Allgemeine Informationen

Definition

• Erstinfektion mit dem Varizella-Zoster-Virus (VZV), humanes Herpesvirus 3²
• Das VZV hat 2 klinische Hauptmanifestationen:³
  1. Windpocken (Varizellen), bei exogener Erstinfektion
  2. Gürtelrose (Zoster), bei endogener Reaktivierung.
• Windpocken, die primäre VZV-Infektion, sind im Wesentlichen eine Kinderkrankheit, die Ungeimpfte befällt.⁴
• Die Krankheit ist von einem vesikulären Hautausschlag gekennzeichnet, der oft von Fieber und Abgeschlagenheit begleitet wird.
• Bei Patient*innen mit gesundem Immunsystem ist der Verlauf leicht bis mittelschwer, es können jedoch schwere Komplikationen auftreten.⁵

Häufigkeit

• 2018 wurden 20.448 Windpockenerkrankungen gemeldet.⁶
  • Die bundesweite Inzidenz lag bei 24,7 pro 100.000 Einw.
  • 71 % der gemeldeten Erkrankungen betrafen Kinder von 0–9 Jahren.
  • Die höchste altersspezifische Inzidenz bei Kindern liegt im Alter von 4 Jahren mit etwa 235 Erkrankungen pro 100.000 Einw.
  • Bei den 20- bis 39-Jährigen lag die Inzidenz zwischen 5,5 und 7,5 pro 100.000 Einw.
  • Die meisten der 2018 Erkrankten waren nicht geimpft (83 %).
• Windpocken führen häufig zu Ausbrüchen in Gemeinschaftseinrichtungen, die lange anhalten können und damit nicht nur den normalen Betrieb der Einrichtungen empfindlich beeinträchtigen, sondern es werden auch besonders vulnerable Gruppen (z. B. Säuglinge, ungeschützte Schwangere oder Personen mit geschwächtem Immunsystem), bei denen die Erkrankung in der Regel einen schweren Verlauf nimmt, einem erhöhten Risiko ausgesetzt, an Windpocken zu erkranken.⁶
• Durchseuchung in Deutschland: Kinder (2–3 Jahre) 34 %, Kinder (4–5 Jahre) 63 %, Kinder (10–11 Jahre) 94 %, Erwachsene (≥ 40 Jahre) > 99 %, Frauen (gebärfähiges Alter) 96 %⁷
• Geografische Ausbreitung
  • Varizellen sind weltweit verbreitet.
  • In gemäßigten Klimazonen ist Varizella üblicherweise eine Kinderkrankheit, in tropischem Klima tritt die Erkrankung dagegen häufiger bei Jugendlichen und Erwachsenen auf.⁸
• Jahreszeit
  • Windpocken haben eine Saisonalität. Sie treten in den gemäßigten Breiten häufiger im Winter und im Frühjahr auf. Nach Einführung der allgemeinen Impfempfehlung hat sich die Saisonalität der Erkrankung deutlich abgeschwächt.⁹

Ätiologie und Pathogenese

• Das Varizella-Zoster-Virus zählt zur Familie der Herpesviren und ist neben dem Herpes-simplex-Virus 1 und 2 das 3. humanpathogene Alpha-Herpesvirus.
• Windpocken sind sehr ansteckend.
  • Man spricht von einem Kontagionsindex nahe 1, demnach erkranken nach einer Exposition über 90 von 100 empfänglichen Personen.¹⁰
  • Je nach Umgebungsbedingung kann es außerhalb des menschlichen Körpers insbesondere im feuchten Milieu für einige Tage seine Infektiosität erhalten.¹⁰
• Das einzige bekannte Reservoir für das VZV ist der Mensch.¹⁰
• Infektion
• Tröpfcheninfektion: Inhalation von infektiösen Partikeln, die z. T. auch in mehreren Metern Entfernung zur Ansteckung führen können.¹⁰
• Schmierinfektion: Neben Speichel und Bläscheninhalt ist auch die Konjunktivalflüssigkeit infektiös.¹⁰
• Das Virus verbreitet sich durch Tröpfchen und Aerosole aus dem Nasenrachenraum ab 2 Tage vor Auftreten des Hautausschlags. Die Hautläsionen sind ansteckend, bis alle Bläschen eingetrocknet sind, d. h. innerhalb der ersten 3–7 Tage.¹¹
• sehr selten: diaplazentar⁶
  • Kann aber in etwa 1–2 % der Varizellenerkrankungen bei Schwangeren zum fetalen Varizellensyndrom führen, sofern die Erkrankung zwischen der 5. und 24. Schwangerschaftswoche aufgetreten ist.¹⁰
  • Eine mütterliche Erkrankung 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt stellt ebenfalls eine erhebliche gesundheitliche Bedrohung für das Neugeborene dar.¹⁰
  • Von einem Zoster der Mutter geht keine Gefahr für das ungeborene Kind aus.¹⁰
• Maternale Antikörper werden zwar übertragen, der sog. Nestschutz Neugeborener hält jedoch nur wenige Monate an.¹⁰

 Pathophysiologie^12-13

• Über die Aufnahme der Viren durch die Schleimhäute des oberen Respirationstraktes kommt es zu einer Vermehrung der Viren in den regionalen Lymphknoten.
• Nach 3–4 Tagen kommt es zur primären Virämie mit Vermehrung des VZV über T-Zellen über den Blutstrom.
  • Zunächst kommt es zur virämischen Infektion weiterer Lymphknoten, der Milz und der Leber.
• Nach 6–7 Tagen nach Infektion kommt es zur sekundären Virämie der Haut und Schleimhäute mit Ausbildung eines generalisierten Exanthems.
• Die Inkubationszeit der Varizellen liegt in der Regel bei 14–16 Tagen, kann aber 8–21 Tage, nach passiver Immunisierung bis zu 28 Tage betragen.¹⁰
• Die makulopapuläsen Effloreszenzen bilden Bläschen, deren Inhalt aus hochkonzentrierten Viruspartikeln besteht.

Nachfolgende latente chronische Infektion

• Nach der Primärinfektion verbleibt das Virus in den sensorischen Spinalganglien und verursacht eine latente Infektion der Nervenzellen.
• Das Virus kann Jahre oder Jahrzehnte später reaktiviert werden und sich einseitig entlang des Dermatoms ausbreiten, was einen Zoster (Gürtelrose), einen schmerzhaften, lokalen vesikulären Ausschlag verursacht.¹⁴
• Ein Zoster kann auch bei Personen auftreten, die mit einem Lebendimpfstoff gegen Varizellen geimpft wurden. Geimpfte Kinder erkranken jedoch 3- bis 12-mal seltener an Zoster.¹⁰

Reinfektion

• Reinfektionen bei immunkompetenten Personen scheinen häufiger vorzukommen, als bisher angenommen wurde.
• Eine Studie ergab, dass etwa 13 % der Patient*innen zu einem späteren Zeitpunkt erneut an Varizellen erkrankten.¹⁵
• Diejenigen, die von einer erneuten Infektion berichteten, waren im Allgemeinen gesund.
• 45 % derjenigen, die sich erneut infizierten, konnten von weiteren Fällen in der Familie berichten.
• Die Diagnosen in dieser Studie waren klinisch basiert und nicht laborbasiert.¹⁵

Prädisponierende Faktoren

• Ein geschwächtes Immunsystem ist der Hauptrisikofaktor für eine schwere Erkrankung mit Windpocken.
  • Gerade bei Neugeborenen, Personen mit geschwächter Immunabwehr und Patient*innen unter einer immunsuppressiven Therapie (z. B. Glukokortikoid- oder zytostatische Therapie) sind schwere, auch hämorrhagische Krankheitsverläufe möglich. Dies nicht selten mit letalem Ausgang.¹⁰
• Schwere Krankheitsverläufe können auch bei sonst gesunden Kindern beobachtet werden.

ICPC-2

• A72 Windpocken

ICD-10

• B01 Varizellen [Windpocken]
  • B01.0 Varizellen-Meningitis (G02.0*)
  • B01.1 Varizellen-Enzephalitis (G05.1*)
  • B01.2 Varizellen-Pneumonie (J17.1*)
  • B01.8 Varizellen mit sonstigen Komplikationen
  • B01.9 Varizellen ohne Komplikation

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typische Krankengeschichte mit charakteristischen, mit Flüssigkeit gefüllten Blasen
• Atypische Krankheitsbilder sind bei Patient*innen mit Immundefizienz möglich.¹⁰
• Eine spezifische Diagnostik sollte bei ZNS-Erkrankungen, Pneumonie, Infektionen während der Schwangerschaft und des Neugeborenen sowie zur Unterscheidung von Impf- und Wildvirus bei geimpften Patient*innen mit Varizellen bzw. Zoster angestrebt werden.¹⁰

Differenzialdiagnosen

• Zoster: Ausbreitung entlang des Dermatoms. Bei Immundefizienz kann es zum disseminierten Zoster kommen, der nicht mehr segmental begrenzt ist, an multiplen Stellen auftreten und sekundär hämatogen generalisieren kann. Solche Verläufe können lebensbedrohlich sein.¹⁰
• Herpes-simplex-Infektion
• Impetigo contagiosa
• Allergische Reaktionen (insbes. Stevens-Johnson-Syndrom)

Anamnese

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹⁰
• Die Inkubationszeit beträgt 14–16 Tage. Sie kann aber bei 8–21 Tagen sowie nach passiver Immunisierung bei bis zu 28 Tagen liegen.
• Unspezifische Prodromi (u. a. Unwohlsein, Kopf- und Gliederschmerzen) 1–2 Tage, bevor der Ausschlag ausbricht.
• Die Erkrankung beginnt dann mit einem juckenden Exanthem und Fieber für 3–5 Tage. Das Fieber ist selten über 39 °C.
• Ausschlag: erst makulopapulös, dann vesikulär, evtl. pustulös und schließlich nach 24–48 Stunden krustenbildend
  • Die Hautläsionen (Papeln, Bläschen, Schorf) können in verschiedenen Entwicklungsstadien an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten, „Sternenhimmel“.
  • Die Läsionen weisen eine zentrale Verteilung auf und sind im Gesicht und am Körper konzentrierter als an den Extremitäten.
  • Die Läsionen erscheinen zuerst am Stamm und im Gesicht und können schnell auf andere Körperteile unter Einbeziehung der Schleimhäute und der behaarten Kopfhaut übergreifen.
• Kleinere Kinder bilden meist weniger Bläschen aus als ältere Personen.
• Bei Erwachsenen ist der Verlauf der Varizellenerkrankung meist schwerer und häufiger durch Komplikationen gekennzeichnet.
• Es werden zwischen 10 und mehr als 1.000 einzelne Läsionen gezählt, durchschnittlich 250–500.
• Diese heilen normalerweise ohne Narbenbildung ab. Starkes Kratzen oder eine bakterielle Superinfektion kann jedoch zu Narben führen.
• Fieber und Krankheitsgefühl
  • am ausgeprägtesten bei Erwachsenen
  • meistens in Form von Fieber, Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und Appetitlosigkeit
• Bei geimpften Personen
  • Windpocken können auch bei Menschen auftreten, die zuvor geimpft wurden („Breakthrough Varicella“). Schwere Verläufe scheinen jedoch sehr selten zu sein.¹⁶
  • Die Erkrankung verläuft dann normalerweise mild, mit weniger als 50 Hautläsionen im Vergleich zu 250–500 Läsionen bei Ungeimpften.
  • Das Risiko von Komplikationen ist ebenfalls geringer.¹⁷

Klinische Untersuchung

• Hautläsionen
  

  Windpocken, frühes Stadium
  • Treten meistens zuerst an der Kopfhaut und im Gesicht auf und breiten sich auf den Rumpf aus, häufig auch bis zu den Extremitäten. Schleimhautläsionen sind ebenfalls üblich.
  • juckende und zentripetale Läsionen
  • Makulopapulöser Ausschlag, der innerhalb von Stunden Bläschen bildet, die sich zu Pusteln entwickeln und schließlich Krusten bilden.
  • Innerhalb von 1–5 Tagen werden neue Läsionen gebildet, sodass alle Phasen der Läsionen gleichzeitig vorliegen können.
  • Die Läsionen sind oberflächlich, die Krusten fallen nach 7–14 Tagen ab und hinterlassen oft einen Bereich mit einer Hypopigmentierung, die über mehrere Monate andauern kann und manchmal bleibende Narben hinterlässt.¹⁸
• Schleimhautläsionen
  

  Windpocken
  • Vesikuläre Läsionen, die schnell eitern, können an der Mundschleimhaut, der Konjunktiva und den Genitalien auftreten.
• Infektion bei Immunsupprimierten
  • Es können viszerale VZV-Infektionen ohne Hautläsionen vorkommen.
  • Komplikationen treten häufiger auf.
  • Evtl. kommt es zu hämorrhagischen Läsionen.
• Schwere Krankheitsverläufe werden aber auch bei sonst gesunden Kindern beobachtet.¹⁰

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Befunde gestellt. Daher sind zusätzliche Untersuchungen selten notwendig.

Direkter Virusnachweis¹⁰

• Methode der Wahl: Virus-DNA-Nachweis mithilfe der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) 
  • Diese Methode ist besonders wichtig zur sicheren Klärung atypischer Krankheitsbilder, bei denen der Verdacht auf eine VZV-Infektion vorliegt sowie bei immundefizienten Personen.
• Ergänzend: unmittelbare Erregernachweis durch Virusisolierung mittels Zellkulturen
• Alternativ: Antigennachweis durch direkten Immunfluoreszenztest
• Als Untersuchungsmaterial sind Bläschenflüssigkeit, Liquor, bronchoalveoläre Lavage und EDTA-Blut geeignet.

Indirekter Virusnachweis 

• Nachweis spezifischer Antikörper mittels serologischer Verfahren (ELISA, IFAT, Neutralisationstest etc.) aus Serum, Plasma oder Liquor möglich¹⁰
• Nachweis einer akute Primärinfektion durch Nachweis einer VZV-IgG-Serokonversion mittels sequenziell abgenommener Blutproben. Voraussetzung ist eine erste Blutprobe mit neg. VZV-IgG. VZV-IgG ist frühestens ab dem 4. Tag nach Erkrankungsbeginn pos.
• Ebenso ist VZV-IgM ist frühestens ab Tag 4–5 nach Exanthemausbruch nachweisbar. Ein negatives Ergebnis für VZV-IgM schließt eine akute Infektion nicht aus. Die Bestimmung der Avidität von Anti-VZV-IgG ermöglicht die Unterscheidung einer Primärinfektion (Varizellen) vom Rezidiv (Zoster). Hoch avide VZV-IgG sind erst einige Monate nach der akuten Primärinfektion nachweisbar.⁷
• Bei Schwangeren ohne zweimal dokumentierte Impfung soll nach Exposition mit an Varizellen oder Zoster erkrankten Personen die Bestimmung des VZV-IgG erfolgen.⁷
  • Als Varizellenkontakt wird jeder Aufenthalt im selben Raum sowie jeder direkte Kontakt mit einer Person, die Bläschen an Haut und/ oder Schleimhäuten aufweist, gewertet.
  • Als Zosterkontakt gilt der direkte oder indirekte Kontakt mit virushaltigen Hautbläschen (Zosterläsionen), die bis zur vollständigen Verkrustung infektiös sind.

Indikationen zur Klinikeinweisung

• Windpocken führen nur selten zu einem Krankenhausaufenthalt.
• Eine evtl. Einweisung geschieht in der Regel aufgrund von Komplikationen, z. B. Varizellenpneumonie.
• VZ-Infektion bei Immunsupprimierten
• Patient*innen, die mit Zytostatika behandelt werden und Windpocken entwickeln, sollten immer hospitalisiert und im Hinblick auf Organkomplikationen überwacht werden. Sie sollten so früh wie möglich einer systemischen antiviralen Therapie unterzogen werden.

Therapie

Therapieziele

• Beschwerden lindern.
• Komplikationen vermeiden.
• Verhindern, dass vulnerable Personen mit geschwächtem Immunsystem angesteckt werden.

Allgemeines zur Therapie

• Eine antivirale Therapie der komplikationslosen Varizelleninfektion wird bei Kindern nicht routinemäßig empfohlen.
• Bei unkompliziertem Verlauf einer Varizellenerkrankung ist eine rein symptomatische Therapie anzustreben.
• Es gilt insbes. bakterielle Superinfektionen der Haut durch sorgfältige Hautpflege (z. B. tägliches Baden, topische Verbände, Gabe von juckreizlindernden Medikamenten) zu vermeiden.¹⁰
• Bei Bedarf wird die Gabe von Paracetamol empfohlen. Ibuprofen und ASS sind bei Windpocken kontraindiziert.¹⁹  
  • Von einer Therapie mit Salizylat wird abgeraten, da dies mit der Entwicklung des Reye-Syndroms in Verbindung steht.
  • Von Ibuprofen wird aufgrund eines erhöhten Risikos für bakterielle Superinfektionen der Haut abgeraten.¹⁹
• Antivirale Therapie
  • Bei Immungeschwächten mit Windpocken oder Zoster muss Aciclovir parenteral verabreicht werden, ebenso wie für die Behandlung von Komplikationen (z. B. Varizellenpneumonie oder Zoster ophthalmicus).¹⁰
  • Die Therapie von Zostererkrankungen bei immunsupprimierten Erwachsenen sowie des Zoster ophthalmicus ist auch mit der oralen Gabe von Famciclovir möglich.¹⁰
  • Zoster: Bei immunkompetenten Patient*innen ist neben der sorgfältigen Hautpflege eine orale antivirale Therapie, z. B. mit Aciclovir, indiziert.¹⁰
  • Die antivirale Therapie sollte innerhalb von 24 Stunden nach Auftreten des Hautausschlags begonnen werden.²⁰

Empfehlungen für Patient*innen

• Im häuslichen Umfeld sind in der Regel keine speziellen Maßnahmen für Patient*innen und Kontaktpersonen notwendig.¹⁰
  • Patient*innen mit Abwehrschwäche sollen keinen Kontakt zu Erkrankten haben.
• Lokale Behandlung
  • Zinksalbe
  • ggf. lokale Antiseptika

Medikamentöse Therapie

Antivirale Therapie

• Indikationen
  • Immunschwäche
  • Enzephalitis
  • Affektion des Trigeminusganglions
  • Pneumonie
  • Korneaaffektion
  • Kann bei Jugendlichen und Erwachsenen erwogen werden, um Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.
    • Behandlungsbeginn innerhalb von 24 h nach Symptombeginn
• Aciclovir ist nach wie vor Mittel der Wahl (Cave: orale Verabreichungsform bei Varizellen off label!).
  
  • Dosierung für erwachsene Patient*innen mit intaktem Immunsystem
    • Aciclovir (Tabletten) 800 mg: 5 x tgl. 1 Tabl. über 5 Tage
  • Dosierung bei Immunschwäche und bei schweren Infektionen
• • Aciclovir 3 x 10–15 mg/kg intravenös über 10 Tage
• Es existieren neuere Präparate mit Zulassung zur Behandlung des Zosters:
  • Famciclovir
  • Valaciclovir.

Behandlung des Juckreizes

• Zinksalbe
• Antihistaminika (peroral)
• Polidocanol wird von der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft eher negativ bewertet, da es auch selbst sensibilisierend wirken kann.²¹

Fieber und Schmerzen

• Ggf. Paracetamol
• Kontraindiziert: Ibuprofen und ASS¹⁹ (siehe Abschnitt Allgemeines zur Therapie)

Sekundäre bakterielle Infektionen

• Können eine Therapie erfordern.
• Bei schweren Läsionen
  • lokale Antiseptika
  • ggf. staphlyokokken- oder streptokokkenwirksame Antibiotika peroral

Schwangerschaft und Varizellen

Pränatal

• Laut Leitlinie⁷
  • fetales/kongenitales Varizellensyndrom bei pränataler Übertragung in SSW 1–21
    • SSW 1–21: bei 1–2 % der akut VZV-infizierten Schwangeren
    • SSW 21–24: Einzelfallberichte⁷
• Laut RKI¹⁰
  • Ist die Erkrankung zwischen der 5. und 24. Schwangerschaftswoche aufgetreten, kann sie in etwa 1–2 % der Varizellenerkrankungen bei Schwangeren zum fetalen Varizellensyndrom führen.
• Beim Auftreten von Varizellen im 1. und 2. Trimenon der Schwangerschaft kann das fetale Varizellensyndrom entstehen, das in seinem Vollbild durch¹⁰
  • segmental angeordnete Hautveränderungen (Skarifikationen, Ulcera, Narben)
  • neurologische Erkrankungen und Fehlbildungen (Hirnatrophie, Paresen, Krampfleiden)
  • Augenschäden (Mikrophthalmie, Chorioretinitis, Katarakt) und
  • Skelettanomalien gekennzeichnet ist.

Perinatal

• Es besteht kein Nestschutz bei Neugeborenen.
• Übertragung transplazentar oder Tröpfchen-/Kontaktinfektion 2 Wochen vor bis 2 Tage nach Entbindung: bei 20–50 % der akut VZV-infizierten Schwangeren⁷
• Eine mütterliche Erkrankung 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt ist eine erhebliche gesundheitliche Bedrohung für das Neugeborene.¹⁰
• Schwangere Frauen, die keinen Schutz gegen Windpocken haben und einer Infektion ausgesetzt waren, können durch eine Behandlung mit Immunglobulin geschützt werden. Das Varizella-Zoster-Immunglobulin, für ungeimpfte Schwangere ohne Varizellenanamnese ist innerhalb von 96 Stunden nach Exposition empfohlen.⁷
• Die Lebendimpfung ist in der Schwangerschaft kontraindiziert.⁷
• Vgl. Abschnitt Prävention.

Weitere Therapien

• Warnung und Isolierung Hochschwangerer, Neugeborener und immungeschwächter Personen
• Aufenthalt im Haus, bis das Fieber abgeklungen ist.
• Hospitalisierte Patient*innen sollten isoliert werden.

Prävention

• Siehe auch TrainAMed Impfen (Uni Freiburg).

Varizellen-Schutzimpfung

• Abgeschwächter Lebendimpfstoff
• Routineimpfung in Deutschland seit 2004¹⁰
• Die Ständigen Impfkommission (STIKO) empfiehlt für alle Kinder und Jugendlichen die Varizellen-Schutzimpfung.¹⁰
  • Die 1. Dosis Varizellen-Schutzimpfung sollte im Alter von 11 Monaten erfolgen, entweder gleichzeitig mit der 1. MMR-Impfung oder frühestens 4 Wochen nach dieser.
  • Die 2. Dosis Varizellen-Schutzimpfung sollte im Alter von 15 Monaten gegeben werden, wobei auch ein MMRV-(Varizellen-)Kombinationsimpfstoff angewendet werden kann.
    • Der Mindestabstand zwischen den Varizellen- bzw. MMRV-Impfungen beträgt 4–6 Wochen (je nach Hersteller, Fachinformation beachten).
• Bei allen ungeimpften Kindern und Jugendlichen ohne Varizellenanamnese sollte die Varizellenimpfung mit 2 Impfstoffdosen nachgeholt werden.¹⁰
• Nach den aktuellen Empfehlungen der STIKO sollten zudem geimpft werden:¹⁰
  • seronegative Frauen mit Kinderwunsch
  • seronegative Patient*innen vor geplanter immunsuppressiver Therapie oder Organtransplantation
  • empfängliche Patient*innen mit schwerer Neurodermitis
  • empfängliche Personen mit engem Kontakt zu den beiden zuvor Genannten.
• Berufliche Indikation¹⁰
  • zweimalige Varizellen-Impfung
  • seronegative Personen (einschließlich Auszubildende, Praktikant*innen, Studierende und ehrenamtlich Tätige) in folgenden Tätigkeitsbereichen:
    • medizinische Einrichtungen
    • Tätigkeiten mit Kontakt zu infektiösem Material
    • Einrichtungen der Pflege
    • Gemeinschaftseinrichtungen nach § 33 IfSG (Kindergärten, Kitas, Schulen oder sonstige Ausbildungseinrichtungen, Heime und Ferienlager)
    • Einrichtungen zur gemeinsamen Unterbringung von Asylsuchenden, geflüchteten oder ausreisepflichtigen Menschen.

 Impfstoff gegen Gürtelrose (Zoster)

• In Deutschland sind 2 Impfstoffe gegen Zoster für Personen ab 50 Jahren zugelassen und verfügbar:¹⁰
  • ein Totimpfstoff mit Wirkverstärker (Shingrix®) und
  • ein Lebendimpfstoff (Zostavax®).
• Die Impfung mit dem Totimpfstoff ist von der STIKO seit Dezember 2018 (Epid. Bull. 50/18) als Standardimpfung (S) für alle Personen ≥ 60 Jahre empfohlen.¹⁰
• Zusätzlich empfiehlt die STIKO die Impfung als Indikationsimpfung (I) für Personen ≥ 50 Jahre mit einer erhöhten gesundheitlichen Gefährdung für das Auftreten eines Zosters infolge einer Grundkrankheit oder für Personen mit angeborener bzw. erworbener Immundefizienz bzw. Immunsuppression.¹⁰
  • angeborene oder erworbene Immundefizienz oder Immunsuppression
  • HIV-Infektion
  • rheumatoide Arthritis
  • systemischer Lupus erythematodes
  • chronisch entzündliche Darmerkrankungen
  • chronisch obstruktive Lungenerkrankungen oder Asthma bronchiale
  • chronische Niereninsuffizienz
  • Diabetes mellitus
• Geimpft wird zweimalig im Abstand von mindestens 2 bis maximal 6 Monaten.¹⁰
• Es ist nicht notwendig, vor der Impfung eine Windpockenerkrankung in der Vergangenheit anamnestisch oder serologisch abzuklären.¹⁰
  • Die HZ-Impfung mit dem Totimpfstoff können auch Personen bekommen, die bereits in der Vergangenheit an HZ erkrankt waren.
• Der Zoster-Totimpfstoff ist nur zur Vorbeugung von Zoster und postherpetischer Neuralgie bei Erwachsenen im Alter ≥ 50 Jahre zugelassen, aber nicht zum Schutz vor einer primären Varizella-Zoster-Infektion (Windpocken).
  • Der Gemeinsame Bundesausschuss (G-BA) hat im März 2019 über die Aufnahme der Impfung in die Schutzimpfungsrichtlinie (SI-RL) entschieden, die Impfung wird damit Kassenleistung.
  • Die AkdÄ weist darauf hin, dass es zu Meldungen von Auftreten eines Zosters im zeitlichen Zusammenhang mit einer Impfung mit dem Totimpfstoff gekommen sei. Weiterhin liegen Berichte über ausgeprägte, z. T. bullöse Hautreaktionen nach Impfung vor, die deutlich über die Injektionsstelle hinausgehen.²²
• Die Impfung mit dem Zoster-Lebendimpfstoff wird von der Ständigen Impfkommission (STIKO) derzeit aufgrund der eingeschränkten Wirksamkeit und seiner begrenzten Wirkdauer nicht als Standardimpfung empfohlen.¹⁰

Postexpositionelle Varizellenprophylaxe durch Inkubationsimpfung¹⁰

• Gemäß den aktuellen Empfehlungen der STIKO ist bei ungeimpften Personen mit negativer Varizellen-Anamnese und Kontakt zu Risikopersonen eine postexpositionelle Varizellen-Impfung innerhalb von 5 Tagen nach Exposition oder innerhalb von 3 Tagen nach Beginn des Exanthems beim Indexfall zu erwägen.
• Exposition heißt:³
  • Aufenthalt 1 Stunde oder länger mit infektiöser Person in einem Raum
  • Face-to-face-Kontakt
  • Haushaltskontakt.
• Auf Vermeidung von Kontakten zu Risikopersonen sollte strikt geachtet werden.

Postexpositionelle Prophylaxe durch passive Immunisierung mit Varicella-Zoster-Immunglobulin (VZIG)¹⁰

• Postexpositionelle Prophylaxe durch passive Immunisierung mit Varizella-Zoster-Immunglobulin (VZIG) ist für Personen mit erhöhtem Risiko für Varizellen-Komplikationen empfohlen.
• Diese sollte möglichst früh innerhalb von 3 Tagen und nicht später als 96 Stunden nach Exposition (Aufenthalt 1 Stunde oder länger mit infektiöser Person in einem Raum oder Face-to-face-Kontakt oder Haushaltskontakt) erfolgen.
• Als Personen mit erhöhtem Risiko für Varizellenkomplikationen zählen:
• ungeimpfte Schwangere ohne Varizellenanamnese
• immunkompromittierte Patient*innen mit unsicherer oder fehlender Varizellen-Immunität
• Neugeborene, deren Mutter 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Entbindung an Varizellen erkrankte.
• Frühgeborene ab der 28. SSW, deren Mütter keine Immunität aufweisen, nach Exposition in der Neonatalperiode.
• Frühgeborene, die vor der 28. SSW geboren wurden, nach Exposition in der Neonatalperiode, unabhängig vom Immunitätsstatus der Mutter.
• Für Applikation und Dosierung von VZIG sind die Herstellerangaben zu beachten.
• Die postexpositionelle Gabe von VZIG kann den Ausbruch einer Erkrankung verhindern oder deutlich abschwächen und ggf. in Verbindung mit antiviraler Chemoprophylaxe erfolgen.

Windpocken bei Schwangeren

• Windpocken können – insbes. bei Schwangeren – eine schwere Erkrankung sein, die eine Krankenhauseinweisung und eine intensive Behandlung erfordert.
• Die Infektion kann in der ersten Hälfte der Schwangerschaft in seltenen Fällen (etwa 2 %) zu schweren Schädigungen des Fetus führen.
• Mittels Serologie lässt sich der Infektionsstatus bestimmen. Eine Varizellen-Serologie bei Schwangeren ist nicht Teil der Mutterschutzrichtlinien in Deutschland und in der Regel keine Kassenleistung.
• Ca. 80 % derjenigen, die glauben, dass sie keine Windpocken gehabt haben, waren dennoch infiziert und sind daher gegen die Krankheit geschützt.
• Bei negativer Serologie
• Grundsätzlich sind Impfungen mit attenuierten Lebendvakzinen in der Schwangerschaft kontraindiziert.
• Nicht schwangere Frauen können geimpft werden. Nach einer Impfung soll nach der in Deutschland gültigen Fachinformation für einen Zeitraum von mindestens 4–6 Wochen die Konzeption vermieden werden.⁷
• Alle schwangeren Frauen mit einem negativen Bluttest sollten sich nach der Geburt mit Blick auf zukünftige Schwangerschaften gegen Windpocken impfen lassen.

Infektionsrisiko durch geimpfte Personen, die dennoch an Windpocken erkranken²³

• Patient*innen mit mehr als 50 Läsionen sind ebenso ansteckend wie ungeimpfte Personen mit Windpocken.
• Bei Patient*innen mit weniger als 50 Läsionen ist die Infektionsgefahr nur 1/3 so hoch.

Windpocken und Gemeinschaftseinrichtungen ³

• Gemäß § 34 Abs. 1 IfSG (Gemeinschaftseinrichtungen, u. a. Kindergärten, Schulen, Heime) dürfen Personen, die an Windpocken erkrankt oder dessen verdächtig sind, keine Tätigkeiten ausüben, bei denen sie Kontakt zu den dort Betreuten haben. Erst wenn nach ärztlichem Urteil eine Weiterverbreitung der Krankheit durch sie nicht mehr zu befürchten ist, kann wieder mit der Tätigkeit begonnen werden.
• In Gemeinschaftseinrichtungen Betreute, die an Windpocken erkrankt oder dessen verdächtig sind, dürfen die Einrichtung nicht besuchen, bis nach ärztlichem Urteil eine Weiterverbreitung der Krankheit durch sie nicht mehr zu befürchten ist.
  • Das ärztliche Urteil kann mündlich erfolgen. § 34 IfSG fordert keine schriftliche Bescheinigung über das ärztliche Urteil, dennoch kann diese zur Absicherung aller Beteiligten zweckmäßig sein.
• Eine Wiederzulassung zu den Einrichtungen ist 1 Woche nach Beginn einer unkomplizierten Erkrankung, d. h. mit dem vollständigen Verkrusten aller bläschenförmigen Effloreszenzen möglich.
• Umgang mit Kontaktpersonen
  • Personen, in deren Wohngemeinschaft nach ärztlichem Urteil eine Erkrankung an oder ein Verdacht auf Windpocken aufgetreten ist, dürfen so lange in Gemeinschaftseinrichtungen keine Tätigkeiten ausüben, bei denen sie Kontakt zu Betreuten haben bzw. die Einrichtung als Betreute nicht besuchen, bis nach ärztlichem Urteil eine Weiterverbreitung der Krankheit durch sie nicht mehr zu befürchten ist.

Meldepflicht gemäß IfSG

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹⁰
• Dem Gesundheitsamt wird gemäß § 6 Abs. 1 Nr. 1 IfSG der Krankheitsverdacht, die Erkrankung sowie der Tod an Varizellen sowie gemäß § 7 Abs. 1 IfSG der direkte oder indirekte Nachweis von Varizella-Zoster-Virus, soweit er auf eine akute Infektion hinweist, namentlich gemeldet.
• Die Meldungen müssen dem Gesundheitsamt spätestens 24 Stunden nach erlangter Kenntnis vorliegen.
• Leiter von Gemeinschaftseinrichtungen (gem. § 33 IfSG) haben gemäß § 34 Abs. 6 IfSG das zuständige Gesundheitsamt unverzüglich zu benachrichtigen, wenn in ihrer Einrichtung betreute oder betreuende Personen an Windpocken erkrankt oder dessen verdächtig sind.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die Gesamtdauer einer Windpockenerkrankung, vom Symptombeginn bis zum Verschwinden der Krusten, ist selten länger als 2 Wochen.
• Ansteckend sind die Patient*innen 1–2 Tage vor Auftreten des Exanthems, dies endet mit dem vollständigen Verkrusten aller bläschenförmigen Effloreszenzen, in der Regel 5–7 Tage nach Exanthembeginn.¹⁰
• Patient*innen mit Zoster sind vom Auftreten des Exanthems bis zur vollständigen Verkrustung der Bläschen, in der Regel 5–7 Tage nach Exanthembeginn, ansteckungsfähig.¹⁰

Komplikationen

• Bakterielle Superinfektion der Hautläsionen, meist verursacht durch Streptococcus pyogenes oder Staphylococcus aureus, sind die häufigste infektiöse Komplikation.¹⁰
• Varizellenpneumonie ist häufiger bei Erwachsenen (bis zu 20 % aller Erkrankungen) als bei Kindern. Beginnt gewöhnlich 3–5 Tage nach dem Krankheitsausbruch. Schwangere Frauen sind besonders gefährdet.¹⁰ 
• ZNS-Manifestationen, bei etwa 0,1 % der Erkrankungen, äußern sich in meningealer Reizung und akuter zerebellärer Ataxie, die jedoch eine günstige Prognose besitzt.¹⁰
  • Die postvirale zerebelläre Ataxie mit Gangstörung, Nystagmus und verwaschener Sprache tritt 2–6 Tage nach dem Beginn des Ausschlages auf und klingt spontan im Lauf von 1–3 Tagen ab.
  • Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1:4.000 bei unter 15-Jährigen auf.
  • Des Weiteren kann es zu einer aseptischen Meningitis, Enzephalitis, Myelitis transversa oder einem Guillain-Barré-Syndrom kommen.
• In Einzelfällen kann es zu Myokarditis, kornealen Läsionen, Nephritis, Arthritis, Blutungsneigung, akuter Glomerulonephritis und Hepatitis kommen.¹⁰
• Der Zoster ist keine exogene Neuinfektion, sondern ein endogenes Rezidiv und kann sich nur bei Individuen mit einer früheren VZV-Infektion ausbilden.¹⁰
• Akute Thrombozytopenie (durch Varizellen ausgelöste ITP)
• Korneale Läsionen

Komplikationen in der Schwangerschaft¹⁰

• Beim Auftreten von Varizellen im 1. und 2. Trimenon der Schwangerschaft kann das fetale Varizellensyndrom entstehen, das in seinem Vollbild durch segmental angeordnete Hautveränderungen (Skarifikationen, Ulzera, Narben), neurologische Erkrankungen und Fehlbildungen (Hirnatrophie, Paresen, Krampfleiden), Augenschäden (Mikrophthalmie, Chorioretinitis, Katarakt) und Skelettanomalien gekennzeichnet ist.
• Schwer verlaufende neonatale Windpocken können bei einer Infektion der empfänglichen Mutter innerhalb von 5 Tagen vor der Geburt oder bis zu 48 Stunden danach entstehen.
  • Da das Neugeborene in diesen Fällen transplazentar keine protektiven Antikörper erhält und ein unreifes Immunsystem hat, sind die Verläufe sehr schwer und mit einer Letalität bis zu 30 % verbunden.
  • Das größte Risiko haben Neugeborene, die zwischen dem 5. und 10. Lebenstag an Varizellen erkranken.

Prognose

• Die Prognose ist in der Regel gut.
• Kinder
  • Die Erkrankung verläuft in der Regel mild und ist selbstlimitierend.²⁴
  • Eine bakterielle Infektion der Haut (sekundäre Infektion) ist die häufigste Komplikation bei Kindern unter 5 Jahren.
  • Die akute zerebelläre Ataxie kommt am häufigsten bei Kindern unter 6 Jahren vor.
• Erwachsene
  • Varizellenpneumonie ist die häufigste Komplikation.
  • Die Aktivierung von latenten Varizella-Zoster-Viren kann Zoster verursachen.
• Immunsupprimierte Patient*innen
  • Risiko für schweren Krankheitsverlauf, evtl. Tod
• HIV-Infektion
  • erhöhtes Risiko für einen schweren Verlauf, in seltenen Fällen Tod²⁴

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Windpocken
• Windpocken in der Schwangerschaft

Video

• TrainAMed Impfen (Universität Freiburg)

Illustrationen

Windpocken

Windpocken: Hautläsionen in unterschiedlichen Entwicklungsstadien

Windpocken: Frühstadium

Windpocken: Enanthem