Allgemeine Informationen

Definition

• Eine Vielzahl von Erkrankungen kann sowohl Veränderungen der Haut als auch der Mundschleimhaut hervorrufen.
• Dabei können die Hautveränderungen den Schleimhautveränderungen vorausgehen und umgekehrt.
• Zum Teil handelt es sich um Erkrankungen, die Haut und Schleimhäute betreffen können, partiell um systemische Krankheitsprozesse.

Häufigkeit

• Relativ verbreitet

Diagnostische Überlegungen

• Am häufigsten sind wahrscheinlich allergische Exantheme, die sowohl die Haut als auch die Schleimhaut betreffen können.
• Lichen ruber planus, das Erythema multiforme und Lupus erythematodes sind Erkrankungen, die an Haut und Mundschleimhaut auftreten.
• Die blasenbildenden Krankheiten bullöses Pemphigoid und Pemphigus sind selten und gehen mit einer erheblichen Morbidität einher, was häufig eine aggressive immunsuppressive Therapie erforderlich macht.
• Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxisch epidermale Nekrolyse sind potenziell lebensbedrohliche Erkrankungen.
• Das Gleiche gilt für schwere Formen der Epidermolysis bullosa. Dies ist eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen mit unterschiedlichem Erbgang und klinischem Bild.

Abwendbar gefährliche Verläufe

• Die Hautveränderungen sind oft typisch, die oralen Läsionen dagegen nicht. Dies kann in Fällen, in denen die Veränderungen der Mundschleimhaut vor den kutanen Läsionen auftreten, zu Problemen bei der Diagnose führen.
• Die histologischen Veränderungen der Schleimhäute sind bei den verschiedenen Erkrankungen häufig ebenfalls weniger spezifisch als die der Haut, was die Diagnostik ebenfalls erschwert, wenn lediglich die Schleimhaut betroffen ist.

ICPC-2

• D20 Mund-/Zungen-/Lippenbeschwerden
• S06 Rötung / Ausschlag, lokalisiert
• S07 Rötung / Ausschlag, generalisiert

ICD-10

• R21 Hautausschlag und sonstige unspezifische Hauteruptionen
• R23 Sonstige Hautveränderungen
  • R23.8 Sonstige und nicht näher bezeichnete Hautveränderungen
• K13 Sonstige Krankheiten der Lippen und der Mundschleimhaut

Differenzialdiagnosen

Lichen ruber planus

• Lichen ruber planus ist eine subakut bis chronisch verlaufende, entzündliche Autoimmunerkrankung der Haut und der Schleimhäute.
  

  Lichen ruber planus
• Stark juckende flache Papeln können am ganzen Körper auftreten, aber auch die Mundschleimhaut, die Genitalschleimhaut oder die Nägel können betroffen sein.¹
• Bei bis zu 65 % der Patient*innen mit einem kutanen Lichen ruber planus liegt eine Beteiligung der Schleimhäute vor. Im Gegenzug weisen 15–30 % der Betroffenen mit der oralen Form der Erkrankung auch Hautveränderungen auf.²
• Es gibt auch eine Variante (oraler Lichen ruber), die nur auf die Mundschleimhaut beschränkt ist.
• Meist beidseitiger Befall der Wangenschleimhaut mit einem retikulären Muster
• Man unterscheidet atrophische von erosiven Läsionen. Sie sind häufig asymptomatisch, können aber mit Schmerzen und Brennen einhergehen.

Erythema multiforme

Erythema multiforme in der Handfläche

• Das Erythema multiforme ist eine akute, selbstlimitierende, polymorphe entzündliche Hauterkrankung, bei der es sich um eine mit einer Infektion (meist Herpes-simplex) oder seltener mit Medikamenten assoziierte Überempfindlichkeits- bzw. Autoimmunreaktion handelt, die in ihrer Mayor-Form auch die orale Schleimhaut betreffen kann.
• Es entstehen erytematöse Papeln, die sich zu schießscheibenähnlichen Läsionen bis hin zu Blasen entwickeln können.

Lupus erythematodes

• Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung, die in der primären systemischen Form vorliegen oder, beim diskoiden Lupus erythematodes, auf die Haut begrenzt sein kann.
  

  Diskoider Lupus erythematodes
• Schleimhautulzeration in Mund oder Nase gehören zu den Kriterien zur Klassifikation des systemischen Lupus erythematodes.³
• Orale Manifestationen liegen bei 80 % der Patient*innen mit einem systemischen Lupus, beim kutanen Lupus erythematodes dagegen seltener vor. Bei einigen wenigen der Betroffenen sind ausschließlich Schleimhautveränderungen – entweder auf der Wangenschleimhaut, der Gingiva oder den Lippen – zu beobachten.

Stevens-Johnson-Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse

• Das Stevens-Johnson-Syndrom und die toxisch epidermale Nekrolyse (auch Lyell-Syndrom, TEN) sind akute, lebensbedrohliche Hautkrankheiten, die sich durch ausgedehnte Erythrodermie, eine Ablösung der Epidermis und der Schleimhaut, begleitet von Fieber und unterschiedlichen Graden der Organbeteiligung, manifestieren.
  

  Stevens-Johnson-Syndrom (Erythema multiforme major)
• Sie werden fast ausschließlich durch Medikamente ausgelöst, in Einzelfällen ist eine Auslösung durch mikrobielle Antigene wie Impfungen, Infektionen oder toxische Expositionen beschrieben.⁴
• Schleimhautbeteiligung bei 90 % der Fälle⁵

Psoriasis

Psoriatische Plaque auf der Haut

• Auch bei der Psoriasis (Schuppenflechte), einer chronischen, rezidivierenden, entzündlichen Hauterkrankung mit multifaktoriellen Ursachen, kann es zu Manifestationen an der oralen Schleimhaut  kommen.^6-7
• Es findet sich eine akute Stomatitis mit feinlamellösen, abwischbaren Plaques.
  

  Lingua geographica
• Die Lingua geographica kommt vermehrt bei Psoriasis vor.

Morbus Behçet

• Morbus Behçet ist eine chronisch-rezidivierende Systemvaskulitis mit autoinflammatorischen und autoimmunologischen Aspekten.⁸
• Es kommt zu rezidivierenden oralen und genitalen Ulzerationen.
  

  Morbus Behçet
• Iritis, Uveitis, retinale Vaskulitis sowie Hautveränderungen wie ein Erythema nodosum, Follikulitis, sterile Pusteln, aphthöse Ulzerationen der Haut gehören oft zum Krankheitsbild.

Bullöses Pemphigoid

Bullöses Pemphigoid auf der Haut

• Ein bullöses Pemphigoid ist eine recht häufige Erkrankung insbes. bei älteren Menschen.
• Bei der Pathogenese spielt die Bildung von Autoantikörpern gegen Proteine der Basalmembran eine Rolle, die zu einer subepithelialen Blasenbildung führen.
• Initial treten bevorzugt Hautveränderungen in Form eines stark juckenden, urtikariaähnlichen Exanthems auf. Im weiteren Verlauf bilden sich große, pralle Blasen auf gesunder oder erythematöser Haut, häufig auf den Streckseiten.⁹
• Bei bis zu 1/3 der Patient*innen liegt auch eine Beteiligung der oralen oder anogenitalen Schleimhäute vor.
• Der Schweregrad richtet sich nach der betroffenen Körperoberfläche.¹⁰
  • mild: weniger als 10 % der Körperoberfläche betroffen
  • mittel: 10–30 %
  • schwer: mehr als 30 % betroffen
• Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris ist das Nikolski-Phänomen negativ.
• Zwar sitzen die Blasen tiefer in der Mundschleimhaut als beim Pemphigus vulgaris, sie platzen aber dennoch leicht und hinterlassen brennende Erosionen.
  • Die Heilung erfolgt ohne Narbenbildung.

Pemphigus-Erkrankungen

Pemphigus vulgaris

• Pemphigus-Erkrankungen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen der Haut und Schleimhäute, die durch eine intraepitheliale Blasenbildung gekennzeichnet sind, die auf die Auflösung des Epithelzellverbands (Akantholyse) zurückzuführen ist.¹¹
• Bei einem Großteil der Patient*innen mit einem Pemphigus vulgaris (der häufigsten Form) treten initial Läsionen der Mundhöhle, am häufigsten der Wangenschleimhaut auf. Die Hautveränderungen kommen häufig erst Monate später hinzu.^12-13
• Die oberflächlichen Blasen platzen leicht und hinterlassen schmerzhafte Wunden, die die Gefahr eines Flüssigkeitsverlusts und von Elektrolytstörungen mit sich bringen.
• Das Nikolski-Phänomen ist positiv, d. h. „gesunde“ periläsionale Haut löst sich bei seitlicher Verschiebung.¹⁰
• In der Mundschleimhaut liegen typischerweise ausgedehnte und schmerzhafte Erosionen vor, die langsam, aber ohne Narbenbildung heilen.

Paraneoplastischer Pemphigus

• Seltene Erkrankung, die bei Patient*innen mit einer malignen Grunderkrankung, meist bei hämatologischen Malignomen, auftreten kann.¹³
• Das Erscheinungsbild der Hautveränderungen ist vielfältiger als beim Pemphigus vulgaris.
• Man findet meist eine schwere Stomatitis, Läsionen an weiteren Übergangschleimhäuten sowie Läsionen und Erosionen in den Körperfalten.

Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis der Haut

• Die Dermatitis herpetiformis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die in den meisten Fällen mit einer glutensensitiven Enteropathie (Zöliakie) assoziiert ist.⁹
• Die dominierenden Hautveränderungen sind typischerweise regional ausgedehnte, gruppierte, häufig stark juckende Vesikel und Bullae.
• Bei 0–70 % der Patient*innen entwickeln sich im weiteren Verlauf Erosionen der Mundschleimhaut.

Lineare IgA-Dermatose

• Es handelt sich um eine ähnliche Autoimmunerkrankung, die aber nicht mit einer Glutenempfindlichkeit kombiniert ist.⁹
• Sie tritt sowohl bei kleinen Kindern (wurde früher als „Chronic Bullous Disease of Childhood“ bezeichnet) als auch bei Erwachsenen auf.
• Bei bis zu 50 % der Patient*innen sind Schleimhautveränderungen zu beobachten, die von oberflächlichen Erosionen bis hin zu größeren oralen Veränderungen reichen können.

Sklerodermie (systemische Sklerose)

• Die Sklerodermie (systemische Sklerose) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine schwere Fibrose und mikrovaskuläre Veränderungen an vielen Organen gekennzeichnet ist.
• Mit der Zeit führt die Erkrankung zu einer symmetrischen Sklerose/Induration der Haut.¹⁴
• Die Sklerodermie kann Symptome der Haut und auch der Mundschleimhaut hervorrufen.
  

  Tabaksbeutelmund (Frühstadium) bei systemischer Sklerose
• In der Regel hat die Erkrankung systemischen Charakter, und am häufigsten sind die Speiseröhre, die Lunge, das Herz und die Nieren betroffen.
• Fast immer liegt auch das Raynaud-Syndrom vor, und häufig kommt es zu Ulzerationen der Haut, insbesondere im distalen Bereich der Finger.

Dermatomyositis

• Die Dermatomyositis ist eine idiopathische entzündliche Myopathie und Multisystemerkrankung, vermutlich eine Autoimmunerkrankung.
• Als initiales Symptom liegt in der Regel eine langsam progrediente Muskelschwäche vor, die vorrangig die Hüft- und Schulterbeuge sowie die Muskulatur der Extremitäten betrifft.
• Die Erkrankung kann Symptome der Haut und auch der Mundschleimhaut hervorrufen, eine Beteiligung der Schleimhäute ist jedoch seltener als beim Lupus erythematodes.
  

  Primärläsion einer Dermatomyositis
• Ausschlag in Form einer lilafarbenen Verfärbung der Augenlider, der häufig mit einem periorbitalen Ödem oder einem rötlichen makulösen Exanthem auf den Wangen, dem Nasenrücken oder den Streckseiten der Finger einhergeht.
• Bei Kindern und Jugendlichen kann sich die Erkrankung schnell innerhalb weniger Wochen entwickeln.
• Die Patient*innen entwickeln oft einen unbeholfenen Gang und Probleme beim Treppensteigen, und es fällt ihnen schwer, aus sitzender Position aufzustehen.
• Im Bereich der betroffenen Muskeln können Ödeme der Haut und des subkutanen Gewebes vorliegen.
• In 30 % der Fälle ist die Schlundmuskulatur betroffen, was zu Schluckstörung und Aspiration führen kann.
• Bei 20–40 % der Betroffenen ist das Raynaud-Syndrom zu beobachten.
• Die Hautsymptome können der Myositis sowohl vorangehen, ganz ohne Erscheinen einer Myositis bestehen (amyopathische Dermatomyositis), als auch nach Rückgang der Myositis bestehen bleiben.¹⁵

Epidermolysis bullosa 

• Die Epidermolysis bullosa ist auf Defekte im Übergangsbereich zwischen dem Epithel und dem Bindegewebe zurückzuführen.
• Es sind sowohl ein autosomal-dominanter als auch ein autosomal-rezessiver Erbgang beschrieben.
• Die Erkrankung kann von Geburt an vorliegen oder im frühen Kindesalter in Erscheinung treten.
• Das Kardinalsymptom ist eine rezidivierende Blasenbildung infolge tangentialer Traumata der Haut und Schleimhäute.
• Die Blasen können mit oder ohne Narbenbildung abheilen.
• Neben Bullae sind häufig auch Defekte des Zahnschmelzes zu beobachten.
• Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich.

Epidermolysis bullosa acquisita

• Es handelt sich um eine seltene Autoimmunerkrankung.
• Es werden Antikörper gegen das Kollagen VII in der Basalmembran gebildet.
• Das klinische Bild ähnelt dem der hereditären Epidermolysis bullosa.

Sonstige Erbkrankheiten

• Es handelt sich um sehr seltene Erkrankungen.
  • Epidermolysis-bullosa-Erkrankungen
  • Pseudoxanthoma elasticum
  • Acrodermatitis enteropathica
  • ektodermale Dysplasien
  • Dyskeratosis follicularis
  • Dyskeratosis congenita
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Incontinentia pigmenti
  • Pachyonychia congenita

Infektionskrankheiten

• Virusinfektionen
• Bakterielle Infektionen
• Pilzinfektionen

Maligne Erkrankungen

• Strahleninduzierte Mukositis
• Tumoren
  • Mundhöhlenkarzinom

Anamnese

• Dauer?
• Was ist zuerst aufgetreten: der Hautausschlag oder die Veränderungen der Mundschleimhaut?
  • Beim Pemphigus liegen zuerst häufig orale Läsionen vor.
• Besteht eine bekannte erbliche Veranlagung?
  • z. B. für eine Epidermolysis bullosa
• Besteht Juckreiz?
  • Bullöses Pemphigoid, Dermatitis herpetiformis?
• Bestehen Blasen?
  • typisch für Pemphigus- und Pemphigoidkrankheiten, Epidermolysis bullosa, Dermatitis herpetiformis, lineare IgA-Dermatose, Erythema multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse
• Schmerzhafte Ulzera?
  • typisch für Pemphigus, Schleimhautpemphigoid
• Reduzierter Allgemeinzustand?
  • meist bei schwereren Formen des Erythema multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom, toxisch epidermale Nekrolyse, systemischem Lupus erythematodes und Morbus Behçet
• Symptome anderer Organe?
  • Stevens-Johnson-Syndrom, toxisch epidermale Nekrolyse, Morbus Behçet, systemischer Lupus erythematodes?

Klinische Untersuchung

• Allgemeine klinische Untersuchung zum Ausschluss einer Grunderkrankung
• Lokalisation und das Erscheinungsbild des Ausschlags
• Entzündungszeichen
• Anogenitale Läsionen?
• Siehe auch den Untersuchungskurs der Universität Freiburg – Mundhöhle und Rachen.

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

• Bei Verdacht auf eine Systemerkrankung
  • Hb, BSG, Leukozyten, Eosinophile, CRP
  • antinukleäre Antikörper: ANA, Anti-DNA

Bei Spezialist*innen

• Ggf. Biopsien für eine histologische Untersuchung oder Immunfluoreszenzuntersuchung

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

• Bei Unsicherheit bezüglich der Diagnose oder bei schweren Hauterkrankungen

Checkliste zur Überweisung

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Bei schweren Fällen kann eine Einweisung ins Krankenhaus notwendig sein.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Lichen planus in der Mundhöhle
• Erythema multiforme
• Lupus erythematodes
• Toxische epidermale Nekrolyse
  
• Psoriasis
• Behçet-Krankheit
  
• Pemphigoid
• Pemphigus
• Dermatitis herpetiformis
  
• Systemische Sklerose (Sklerodermie)
• Dermatomyositis
• Diskoider Lupus erythematodes

Video

• Untersuchungskurs der Universität Freiburg – Mundhöhle und Rachen

Illustrationen

Enanthem des Lichen ruber planus

Erythema multiforme an den Handflächen

Diskoider Lupus erythematodes

Erythema multiforme major/Stevens-Johnson-Syndrom: typischerweise verschorfte, hämorrhagische Lippen- und Mundläsionen

Psoriasis-Läsionen

Bullöses Pemphigoid

Pemphigus vulgaris

Morbus Behçet

Dermatitis herpetiformis

Systemische Sklerose: charakteristischer „Tabaksbeutelmund“

Dermatomyositis: Primärläsion