Allgemeine Informationen

Definition

• Pneumonie durch Infektion mit Pneumocystis jiroveci (früher P. carinii genannt), eine opportunistische Pilzinfektion

Häufigkeit

• Häufigste opportunistische Infektion bei HIV-Infektion¹
• Häufigste AIDS-definierende Erkrankung (ca. 45 %)¹
• Nach der Einführung der Pneumocystis-Pneumonie-Prophylaxe und dank einer offensiven antiretroviralen Behandlung ist die Inzidenz drastisch zurückgegangen.²
• Patient*innen nach Organ- oder Stammzelltransplantation, mit Krebserkrankungen oder unter Immunsuppression haben ebenfalls ein erhöhtes Erkrankungsrisiko.¹
• Weltweite Inzidenz ca. 400.000 Fälle jährlich³

Ätiologie und Pathogenese

Ansteckung

• Vermutlich ist die aerogene Übertragung von Mensch zu Mensch der häufigste Ansteckungsweg bei Neuinfektionen.⁴
• Pneumocystis jirovecii kommt ubiquitär in der Umwelt vor.¹
• Subklinische Infektionen von immunkompetenten Menschen können eine Infektionsquelle für Menschen mit Immunsuppression sein.¹

 Prädisponierende Faktoren

• HIV-Infektion mit einer CD4-Zahl von unter 200 Zellen/µl¹
• Angeborene oder erworbene Immunsuppression¹
• Medikamentöse Immunsuppression (z. B. mit Prednisonäquivalent von > 20 mg/d über mehr als 4 Wochen)¹
• Malignome⁵

ICPC-2

• R81 Lungenentzündung
• B90 HIV-Erkrankung/AIDS

ICD-10

• B59 Pneumozystose
  • Pneumonie verursacht durch Pneumocystis jirovecii (vormals P. carinii)
• J17.3 Pneumonie bei parasitären Krankheiten

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Progrediente Dyspnoe und trockener Husten bei Menschen mit Immunsuppression und gleichzeitig ausbleibende Besserung trotz antibiotischer Therapie können wegweisend sein.
• Die Diagnose wird durch mikroskopischen Nachweis oder PCR von Pneumocystis-Organismen in induziertem Sputum, bronchoalveolärer Lavage oder Lungengewebe bestätigt.⁶

Differenzialdiagnosen

• Andere Ursachen für eine Lungenentzündung

Anamnese

• Die Inkubationszeit liegt vermutlich zwischen 2 Wochen und 4 Monaten.
• Übliche Symptome sind progrediente Atemnot, trockener Reizhusten und leichtes Fieber.
• Bekannte oder neu aufgetretene Immunsuppression

Klinische Untersuchung

• Meist Dyspnoe, Tachypnoe, Reizhusten und Tachykardie
• Unauffällige Lungenauskultation
• Frühzeitig Hypoxämie⁷

Ergänzende Untersuchungen

• Bei erhöhter LDH und Immunsuppression sollte an eine PcP gedacht werden.¹
• Beta-D-Glucan ist ein (nicht PCP-spezifischer) serologischer Biomarker, der bei Risikopatient*innen und negativem Testergebnis den Ausschluss einer PcP erlaubt.¹

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Das Röntgenbild kann in den frühen Stadien unauffällig sein. Gelegentlich zeigen sich bilaterale perihiläre interstitielle Infiltrate.⁸
• Im CT-Thorax finden sich bilaterale Milchglastrübungen.¹
• Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage zur mikrobiologischen Diagnostik ist der Goldstandard.⁷
• Mittels quantitativer PCR kann abgeschätzt werden, ob es sich um eine Kolonisation oder eine Infektion handelt.¹
• Erregernachweis aus induziertem Sputum kann ersatzweise verwendet werden. Normales Sputum enthält nicht genügend Alveolarflüssigkeit.⁷
• Transbronchoskopische oder chirurgische Lungenbiopsien sind selten erforderlich.

Indikationen zur Klinikeinweisung

• Einweisung bei zunehmender Dyspnoe

Therapie

Allgemeines zur Therapie

• Unverzüglicher Beginn der antibiotischen Therapie im Verdachtsfall. Der Erregernachweis sollte kein Grund für eine Therapieverzögerung sein.⁷
• Bei Ruhedyspnoe und Hypoxämie sollte eine stationäre Einweisung erfolgen.⁷
• Eine medikamentöse Prophylaxe sollte ggf. durchgeführt werden bei:
  • Patient*innen mit HIV
    
    • wenn CD4-Zellzahl < 200/µl¹
    • Absetzen möglich, wenn CD4-Zellzahl für 3 Monate > 200/µl.⁷
  • onkologischen Grunderkrankungen und Organtransplantierten
    
    • Ein hohes PcP-Risiko besteht u. a. bei: ALL, allogener Stammzelltransplantation, ZNS-Bestrahlung.^7,9
  • Therapie mit bestimmten Immunsuppressiva, u. a.:
    • Temozolomid, Idelalisib, Alemtuzumab, Steroidtherapie > 20 mg/d + ein weiterer Risikofaktor.⁹

Medikamentöse Therapie

Akuttherapie

• 1. Wahl: Trimethoprim und Sulfamethoxazol (TMP/SMX = Cotrimoxazol) i. v. gewichtsadaptiert (TMP 15–20 mg pro kg KG/d + SMX 75–100 mg pro
  kg KG/d) verteilt auf 3–4 Einzeldosen⁷
• Bei mittelschwerer/schwerer Pneumocystis-Pneumonie wird Prednison begleitend zur antibiotischen Therapie eingesetzt und reduziert das Mortalitätsrisiko deutlich.⁷
• Bei leichten Verläufen auch orale Therapie mit TMP/SMX, 3 x 3 Tbl. à 960 mg möglich⁷
• Therapiealternativen sind:
  • Pentamidin 4 mg/kg KG i. v.⁷
  • Clindamycin + Primaquin (3–)4 x 600 mg i. v. oder p. o. plus Primaquin 30 mg p. o.^1,7
  • Dapson + Trimethoprim Dapson 1 x 100 mg pro Tag, Trimethoprim 5 mg/kg KG, 3 x pro Tag⁷
  • Atovaquon 2 x 750 mg Suspension p. o. mit einer Mahlzeit⁷

Prophylaxe

• Eine PcP-Prophylaxe wird bei hohem Risiko für lebensbedrohliche Verläufe empfohlen.⁹
  • 1. Wahl: Trimethoprim (TMP) und Sulfamethoxazol (SMX) (Cotrimoxazol) 80/400 mg tgl. oder 160/800 mg 3 x/Woche¹
  • alternativ
    • Pentamidin 300 mg 1 x/Monat inhalativ¹
    • Dapson 50 mg 1–0–1 p. o. (vorab Ausschluss eines G6PD-Mangels)¹
    • Atovaquon 500 mg tgl.¹

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Zeitpunkt der Diagnosestellung und Ausprägung der Immunsuppression sind entscheidend für den Verlauf.⁷

Komplikationen

• Intensivpflichtigkeit
• Pneumothorax

Prognose

• Die Letalität beträgt bei Patient*innen mit HIV 10–20 %.¹
• Die Letalität bei HIV-negativen Immunsupprimierten liegt je nach Grunderkrankung bei 30–60 %.¹
• Bei Notwendigkeit einer Intensivbehandlung steigt die Letalität auf 58 %.¹

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Lungenentzündung durch Pneumocystis