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Allgemeine Informationen

Definition

• Die Ursachen für den kindlichen Zehengang können von einer schlechten Angewohnheit bis hin zu einer ernsten zugrunde liegenden neuromuskulären Erkrankung reichen.¹ Arten und Diagnose:
  • Zehengang infolge neuromuskulärer Erkrankungen wie infantiler Zerebralparese, Myelomeningozele und Muskeldystrophie. Bei diesen Erkrankungen kommt es zu einer Muskelspastizität in der Wadenmuskulatur (Musculus gastrocnemius und Musculus soleus).
  • Angeborene verkürzte Achillessehne (Achillessehnenverkürzung)
  • Habitueller/idiopathischer Zehenspitzengang: der Zehengang bleibt auch nach dem 3. bis 4. Lebensjahr, wo er als normales Phänomen gesehen wird, bestehen.
• Die Therapie von Kindern mit Zehengang erstreckt sich über die Beobachtung bis hin zu einem operativen Eingriff zur Verlängerung der Sehen in der Wade.
• Eine genaue Klärung der zugrunde liegenden Ursache ist für eine zielgerichtete Therapie ausschlaggebend.

Häufigkeit

• Infantile Zerebralparese
  • Relativ häufige Ursache für den kindlichen Zehengang. Etwa 1–7 auf 1.000 Kinder leiden unter infantiler Zerebralparese, aber der kindliche Zehengang tritt bei weniger als der Hälfte dieser Patienten auf.
• Paralytische Muskelerkrankung
  • Am häufigsten kommt die Muskeldystrophie Typ Duchenne mit einer Inzidenz von 1 auf 3.500–4.500 lebendgeborene Jungen vor.
  • Kinder mit Muskeldystrophie Typ Duchenne haben oft starke Waden (Pseudohypertrophie).
• Habitueller/idiopathischer Zehenspitzengang
  • Die Prävalenz ist unklar. In älterer Literatur wird von einer Häufigkeit von 7–24 % ausgegangen.² Aktuellen Informationen aus den Niederlanden zufolge liegt die Häufigkeit bei etwa 12 % im Alter von 8–19 Jahren.³

Diagnostische Überlegungen

• Der vorübergehende Zehengang bei Kindern unter drei bis vier Jahren ist in Abwesenheit anderer Symptome ein normales Phänomen. Führt der Zehengang danach zu Beschwerden, sollte das Kind beobachtet und eventuell eingehender untersucht werden.

Diagnostische Fallstricke

• Der Zehengang kann ein Anzeichen für eine ernste zugrunde liegende neuromuskuläre Erkrankung sein.

ICPC-2

• L17 Fuß-/Zehensympt./-beschwerden

ICD-10

• G71 Primäre Myopathien
  • G71.0 Muskeldystrophie
• G80 Infantile Zerebralparese
  • G80.0 Spastische tetraplegische Zerebralparese
  • G80.1 Spastische diplegische Zerebralparese
  • G80.2 Infantile hemiplegische Zerebralparese
  • G80.3 Dyskinetische Zerebralparese
  • G80.4 Ataktische Zerebralparese
  • G80.8 Sonstige infantile Zerebralparese
  • G80.9 Infantile Zerebralparese, nicht näher bezeichnet
• R26 Störungen des Ganges und der Mobilität
  • R26.0 Ataktischer Gang
  • R26.1 Paretischer Gang
  • R26.2 Gehbeschwerden, anderenorts nicht klassifiziert
  • R26.8 Sonstige und nicht näher bezeichnete Störungen des Ganges und der Mobilität

Differenzialdiagnosen

Habitueller Zehenspitzengang

• Ursache
  • Idiopathisch, keine Ursache bekannt.
  • Der Zehenspitzengang kann zu einer fixierten Kontraktur in der Achillessehne führen.
• Prävalenz
  • Relativ häufig
  • Man spricht von einem gestörten Gang, wenn das Kind nach einem medizinisch akzeptablen Zeitraum (in etwa mit drei bis vier Jahren) weiterhin im Zehengang geht.
• Symptome und Befunde
  • Die Beschwerden treten symmetrisch auf.
  • Viele Kinder mit habituellem Zehenspitzengang können nach Aufforderung auf dem gesamten Fuß stehen. Einige Kinder zeigen eine normale Beweglichkeit bei passiver Dorsalextension.
• Andere Untersuchungen
  • Die Diagnose wird durch Ausschluss anderer neuromuskulärer Erkrankungen gestellt.
• Therapie
  • In der Regel gehen die Beschwerden von selbst vorüber, können aber in einigen Fällen schwer zu behandeln sein.⁴
  • Eventuell muss der Fuß über einige Monate immer wieder eingegipst werden. Wird eine Kontraktur festgestellt, sollte eine Operation in Betracht gezogen werden.

Muskelspastizität

• Ursache
  • Eine Muskelspastizität der unteren Extremitäten kann viele Ursachen haben.
  • Infantile Zerebralparese
    • Die häufigste Ursache ist eine spastische Zerebralparese mit einer Verletzung im motorischen Kortex oder Tractus spinalis.
    • Es kann auch eine spastische Kontraktur der Achillessehne vorliegen. Spastische Muskeln wachsen weniger als nicht-spastische Muskeln. Kommt es zu einer ausgeprägten Spastizität im Musculus gastrocnemius und Musculus soleus, entsteht eine fixierte Spitzfußstellung (Pes equinus). Diese Fehlstellung tritt am häufigsten bei spastischer Hemiplegie auf.
    • Eine Spastizität in den unteren Extremitäten kann sich auch auf Hüfte und Knie auswirken. Bei der spastischen Diplegie, einer Form der Zerebralparese, sind die unteren Extremitäten, nicht jedoch die oberen Extremitäten, betroffen. Typischerweise sind Hüfte, Knie und Sprunggelenk beteiligt. Durch eine Spastizität in den Hüft- und Knieflexoren kommt es zu einer Gangstörung, bei der Hüfte und Knie immer gekrümmt sind und der Patient dadurch das Gewicht auf den Vorderfuß verlagert (Sprunggang). Der Zehengang wird in diesen Fällen nicht nur von der Spastizität der Plantarflexoren im Fuß verursacht, sondern auch durch die Flexionskontrakturen in Hüft- und Kniegelenken.
  • Eine Spastizität in Form des Zehengangs kann im späteren Lebensverlauf auch durch einen Schlaganfall oder eine Verletzung des Rückenmarks hervorgerufen werden.
• Prävalenz
  • Nicht ungewöhnlich
• Symptome und Befunde
  • In der Regel treten als gemeinsamer Nenner mehrere neurologische Auffälligkeiten mit Spastizität auf.
  • Selten symmetrisch
• Therapie
  • Eine genaue Klärung der Ursache und der Beeinflussung des Gangs ist für eine zielgerichtete Therapie ausschlaggebend.
  • Physiotherapie, Orthese Gipsverband, eventuell in Verbindung mit einer Botulinumtoxininjektion in die Wadenmuskulatur
  • Operation zur Verlängerung der Achillessehne (bzw. Sehnenplatte des Musculus gastrocnemius)

Angeborene Achillessehnenverkürzung

• Ursache
  • Einige Kinder werden mit einer verkürzten Achillessehne geboren.
  • Neben der verkürzten Achillessehne sind keine anderen Muskeln im Körper betroffen.
  • Ohne anderweitige Pathologie stellt diese Fehlbildung keine eigenständige Form der Zerebralparese dar.
• Therapie
  • Physiotherapie, Gipsverband
  • Eventuell Operation zur teilweisen Verlängerung der Achillessehne

Paralytische Muskelerkrankung

• Ursache
  • Wird durch den Verlust von Vorderhornzellen im Rückenmark oder einen destruktiven Prozesses in der Muskulatur hervorgerufen.
  • Das klassische Beispiel einer Muskelerkrankung ist die Muskeldystrophie Typ Duchenne, bei der es zu einem fortschreitenden Verlust von Muskelgewebe mit gleichzeitiger Fibrose kommt. Die Diagnose wird in der Regel vor dem 3. Lebensjahr gestellt. Da die Plantarflexoren im Sprunggelenk etwa sechs Mal stärker sind als die Muskeln für die Dorsalflexion, führt die Fibrose zu einer plantaren Flexionskontraktur (Spitzfuß, Pes equinus).
  • Seltenere paralytische Muskelerkrankungen, die zu Zehengang führen können, sind bestimmte Arten der Muskeldystrophie und angeborenen Myopathie.
• Prävalenz
  • Die Erkrankung tritt später als der habituelle Zehenspitzengang und der spastische Zehengang auf und wird häufig nach der Primärdiagnose entdeckt.
• Symptome und Befunde
  • Das klinische Krankheitsbild hängt von der Primärdiagnose ab.
  • Der untersuchende Arzt sollte die Kraft aller Muskeln der unteren Extremitäten prüfen, um festzustellen, inwieweit die Spitzfußstellung eine eingeschränkte Kniestreckung kompensiert.
• Therapie
  • Wie bei der Spastizität ist es für die Therapie von entscheidender Bedeutung, die Dynamik des veränderten Ganges zu verstehen.
  • Dehnungsübungen, Gipsverband, Orthesen oder Operation

Reduzierte Mobilität im Sprunggelenk

• Kann nach Arthropathien (z. B. Arthritis) oder nach einem Trauma auftreten und ist selten symmetrisch.

Anamnese

Wichtige Fragestellungen

• Hat das Kind eine Grunderkrankung?
  • Infantile Zerebralparese?
  • Muskeldystrophie?
• Kann das Kind die Fersen auf den Boden setzen?

Klinische Untersuchung

Allgemeines

• Bei einer allgemeinen Untersuchung muss festgestellt werden, ob es Anzeichen einer neurologischen Erkrankung gibt.

Spezifische Aspekte

• Kann das Kind mit flachem Fuß auf dem Boden stehen?
  • Wenn ja, deutet dies auf den habituellen Zehenspitzengang hin.
• Gang
  • Anzeichen von Spastizität, Lokalisation der Spastik? Symmetrischer Gang? Symmetrisches Mitführen der Arme?
  • Inwieweit wird der Zehengang durch eine Kontraktur der Achillessehne oder infolge einer Spastizität der Oberschenkelmuskeln und Hüftflexoren (Sprunggang) verursacht?
• Achillessehne
  • Liegt eine Kontraktur der Sehne vor? Wie beweglich ist das Sprunggelenk bei gebeugtem oder gestrecktem Knie?
• Paralytische Muskelerkrankung
  • Inwieweit beeinflusst die Spitzfußstellung die Stabilität im Knie?

Ergänzende Untersuchungen

In der allgemeinmedizinischen Praxis

• Nicht erforderlich

Weitere Untersuchungen

• Röntgen des Rückens?
  • Bei einer Muskelspastizität, die nicht infolge einer infantilen Zerebralparase entstanden ist, oder bei einer isolierten Schwäche in den unteren Extremitäten, sollte die Wirbelsäule thorakolumbal geröntgt werden.
  • Spina bifida und ein erweiterter Raum zwischen den Pedikeln können auf eine intraspinale Anomalie hindeuten.
• MRT
  • Bei einem pathologischen Röntgenbefund oder Verdacht auf eine Verletzung der Rückenmarks, sollte eine MRT des gesamten Rückens durchgeführt werden, um ein spinale Anomalie als Ursache der Spastizität auszuschließen.

Maßnahmen und Ratschläge

Überweisungen

• Bei Zehengang infolge von Spastizität oder Muskeldystrophie
• Bei angeborener Achillessehnenverkürzung oder Nichtanschlagen der Therapie bei habituellem Zehenspitzengang

Checkliste für die Überweisung

Hinweise und Tipps

Therapiemethoden

• Nicht-chirurgische Therapien des Zehengangs umfassen Beobachtung, Dehnungsübungen, Gipsverband und Orthesen.
• Dehnungsübungen
  • Bei den Dehnungsübungen muss das Körpergewicht des Kindes eingesetzt werden, damit die Dehnung kräftig genug ist. Der Fuß kann gedehnt werden, indem das Kind mit dem Vorderfuß auf einer Kiste o. Ä. steht und die Ferse nach unten drückt.
  • Das Kind kann sich auch gegen eine Wand lehnen, die Füßen sind zusammen und nach vorne gerichtet, Hüfte und Knie sind gerade. Eine weitere Dehnung wird erreicht, indem der Abstand zur Wand vergrößert wird.
  • Die Unterstützung durch die Eltern ist wichtig, damit das Kind motiviert bleibt.
• Gipsverband
  • Der Fuß wird wiederholt eingegipst.
  • Ein Gipsverband kann unterschiedlich angelegt werden. In der Bauchlage mit angewinkeltem Knie wird der Vorderfuß nach unten gedrückt (Dorsalextension).
  • Ist der Gips getrocknet, wird der Musculus gastrocnemius bei der Kniestreckung gedehnt. Es wird empfohlen, den Gipsverband einmal pro Woche zu wechseln, um den Grad der Dorsalextension schrittweise zu erhöhen.
  • Das Kind kann mit dem Gips und Gipsschuhen laufen.
• Orthesen
  • Orthesen haben viele Vorteile, sind in der Regel jedoch nicht so wirksam wie ein Gipsverband. Sie sind kosmetisch ansprechender, passen in normale Schuhe, ermöglichen die Mobilität und verhindern die Plantarflexion, bieten aber gleichzeitig Raum für die Dorsalextension.
  • Die Wahl einer Tages- oder Nachtorthese erfolgt in Rücksprache mit dem behandelnden Arzt und hängt von der Ursache des Zehengangs und den Zielen der Therapie (Heilung oder Verzögerung einer Operation) ab.
  • Diese Orthesen müssen individuell angepasst werden.

Konservative Behandlung

• Idiopathischer Zehengang
  • Kleinkinder mit idiopathischem Zehengang ohne fixierte Kontraktur sollten nur beobachtet und kontrolliert werden, z. B. einmal im Jahr. Bei auftretenden Kontrakturen der Achillessehne oder wenn der Zustand nicht spontan ausheilt, sollte eine aktive Therapie in Betracht gezogen werden.
• Zehengang aufgrund einer Muskelspastizität
  • Dehnungsübungen allein haben keine Wirkung.
  • Zur Verlängerung der Achillessehne kann ein Gips angelegt werden, aber die Kontrakturen kehren schnell zurück, wenn die Therapie nicht um eine Orthese ergänzt wird. Eine intramuskuläre Injektion von Botulinumtoxin kann die Wirkung der Gipsverbände verbessern.
  • Verschwindet der Zehengang trotz Gipsverbänden und Orthesen nicht, sollte eine operative Verlängerung der Achillessehne in Erwägung gezogen werden, insbesondere, wenn sich der Patient bereits am Ende des Wachstums befindet. Nach abgeschlossenem Knochenwachstum ist es weniger wahrscheinlich, dass eine Spitzfußstellung zurückgeht.
• Zehengang aufgrund einer paralytischen Muskelerkrankung
  • Dehnungsübungen und Orthesen sollten regelmäßig gemeinsam angewendet werden.
  • In diesen Fällen ist eine operative Verlängerung der Achillessehne nur in Ausnahmefällen angezeigt, da dadurch die Muskeln geschwächt und die Gehfähigkeit reduziert werden können.
  • Gipsverbände über einen längeren Zeitraum können die Muskeln ebenfalls schwächen und sollten vermieden werden.

Operation?

• Bei einem Zehengang ist es in den meisten Fällen ausreichend, die Achillessehne in einem perkutanen Eingriff zu verlängern. Bei einer zugrunde liegenden neuromuskulären Erkrankung müssen die Auswirkungen eines chirurgischen Eingriffs eingehender analysiert werden. Dabei stehen die Ganzheitlichkeit und die erwartete Gehfunktion im Vordergrund.
• Idiopathischer Zehengang
  • Führt die konservative Behandlung nicht zu dem gewünschten Ergebnis und kann das Sprunggelenk nicht ausreichend gebeugt werden, sollte eine chirurgische Verlängerung der Achillessehne in Erwägung gezogen werden.
• Spastischer Zehengang
  • Vor der Verlängerung der Achillessehne muss abgeklärt werden, ob der Zehengang durch eine spastische Flexion des Knies, eventuell auch der Hüfte, verursacht wird.
  • Sind Veränderungen in Knie und Hüfte für den Zehengang verantwortlich, darf die Achillessehne nicht verlängert werden. Stattdessen müssen eventuell die Oberschenkel- und Hüftflexoren verlängert werden.
  • Patienten mit einseitiger Spastizität (spastische Hemiplegie) leiden in der Regel unter einer echten Spitzfußstellung. In diesen Fällen kann eine Verlängerung der Achillessehne helfen.
• Zehengang infolge einer paralytischen Muskelerkrankung
  • Eine Verlängerung der Achillessehne ist nur dann angezeigt, wenn das Knie vollständig gestreckt werden kann und der Quadrizepsmuskel eine nahezu normale Stärke aufweist.
  • Patienten mit Muskeldystrophie Typ Duchenne verwenden den Zehengang, um die schwache Kniestreckung zu kompensieren und müssen daher nicht immer operativ behandelt werden.⁵
• Follow-up nach der Operation
  • Nach der chirurgischen Verlängerung der Achillessehne muss der Patient etwa sechs Wochen mit einem Gipsstiefel immobilisiert werden.
  • Nach Entfernung des Gipses wird der Patient mittels Physiotherapie mobilisiert.
  • Operierte, noch im Wachstum befindliche Patienten mit Spastizität oder paralytischer Muskelerkrankung müssen regelmäßig kontrolliert werden, da das Risiko besteht, dass die Kontrakturen zurückkehren. Um einem Rezidiv vorzubeugen, sollten Dehnungsübungen und/oder Orthesen verschrieben werden.

Komplikationen

• Bei allen Patienten mit wiederkehrenden Kontrakturen nach der Operation muss eine neue diagnostische Beurteilung erfolgen. Eventuell sind im Zuge dessen Anzeichen von neuromuskulären Erkrankungen oder intraspinale Pathologien sichtbar.
• Rezidive treten auch bei Patienten mit spastischen oder paralytischen Muskelerkrankungen auf, aber eine optimale Anwendung von Orthesen kann dieses Risiko verringern.
• Bei Patienten mit Zehengang infolge einer spastischen oder paralytischen Muskelerkrankung kann es nach der Operation zu einer herabgesetzten Funktionsfähigkeit und eingeschränkten Mobilität kommen. Diese Komplikationen können vermieden werden, indem die Verlängerung der Achillessehne vor dem Eingriff umfassend beurteilt wird. Kommt es nach der Verlängerung der Achillessehne zu einer Funktionseinschränkung, müssen Fuß und Fußgelenk durch eine Orthese gestützt werden.

Prognose

• Idiopathischer Zehengang
  • Ein Kind mit idiopathischem Zehengang gilt als geheilt, wenn es von selbst mit dem Zehengang aufgehört hat, konservativ oder mittels Verlängerung der Achillessehne behandelt wurde und seit mehr als zwei Jahren die Füße normal aufsetzt.
  • Spätere Rezidive sind unwahrscheinlich, und Spätfolgen treten nicht auf.
• Spastische und paralytische Muskelerkrankung
  • Diese Erkrankungen sind schlechter prognostizierbar.
  • Diese Patienten sollten auf unbestimmte Zeit kontrolliert werden, da Rezidive auftreten können.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Kindlicher Zehengang
• Habitueller Zehenspitzengang