Was ist Narkolepsie?

Bei einer Narkolepsie liegt eine Störung der Schlaf-Wach-Regulation des Gehirns vor. Sämtliche von Narkolepsie betroffenen Personen haben typische Anfälle von Tagesschläfrigkeit, und viele haben gleichzeitig einen schlechten Nachtschlaf, was zunächst verwundern kann. Bei vielen kommt es auch zu Kataplexien, Anfällen plötzlicher Muskelschwäche, die durch starke Gefühle wie zum Beispiel Lachen, Überraschung oder Wut ausgelöst werden.

Es kann schwierig sein, Narkolepsie bei einem Kind zu identifizieren. Schließlich treten bei Kindern auch andere Schlafstörungen auf, und der Schlafbedarf von Kindern kann erheblich variieren. Wenn keine Kataplexien auftreten, wird die Diagnose ausschließlich anhand der Schlafstörung gestellt. Deshalb kann es einige Zeit dauern, bis sich der Arzt sicher ist, dass das Kind Narkolepsie hat.

Die Erkrankung wird in der Regel im Alter von 15 bis 30 Jahren diagnostiziert, aber viele Patienten sind schon mehrere Jahre erkrankt, bevor die Erkrankung diagnostiziert wird. Mit der Tagesschläfrigkeit und den anderen Symptomen gehen Lernschwierigkeiten und psychosoziale Probleme einher. Psychosoziale Maßnahmen und Medikamente können diese Schwierigkeiten oft lindern.

Symptome

Die klassischen Symptome der Narkolepsie sind:

• Abnorme Schläfrigkeit – das Kind schläft schnell ein, vor allem in monotonen Situationen wie Vorträgen, Kino, Busfahrten und dergleichen.
• Kataplexien sind Anfälle von kurzfristiger Muskelschwäche, die meist durch starke Gefühle wie Lachen, Freude, Überraschung, Angst oder Wut ausgelöst werden.
• Lebhafte Träume und andere Sinneswahrnehmungen in der Einschlaf- oder Aufwachphase (hypnagoge bzw. hypnopompe Halluzinationen).
• Schlafparalyse – man wacht auf, kann die Muskeln aber nicht bewegen, sondern ist wie gelähmt. Die Schlafparalyse hört meist nach ein paar Minuten auf, kann aber auch länger andauern. Darüber hinaus haben viele Betroffene einen instabilen und unruhigen Nachtschlaf. Die Regulierung sowohl des Nachtschlafs als auch des Wachseins ist gestört. Nach dem Einsetzen der Erkrankung kommt es auch zu Gewichtszunahmen, die auf die Narkolepsieerkrankung zurückgehen.

Die Narkolepsieerkrankung kann schleichend und stufenweise einsetzen, bei vielen Betroffenen ist die Tagesschläfrigkeit das erste Symptom. Bei Kindern jedoch – zum Beispiel bei vielen Betroffenen, bei denen die Erkrankung in Verbindung mit einer Impfung gegen die Schweinegrippe steht – kann die Erkrankung auch dramatischer einsetzen. In diesen Fällen treten mehrere oder alle Symptome von Beginn an gleichzeitig auf. Hierzu zählen oft gestörter Nachtschlaf, schnelle Gewichtszunahme und psychische Symptome wie zum Beispiel Reizbarkeit. Bei den meisten Kindern mit Narkolepsie ist es das dominierende Problem, dass sie tagsüber müde und schläfrig sind. Viele bekommen deshalb Probleme in der Schule.

Schläfrigkeit, Müdigkeit und Schulprobleme

Schläfrigkeit ist oft das dominierende Symptom. Die erhöhte Schläfrigkeit nimmt verschiedene Formen an – plötzliche Schlafanfälle während des Tages; das Bedürfnis, Nickerchen zu machen; das Bedürfnis, nachts länger zu schlafen. Kinder mit Narkolepsie können infolge ihrer Müdigkeit unkonzentriert, gereizt und aggressiv sein. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Kinder versuchen, ihren schweren Schlafanfällen entgegenzuwirken, indem sie sich bewegen. Sie können dann hyperaktiv oder unruhig wirken. Einige Kinder können leichter wach und aufmerksam bleiben, wenn sie leichteren motorischen Aktivitäten wie zum Beispiel Malen oder Schreiben nachgehen dürfen. Andere Kinder mit Narkolepsie müssen sich mehr bewegen, um wach zu bleiben. Es fällt ihnen schwer, stillzusitzen, und sie können das Bedürfnis haben aufzustehen. Diese Form von Hyperaktivität und Konzentrationsproblemen, die auf eine Schlaferkrankung zurückgeht, darf nicht mit ADHS verwechselt werden.

Die Schläfrigkeit schwankt häufig im Laufe des Tages; das Kind kann möglicherweise ausgerechnet bei der üblicherweise nur kurzen ärztlichen Untersuchung einen vollkommen normalen Wachzustand aufweisen.

Kataplexie

Bei 60–70 % der Patienten mit Narkolepsie kommt es zu Kataplexien, einem unverwechselbaren Symptom einer Narkolepsie. Manchmal dauert es nach dem Einsetzen der Tagesschläfrigkeit Jahre, bevor sich Kataplexien zeigen. Es gibt aber auch Fälle von Narkolepsie ohne jegliche Kataplexien. Nur bei wenigen Betroffenen (5–8 %) ist Kataplexie das erste Symptom.

Kataplexie wird durch emotionale Reize ausgelöst, vor allem Lachen, Überraschung und Erschrecken. Bei einem Anfall von Kataplexie kann das Kind nicht sprechen, ist aber die ganze Zeit bei Bewusstsein. Kataplexien können sich als kurzzeitige Muskelschwäche zeigen, die aber auch oft zu Stürzen führen können. Am häufigsten betroffen ist die Muskulatur im Gesicht, um Mund und Kiefer sowie am Nacken und an den Knien. In typischen Fällen fällt das Kind bei lebhaftem Spiel oder beim Weinen in sich zusammen; oft bemerkt man, dass Kopf und Kiefer des Kindes nach unten sinken. Einige Kinder können versuchen, zu verbergen oder abzustreiten, dass sie Anfälle haben. Kataplexien können als Epilepsie fehlinterpretiert werden.

Hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen sowie Schlafparalyse (Schlaflähmung)

Hypnagoge Halluzinationen sind traumähnliche, oft erschreckende Erfahrungen, die auftreten, während das Kind einschläft. Traumvisionen beim Aufwachen werden in der Medizinersprache hingegen als hypnopompe Halluzinationen bezeichnet. Es kann auch im Wachzustand zu Traumvisionen kommen, wenn das Kind anfängt, schläfrig zu werden. Dieses Symptom kann als Zeichen von Schizophrenie fehlinterpretiert werden. Die Traumvisionen bei Narkolepsie sind allerdings nicht immer dramatisch und erschreckend; sie können auch visuelle Erscheinungen mit Formen und Farben sein, die sich in Größe und Aussehen verändern. Es können auch akustische Halluzinationen auftreten – als einzelner Klang oder sogar als ganze Melodien. Wenn Kinder mit Narkolepsie schläfrig sind, kann ihnen auch zu schaffen machen, dass normale Geräusche verzerrt und unangenehm klingen.

Schlafparalysen treten beim Einschlafen oder Aufwachen auf; die Person ist zwar wach, gleichzeitig aber gelähmt und kann nicht reden, Zeichen geben oder sich bewegen. Dieser Zustand kann bis zu zehn Minuten andauern. Eine Schlafparalyse hört von selbst auf, kann aber auch durch den Einfluss äußerer Sinneseindrücke abgebrochen werden, zum Beispiel, wenn jemand eine Person mit Schlafparalyse anfasst.

Andere Symptome

Wie erwähnt müssen bei einem Kind mit Narkolepsie nicht alle klassischen Symptome auftreten. Als weitere Symptome können gestörter Nachtschlaf mit häufigem Aufwachen, Albträume, Muskelzuckungen in Armen und Beinen beim Einschlafen und sogar Übergewicht auftreten. Frühzeitig nach Einsetzen der Narkolepsieerkrankung kann eine Gewichtszunahme auftreten. Es können auch Depressionen oder erhöhte Reizbarkeit auftreten.

Psychosoziale Folgen von Narkolepsie bei Kindern

Manche Kinder versuchen, die Narkolepsiesymptome über einen längeren Zeitraum zu verbergen. Sie erzählen nicht von erschreckenden Erlebnissen im Zusammenhang mit hypnagogen Halluzinationen und Schlafparalyse, und sie können versuchen, Kataplexien zu tarnen und die Schläfrigkeit mit Hilfe motorischer Aktivität in Schach zu halten.

In der Schule kann das Kind als müde und träge erlebt werden; gleichzeitig kann das Kind sowohl zunehmende Konzentrationsschwierigkeiten als auch unruhiges Verhalten entwickeln. Die Erkrankung beeinflusst das Gedächtnis und es besteht die Gefahr eines verringerten Lernvermögens und schlechterer schulischer Leistungen. Narkolepsie erhöht das Risiko von schlechten schulischen Leistungen sowie von Konflikten mit Mitschülern und Lehrern. Erwachsene mit Narkolepsie können in ähnlicher Weise Probleme bei der Arbeit oder mit dem Partner bekommen. Bei Kindern (und bei Erwachsenen) besteht die Gefahr einer sozialen Isolation. Die Verlegenheit aufgrund der Krankheit, das starke Bedürfnis zu ruhen, und manchmal die Vermeidung von emotionalen Reizen, die kataplektische Krämpfe auslösen können, führen gegebenenfalls zu einer Tendenz, sich zu isolieren. Viele Kinder mit Narkolepsie neigen auch dazu, Sport abzuwählen, sowohl, weil Sport kataplektische Krämpfe auslösen kann, als auch, weil sie so müde sind. Inaktivität erhöht die Gefahr, übergewichtig zu werden.

Diagnose

Narkolepsie ist in erster Linie eine Diagnose, die anhand der Krankengeschichte (Anamnese) gestellt wird. Wenn starke Müdigkeit, Schlafanfälle und Kataplexie auftreten, kann die Anamnese die Narkolepsiediagnose erheblich unterstützen. Da die Müdigkeit auch ohne andere Symptome auftreten kann, sollte an Narkolepsie gedacht werden, wenn andere Ursachen für Müdigkeit bei einem Kind ausgeschlossen wurden. Wenn die Diagnose frühzeitig gestellt wird, kann das Kind ein angemessenes Verständnis für seine Krankheit entwickeln, und es können Maßnahmen durchgeführt werden, die eine Entwicklung psychosozialer Probleme verhindern.

Eine wichtige Untersuchung bei starkem Verdacht auf Narkolepsie sind spezielle EEG-Untersuchungen – die Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Gehirns –, die in neurophysiologischen Kliniken oder Schlaflaboren durchgeführt werden. Auch bestimmte Blutuntersuchungen, die sogenannte HLA-Bestimmung, können die Diagnose unterstützen. Heutzutage kann auch eine Analyse des Orexin-/Hypokretingehalts in der Rückenmarksflüssigkeit zeigen, ob das Kind Narkolepsie mit Kataplexie hat. Beim Fehlen von Kataplexien liefert die Untersuchung keine Gewissheit.

Therapie

Das Hauptziel der Therapie besteht darin, Müdigkeit und Kataplexien zu reduzieren, so dass das Kind dabei unterstützt wird, seinen Schulbesuch und sein soziales Leben so gut wie möglich aufrechtzuerhalten.

Eltern, Kind und Lehrer müssen gute Kenntnisse über die Krankheit haben, damit keine Missverständnisse über die Müdigkeit und andere Symptome des Kindes entstehen. Es werden Maßnahmen getroffen, um ernsthaften Schulproblemen, sozialer Isolierung und Übergewicht entgegenzuwirken. Das Ziel ist es, die soziale und schulische Zukunft des Kindes zu unterstützen. Feste Zeiten für das abendliche Zubettgehen und mindestens zwei geplante Nickerchen von 20–30 Minuten Länge – auch während das Kind zur Schule geht – sind sehr wertvoll. Bei einem Nickerchen kann das Gehirn die Schläfrigkeit auf natürliche Weise „entladen“, und viele Betroffene fühlen sich danach viel besser. Zur Bewerkstelligung geplanter Schlafzeiten während der Schulstunden ist eine gute Zusammenarbeit mit der Schule erforderlich. Man muss auch berücksichtigen, dass es vielen Kindern mit Narkolepsie schwerfallen kann, während der Schulstunden das Klassenzimmer zu verlassen und einen gesonderten Raum zum Schlafen aufzusuchen.

Die medikamentöse Behandlung richtet sich hauptsächlich gegen Müdigkeit/Schläfrigkeit und gegen Kataplexien. Manchmal ist auch eine gezielte Therapie des gestörten Nachtschlafs erforderlich. Müdigkeit kann mit stimulierenden Medikamenten (in der Regel Methylphenidat) und dergleichen behandelt werden. Die Wirksamkeit und mögliche Nebenwirkungen der Medikamente, welche die Wachheit steigern/stimulieren, müssen gründlich überwacht werden. Zu den möglichen Nebenwirkungen, die überwacht werden, zählen erhöhter Blutdruck und erhöhter Puls. Die Therapie ist oft eine gute Hilfe, und bei richtiger Dosierung lassen sich die Nebenwirkungen meist minimieren. Keines der heute verfügbaren Medikamente kann die Schläfrigkeit vollständig beseitigen, sie können aber oft das Problem lindern und dadurch das Kind dabei unterstützen, Schule, Beziehungen zu Mitschülern und das Leben im Allgemeinen zu bewältigen.

Kataplexie wird in erster Linie mit Antidepressiva behandelt. Diese hemmen vermutlich den REM-Schlaf, der die Anfälle auslöst. Auch Antidepressiva können unerwünschte Wirkungen haben. Deshalb ist es wichtig, die Therapie zu überwachen und die richtige Dosierung herauszufinden. Sowohl gegen Kataplexien als auch gegen Schläfrigkeit gibt es noch weitere Medikamente, aber aufgrund möglicher schwerer Nebenwirkungen sind sie in Schweden noch nicht zur Therapie von Kindern mit Narkolepsie zugelassen. Zusammengefasst kann man sagen, dass es Medikamente gibt, die die Symptome der Narkolepsie bei Kindern lindern können, aber keine Medikamente, die sie heilen. Gute Kenntnisse über die Krankheit zu haben und die psychosoziale Situation anzupassen, bleiben deshalb die wichtigsten Maßnahmen.

Weiterführende Informationen

• ADHS
• Epilepsie
• Schizophrenie
• Narkolepsie – für ärztliches Personal