beginnt für die erste Wocheerfolgt mit zwei50 Tablettenmg bis maximal 300 mg Dapson pro Tag (50 mg). Wenn die Dosis keine Wirkung entfaltet, kann sie gegebenenfalls erhöht werden. Wenn man Dapson für die Initialtherapie wählt, sollte das Mittel allmählich reduziert und vorzugsweise nach ein paar Monaten abgesetzt werden. Bei einer solchen Behandlung geht der Ausschlag in der Regel schon nach zwei bis drei2–3 Tagen zurück. Der Wirkungsmechanismus von Dapson ist noch nicht vollständig geklärt, wahrscheinlich ist aber eine Hemmung der Freisetzung von Sauerstoffradikalen aus den weißen Blutzellen. Höhere Dosen erhöhen das Risiko von Nebenwirkungen, insbesondere von dender Blutzellen. Nach frühestens 6 Monaten sollte das Mittel allmählich reduziert und abgesetzt werden.
Heilungschancen
Die Erkrankung ist unheilbar, aber mit der Behandlung, die im Wesentlichen aus glutenfreier Diät besteht, hat derhaben Patient*innen in den meisten Fällen keine andauernden Beschwerden. Bei Männern mit Dermatitis herpetiformisEs wurde ein erhöhtes Risiko für das Non-Hodgkin-LymphomLymphome nachgewiesen, das aber das Risiko einer möglichen Krebserkrankung ist sehr klein. Beibei richtiger Behandlung mit glutenfreier Diät wird dieses Risiko vermutlich ausgeschlossenreduziert werden kann.
WeiterführendeWeitere Informationen
- Zöliakie
- Ernä
hrungsratgeberhrung bei Zöliakie und Dermatitis herpetiformis - Dermatitis herpetiformis – Informationen für ärztliches Personal
AutorenAutor*innen
PhilippMarkusOllenschlägerPlank,MedizinjournalistMSc BSc,KölnMedizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien