Synoviale Chondromatose

Zusammenfassung

  • Definition: Gutartige, monoartikuläre Proliferation der Synovialis eines Gelenks, einer Bursa oder Sehnenscheide mit kartilaginöser Metaplasie (Knorpelbildung) und später eventuell Verknöcherung.
  • Epidemiologie: Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.
  • Symptome: Es kommt über Jahre hinweg zu zunehmenden Beschwerden in einem großen Gelenk, in der Regel in Knie, Hüfte, Ellenbogen oder Schulter, in Form von Schmerzen, Schwellungen und Steifigkeit.
  • Befund: Klinische Befunde können geschwollene, schmerzende Gelenke mit eingeschränkter Beweglichkeit und verdickter Gelenkhaut sein.
  • Diagnostik: Röntgen kann die Diagnose bestätigen, im frühen Verlauf sind die Aufnahmen jedoch meist ohne Befund.
  • Therapie: Die Therapie besteht aus der Synovektomie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Es handelt sich um eine gutartige, monoartikuläre Proliferation der Synovialis eines Gelenks, einer Bursa oder Sehnenscheide mit kartilaginöser Metaplasie (Knorpelbildung).1
  • In der Regel sind die großen Gelenke wie Knie (am häufigsten), Hüfte, Ellenbogen und Schulter betroffen, jedoch kann die Erkrankung in jedem Gelenk oder jeder Synovialmembran (z. B. extraartikuläre Bursae) auftreten.

Epidemiologie

  • Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.
  • Die Inzidenz ist bei Männern zwei- bis viermal höher als bei Frauen, und die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen 20 und 50 Jahren auf.

Ätiologie und Pathogenese

  • Die Ursache ist unbekannt.
  • Die Erkrankung tritt infolge einer gutartigen, monoartikulären Proliferation der Synovialis eines Gelenks, einer Bursa oder Sehnenscheide mit kartilaginöser Metaplasie (Knorpelbildung) auf.
  • Der Krankheitsverlauf beginnt mit der nodulären Proliferation der Synovialis, sodass sich auf der Gelenkhaut kleine Knötchen bilden, die sich lösen und als freie Gelenkkörper im Gelenkraum verbleiben können.
  • Diese Knötchen (Chondrome) wandeln sich in Knorpel um, werden größer und durchlaufen in der Regel eine zentrale Nekrose. Die intraartikulären Fragmente können einige Millimeter bis Zentimeter groß sein.
  • Die Knorpel können verkalken/verknöchern und sind dann auf Röntgenaufnahmen sichtbar.
  • Im Laufe der Zeit werden die Gelenke aufgrund der Chondrome immer schmerzhafter und schwellen an.
  • Infolgedessen kommt es zu mechanischen Symptomen in Form von eingeschränkter Mobilität, fortschreitenden Knochenschäden und sekundärer Arthrose.
  • Die Entstehung eines Chondrosarkoms ist sehr selten.

ICPC-2

  • L97 Neubild. muskuloskelet. gutart. n.s.

ICD-10

  • M12.8 Sonstige näher bezeichnete Arthropathien, anderenorts nicht klassifiziert

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Anamnese und klassischer Befund beim Röntgen oder MRT

Differenzialdiagnosen

  • Monartikuläre Arthritis
  • Pigmentierte villonoduläre Synovialitis

Anamnese

  • Es kommt über Monate bis hin zu Jahren zu zunehmenden Beschwerden in einem großen Gelenk, in der Regel in Knie, Hüfte, Ellenbogen oder Schulter.
  • Das Gelenk wird immer schmerzhafter und schwillt an.
  • Die Beweglichkeit nimmt ab und es kann zu einer Gelenksperre kommen.

Klinische Untersuchung

  • Geschwollenes und schmerzhaftes Gelenk
  • Eingeschränkte Beweglichkeit
  • Verdickte Gelenkhaut
  • Erguss

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Ergänzende Untersuchungen

  • Röntgen2-4
    • Die Untersuchung hat in der Regel erst im späteren Verlauf diagnostischen Wert und zeigt dann multiple, intraartikuläre, freie Gelenkkörper.
    • Es können degenerative Veränderungen vorliegen.
    • Werden keine freien Gelenkkörper gefunden, ist eventuell nur das Weichteilgewebe geschwollen. In diesem Fall muss die Differenzialdiagnose pigmentierte villonoduläre Synovialitis abgeklärt werden.
  • CT2-3
    • Es können die gleichen Veränderungen wie beim Röntgen nachgewiesen werden, aber gleichzeitig können auch nicht-verkalkte freie Gelenkkörper dargestellt werden.
  • MRT2-3
    • Sie ist eventuell als präoperative Untersuchung geeignet.
    • Eine MRT kann Ergüsse, Veränderungen der Synovialis (hyperintensiv auf T2-gewichteten Aufnahmen mit Verstärkung nach gadoliniumbasiertem Kontrastmittel) und freie Gelenkkörper (isointensiv bis hypointensiv auf T1-gewichteten Aufnahmen, mit Signallücken bei Verknöcherungen) zeigen.

Indikationen zur Überweisung

  • Überweisung an einen Orthopäden nach Stellung der Diagnose oder bei unklaren Gelenkproblemen

Therapie

Allgemeines zur Therapie

  • Die Therapie besteht aus der Synovektomie.
  • Wird keine vollständige Synovektomie durchgeführt, kommt es häufig zu Rezidiven.5
  • Zur Entzündungshemmung können NSAR-Präparate eingesetzt werden.

Operative Therapie

  • Vollständige Synovektomie und Entfernung der freien Gelenkkörper
  • Erfolgt in der Regel mittels Arthroskopie6

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Fortschreitender, aber gutartiger Verlauf

Prognose

  • Die Prognose ist gut, und die meisten Betroffenen werden wieder gesund, auch wenn die Gelenkfunktion nicht in allen Fällen wiederhergestellt werden kann.
  • Maligne Transformationen wurden beschrieben, sind jedoch selten.

Patienteninformationen

Illustrationen

Chondromatose
Chondromatose
Chondromatose
Chondromatose

Quellen

Referenzen

  1. Monu JUV. Synovial osteochondromatosis . Medscape, last updated Apr 23, 2015. emedicine.medscape.com
  2. Crotty JM, Monu JU, Pope TL Jr. Synovial osteochondromatosis. Radiol Clin North Am 1996; 34: 327-42. PubMed
  3. Pendse NA, Diwan A, Menghani V. Synovial osteochondromatosis. Ind J Radiol Imag 2003; 13: 281-3. PubMed
  4. Mohana-Borges AV, Chung CB, Resnick D. Monoarticular arthritis. Radiol Clin North Am 2004; 42: 135-49. PubMed
  5. Church JS, Breidahl WH, Janes GC. Recurrent synovial chondromatosis of the knee after radical synovectomy and arthrodesis. J Bone Joint Surg Br 2006; 88: 673-5. PubMed
  6. McCarthy JC, Lee JA. Arthroscopic intervention in early hip disease. Clin Orthop Relat Res 2004; (429): 157-62.

Autoren

  • Olle Svensson, professor och överläkare, Ortopediska kliniken Norrlands Universitetssjukhus
  • Terje Johannessen, professor i allmänmedicin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim

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