Was ist das periodische Fiebersyndrom?

Periodisches Fiebersyndrom ist ein Krankheistbild bei Kindern, das sich durch periodisch wiederkehrendes Fieber in Intervallen von etwa 4–6 Wochen auszeichnet. Dieses Fiebersyndrom wird auch als PFAPA bezeichnet (periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis), was auf die Begleitsymptome hindeutet: Wunden an der Mundschleimhaut (Aphthen), geschwollene Halslymphknoten, Halsentzündung. Gleichzeitig fehlen sonstige Anzeichen einer Atemwegsinfektion, also etwa eine Erkältung oder Bronchitis durch Bakterien oder Viren.

Das periodische Fiebersyndrom ist eine relativ seltene Krankheit. Das durchschnittliche Erkrankungsalter variiert in verschiedenen Studien von 12 Monaten zu bis 2,8 Jahren. Die Erkrankung scheint bei Jungen etwas häufiger aufzutreten. Es gibt keine Berichte, die zeigen, dass das periodische Fiebersyndrom auch bei Erwachsenen vorkommt. Möglicherweise ist die Krankheit eigentlich häufiger, wird aber zu selten erkannt.

Auch andere (sehr) seltene Krankheiten können mit regelmäßigen Fieberepisoden einhergehen; hier dauert das Fieber jedoch kürzer oder länger an und es sind in der Regel weitere deutliche Beschwerden und Symptome vorhanden.

Ursache

Die Ursache für periodisches Fiebersyndrom und die Entwicklung der Erkrankung sind unbekannt. Mehrere Faktoren deuten auf einen immunologischen Hintergrund hin, und man bezeichnet die Krankheit als autoinflammatorische Erkrankung. Das bedeutet, es handelt sich um eine Entzündungserkrankung, deren Ursache eine Fehlfunktion des eigenen Immunsystems ist. Autoinflammatorische Erkrankungen sind eher selten für Fieber und werden erst erwogen, wenn häufigere Ursachen für Fieber ausgeschlossen wurden.

Symptome

Regelmäßige Fieberepisoden über einen längeren Zeitraum sind das charakteristischste Merkmal. Bei den meisten Kindern mit periodischem Fiebersyndrom treten die Fieberepisoden in Intervallen von 21–36 Tagen auf. Das Kind weist oft ein sehr regelmäßiges Muster auf. Das Fieber kommt in der Regel plötzlich, ist hoch (39–41 °C) und geht üblicherweise mit Schüttelfrost und einem beeinträchtigten Allgemeinzustand einher. Das Fieber hält üblicherweise 2–7 Tage an.

Meist befinden sich an den Lippen oder dem Teil der Mundschleimhaut, die an den Zähnen anliegt, aphthöse Wunden. Etwa 70 % aller Kinder mit dieser Erkrankung weisen Aphthen auf. Es kann sein, dass nur einige wenige Aphthen vorhanden sind, so dass man sie leicht übersehen kann. Mit PFAPA gehen in der Regel Halsschmerzen, Reizungen der Halsschleimhaut/Mandeln und vergrößerte und schmerzhafte Lymphknoten am Hals einher.

Während der Fieberepisoden fühlt sich das Kind krank und erschöpft, aber abgesehen von eventuellen Halsbeschwerden gibt es keine anderen Anzeichen einer Atemwegsinfektion. Üblicherweise treten noch weitere Symptome auf, die häufigsten sind Kopfschmerzen, Bauchschmerzen und Übelkeit.

Typischerweise normalisieren sich der Allgemeinzustand des Kindes und die lokalen Beschwerden nach der Fieberepisode schnell. Das Kind ist zwischen den Episoden völlig symptomfrei und wächst und entwickelt sich normal.

Diagnose

Periodisches Fiebersyndrom sollte in Betracht gezogen werden, wenn das Kind mindestens drei Episoden mit hohem Fieber ohne Anzeichen einer Atemwegs- oder anderen Infektion hat und insbesondere, wenn die Episoden regelmäßig wiederkehren. Die Diagnose wird hauptsächlich anhand der Krankheitsgeschichte und der Befunde bei der ärztlichen Untersuchung gestellt:

1. Regelmäßig auftretendes Fieber, beginnend in einem frühen Alter (unter 5 Jahren)
2. Allgemeine Symptome ohne Anzeichen einer Infektion der oberen Atemwege und mit mindestens einem der folgenden Krankheitszeichen bei PFAPA:
   • aphthöse Stomatitis
   • geschwollene und schmerzhafte Halslymphknoten
   • Halsentzündung.
3. Ausschluss anderer Erkrankungen, die ebenfalls mit regelmäßig wiederkehrendem Fieber einhergehen.
4. Völlig symptomfreie Intervalle zwischen den Episoden
5. Normales Wachstum und normale Entwicklung.

Blutuntersuchungen können ein erhöhtes CRP (C-reaktives Protein, ein Marker für eine Entzünung) zeigen. Um andere Grunderkrankungen und auch Infektionen auszuschließen, wird der Arzt Urin, einen Halsabstrich und Blut untersuchen. Andere Untersuchungen sind selten erforderlich.

Therapie

Kinder mit periodischen Fieber werden häufig wiederholt mit Antibiotika behandelt, in der Annahme, es sei eine bakterielle Infektion. Antibiotika sind jedoch nicht erforderlich und sogar nutzlos bei dieser Krankheit. Gängige fiebersenkende Medikamente wie Paracetamol reichen in den meisten Fällen aus, auch wenn es nur vorübergehend hilft.

In einigen Studien wurde beschrieben, dass Kortison die Beschwerden lindern kann. Allerdings kann sich Kortison negativ auf das Wachstum von Kindern auswirken, daher ist Vorsicht geboten.

Bei der Suche nach einer wirksamen Therapie ist festgestellt worden, dass eine die Entfernung der Mandeln (Tonsillektomie) die Häufigkeit der Fieberschübe verringern kann. Diese Methode hat sich zwar in Studien als wirksam erwiesen, aber diese waren recht klein. Daher wird empfohlen, diesen Eingriff abzuwägen gegen das Wissen, dass das periodische Fiebersyndrom in der Regel nach einigen Jahren von selbst ausheilt.

Prognose

Im Durchschnitt leiden die betroffenen Kinder 2,5–8 Jahre an diesen wiederkehrenden Fieberschüben, bevor die Krankheit ausheilt. Selten kommt es auch im Jugendalter noch zu Fieberepisoden. Einige berichten, dass das Intervall zwischen den Fieberepisoden länger werden kann, bis sie vollständig aufhören.

Das periodische Fiebersyndrom hat also eine gute Prognose und verschwindet meist im Lauf der Kindheit von selbst.

Weitere Informationen

• Aphthen
• Entfernung der Gaumenmandeln (Tonsillektomie)
• Periodisches Fiebersyndrom bei Kindern – Informationen für ärztliches Personal

Autoren

• Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen