Was ist die juvenile idiopathische Arthritis?

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist ein Überbegriff für rheumatische Erkrankungen im Kindes-  und Jugendalter, die mit chronischen Entzündungen an einem oder mehreren Gelenken (Arthritis) einhergehen. Die Erkrankung beginnt definitionsgemäß vor dem 16. Lebensjahr und dauert mindestens 6 Wochen an. Die juvenile idiopathische Arthritis tritt häufiger in Europa und Nordamerika als in Asien auf. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 1.200 Kinder unter 16 Jahren. Insgesamt gibt es vermutlich 15.000 Kinder und Jugendliche in Deutschland mit juveniler idiopathischer Arthritis. Mädchen sind zwei- bis dreimal so häufig betroffen wie Jungen.

Es gibt mehrere Unterarten der juvenilen idiopathischen Arthritis, die sich in Bezug auf die Symptome, die Behandlung und den Verlauf der Erkrankung unterschiedlich äußern. Ebenso sind das Alter beim Auftreten der Symptome und die Geschlechtsverteilung abhängig von der Unterart. Die wichtigsten Formen sind:

1. Systemische Arthritis
   
   • Macht in Deutschland ca. 4 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis aus.
   • Diese Form greift nicht nur die Gelenke, sondern auch andere Organe wie das Herz, die Leber, die Lunge und die Lymphknoten an.
   • Mädchen und Jungen sind bei dieser Form gleich häufig betroffen.
2. Polyarthritis
   • Die Rheumafaktor-negative Polyarthritis ist in Deutschland für ca. 19 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis verantwortlich.
   • Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass 5 oder mehr Gelenke betroffen sind (poly = viele).
   • Es liegt kein spezieller Antikörper vor, der bei einigen anderen rheumatischen Erkrankungen klassischerweise auftritt. Dieser wird Rheumafaktor genannt und tritt in einigen Fällen bei der rheumatoiden Arthritis auf.
   • Neben der Rheumafaktor-negativen Polyarthritis gibt es auch die seltenere Rheumafaktor-positive bzw. seropositive Polyarthritis (2 %).
   • Mädchen sind deutlich häufiger als Jungen betroffen.
   • Die betroffenen Kinder sind meist im Kleinkindalter.
3. Oligoarthritis
   
   • Ist die häufigste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis in Deutschland mit 49 %.
   • Ist dadurch gekennzeichnet, dass zu Beginn der Erkrankung 4 oder weniger Gelenke betroffen sind (oligo = wenige).
   • Mädchen sind deutlich häufiger als Jungen betroffen.
   • Die betroffenen Kinder sind meist im Kleinkindalter.

Daneben gibt es noch die Enthesitis-assoziierte Arthritis, die Psoriasis-Arthritis sowie die undifferenzierte Arthritis. Allgemeine Informationen über alle Formen finden Sie im Artikel Juvenile idiopathische Arthritis. Im vorliegenden Artikel wird die Rheumafaktor-positive und -negative Polyarthritis behandelt.

Polyarthritis

Bei der Polyarthritis sind 5 oder mehr Gelenke betroffen, daher der Zusatz „Poly-“ für „viel“. Man unterscheidet die Rheumafaktor-negative bzw. seronegative von der Rheumafaktor-positiven bzw. seropositiven Polyarthritis. Der Rheumafaktor ist ein spezieller Antikörper, der bei einigen rheumatischen Erkrankungen auftritt und im Blut bzw. im Serum nachgewiesen werden kann. Es gibt noch weitere Antikörper, die für das Vorliegen einer rheumatischen Erkrankung sprechen, z. B. Antikörper gegen citrullinierte Proteine (ACPA). Liegt der Rheumafaktor im Blut vor, wird dies als Rheumafaktor-positiv bezeichnet. Der Begriff seropositiv ist allgemeiner und bedeutet, dass einer der typischen Antikörper vorliegt.

Rheumafaktor-negative bzw. seronegative Polyarthritis

Bei der Rheumafaktor-negativen bzw. seronegativen Polyarthritis sind keine Rheumafaktoren und keine anderen typischen Antikörper im Blut nachweisbar. Diese Form der juvenilen idipopathischen Arthritis tritt in Deutschland in ca. 19 % der Fälle auf.

Mädchen sind häufiger als Jungen betroffen. Die Erkrankung tritt im Kleinkindalter auf und damit früher als bei der seropositiven Polyarthritis. Meist sind kleine und große Gelenke in unterschiedlicher Lokalisation betroffen. Der Gelenkbefall kann symmetrisch oder asymmetrisch sein. Symmetrisch bedeutet, dass beidseits die gleichen Gelenke betroffen sind, z. B. beide Kniegelenke.

Neben dem Gelenkbefall kann bei der seronegativen Polyarthritis auch eine Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis und Iridozyklitis) auftreten. Diese Entzündung klingt meist nach wenigen Tagen wieder ab und kann zu lichtempfindlichen, schmerzenden Augen führen.

Rheumafaktor-positive bzw. seropositive Polyarthritis

Bei der Rheumafaktor-positiven bzw. seropositiven Polyarthritis sind Rheumafaktoren oder andere typische Antikörper im Blut nachweisbar. Sie ist mit 2 % deutlich seltener als die seronegative Form. Die Erkrankung ist vergleichbar mit der rheumatoiden Arthritis im Erwachsenenalter. Die Kinder erkranken eher später an der seropositiven Form (9.–12. Lebensjahr). Der Gelenkbefall ist symmetrisch. Oft sind wie bei der rheumatoiden Arthritis die kleinen Finger- und Zehengelenke sowie Hand- oder Sprunggelenke betroffen. Mädchen erkranken an dieser Form deutlich häufiger als Jungen.

Kinder mit seropositiver Polyarthritis können auch leicht fiebrig sein, an einem Gewichtsverlust leiden oder geschwollene Lymphknoten haben.

Ursachen

Die Ursache der Polyarthritis ist nicht bekannt, die Erkrankung wird jedoch, wie alle juvenilen idiopathischen Arthritiden, als Autoimmunerkrankung beschrieben. Genetische Faktoren spielen als Auslöser eine Rolle, auch Umweltfaktoren werden diskutiert.

Symptome

Die Gelenkentzündungen äußern sich in einer Schwellung, Rötung, Überwärmung, Bewegungseinschränkung oder Schmerzen in den betroffenen Gelenken. Eventuell besteht ein Gelenkerguss. Klassischerweise kann eine sogenannte Morgensteifigkeit bestehen, bei der Kinder die betroffenen Gelenke vor allem am Morgen oder nach längerer Inaktivität schlecht bewegen können. Meist nehmen die Kinder eine Schonhaltung ein, um die betroffenen Gelenke so wenig wie möglich zu bewegen. Sind die Gelenke des Beins betroffen, kann es vorkommen, dass Kinder das Laufen verweigern oder hinken. Kinder können weinerlich sein oder schneller ermüden. Dies kann sich auch in einem Leistungsknick äußern.

Alle Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis können Wachstumsstörungen an den entzündeten Gelenken verursachen. Dies kann zu Fehlstellungen führen. Bei hoher Krankheitsaktivität kann eine allgemeine Wachstumshemmung auftreten.

Diagnostik

Die juvenile idiopathische Arthritis kann oft anhand der Krankengeschichte und des klinischen Bildes erkannt werden. Typische Befallsmuster von Gelenken und begleitende Symptome lassen auf die Form der JIA rückschließen. In der körperlichen Untersuchung fallen ein evtl. eingeschränktes Wohlbefinden des Kindes, schmerzhafte Bewegungseinschränkungen oder Gelenkschwellungen, -überwärmungen sowie -rötungen auf. Manchmal zeigen betroffene Kinder einen veränderten, hinkenden Gang oder eine Gelenksteife, besonders am Morgen, wenn das Kind aufwacht. Möglicherweise wird das Laufen auch vollständig verweigert.

Besteht der Verdacht auf eine juvenile idiopathische Arthritis, führen Kinderärzt*innen weitere Untersuchungen durch, meist im Rahmen eines Krankenhausaufenthalts. Diverse andere Erkrankungen können ähnliche Symptome wie die systemische Arthritis verursachen. In Bluttests können häufig deutlich erhöhte Entzündungswerte wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), eine erhöhte Anzahl von Leukozyten, eine erhöhte Menge an Thrombozyten und eine Blutarmut (Anämie) nachgewiesen werden. Diese sind aber nicht beweisend für die Erkrankung. Die Entnahme von Knochenmarksproben oder Gelenkflüssigkeit wird ggf. zusätzlich durchgeführt. Um das Gelenk genauer zu untersuchen, können Röntgenaufnahmen oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) hilfreich sein. Diese Untersuchungen können anfangs aber auch unauffällig ausfallen.

Um eine Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis und Iridozyklitis) auszuschließen, ist die Untersuchung durch augenärztliches Personal wichtig. Die Augen sollten auch im weiteren Verlauf regelmäßig kontrolliert werden, um die Erkrankung frühzeitig zu erkennen und eine eventuelle Behandlung einzuleiten.

Therapie

Die wichtigsten Ziele bei der Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis bestehen darin, die Schmerzen zu lindern, die Beweglichkeit zu erhalten und dem Kind ein normales Wachstum und eine regelrechte Entwicklung zu ermöglichen. Die Behandlung verläuft langfristig und fachübergreifend, d. h., es sind mehrere Berufsgruppen an der Behandlung beteiligt, z. B. Ärzt*innen, Physiotherapeut*innen, Ergotherapeut*innen oder andere Spezialist*innen.

Zur Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis stehen eine Reihe von Medikamenten zur Verfügung. Zu den entsprechenden Medikamenten zählen sowohl entzündungshemmende als auch schmerzlindernde Medikamente wie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Kortison-Präparate, sogenannte Basismedikamente (z. B. Methotrexat) sowie Biologika, die die Immunantwort zielgerichtet hemmen können. Welche Medikamente angewandt werden, variiert von Fall zu Fall. Bei der Polyarthritis sind beispielsweise entzündungshemmende Schmerzmittel wie Ibuprofen die erste Wahl. Diese können mit Kortisoninjektionen ins Gelenk kombiniert werden. Die Medikamente werden von den behandelnden Kinderärzt*innen je nach Ausprägung des Krankheitsbildes ausgewählt. Über die Anwendungsweise, Wirkungen und Nebenwirkungen klären Sie die behandelnden Ärzt*innen ebenfalls auf.

Physio- und Ergotherapie sind wichtige Therapiebestandteile und können Bewegungseinschränkungen entgegenwirken. Ein geeignetes Trainingsprogramm für das Kind erweist sich häufig als nützlich.

Prognose

Der Verlauf einer juvenilen idiopathischen Arthritis ist individuell unterschiedlich und hängt von der Unterart und dem Therapieerfolg ab. Alle Formen können potenziell leicht oder schwerwiegend verlaufen. Je früher und je stärker die Krankheit auftritt, desto wahrscheinlicher sind dauerhafte Beeinträchtigungen, z. B. Bewegungseinschränkungen oder Fehlstellungen. Die Rheumafaktor-positive Polyarthritis verläuft in Schüben und birgt die Gefahr einer schnell fortschreitenden Gelenkzerstörung. Es handelt sich um eine ernste Erkrankung, die zwar individuell unterschiedlich verläuft, aber ein hohes Risiko für bleibende Schäden trägt. Durch die Einführung der Biologika haben sich die zur Verfügung stehenden Therapieoptionen deutlich verbessert.

In manchen Fällen bildet sich eine Polyarthritis im Kindes- oder Jugendalter zurück, in anderen bleibt sie bis ins Erwachsenenalter bestehen.

Weitere Informationen

• Juvenile idiopathische Arthritis
• Juvenile idiopathische Arthritis – Oligoarthritis
• Juvenile idiopathische Arthritis – systemische Arthritis
• Rheumatoide Arthritis
• Autoimmunerkrankung
• Juvenile idiopathische Arthritis – Informationen für ärztliches Personal
• Rheumatoide Arthritis – Informationen für ärztliches Personal
• Deutsche Rheuma-Liga: Informationen für Eltern, Schulen und Kindergärten
• Deutsche Rheuma-Liga: Biologika/Biosimilars

Autor*innen

• Markus Plank, MSc Bsc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien
• Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim