Allgemeine Informationen

Definition

• Spondylarthropathien sind eine Gruppe HLA-B27-assoziierter rheumatischer Erkrankungen, die durch eine periphere Arthritis, eine Enthesitis und evtl. durch eine Sakroiliitis oder Spondylitis gekennzeichnet sind.
• Bei Kindern ist in den ersten Jahren meist eine asymmetrische Oligoarthritis in den unteren Extremitäten zu beobachten, im weiteren Krankheitsverlauf treten evtl. Wirbelsäulensymptome auf.¹
• Zu den Erkrankungen dieser Gruppe zählen die Enthesitis-assoziierte Arthritis, die Spondylitis ankylosans, die Psoriasisarthritis, die reaktive Arthritis und die mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen assoziierte Arthritis.
• Die Enthesitis-assoziierte Arthritis ist eine Diagnose, die bei Erwachsenen keine Anwendung findet.²
• Ausführliche Informationen sind in den Artikeln zu den jeweiligen Erkrankungen zu finden.

Häufigkeit

• Mit einer Prävalenz von 0,1 % handelt es sich um die häufigsten chronischen rheumatischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter, die jährliche Inzidenz beträgt etwa 10/100.000 Kinder unter 16 Jahren.³
• Bei den meisten Patienten treten die Symptome nach der ersten Lebensdekade auf.
• Die Psoriasisarthritis ist im Kindesalter selten.

Ätiologie und Pathogenese

• Die Ätiologie der Erkrankungen ist unbekannt, sie werden zu den Autoimmunerkrankungen gezählt.²
• Die Erkrankungen sind eng mit dem Leukozyten-Gewebsantigen HLA-B27 assoziiert.
• Die mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen assoziierte Arthritis kann bereits in Erscheinung treten, bevor Darmsymptome oder eine Darmentzündung vorliegen.

Diagnostik

Enthesitis-assoziierte Arthritis

• Typische Symptome sind Schwellungen und Schmerzen im Sprung-, Knie- oder Hüftgelenk sowie Schmerzen im Fersenbereich durch eine Enthesitis des Achillessehnen- oder des Plantarfaszienansatzes.⁴
• Die Enthesitis kann allein oder in Kombination mit einer Arthritis auftreten.
• Die mit der Enthesitis verbundenen Schmerzen sind typischerweise am Abend stärker ausgeprägt.
• Nicht selten bestehen bei Kindern mit Enthesitis bereits seit mehreren Jahren Symptome, bevor eine Behandlung eingeleitet wird.
• Evtl. gibt es in der Familie weitere Fälle mit ähnlichen Beschwerden oder anderen HLA-B27-assoziierten Erkrankungen.
• Ein positiver HLA-B27-Befund liegt bei etwa 60 % der Kinder mit Spondylarthropathien und bei 90 % der Kinder mit einer Spondylitis ankylosans vor.
• Bei den meisten Kindern mit einer Enthesitis kommt es zu einem spontanen Abklingen der Symptome, meist bestehen sie jedoch über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten.
• Manche Kinder mit einer Enthesitis-assoziierten Arthritis entwickeln im Laufe der Zeit eine mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung assoziierte Spondylarthropathie, eine Psoriasisarthritis oder eine Spondylitis ankylosans.

Juvenile Spondylitis ankylosans

• Klinische Merkmale
  • Schmerzen im Lendenbereich (weiter kranial lokalisierte Schmerzen haben eher eine funktionelle Ursache)
  • Länger (mehr als eine Stunde) andauernde Morgensteifigkeit, die sich bei Aktivität bessert.
  • Arthritis in einem oder mehreren peripheren Gelenken
• Klassifizierungskriterien
  • Anamnese mit Arthritis oder Enthesitis, Rückensteifigkeit/Schmerzen
  • HLA-B27-positiv
  • Familienanamnese mit ähnlicher Erkrankung
  • evtl. assoziierte Symptome wie Uveitis oder chronisch-entzündliche Darmerkrankung
• Die Erkrankung setzt in der Regel in der späten Kindheit oder in der Jugend ein.
• Jungen sind häufiger betroffen.
• Bei Kindern tritt zunächste eine Arthritis oder Enthesitis auf, bevor es später zu Rückenschmerzen kommt.
• Eine Coxitis oder eine Enthesiopathie im Hüftbereich ist keine Seltenheit.
• Eine Sakroiliitis ist klinisch u. U. schwierig nachzuweisen.
• Eine Röntgenuntersuchung der Iliosakralgelenke ist nur selten sinnvoll, da sich erst nach langer Zeit eine Sklerose entwickelt.
• In der MRT sind Veränderungen der Iliosakralgelenke früher als im herkömmlichen Röntgenbild zu erkennen.
• Die häufigste extraartikuläre Manifestation ist die Uveitis.

Reaktive Arthritis

• Als reaktive Arthritiden werden eine Gruppe aseptischer Arthritiden bezeichnet, die typischerweise 1–4 Wochen nach einer Magen-Darm-Infektion oder einer nichtgonorrhoischen Urethritis einsetzen.
• Eine Krankheitshäufung im Kindes- und Jugendalter tritt bei Jungen zwischen dem 8. und 12. Lebensjahr auf, jedoch ist die Alters- und Geschlechtsverteilung abhängig vom auslösenden Erreger und liegt, z. B. nach Yersinien-Infektion, zwischen dem 3. und 7. Lebensjahr und nach Urogenitaltraktinfektion (Chlamydien) im Adoleszentenalter.⁵
• Die Diagnose wird auf Grundlage der entzündlichen Arthritis und einer kürzlich durchgemachten Infektion gestellt, sofern eine andere Ursache der Arthritis, z. B. Streptokokken oder eine septische Arthritis, ausgeschlossen werden kann.
• Laboruntersuchungen liefern keine eindeutigen Ergebnisse, sollten aber durchgeführt werden, z. B. im Hinblick auf Streptokokken-Antikörper, wenn der Verdacht auf eine Streptokokkeninfektion besteht. Evtl. kann eine Kultur der Gelenkflüssigkeit sinnvoll sein.
• Die Symptome der reaktiven Arthritis sind meist selbstlimitierend und bestehen über einen Zeitraum von bis zu 6 Monaten.
• Zwar ist eine spontane Besserung wahrscheinlich, eine angemessene Diagnostik und Therapie sind aber dennoch wichtig, um dauerhafte Beeinträchtigungen zu verhindern.

Arthritis bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen

• Zu den typischen Symptomen zählen eine asymmetrische Oligoarthritis in den unteren Extremitäten, eine Enthesitis im Fersenbereich und evtl. Rückenschmerzen.
• Die Arthritis kann einsetzen, bevor Symptome des Magen-Darm-Trakts vorliegen.
• Mögliche Frühsymptome einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung sind:
  • eine anhaltende leichte Anämie
  • Häufig unspezifische Bauchschmerzen, die episodisch oder anhaltend sein können.
  • rezidivierende oder dauerhafte Aphthen
  • ein schlechtes oder verlangsamtes Längenwachstum
  • eine Uveitis.
• Bei Verdacht auf eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung sollten die Patienten an einen Gastroenterologen überwiesen werden.

Psoriasisarthritis

• Spondylarthropathie, die durch eine Arthritis in den unteren Gliedmaßen, eine Enthesitis und evtl. eine Arthritis der Iliosakralgelenke und eine Spondylitis gekennzeichnet ist.
• Die Psoriasisarthritis kann auch in Form einer symmetrischen Arthritis auftreten.
• Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis sind häufig die Fingerendgelenke (DIP-Gelenke) betroffen.
• Bei Vorliegen einer Arthritis und einer Enthesitis in Fingern oder Zehen können Schwellungen ganzer Finger oder Zehen (Daktylitis) auftreten.
• Auch eine Nageldystrophie ist typisch für die Psoriasisarthritis.
• Bei den meisten Patienten liegt eine Psoriasis vor, mitunter kann die Arthritis jedoch vor dem Auftreten der Hauterkrankung in Erscheinung treten.
• Nur in etwa 30 % der Fälle entwickeln sich axiale Symptome (Sakroiliitis oder Spondylitis).

Klinische Untersuchung

• Spondylarthropathien sind mit HLA-B27 assoziiert.
• BSG und CRP sind häufig normal, mitunter aber auch erhöht.
• Der Rheumafaktor und die antinukleären Antikörper sind in der Regel negativ.
• Die MRT ist das empfindlichste Verfahren zum Nachweis einer Sakroiliitis im frühen Stadium. Radiologische Veränderungen sind erst nach längerer Krankheit sichtbar.⁶

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf eine Spondylarthropathie wird eine Überweisung an einen (Kinder-)Rheumatologen empfohlen.

Checkliste zur Überweisung