Synkope bei Kindern und jungen Erwachsenen

Allgemeine Informationen

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-3

Definition

  • Plötzlicher, passagerer Bewusstseinsverlust mit Verlust des Muskeltonus
  • Kurze Dauer von 30–60 sec bis max. 5 min
  • Danach spontane und vollständige Erholung
  • Ursache
    • passagere zerebrale Hypoperfusion
  • Ätiologie
    • neural vermittelt
    • kardial
    • neurologisch
    • psychogen
    • metabolisch-systemisch
    • Dysautonomien

Häufigkeit

  • Synkopen bei Kindern und jungen Erwachsenen treten häufig auf, aber durch uneinheitliche Definitionen (teils werden lediglich neuronal und kardial bedingte Synkopen in die Definition aufgenommen und Synkopen aufgrund anderer organischer Ursachen ausgeschlossen) variieren die Inzidenzangaben.
  • Prävalenz
    • mindestens 1 Synkope bei 15 % aller Kinder unter 18 Jahren
    • neural vermittelte Synkopen in 60–75 % der Fälle
    • kardial bedingte Synkopen in 6 % der Fälle
    • vor dem 10. Lebensjahr fast ausschließlich Affektkrämpfe bei 2–5 % aller Kinder
    • typisches Manifestationsalter 12–19 Jahre, Mädchen häufiger als Jungen betroffen

Diagnostische Überlegungen

  • Wesentlich ist die Identifikation einer kardialer Grunderkrankungen mit dem Risiko eines plötzlichen Herztodes.
    • Eine strukturelle Herzerkrankung ist der Hauptrisikofaktor für den sehr seltenen plötzlichen Herztod.
  • Unabhängig von anderen Mechanismen können ein Abfall des arteriellen Blutdrucks um mehr als 60 mmHg, eine Unterbrechung der Blutzufuhr zum Gehirn von mehr als 6–8 sec oder ein rascher Abfall der Sauerstoffsättigung des Blutes um mehr als 20 % zur Bewusstlosigkeit führen.

Abwendbar gefährliche Verläufe

  • Herzrhythmusstörungen
  • Epilepsie
  • Stoffwechselerkrankungen

ICPC-2

  • A06 Ohnmacht/Synkope

ICD-10

Nach ICD-10-GM Version 2021:4

  • R55 Synkope und Kollaps
  • I95.1 Orthostatische Hypotonie
  • G23.8 Sonstige näher bezeichnete degenerative Krankheiten der Basalganglien: Neurogene orthostatische Hypotonie [Shy-Drager-Syndrom]
  • T67.1 Hitzesynkope
  • G90.0 Karotissinus-Syndrom (Synkope)
  • F48.8 Sonstige neurotische Störungen: Psychogene Synkope

Diagnostik

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Differenzialdiagnosen

Reflexsynkope

Einteilung

  • Affektkrampf bei Kleinkindern (6 Monate bis 5 Jahre)
    • Manifestation mit Apnoe, Zyanose und Sinustachykardie (Pathophysiologie unklar) oder mit Blässe, Unruhe und Asystolie aufgrund einer sympathikovagalen Fehlregulatio
  • Reflexsynkopen bei Jugendlichen (10–21 Jahre)
    • vasodepressorisch (Abfall des peripheren Gefäßwiderstands und Blutdrucks)
    • kardioinhibitorisch (Frequenzabfall, Asystolie)
    • gemischt (vasodepressorisch – kardioinhibitorisch)
    • lageabhängiges orthostatisches Tachykardie-Syndrom (posturale orthostatische Tachykardie, POTS)
      • Progressiver inadäquater Herzfrequenzanstieg mit vagaler Gegenregulation, die dann zu Herzfrequenzabfall bis hin zur möglichen Asystolie führt.
      • Zusammenhang mit Lagewechsel aus dem Liegen oder Sitzen in die aufrechte Position
      • „Versacken“ von 500–700 ml Blut in den unteren Extremitäten und im Splanchnikusgebiet
      • Eine Unterscheidung zu vasodepressorischen orthostatischen Reflexsynkopen ist im klinischen Alltag oft nicht möglich.

Ursachen

Typische Auslöser einer benignen Synkope

  • Sensorisch
    • unerwarteter, unerfreulicher Anblick (z. B. Blut, Unfall, Gewalt)
    • Gerüche
    • Blutentnahme
    • Husten, Niesen, Lachen
    • Haare ziehen oder schneiden.
    • abdominale Druckerhöhung (Miktion, Defäkation, postprandial, pusten)
    • Schmerz
  • Orthostatisch, z. B.:
    • langes Stehen (> 5 min) in warmer Umgebung oder Menschenmenge
    • nach körperlicher Anstrengung
    • nach Lagewechsel in aufrechte Position innerhalb 3–5 min
      • Cave: oft schwierige Abgrenzung zu POTS!
    • Dehydratation
  • Neurogen
    • warme Umgebung

Prävalenz

  • Sie stellt 60–70 % aller Ohnmachtsanfälle bei Kindern und jungen Erwachsenen dar.

Typische Prodromi

  • Schwindelgefühl
  • Schwarzwerden vor den Augen
  • Augenflimmern
  • Verschwommenes Sehen
  • Hitze- oder Kältegefühl, Schweißausbrüche
  • Evtl. Müdigkeit, Gähnen, Übelkeit

Klinische Befunde

  • Der klinische Status ist normal.

Andere Untersuchungen

  • Sind nur selten nötig.

Prognose

  • Die Prognose ist gut, wiederholte Episoden können jedoch zu einer erheblich reduzierten Lebensqualität führen, und es besteht Verletzungsgefahr durch Stürze.
  • Affektkrämpfe des Kleinkindes sistieren im Verlauf spontan.

Englische Faustregel für eine vasovagale Synkope: 3 P

  • Posture (Körperhaltung): Langes Stehen, möglicherweise ähnliche Episoden, bei denen die Patient*innen einer Synkope durch Hinlegen vorbeugen konnten.
  • Provoking Factors (auslösende Faktoren): z. B. Schmerzen oder Blutentnahme
  • Prodromal Symptoms (Prodromalsymptome): Schwitzen, der Person ist vor der Ohnmacht heiß oder kalt.

Kardiale Synkope

  • Ursachen
    • Das Herz kann das Herzminutenvolumen zur Versorgung des Gehirns mit Blut nicht aufrechterhalten. Dies ist auf Arrhythmien bzw. eine veränderte Hämodynamik zurückzuführen.
    • Arrhythmien, die Synkopen auslösen können, sind:
    • Strukturelle Herzerkrankungen können obstruktive Erkrankungen wie Aortenstenose und hypertrophe obstruktive Herzkrankheiten oder koronare Anomalien sein.
    • Bei Myokarditis und idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie können die verringerte Pumpfunktion und Arrhythmien zu Synkopen führen.
  • Prävalenz
    • Sie stellt 5 % aller Ohnmachtsanfälle bei Kindern und jungen Erwachsenen dar.
  • Anamnese
    • Kommt es infolge von Anstrengungen oder in Rückenlage zu einer Synkope, kann eine kardiale Ursache vorliegen.
  • Klinische Befunde
    • Herznebengeräusche?
    • Änderungen des Blutdrucks?
  • Andere Untersuchungen

Anamnese

  • Ziel ist Unterscheidung einer organisch bedingten von einer neurogen vermittelten Synkope und die Einschätzung der Therapiebedürftigkeit.
  • Vor-/Grunderkrankungen
  • Medikamenteneinnahme, Drogenkonsum
  • Alter bei Erstmanifestation (Auswahl)
    • altersgebundene Epilepsie-Syndrome/-Typen
    • Reflexepilepsie in der Pubertät
    • Hyperekplexie im Neugeborenen-Alter
    • Affektkrämpfe ab 6. Lebensmonat
    • benigne paroxysmale Vertigo im Vorschulalter
    • benigne paroxysmale Dystonie („Spasmodic Torticollis“) im 1. Lebensjahr
    • Narkolepsie im Teenageralter
  • Äußere Umstände der Synkope
    • Art und Dauer physischer oder psychischer Belastung
    • Umgebungstemperatur
    • Trinkmenge
  • Familienanamnese
    • plötzlicher, unerwarteter Todesfall eines unter 40-jährigen Familienmitglieds als starker Indikator für eine mögliche kardiale Ursache
  • Beobachtungen von Augenzeugen
    • Zungenbiss, Einnässen, Stereotypien, Nesteln, Atemaussetzer, Zyanose, Dauer
  • Prodromi, Auffälligkeiten zu Beginn und Ende
  • Amnesie, ggf. Ausmaß und Dauer von Verwirrtheitszustand
  • Residualsymptome (einseitige Schwäche, Missempfindungen etc.)
  • Typische Befunde
    • neural vermittelte Synkopen (Reflexsynkopen)
      • längere orthostatische Belastung
      • kurzes Prodromalstadium mit Schwindelgefühlen, Augenflimmern, Schweißausbrüchen und Übelkeit
      • selten Konvulsionen
      • Auslöser Schreck, Lärm, Husten, Kälte, Schmerz, Miktion oder Defäkation
      • Reflexsynkope im Kleinkindesalter
        • zwischen 6 Monaten und 4 Jahren („Pallid Breath-holding Spell“)
        • durch Schreck ausgelöst
        • kurzer Schrei, Sturz, teils Krampfanfälle
    • kardiale Synkopen
      • plötzlicher Bewusstseinsverlust ohne Prodromi
      • Synkope wahrend oder kurz nach körperlicher Belastung
      • Herzrasen, Thoraxschmerz, positive Familienanamnese für plötzlichen Herztod
    • posturales Tachykardie-Syndrom und die Dysautonomie
      • Starke und im Verlauf zunehmende Symptome bereits nach kurzer orthostatischer Belastung, im längeren Verlauf kommt es dann zur Synkope.

Klinische Untersuchung

Allgemeines – Hinweise auf eine kardiogene Synkope3

 

  • Inspektion
    • reduzierter Allgemeinzustand
    • Bewusstseinsstörungen
    • Blässe
    • Exsikkose
    • Dyspnoe
    • Blutungszeichen
    • Herzoperationsnarbe
    • Palpation und Auskultation
      • pathologisches Herzgeräusch
      • Pulsdefizit
      • pulmonale Zeichen
  • Vitalparameter
    • HF, RR, pO2
  • 12-Kanal-EKG
    • anhaltende ventrikuläre oder supraventrikuläre Tachykardien
    • QRS-Dauer > 120 ms zusammen mit Schenkelblockbild
    • AV-Block
    • Repolarisationsstörungen oder Hypertrophiezeichen (z. B. bei Myokarditis,
      Kardiomyopathie)
    • Verlängerte oder verkürzte QTc-Zeit, z. B. Long/Short-QT-Syndrom. Cave: eine normale QTc-Zeit in einem einzelnen EKG schließt bei klinischem Verdacht ein Long-QT-Syndrom nicht aus.
    • Rechtsschenkelblock und ST-Erhöhung V1–V3 (z. B. Brugada-Syndrom)
    • Repolarisationsstörungen in den rechten präkordialen Ableitungen (z. B.
      arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie)
    • J-Welle in den inferioren Ableitungen und/oder V4–V6 (z. B. Syndrom der frühen Repolarisation)
    • Delta-Welle (WPW-Syndrom)
    • tiefe Q-Zacken in Ableitungen I und AVL (z. B. Koronaranomalien)
    • Niedervoltage, ST-Erhöhungen, abgeflachtes T (z. B. Perikarditis,
      Perikarderguss)
  • Neurologischer Status
  • Blutdruckmessung im Liegen, Sitzen und Stehen

Checklisten für die Basisdiagnostik

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

  • Ruhe-EKG
    • Rhythmus
    • Zeitintervalle
    • Hypertrophiezeichen
    • Repolarisationsstörungen
    • Präexzitationssyndrome
    • QT-Zeit
  • Labordiagnostik
    • in Abhängigkeit von Anamnese und Verdachtsdiagnose Bestimmung von Blutbild, Leukozyten, CRP, Elektrolyten (Na, K, Ca) und Glukose, ggf. Messung von Medikamentenspiegeln (Antiepileptika) oder toxikologisches Urin-Screening
  • Ggf. Orthostase-Test
    • im Kindesalter eher geringe diagnostische Bedeutung
    • Durchführung: mind. 5–10 min Liegen in ruhiger Umgebung, zügiges Aufstehen, freier Stand ohne Betätigung der Beinmuskelpumpe, automatische Blutdruckmessung in 1-minütigen Intervallen über 3–5 min (Cave: Die erste RR-Messung ist oft ungenau!).

Ergänzende Untersuchungen bei Spezialist*innen

Kipptischuntersuchung (Tilt-Test)

  • Indikation
    • Verdacht auf orthostatische Synkope oder POTS bei fehlenden Red Flags und weiteren klinischen Zeichen
    • nähere Abklärung eines POTS und Diagnosesicherung
  • Nicht geeignet zur Abgrenzung atypischer benigner und kardiogener Synkopen
  • Einsatz ab 6. Lebensjahr (10. Lebensjahr gemäß AWMF-Leitlinie3), keine Daten über Anwendung bei Kleinkindern

Erweitertes EKG-Monitoring

  • Durchführung an einem kinderkardiologischen Zentrum
  • 24-h-Langzeit-EKG
    • bei V. a. auf arrhythmogene Ursachen und nur sinnvoll bei Betroffenen mit häufigen Rezidiven innerhalb weniger Tage
  • Externer Event-Rekorder
    • bei V. a. arrhythmogene Ursachen und nur sinnvoll bei Betroffenen mit häufigen Rezidiven innerhalb von wenigen Tagen oder Wochen
  • Interner Loop-Rekorder
    • Wenn die arrhythmogene Ursache der Synkope vermutet, aber nicht sicher genug nachgewiesen wurde, um eine zielgerichtete Behandlung (z. B. Herzschrittmacher) einzuleiten, oder wenn ein Zusammenhang mit Herzrhythmusstörungen bestehen könnte.
    • verbesserte Aussagefähigkeit gegenüber Langzeit-EKG und externem Event-Rekorder
  • Elektrophysiologische Untersuchung
    • selten indiziert
  • Ajmalintest
  • Ergometrie
    • zur Provokation vermuteter, aber nicht gesicherter arrhythmogener Synkopen während oder kurz nach körperlicher Belastung oder als nichtinvasive Koronarischämie-Diagnostik bei entsprechenden Verdachtshinweisen (z. B. auf Spätfolgen eines durchgemachten Kawasaki-Syndroms)
  • Koronarangiografie
    • selten indiziert, bei Verdacht auf Koronaranomalien oder Myokardischämie

Bildgebende Diagnostik

  • Echokardiografie
    • bei Verdacht auf strukturelle Herzerkrankung oder bei unklarer Basisdiagnostik
    • Darstellung von Ausflusstraktobstruktionen des Herzens, Perikardtamponade, pulmonalarterieller Hypertonie, Koronaranomalien, Veränderungen nach Herzoperation, Veränderungen nach durchgemachtem Kawasaki-Syndrom mit Koronarbeteiligung
  • MRT Herz
    • Selten indiziert, bei Verdacht auf eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie kann eine MRT die Struktur des Myokards im Vergleich zur Echokardiografie evtl. besser darstellen.
  • CT/MRT Schädel mit und ohne Kontrastmittel
    • bei Verdacht auf Epilepsie oder neurologische Grunderkrankung zum Ausschluss von Raumforderungen, Fehlbildungen, Ischämien oder Blutungen

Andere

Maßnahmen und Empfehlungen

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Orthostatische und Reflexsynkopen

  • Akutmaßnahmen bei drohender Synkope („retten“) (übernommen aus AWMF-Leitlinie3)
    • Positionsänderung in Sitzen oder ggf. Liegen
    • Bein-Muskelpumpe aktivieren (das Manöver zeigen und nachmachen lassen).
    • Sympathikus-Aktivierung durch isometrischen Hände-Zug
  • Prävention
    • Volumenstatus verbessern: bewusst viel trinken.
    • vaskuläre Konditionierung: Ausdauersport, Schwimmen
    • Ausreichend viel Schlaf, Frühstück!
    • Verzicht auf große kalorienreiche Mahlzeiten
    • Schlafen mit erhöhtem Bett-Kopfteil (Aktivierung der Renin-Angiotensin-Aldosteron-Achse)

Indikationen zur Überweisung

  • Bei rezidivierenden Synkopen unklarer Genese
  • Bei Verdacht auf therapiebedürftige organische Grunderkrankung, insbesondere eine strukturelle Herzerkrankung
    • zur fachärztlichen kardiologischen, neurologischen, psychologischen/psychiatrischen bzw. endokrinologischen Beurteilung

Checkliste zur Überweisung

Synkope/vorübergehende Bewusstlosigkeit

  • Zweck der Überweisung
    • Untersuchung? Therapie?
  • Anamnese
    • Beginn? Dauer der Synkopen? Mehrere Episoden?
    • Symptome? Auslösende Faktoren? Erbliche Herzrhythmusstörungen? Kam es zu plötzlichen Todesfällen in der Familie?
    • Andere relevante Erkrankungen oder Schädigungen?
    • Konsequenzen: Wachstums- und Entwicklungsverzögerung?
  • Klinische Untersuchung
    • Allgemeinzustand? Allgemeiner klinischer Status: Herznebengeräusche? Blutdruckmessungen?
    • Gewicht und Größe, evtl. Perzentilkurve, abgeflachte Wachstumskurve?
  • Ergänzende Untersuchungen

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

  • Bei folgenden Risikosymptomen kann eine Überwachung und Untersuchung im Krankenhaus notwendig sein:
    • EKG-Veränderungen
    • Herzinsuffizienz (klinisch oder anamnestisch)
    • Synkope bei körperlicher Anstrengung
    • plötzlicher Tod eines unter 40-jährigen Familienmitgliedes oder erbliche Herzerkrankung in der Familie
    • plötzliche, unerklärliche Atemnot
    • Herznebengeräusche.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler. Synkope im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 023-004. S2k, Stand 2020. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Synkopen. AWMF-Leitlinie Nr. 030-072. S1, Stand 2020. www.awmf.org

Literatur

  1. Rosenecker J. Pädiatrische Differenzialdiagnostik. Berlin Heidelberg: Springer Verlag, 2014.
  2. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Synkopen. AWMF-Leitlinie Nr. 030-072. S1, Stand 2020 www.awmf.org
  3. Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler. Synkope im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 023-004. S2k, Stand 2020. www.awmf.org
  4. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2021. Stand 18.09.2020. www.dimdi.de
  5. Koletzko B. Kinder- und Jugendmedizin. Berlin Heidelberg: Springer-Verlag, 2013.

Autor*innen

  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
  • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).

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