Was sind Spaltfehlbildungen?

Linksseitige Lippen-Kieferspalte (Quelle: Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities)

Im frühen Stadium der Schwangerschaft hat jeder Fötus zwei Spalten. Das sind offene Räume zwischen Lippe, Kiefer und Gaumen. Im 2. und 3. Monat der Schwangerschaft verschmelzen normalerweise die verschiedenen Gesichtsteile. Bei einigen findet dieser Prozess nicht statt oder er wird frühzeitig unterbrochen. Die Folge ist eine bestehende Spalte in den Lippen, im Gaumen oder auch eine kombinierte Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Diese kann einseitig oder seltener auch auf beiden Seiten auftreten.

Es gibt heute sehr gute Methoden zur Behandlung von Spaltfehlbildungen. Die Behandlung ist aber langwierig und das Kind muss über mehrere Jahre ärztlich betreut werden.

Eine Spaltfehlbildung kann schon frühzeitig zu Komplikationen führen. Wenn eine Gaumenspalte nicht erkannt wird, berichten betroffene Mütter, dass das Kind viel speichelt und sich nicht stillen lässt. Auch können Gaumenspalten zu wiederkehrenden Mittelohrentzündungen führen, wodurch Sprach- und Sprechstörungen entstehen können. Auf lange Sicht ist das Hörvermögen gefährdet.

Zusätzlich zu den medizinischen Komplikationen besteht auch im Verlauf ein kosmetischer Leidensdruck.

Ursache

In den meisten Fällen beruht die Entwicklung einer Spaltfehlbildung durch eine erbliche Vorbelastung. Wenn in der Familie diese Fehlbildung bereits aufgetreten ist, ist auch das Risiko für die Nachkommen erhöht. Dabei beträgt das Risiko einer Fehlbildung in etwa 5 %, wenn die Mutter oder der Vater davon betroffen waren. In manchen Fällen ist die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auch mit anderen Abweichungen assoziiert und tritt in Kombination mit verschiedenen Syndromen auf. Auch der Konsum von Nikotin, Antiepileptika und Alkohol erhöhen das  Risiko dieser Fehlbildung.

Diagnose

Spaltfehlbildungen werden entweder während Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft, kurz nach Geburt oder bei den Neugeborenenuntersuchungen entdeckt. Isolierte Gaumenspaltdefekte können auch anfangs unentdeckt bleiben und sich durch wiederkehrende Komplikationen beim Stillen oder durch Mittelohrentzündungen äußern.

Allgemeines zur Therapie

Bei Spaltfehlbildungen wird an ein interdisziplinäres Zentrum überwiesen, welches auf Spaltbildungen spezialisiert ist. Die Therapie zielt auf einen chirurgischen Verschluss der Spaltbildung ab, um Probleme bei der Nahrungsaufnahme wie auch beim Sprach- und Sprecherwerb zu vermeiden. Hierbei ist eine Zusammenarbeit zwischen Kieferchirurg, Hals-Nasen-Ohren-Arzt, Kieferorthopäde, Zahnarzt und Logopäde erforderlich. Die Therapie ist langwierig und umfasst mehrere operative Eingriffe. 

Zuvor kann eine kieferorthopädisch angefertigte Gaumenplatte in den ersten Lebenstagen hilfreich sein, um den Säugling adäquat stillen zu können.

Operative Therapie

Die operative Therapie folgt keinem festen Schema, sondern richtet sich nach dem Umfang der Fehlbildung des betroffenen Patienten. Die Lippenspaltplastik kann mit bereits 3 bis 6 Monaten erfolgen, wobei auch bei Bedarf der Nasenboden korrigiert wird. Die Gaumenspalten werden oft ab dem 12. Lebensmonat operiert. Eine weitere Operation des harten Gaumesn erfolgt in der Regel nochmals mit 2 bis 5 Jahren. Bei einer Kieferspalte wird bei Beginn des Zahndurchbruchs operiert, dessen Zeitpunkt ein Kieferothopäde bestimmt. Die Kieferspalte wird aus eigenem Knochenmaterial aus dem Hüftkamm aufgefüllt. 

Im weiteren Verlauf können sich noch weitere korrigierende und kosmetische Operationen anschließen.

Weitere Therapien

Viele der Kinder müssen eine Zahnspange erhalten. Eine solche Therapie beginnt in der Regel, wenn das Kind 11 bis 13 Jahre alt ist, manchmal aber auch schon im Alter von 8 Jahren. Sie wird vom Kieferorthopäden durchgeführt und bedarf regelmäßiger Betreuuung. Auch der Zahnarzt wird engmaschig das Kind betreuen, den Zahnstatus überprüfen sowie auf eine richtige Zahnreinigung achten, da häufig diese erschwert ist. 

Wichtig ist auch die frühzeitige Förderung des Sprach- und Sprecherwerbs durch einen Logopäden. Weiterhin sollten die Eltern auf eine ausreichende Nahrungszufuhr achten, was in der Anfangsphase durch die Spaltbildung erschwert sein kann.

Stillen von Kindern mit Spaltfehlbildungen

Es ist normal, dass Kinder mit Spaltfehlbildungen Probleme beim Stillen haben. Aufgrund der Spalte kann das Kind kein Vakuum innerhalb der Mundhöhle erzeugen, wodurch das Saugen verhindert wird. Wenn das Kind eine Lippenspalte hat, kann man ihm eine bessere Kontrolle verschaffen, wenn man darauf achtet, dass die Lücke mit der Brust abgedeckt ist.

Wenn das Stillen schwierig oder unmöglich ist, Sie aber dennoch möchten, dass das Kind Muttermilch bekommt, können Sie eine Milchpumpe verwenden und die Milch aus einer für den Säugling geeigneten Flasche reichen. Es ist auch nicht ungewöhnlich, dass ein Kind einen großen Anteil an Luft zusammen mit der Milch aufnimmt. Um Bauchschmerzen durch das Luftschlucken zu verhindern, ist es daher ratsam, das Kind immer wieder aufzurichten, damit es während und nach dem Essen aufstoßen kann. Bei Kindern, die eine Gaumenspalte haben, kann während des Stillens Milch aus der Nase herauslaufen, was völlig unbedenklich ist.

Komplikationen

Die Probleme beim Stillen und der Nahrungsaufnahme wurden bereits erwähnt. Die Zahnentwicklung rund um die Spalte kann mangelhaft oder unvollständig sein. Bei manchen Kindern kann ein Kreuzbiss und/oder Unterbiss im Alter von 6 Jahren auftreten, weil der Oberkiefer zu schmal ist und zu weit zurückliegt. Wiederholte Mittelohrinfektionen sind eine häufige Komplikation und können schließlich sogar zum Hörverlust führen. Rede- und Sprachstörungen treten häufig auf, sowohl verzögerte Sprachentwicklung als auch Artikulierungsprobleme. Bei einer Gaumenspalte kann die Zunge nach hinten verschoben werden und das Schlucken behindern, was zu akuten Atemproblemen führen kann, die der sofortigen Aufmerksamkeit bedürfen.

Prognose

Spaltfehlbildungen, die nicht Teil eines Syndroms sind, haben eine gute Prognose. Die chirurgischen Operationen glücken in den meisten Fällen und stellen auch kosmetisch ein zufriedenstellendes Ergebnis dar. In manchen Fällen kann der Sprach- und Sprecherwerb verzögert sein. Hier hilft eine gute Betreuung durch den zuständigen Logopäden. Bei manchen Kindern kann das Hörvermögen reduziert sein. 

Bis in das Erwachsenenalter ist es wichtig, sich einmal jährlich einer Nachkontrolle  im interdisziplinären Spaltzentrum zu unterziehen.

Weitere Informationen

• Spaltfehlbildungen – Informationen für ärztliches Personal

Autoren

• Natalie Anasiewicz, Ärztin, Freiburg i. Br.