Allgemeine Informationen

Definition

• Synonym: Pectus carinatum, Pectus gallinaceum, pigeon chest 
• Ausbuchtungen der vorderen Brustwand¹
• Kosmetischer Leidensdruck
• Folgen: Verhaltensänderungen, mangelndes Selbstvertrauen²
• Keine körperlichen Einschränkungen

Häufigkeit

• Seltenes Krankheitsbild³
• Prävalenz: 0,06 %³
• Männer häufiger betroffen als Frauen (4:1)

Ätiologie und Pathogenese

• Fehlwachstum des Rippenknorpels⁴
• Kann Teil eines Syndroms darstellen (Marfan-, Noonan- und Polandsyndrom).⁵
• Familiäres Auftreten (25–33 %)⁶

Pathophysiologie

• Anatomisch: vorstehendes Sternum und der Rippen (3.–7. Rippe)⁵
• Thoraxdeformation bereits in der Kindheit sichtbar, zunehmend während des pubertären Wachstumsschubs bis zum Wachstumsabschluss
• Meist asymptomatisch⁷

Prädisponierende Faktoren

• Familiäres Auftreten

ICPC-2

• L82 Angeb. Anomalie muskuloskelet.

ICD-10

• Q67 Angeborene Muskel-Skelett-Deformitäten des Kopfes, des Gesichtes, der Wirbelsäule und des Thorax 
  • Q67.7 Pectus carinatum Angeborene Kielbrust
• M95 Sonstige erworbene Deformitäten des Muskel-Skelett-Systems und des Bindegewebes
  • M95.4 Erworbene Deformität des Brustkorbes und der Rippen

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinisch aufgrund charakteristischer Veränderungen in der Brustkorbwand

Differenzialdiagnosen

• Marfan-Syndrom

Anamnese

• Kosmetische und psychische Beschwerden, keine körperlichen Einschränkungen¹ 
• Auftreten in der Regel im Alter von 5–10 Jahren, Verstärkung während der Wachstumsphase
• Therapieindikation bei schwerer psychischer Beeinträchtigung und/oder kardiopulmonaler Problematik⁷

Klinische Untersuchung

• Blickdiagnose
• Beurteilung der Körperhaltung, Brustkyphose und Schulterstellung
• Deformität beidseitig aber auch einseitig (Sternum wölbt sich zur deformierten Seite)⁵ 

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Röntgen-Thorax in zwei Ebenen^7-8
• Präoperative Diagnostik⁷
  • EKG
  • Echokardiografie
  • Metall-Allergietestung

Indikationen zur Überweisung

• Hoher Leidensdruck

Therapie

Therapieziele

• Minderung des Leidensdrucks^2,9
• Kosmetische Korrektur
• Ggf. Verbesserung kardiopulmonaler Problematik⁷

Konservative Behandlung

• Kielbrust-Brace
• Kompressionstherapie mittels Orthese zwischen dem 12.–14. Lebensjahr
• Adhärenz: tägliche Tragedauer von > 14 Stunden über 7–12 Monate^1,7
• Ggf. chirurgischer Eingriff¹⁰

Operatives Verfahren

• Klassisches Verfahren nach Ravitch⁵
• Minimalinvasives Verfahren in Umkehr der Nuss-Operation nach Abramson¹¹

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Zunahme der Deformität während der Wachstumsphase, nach Abschluss des Wachstums keine weiteren Veränderungen⁷

Komplikationen

• Konservative Therapie: Druckstellen, Hautrötungen durch Kielbrust-Brace⁷
• Postoperativ: Serome, Materialbruch, Schraubenlockerung und Infektionen^1,5,11

Prognose

• Die Prognose ohne Therapie richtet sich nach den psychologischen Folgen der Deformität.²
• Mittlerweile gibt es gute Behandlungsmethoden.
• Beste Behandlungsergebnisse bei früh einsetzender Therapie^{1-2,5,7,11-12}

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Kielbrust

Illustrationen

Kielbrust (Quelle: Wikipedia: https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Ben_Fraser_pectus_carinatum.jpg)

Quellen

Literatur

1. Loff S, Sauter H. Highly Efficient Conservative Treatment of Pectus Carinatum in Compliant Patients. Eur J Pediatr Surg 2015; 25: 421-424. pmid:25111271 PubMed
2. Fortmann C, Petersen C. Surgery for Deformities of the Thoracic Wall: No More than Strengthening the Patient's Self-Esteem?. Eur J Pediatr Surg 2018; 28: 355-360. pmid:30130828 PubMed
3. Obermeyer RJ, Goretsky MJ. Chest wall deformities in pediatric surgery. Surg Clin North Am. 2012 Jun. 92(3):669-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Kotzot D, Schwabegger AH. Etiology of chest wall deformities – a genetic review for the treating physician. J Pediatr Surg 2009; 44: 2004-2011. doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.07.029 DOI
5. Scarci M, Bertolaccini L. Open repair of pectus carinatum. J Vis Surg 2016; 2: 50. pmid:29078478 PubMed
6. Fonkalsrud EW. Surgical correction of pectus carinatum: lessons learned from 260 patients. J Pediatr Surg. 2008 Jul. 43(7):1235-43. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Springer e.Medpedia. Thoraxformvarianten: Trichter- und Kielbrust, Loff S (01.02.2022). www.springermedizin.de
8. Calloway EH, Chhotani AN, Lee YZ, Phillips JD. Three-dimensional computed tomography for evaluation and management of children with complex chest wall anomalies: useful information or just pretty pictures? J Pediatr Surg. 2011 Apr. 46(4):640-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Castellani C, Saxena AK, Höllwarth ME. Die Nuss Methode zur Trichterbrustkorrektur. Pädiatrie & Pädologie 4/2009. link.springer.com
10. De Matos AC, Bernardo JE, Fernandes LE. Surgery of chest wall deformities. Eur J Cardiothorac Surg 1997 Sep; 12(3): 345-50. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Abramson H, Aragone X, Blanco J, Ciano A. Minimally invasive repair of pectus carinatum and how to deal with complications. J Vis Surg 2016; 23: 64. pmid:29078492 PubMed
12. Lacquet LK, Morshuis WJ, Folgering HT. Long-term results after correction of anterior chest wall deformities. J Cardiovasc Surg (Torino) 1998; 39(5): 683-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

• Claudia Wengert, Fachärztin für Innere Medizin, Geriatrie und Palliativmedizin, Hamburg
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).