Definition:Ansammlung von Lymphflüssigkeit außerhalb der Lymphbahnen. Kann primär (anlagebedingt) oder sekundär aufgrund einer Erkrankung oder Therapie sein.
Häufigkeit:Ein primäres Lymphödem ist selten; ein sekundäres Lymphödem tritt am häufigsten nach einer Brustkrebsbehandlung auf.
Symptome:Primäre Lymphödeme sind oft ausgeprägt und beidseitig. Das sekundäre Lymphödem betrifft typischerweise nur eine Extremität.
Befunde:Das Ödem hat meist eine teigige Konsistenz, und andere Ursachen für ein Ödem bestehen nicht.
Diagnostik:Diagnostik im Hinblick auf eine maligne Erkrankung bei unbekannter Ursache des Lymphödems. Selten spezielle lymphologische Diagnostik zur Differenzierung und Therapieplanung.
Therapie:Komplexe Physikalische Entstauungstherapie (KPE) mit Physiotherapie, Kompressionsbehandlung, Bewegungstherapie und Vorbeugung von Infektionen.
Allgemeine Informationen
Definition
Ein Lymphödem ist eine interstitielle Ansammlung von Lymphflüssigkeit (mit proteinreicher Flüssigkeit, andere Ödemformen sind in der Regel proteinarm) und wird klinisch als eine spezielle Form des Ödems betrachtet.1
Es wird auf eine reduzierte Transportkapazität im Lymphgefäßsystem zurückgeführt.1
Primäres Lymphödem
Ohne eine andere zugrunde liegende Erkrankung: Es kann erblich sein, aber auch spontan vorkommen, und kann in allen Altersgruppen auftreten.2
Sekundäres Lymphödem
Entsteht als Folge einer mechanischen oder entzündlichen Beschädigung des Lymphsystems.
Am bekanntesten ist es als Postmastektomie-Syndrom – eine Schwellung des Armes bei Frauen, die wegen Brustkrebs operiert und evtl. bestrahlt wurden (ca. 20 % aller Operierten).1
Häufigkeit
Primäres Lymphödem
geschätzte Prävalenz 1:6000 bis 1:10.000 der Lebendgeborenen1,3
Sekundäres Lymphödem
wesentlich häufiger als das primäre Lymphödem
Inzidenz in Industriestaaten ca. 0,13–2 %
Filariosen sind weltweit die Hauptursache für ein Lymphödem – besonders in tropischen Ländern; weltweit haben ca. 120 Mio. Menschen ein Lymphödem als Folge einer Filariose.4
In der westlichen Welt ist das sekundäre Lymphödem nach der Behandlung von Krebserkrankungen am häufigsten; es fehlt aber an guten epidemiologischen Daten.
Physiologie des Lymphsystems
In den Kapillaren
Bei der normalen kapillaren Zirkulation tritt Flüssigkeit durch die Kapillarwände ins Interstitium aus.
Es besteht auch eine variable Permeabilität für Proteine; einige Serumproteine wandern ins Interstitium.
Wiederaufnahme von Flüssigkeit
Der Großteil der Flüssigkeit, der durch die Kapillaren hinausgefiltert wurde, wird in den venösen Kapillarschenkel aufgenommen.
Die filtrierte, proteinreiche Flüssigkeit, die nicht in die Kapillaren zurückkehrt, wird über das Lymphsystem in den zentralen Kreislauf zurücktransportiert.
Das Lymphsystem
Das Lymphsystem ist ein Niedrigdrucksystem.
Die Aufnahme der interstitiellen Flüssigkeit startet in den ersten Lymphgefäßen (Lymphkapillaren), die das Interstitium umgeben.
Die kleinen Lymphkapillaren vereinigen sich nach einiger Zeit zu größeren Gefäßen, deren Gefäßwand glatte Muskulatur hat, die peristaltische Bewegungen vollzieht und den Fluss der Lymphe fördert.
Der Transport wird darüber hinaus durch den Arterienpuls, die Muskelkontraktionen im Bewegungsapparat und die Lymphklappen, die den Rückstrom der Lymphflüssigkeit verhindern, angetrieben.
In den Extremitäten befinden sich zwei Schichten mit Lymphsystemen:
ein oberflächliches Lymphsystem zur Drainage der Haut und des subkutanen Gewebes sowie
ein tieferes System, das die subfaszialen Strukturen wie Muskeln und Knochen drainiert.
Beide Systeme laufen in den Achseln (obere Körperhälfte) und den Leisten (untere Körperhälfte) zusammen.
Mündung in den Blutkreislauf
Die großen Lymphgefäße münden schließlich in den zentralen venösen Kreislauf.
Die Lymphdrainage beider Beine, des Magen-Darm-Traktes und der linken Seite des Oberkörpers mündet über den Ductus thoracicus zwischen Vena subclavia sin. und Vena jugularis sin. in den venösen Kreislauf.
Die Lymphdrainage der rechten Seite des Oberkörpers erfolgt über die gleichen Venen auf der rechten Seite.
Ätiologie und Pathogenese
Wenn die Flüssigkeitsansammlung im Interstitium die Transportkapazitäten übersteigt, wird das Ödem sicht- und spürbar.3
Ist das Ödem die Folge einer Herzinsuffizienz, Zirrhose, eines nephrotischen Syndroms oder Nierenversagens, besteht das primäre Problem in dem erhöhten Flüssigkeitsstrom aus den Kapillaren aufgrund des erhöhten Venendrucks, einer Hypalbuminämie oder, seltener, einer erhöhten kapillaren Permeabilität.
Bei einem Lymphödem besteht der wichtigste Defekt im gestörten Lymphtransport als Folge des gehinderten Lymphflusses.5
Primäres Lymphödem
Ein anlagebedingter Schaden im Lymphgefäßsystem, der die Transportkapazität vermindert.
Es wird zwischen 3 Typen unterschieden:
angeborenes Lymphödem (< 1 Jahr)
Lymphoedema praecox (1–35 Jahre; in der Regel während der Pubertät) und
Lymphoedema tarda (> 35 Jahre).
Sekundäres Lymphödem
Aufgrund einer Primärerkrankung, bei der die Lymphdrainage wegen mechanischer oder entzündlicher Veränderungen blockiert ist.
Häufigste Ursache in den westlichen Ländern ist Brustkrebs.3
Pathophysiologie
Lymphostase, meist in den Extremitäten (kann in seltenen Fällen generalisiert sein), führt zu einer Ansammlung von interstitieller Flüssigkeit und Proteinen.
Die proteinreiche Flüssigkeit löst interstitiell via Makrophagen, Zytokinen usw. einen Entzündungsprozess aus, der zu Fibrose, Fettgewebsproliferation und der erneuten Zerstörung von evtl. funktionierenden Lymphgefäßen führt.
Die Dilatation der Lymphgefäße führt außerdem zu einem insuffizienten Klappensystem (Klappen wie im Venensystem).
Disponierende Faktoren
Primäres Lymphödem
Familiäre Belastung, erbliche Krankheiten
Einige molekulare Krankheitsmechanismen konnten mittlerweile entschlüsselt werden, wie die Nonne-Milroy-Krankheit (eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung). 1
Sekundäres Lymphödem
Invasion von Malignomen mit Obstruktion der Lymphbahnen
Das Risiko für ein sekundäres Lymphödem wird durch Adipositas verstärkt, vermutlich durch eine mechanische Obstruktion des Lymphabflusses.1,7
ICPC-2
K99 Herz-Gefäßerkrankung IKA
A87 Komplikation medizinischer Behandlung
ICD-10
Q82.0 Hereditäres Lymphödem
I97.2 Lymphödem nach Mastektomie
I97.8 Sonstige Kreislaufkomplikationen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
I89.0 Lymphödem, anderenorts nicht klassifiziert
B74.0 Filariose durch Wuchereria bancrofti
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Die Diagnose wird in der Regel aufgrund der Anamnese (Verlauf, zusätzliche Symptome, evtl. Vererbung oder bekannte Primärerkrankungen) und der typischen klinischen Befunde gestellt.
Ein neu aufgetretenes Lymphödem ist zunächst immer malignomverdächtig.1
Selten wird spezielle lymphologische Diagnostik zur weiteren Abklärung benötigt.
Differenzialdiagnosen
Ödem aus anderen Gründen
bei Nierenerkrankung, Herzkrankheit, Lebererkrankung, endokrinologischer Erkrankung wie Nebenwirkungen von Medikamenten
Rasche Progression mit Schmerzen kann auf Malignität hinweisen.
Ein proximaler Beginn ist typisch für eine maligne Erkrankung.
Schmerzen durch ein Lymphödem sind selten, es kann jedoch ein Spannungsgefühl auftreten sowie eingeschränkte Beweglichkeit.
Primäres Lymphödem
Breitet sich typischerweise weit aus, häufig auf beide Seiten.
Eine größere Ödemmenge kann sich ansammeln als bei der sekundären Form.
Die Lokalisierung des primären Lymphödems variiert je nach Ursache.5
Ein angeborenes Lymphödem betrifft häufig ein Bein oder beide Beine; es kann aber auch die Arme und sogar das Gesicht betreffen.
Lymphoedema praecox ist meist auf die unteren Extremitäten beschränkt (vor allem Fuß und Waden).
Familienanamnese
Sekundäres Lymphödem
Betrifft typischerweise eine Extremität.
Die Erkrankung entwickelt sich langsam; anfangs ist das Ödem weich, und es „dellt ein", später wird die Haut trocken und fest; bei der Palpation ist sie fibrös, und es entstehen kaum Dellen.
Beginn häufig nach Entfernung von Lymphknoten aus der Axilla oder Leiste6,8
Die Schwellung kann zunächst nur im proximalen Teil der Extremität sichtbar sein, oder nur den distalen Bereich der Extremität betreffen, inklusive Finger oder Zehen.
Nach einer Brustkrebsoperation kann die Schwellung auch die gleiche Seite der Brust/Brustwand umfassen.
Bei Rezidivbeschwerden oder bei behandlungsresistenten Fällen sollte überlegt werden, ob ein Rückfall der Krebserkrankung vorliegt.
Evtl. Traumata, Operationen, Strahlenbehandlung, rezidivierende Infektionen im Unterhautgewebe (Erysipel)
Komplikation einer Schilddrüsenkrankheit mit Myxödem
Mikrofilarien (am häufigsten Wuchereria bancrofti) können im Blutausstrich nachgewiesen werden; am besten nachts und bei Blutentnahme aus dem Ohrläppchen.9
Prinzip: Quantifizierung der Aufnahme eines radioaktiv markierten Tracers, der in der Peripherie subkutan injiziert und durch das Lymphsystem drainiert wird.
Ermöglicht eine Beurteilung der Funktion des peripheren Lymphsystems und Objektivierung eines Lymphödems im Frühstadium. Anwendung auch zur OP-Planung und Therapiekontrolle.
Indocyaningrün-Fluoreszenzlymphografie
Prinzip: subkutane Injektion von Indocyaningrün, Darstellung der lymphatischen Drainage mittels Infrarotkamera
Therapiekontrolle nach OP; zur primären Lypmhödemdiagnostik noch in Erprobung (Off-Label-Use)
Sonografie
Darstellung von interstitieller Flüssigkeit und sekundären Gewebsveränderungen
Lymphknotendiagnostik zur Abklärung sekundärer Lymphödeme
keine Differenzierung von anderen Ödemformen möglich
Indirekte Lymphografie
Prinzip: subepidermale Injektion eines Röntgenkontrastmittels; radiologische Darstellung der Drainage
Liefert Informationen über die Morphologie oberflächlich verlaufender Lymphgefäße in ausgewählter Lokalisation
Direkte Lymphografie
Prinzip: operative Freilegung eines Lymphgefäßes; direkte intraluminale Injektion eines ölhaltigen Kontrastmittels
Aufgrund des großen Aufwandes und zahlreicher Komplikationen (Ölembolie, Pneumonie, Anaphylaxie) keine Anwendung mehr zur Diagnostik. Wird selten therapeutisch bei Lymphfisteln angewandt, da ein Kontrastmittelaustritt zu einem Verschluss der Fistel führen kann.
Magnetresonanztomografie (MRT)
Darstellung von interstitiellen Flüssigkeitsansammlungen, erweiterten Lymphgefäßen und Lymphknoten. Liefert Hinweise auf Ätiologie von Lymphknotenvergrößerungen (benigne/malgine).
Goldstandard zur Diagnostik der lymphatischen Malformation
Weiterentwicklung in Zentren zur Magnetresonanz-Lymphografie mit intrakutaner Injektion eines Kontrastmittels
Fluoreszenz-Mikrolymphografie
Prinzip: Intrakutane Injektion des Makromoleküls Fluoreszeinisothiozyanat-Dextran, das ausschließlich lymphatisch drainiert wird. Darstellung der subkutanen Ausbreitung mittels speziellem Fotofilter.
zur Diagnostik bei unklarem Ödem angewandt
Indikationen zur Überweisung
Bei neu aufgetretenem Lymphödem unklarer Ätiologie zur Tumorsuche1
Bei relevanter Begleitmorbidität
Bei kardialer Vorerkrankung (Herzinsuffizienz) sollte eine internistische/kardiologische Abklärung vor Beginn der Therapie erfolgen, da diese kontraindiziert sein kann.1
Verdacht auf subklinisches Lymphödem Stadium 0 (Latenzstadium)/Lymphödem Stadium 1 (primär und sekundär)
Differenzierung multifaktorieller Ödeme oder bei Ödemen mit fehlenden lymphödemtypischen Symptomen/Befunden
Planung operativer Eingriffe
Therapie-/Verlaufskontrolle
Verdacht auf thorakale oder abdominelle Beteiligung
gutachterliche Fragestellungen
Therapie
Therapieziele
Symptome mildern und Lebensqualität verbessern.
Progression stoppen.
Komplikationen vermeiden.
Allgemeines zur Therapie
Das Lymphödem ist eine chronische, behandlungsbedürftige Erkrankung. Die zugrunde liegende Ursache kann normalerweise nicht behandelt werden.
Die Wirkung der Maßnahmen ist besser, wenn die Erkrankung früh diagnostiziert und behandelt wird.10
Es wird am besten durch ein multidisziplinäres Team behandelt.
Therapiewahl
Die Grundbehandlung eines Lymphödems ist die Physiotherapie. Sie besteht aus einem multimodulären Regime (komplexe physikalische Entstauungstherapie) mit manueller Lymphdrainage, Hautpflege, Bandagierung und Bewegungsübungen sowie Anpassung von Kompressionsstrümpfen.1
Ödeme sollen in einer 1. Phase mobilisiert werden; anschließen soll dieser Erfolg konserviert werden.1
Die 1. Phase (Behandlungsphase) umfasst eine gründliche Haut- und Nagelpflege, therapeutische Übungen, manuelle Lymphdrainage und wiederholte Kompression der Extremitäten. Diese Behandlung dauert 2–4 Wochen.
Die 2. Phase (Erhaltungsphase) hat das Ziel, die Behandlungserfolge aus der 1. Phase zu bewahren und zu optimieren. Sie umfasst tagsüber das Tragen von Kompressionsstrümpfen, nachts evtl. von komprimierenden Bandagen, weiterhin Hautpflege und Übungen sowie, wenn notwendig, manuelle Lymphdrainage durch die Patienten.
Nur in Ausnahmenfällen kommt eine chirurgische Therapie infrage.
Die Standardtherapie der Lymphödeme ist die komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE). Diese besteht aus folgenden aufeinander abgestimmten Komponenten:
Hautpflege und falls erforderlich Hautsanierung
manuelle Lymphdrainage, bei Bedarf ergänzt mit additiven manuellen Techniken
Kompressionstherapie mit speziellen mehrlagigen, komprimierenden Wechselverbänden und/oder lymphologischer Kompressionsstrumpfversorgung
entstauungsfördernde Sport-/Bewegungstherapie
Aufklärung und Schulung zur individuellen Selbsttherapie.
Relativ: Malignes Lymphödem, Hautinfektionen, Hauterkrankungen (z. B. blasenbildende Dermatosen), PAVK Stadium I/II; ggf. sollte eine stationäre Einleitung der Therapie erfolgen.
Empfehlungen für Patienten
Vermeiden Sie Situationen, bei denen Extremitäten unbeweglich herabhängen, z. B. langes Stehen, Sitzen oder Überkreuzen der Beine.
Eng sitzende Kleidung sollte vermieden werden, um den Lymphabfluss nicht zusätzlich abzudrücken.
Vermeiden Sie Verletzungen an der betroffenen Extremität.
Kraftübungen mit Gewichten, um die Inzidenz von Lymphödem-Exazerbationen zu verringern, geringere Symptome zu erreichen und bei Patienten mit sekundärem Lymphödem die Kraft in den oberen Extremitäten zu erhöhen.15
Vorbeugung von Infektionen
Gute Hygiene, Hautschäden vermeiden und übertriebenes Sonnenbad vermeiden.
Erwachsenen Patienten mit Lymphödemen sollen eine operative Therapie erst nach leitliniengerechter ambulanter und/oder stationärer komplexer physikalischer Entstauungstherapie (KPE) Phase I und II von mindestens 6 Monaten Dauer angeboten werden.
Eine operative Therapie sollte in Betracht gezogen werden, wenn ein Patient trotz leitliniengerechter konservativer Therapie und Therapieadhärenz einen Leidensdruck oder eine Zunahme von sekundären Gewebeveränderungen aufweist.
Methode der Wahl ist die Rekonstruktion des unterbrochenen Lymphgefäßsystems bzw. ein deviierendes Verfahren.
Kontraindikationen
Vorliegen eines malignen Lymphödems
internistische oder anästhesiologische Kontraindikationen
Prävention
Es existieren keine Maßnahmen zur Primärprävention.1
Bei onkologischen Operationen Sentinel-Lymphknotenbiopsie, um diejenigen Patienten zu identifizieren, die eine axilläre Lymphknotendissektion benötigen.16
prophylaktische postoperative Lymphdrainage in den ersten Tagen nach entsprechenden Operationen
Früherkennung eines Lymphödems und zeitnahe Einleitung der korrekten Behandlung 17
Darüber hinaus werden keine weiteren Maßnahmen zur Prävention sekundärer Lymphödeme empfohlen.
Komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE) und Kompressiontherapie werden nur bei manifestem Lymphödem empfohlen.
Hierdurch können wiederum die Lymphgefäße geschädigt werden, sodass es zu einem Circulus vitiosus kommt.
Ulzerationen, Varizen oder Stauungsdermatitis (Pigmentierungen) kommen kaum vor – aber Hyperkeratose und Papillomatose im Stadium 3.
Wenn möglich, Vermeiden von medizinischen Interventionen (Blutentnahmen, peripherer Venenkatheter) an der betroffenen Extremität1
Lymphangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom)
Kommt sehr selten vor, hat aber immer eine schlechte Prognose.
Kommt nur bei einem Lymphödem vor.
Lebensqualität
Ein Lymphödem prädisponiert für psychische Probleme und reduziert die Lebensqualität hinsichtlich emotionaler, funktionaler, physischer und psychischer Aspekte.19
Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen (GDL). Diagnostik und Therapie der Lymphödeme. AWMF-Leitlinie Nr. 058-001. S2k, Stand 2017. www.awmf.org
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Dermatosen bei dermaler Lymphostase. AWMF-Leitlinie Nr. 013-084. S1, Stand 2017. www.awmf.org
Literatur
Gesellschaft Deutschsprachiger Lymphologen (GDL). Diagnostik und Therapie der Lymphödeme. AWMF-Leitlinie Nr. 058-001. S2k, Stand 2017. www.awmf.org
Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG). Dermatosen bei dermaler Lymphostase. AWMF-Leitlinie Nr. 013-084. S1, Stand 2017. www.awmf.org
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Autoren
Marlies Karsch-Völk, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München
Dietrich August, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Innere Medizin, Freiburg
Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
Definition:Ansammlung von Lymphflüssigkeit außerhalb der Lymphbahnen. Kann primär (anlagebedingt) oder sekundär aufgrund einer Erkrankung oder Therapie sein. Häufigkeit:Ein primäres Lymphödem ist selten; ein sekundäres Lymphödem tritt am häufigsten nach einer Brustkrebsbehandlung auf.
Herz/Gefäβe/Kreislauf
Lymphödem
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