Allgemeine Informationen

Definition

• Immunologisch vermittelte entzündliche Nierenerkrankungen, die strukturelle und funktionelle Veränderungen der Glomeruli verursachen.¹
  • bei der primären Glomerulonephritis (GN) Entzündung nahezu ausschließlich auf die Niere begrenzt²
  • bei der sekundären GN Assoziation mit systemischer Entzündung (z. B. bei SLE, systemischen Vaskulitiden)²

Häufigkeit

• Seltene Erkrankungen, jährliche Inzidenz in Industrieländern ca. 12/100.000¹
• Inzidenz (weltweite Analyse) primärer GN abhängig vom pathomorphologischen Typ zwischen 0.2/100.000 und 2.5/100.000³
  • Genaue Zahlen zu Inzidenz und Prävalenz sind schwierig zu erheben.
    • Die Diagnose erfordert eine Biopsie.
    • Die Indikationsstellung für eine Biopsie variiert.^4-5
    • Subklinische Verläufe werden nicht diagnostiziert.³
• Die am häufigsten diagnostizierten GN-Typen in Deutschland sind IgA-Nephropathie, membranöse GN, fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) und Minimal-Change-GN.⁶
  • Bei Erwachsenen ist die IgA-GN die häufigste Glomerulonephritis.⁷
  • Bei Kindern kommt die Minimal-Change-GN am häufigsten vor.⁴
• In Deutschland ist die GN die dritthäufigste Ursache (13 %) für eine terminale Niereninsuffizienz nach Diabetes (30–40 %) und Hypertonie (20 %).⁸
• Eine GN tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf, mit Ausnahme der Lupusnephritis.¹

Bedeutung für die hausärztliche Praxis

• Seltene Erkrankung, wichtig ist die Vigilanz bei häufig unspezifischer Manifestation.⁶
  • Ödeme und/oder arterielle Hypertonie mit breiter Differenzialdiagnose
• Verstärkter Verdacht auf GN bei:⁶
  • nephrotischem Syndrom mit ausgeprägten Ödemen (deutliche Gewichtszunahme), Hypalbuminämie, Proteinurie (> 3,5/d) und schwerer Hypercholesterinämie
  • nephritischem Syndrom mit Hämaturie, Proteinurie und Abfall der glomerulären Filtrationsrate (GFR), häufig auch erhöhter Blutdruck

Einteilung der Glomerulonephritiden

• Glomerulonephritiden können unterschiedlich eingeteilt werden
• Klinisches Bild und Verlauf (für die primär diagnostizierenden Ärzt*innen wichtigste und einfachste Einteilung, daher hier zuerst genannt)
• asymptomatisch
• nephritisch
• rapid-progressives Nierenversagen
• nephrotisch
• chronische GN
• Ätiologie
  • primäre GN (unbekannte Ätiologie)
  • sekundäre GN (assoziiert mit infektiösen, autoimmunen, malignen oder metabolischen Grunderkrankungen)¹
• Pathomorphologie
  • Minimal-Change-GN
  • fokal-segmentale Glomerulosklerose
  • mesangioproliferative GN
  • diffuse, exsudativ-proliferative GN
  • membranöse GN
  • membranoproliferative GN
  • rapid-progressive GN mit Halbmondbildung

Klassifikation nach klinischem Bild und Verlauf

• Asymptomatisch, pathologischer Urinbefund
  • subnephrotische Proteinurie und/oder Mikrohämaturie
    • ohne Niereninsuffizienz, Ödeme oder Hypertonie
• Nephritisches Syndrom
  • Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder), Proteinurie, evtl. eingeschränkte Nierenfunktion, Ödeme, Hypertonie
• Rapid-progressive Glomerulonephritis
  • Hämaturie und Proteinurie, klinisch im Vordergrund steht rasche Abnahme der GFR und Anstieg des Kreatinins in Tagen oder Wochen bis zur terminalen Niereninsuffizienz
    • typischerweise mit Nachweis glomerulärer Halbmondbildungen in der Nierenbiopsie
• Nephrotisches Syndrom
  • Ödeme, nephrotische Proteinurie (> 3,5 g/d), Hypoalbuminämie, Hyperlipidämie
    • in vielen Fällen Komplikationen durch Neigung zu venösen Thrombosen und bakteriellen Infektionen (IgG-Verlust)
    • verursacht v. a. durch 3 pathomorphologische Formen der GN:
      1. Minimal-Change-GN
      2. membranöse GN
      3. fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS).
• Chronische Glomerulonephritis
  • persistierende Proteinurie mit oder ohne Hämaturie und langsam progrediente Einschränkung der Nierenfunktion

Klassifikation nach Ätiologie

Primäre Glomerulonephritiden

• Glomerulonephritiden unbekannter Ätiologie
• Wahrscheinlich Manifestationen autoimmunologischer Prozesse¹
• Für Diagnose einer primären GN Ausschluss von Erkrankungen notwendig, die sekundäre GN verursachen können.

Sekundäre Glomerulonephritiden

• Sekundäre Glomerulonephritiden am häufigsten bei immunologischen Systemerkrankungen, Infektionen und Neoplasien 
• Immunologische Systemerkrankungen
  • ANCA-assoziierte Vaskulitis
    • granulomatöse Polyangiitis
    • mikroskopische Polyangiitis
    • eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)
  • ausgelöst durch Immunkomplexe
    • Purpura Schönlein-Henoch
    • systemischer Lupus erythemartodes (SLE)
      • klinische oder subklinische Nierenbeteiligung bei ca. 90 % der Patient*innen mit SLE
      • Immunkomplexnephritis mit Einteilung in 6 Klassen
  • ausgelöst durch Anti-GBM-AK (Anti-GBM-Antikörper)
    • Goodpasture-Syndrom
• Infektionen (bakteriell und viral)
  • diffuse, exsudativ-proliferative Glomerulonephritis klassisch nach Infektion mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
  • Pharyngitis/Tonsillitis häufigster Fokus
  • auch durch andere Erreger bei z. B. Endokarditis, infizierten Shunts, Weichteilabszess
  • erhöhtes Risiko einer Immunkomplexnephritis bei chronischen Virusinfektionen, insbesondere Hepatitis B und C, HIV¹
    • am häufigsten membranoproliferative und membranöse GN
  • immer Suche nach Infektfokus, insbesondere bei einer rapid-progressiven Glomerulonephritis
• Maligne Erkrankungen
  • V. a. bei älteren Personen können Glomerulonephritiden, hauptsächlich die membranöse GN, mit Malignomen assoziiert sein.
    • am häufigsten bei Magenkarzinom, Prostatakarzinom und Nierenkarzinom
  • Das Hodgkin-Lymphom und andere Lymphome können eine Minimal-Change-GN verursachen.
• Medikamente
  • Typische Auslöser sind NSAR, Captopril, Penicillamin, Interferon alpha, Gold, Lithium, Quecksilber.
• Hereditäre Erkrankungen
  • Morbus Fabry, Alport-Syndrom

Klassifikation nach Pathomorphologie

  Minimal-Change-Glomerulonephritis

• Lichtmikroskopisch annähernd Normalbefund
• Elektronenmikroskopisch Einschmelzung der Fußfortsätze der Podozyten
• Überwiegend unauffälliges Urinsediment, selten Hämaturie
• Präsentiert sich als nephrotisches Syndrom.
  • Häufig plötzlicher Beginn des nephrotischen Syndroms, was bereits den V. a. auf eine Minimal-Change-GN begründet.⁹
• Bei Kindern häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms⁹
• Bei Kindern oft typisches Bild, sodass die Kortikosteroid-Behandlung normalerweise ohne vorherige Biopsie begonnen wird.
• Bei Erwachsenen ursächlich für 10–25 % der Fälle mit nephrotischem Syndrom⁹
• Unter Steroidtherapie komplette Remission bei 80 % der Erwachsenen, bei Steroidresistenz schlechtere Prognose⁹

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

• Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine verwandte Erkrankung zur Minimal-Change-GN, manifestiert sich in der Regel mit einem nephrotischen Syndrom.¹⁰
  • Ursache bei ca. 12 % der Patient*innen mit nephrotischem Syndrom⁹
• Abhängig von der Genese wird die FSGS in primäre, sekundäre und genetische Formen klassifiziert.⁹
• Das Narbenstadium der FSGS ist die häufigste gemeinsame Endstrecke primär glomerulärer Erkrankungen.¹⁰
• FSGS ist einer der häufigsten Gründe für eine terminale Niereninsuffizienz bei den primären Glomerulonephritiden.¹¹

Mesangioproliferative Glomerulonephritis

• Histologisches Korrelat der IgA-Nephropathie
  • in der Immunfluoreszenz mesangiale Ablagerungen von IgA enthaltenden Immunkomplexen
• Häufigste primäre Glomerulonephritis in Deutschland^6-7
• Variable Manifestation von asymptomatischen Verläufen bis hin zu rapid-progressivem Verlauf¹²
  • Mikrohämaturie, Proteinurie unterschiedlichen Ausmaßes sowie unterschiedlich stark ausgeprägte Nierenfunktionseinschränkung¹²
• Führt in ca. 20–30 % zu terminalem Nierenversagen.¹³

Diffuse, exsudativ-proliferative Glomerulonephritis

• Klassische „postinfektiöse Glomerulonephritis“, ausgelöst durch eine Streptokokken-Tonsillitis
  
  • heutzutage andere bakterielle oder virale Auslöser häufiger, oft bei immunkompromittierten Patient*innen¹⁴
• Die Immunfluoreszenz zeigt höckerige Ablagerungen („Humps“) entlang der Kapillaren als Ausdruck der Immunkomplexe an der Basalmembran.
• Klinisch nephritisches Syndrom mit Hämaturie und Proteinurie, Salz- und Wasserretention mit variablem Auftreten von Ödemen und Hypertonie, evtl. Verschlechterung der Nierenfunktion¹⁴
• Im Allgemeinen gute Prognose

Membranöse Glomerulonephritis

• Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms in Europa¹⁵
  • zunehmende Häufigkeit mit dem Alter¹⁶
• In den vergangenen Jahren Beweis der autoimmunologischen Pathogenese bei 70–80 % der Fälle durch Identifikation von 2 podozytären Zielantigenen^15,17
  • Phospholipase-A2-Rezeptor 1 (PLA2R1)
  • THSD7A („Thrombospondin Type-1 Domain-containing Protein 7A")
• THSD7A-assoziierte membranöse GN häufiger mit malignem Tumor verbunden als PLA2R1-assoziierte membranöse GN¹⁷
• Bestimmung der PLA2R1- und THSD7A-Antikörper im Serum möglich¹⁵
• Typisches morphologische Bild: IgG-positive granuläre Immundepots entlang der glomerulären Kapillarschleife und elektronendichte Ablagerungen in der glomerulären Basalmembran¹⁵
• PLA2R1-Antikörper-Spiegel sind prädiktiv für Spontanverlauf, Therapieansprechen und Langzeitprognose¹⁵
• Große Variabilität des klinischen Verlaufs, individuell angepasstes Vorgehen und differenzierte Therapieentscheidungen erforderlich¹⁵

Membranoproliferative Glomerulonephritis und C3-Glomerulopathie

• Heutzutage immunhistochemische Einteilung in immunkomplexvermittelte (überwiegend IgG-Ablagerungen) und komplementvermittelte (dominante Ablagerung von Komplement C3) Form¹⁸
  • Spektrum von Erkrankungen mit fließendem Übergang¹⁸
• Häufige Ursachen sind chronische Infektionen (vor allem Hepatitis C), aber auch immunologische Krankheitsbilder, Neoplasien u. a.
• Lichtmikroskopisch Proliferation von Mesangiumzellen,Verdickung der Basalmembran, immunhistologische Positivität von IgG und C3 im Mesangium und entlang der verdickten Basalmembran¹⁸
• Weitere Diagnostik umfasst Analytik des Komplementsystems, Bestimmung von Autoantikörpern und humangenetische Untersuchungen¹⁸
• Unterschiedliche klinische Ausprägungen, häufig Proteinurie bis zum nephrotischen Syndrom, Hypertonie, glomeruläre Hämaturie und Nierenfunktionseinschränkung¹⁹
• Ungünstige Prognose, häufig Progression zur terminalen Niereninsuffizienz

Rapid-progressive Glomerulonephritis mit Halbmondbildung

• Rapid-progressive Glomerulonephritis (RPGN) ist ein klinischer Begriff, der histologisch bestätigt werden muss.²⁰
• Histologisches Korrelat ist eine extrakapillär proliferative GN mit Nekrosen und Halbmondbildung.²⁰
• Immunhistologisch gibt es 3 Muster von Ablagerungen:^20-22
  1. lineare Ablagerungen von IgG entlang der Basalmembran (ca. 10 % der RPGN)
     
     • Goodpasture-Syndrom (pulmorenales Syndrom)
     • isolierte Anti-GBM-Nephritis
  2. granuläre Ablagerung von Immundepots und Komplement (ca. 20 % der RPGN)
     
     • postinfektiös
     • Vaskulitis/Kollagenosen
       • systemischer Lupus erythematodes (SLE)
       • Purpura Schönlein-Henoch
       • Kryoglobulinämie
     • primäre Glomerulonephritiden
       • IgA-GN
       • membranöse GN
       • membranoproliferative GN
  3. kein oder spärlicher Immunglobulinnachweis („Pauci-Immun“): ANCA-assoziierte Vaskulitis (ca. 70 % der RPGN)
     
     • granulomatöse Polyangiitis (früher Morbus Wegener)
     • mikroskopische Polyangiitis
     • eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom)
• Die Serologie ist oft wegweisend, eine Nierenbiopsie immer notwendig.²⁰
• Nephrologischer Notfall mit Notwendigkeit zur raschen Therapieeinleitung (evtl. sogar vor Diagnosesicherung durch Biopsie)²⁰

ICPC-2

• U88 Glomerulonephritis

ICD-10

• N00 Akutes nephritisches Syndrom
  • N00.0 Minimale glomeruläre Läsion
  • N00.1 Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
  • N00.2 Diffuse membranöse Glomerulonephritis
  • N00.3 Diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis
  • N00.4 Diffuse endokapillär-proliferative Glomerulonephritis
  • N00.5 Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis
  • N00.6 Dense-deposit-Krankheit
  • N00.7 Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung
  • N00.8 Sonstige morphologische Veränderungen
  • N00.9 Art der morphologischen Veränderung nicht näher bezeichnet
• N01 Rapid-progressives nephritisches Syndrom
  • N01.0 Minimale glomeruläre Läsion
  • N01.1 Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
  • N01.2 Diffuse membranöse Glomerulonephritis
  • N01.3 Diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis
  • N01.4 Diffuse endokapillär-proliferative Glomerulonephritis
  • N01.5 Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis
  • N01.6 Dense-deposit-Krankheit
  • N01.7 Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung
  • N01.8 Sonstige morphologische Veränderungen
  • N01.9 Art der morphologischen Veränderung nicht näher bezeichnet
• N03 Chronisches nephritisches Syndrom
  • N03.0 Minimale glomeruläre Läsion
  • N03.1 Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
  • N03.2 Diffuse membranöse Glomerulonephritis
  • N03.3 Diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis
  • N03.4 Diffuse endokapillär-proliferative Glomerulonephritis
  • N03.5 Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis
  • N03.6 Dense-deposit-Krankheit
  • N03.7 Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung
  • N03.8 Sonstige morphologische Veränderungen
  • N03.9 Art der morphologischen Veränderung nicht näher bezeichnet
• N04 Nephrotisches Syndrom
  • N04.0 Minimale glomeruläre Läsion
  • N04.1 Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
  • N04.2 Diffuse membranöse Glomerulonephritis
  • N04.3 Diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis
  • N04.4 Diffuse endokapillär-proliferative Glomerulonephritis
  • N04.5 Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis
  • N04.6 Dense-deposit-Krankheit
  • N04.7 Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung
  • N04.8 Sonstige morphologische Veränderungen
  • N04.9 Art der morphologischen Veränderung nicht näher bezeichnet
• N05 Nicht näher bezeichnetes nephritisches Syndrom
  • N05.0 Minimale glomeruläre Läsion
  • N05.1 Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
  • N05.2 Diffuse membranöse Glomerulonephritis
  • N05.3 Diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis
  • N05.4 Diffuse endokapillär-proliferative Glomerulonephritis
  • N05.5 Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis
  • N05.6 Dense-deposit-Krankheit
  • N05.7 Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung
  • N05.8 Sonstige morphologische Veränderungen
  • N05.9 Art der morphologischen Veränderung nicht näher bezeichnet
• N18 Chronische Nierenkrankheit

Diagnostik

Anamnese

• Symptome
  • Blut im Urin
  • periorbitale, periphere Ödeme
  • Schmerzen in der Lendenregion
  • nachlassende Urinmenge
  • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Kopfschmerz, Appetitlosigkeit, Übelkeit
• Vorerkrankungen
  • entzündliche Systemerkrankung
  • Malignom
  • Infektion
• Medikamente

Klinische Untersuchung

• Reduzierter Allgemeinzustand
• Periorbitale, periphere Ödeme
• Arterielle Hypertonie
• Befunde einer Grunderkrankung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Labor Blut

• Basisdiagnostik
  • kleines Blutbild, Differenzialblutbild
  • Elektrolyte: Natrium, Kalium, Kalzium, Phosphat
  • Nierenwerte: eGFR, Kreatinin, Harnstoff
  • Leberwerte: Gamma-GT, GOT (AST), GPT (ALT)
  • Lipidstatus: Cholesterin, LDL, HDL
  • Gesamteiweiß, Albumin i. S., Eiweißelektrophorese
  • CRP, BSG
• Ergänzende Labordiagnostik bei V. a. Systemerkrankungen, Infektionen
  • ANA, p-ANCA, c-ANCA, dsDNA-AK, Anti-Basalmembran-AK, Serologie auf Hepatitis B und C, Kryoglobuline, C3, C4, CH50
  • AK gegen Streptokokken (z. B. Antistreptolysin) heutzutage nicht mehr Teil der Routinediagnostik, da Post-Streptokokken-GN Rarität⁶

Labor Urin

• Urin-Teststreifen
  • Nachweis einer Hämaturie und/oder Proteinurie
• Urin-Sediment
  • dysmorphe Erythrozyten als Hinweis für glomeruläre Erkrankung
  • Erythrozytenzylinder pathognomonisch für Glomerulonephritis
• Erweiterte Proteinuriediagnostik
  • Spontanurin (vorzugsweise 2. Morgenurin)
    • Bestimmung der Albumin-/Kreatinin-Ratio (ACR) bzw. Protein-/Kreatinin-Ratio (PCR) initial und zur Verlaufsbeurteilung
  • 24-h-Urin (einmalig bei nephrotischem Syndrom)
    
    • Quantifizierung der Proteinurie

Sonografie der Nieren

• Vergrößerte (Schwellung) oder normal große Nieren bei akuter Glomerulonephritis
• Bei chronischem Verlauf evtl. Schrumpfnieren

Diagnostik bei Spezialist*innen

Labor

• Zunehmende Bedeutung vor allem bei nephrotischem Syndrom: Nachweis von PLA2R-AK oder THSD7A-AK (membranöse GN)⁶
• Ggf. weitere Diagnostik auf Autoantikörper und Komplementfaktoren¹⁸
• Humangenetische Diagnostik (z. B. bei membranoproliferativer GN und C3-Glomerulopathie)¹⁸

Nierenbiopsie

• Nierenbiopsie bei V. a. GN im Allgemeinen indiziert⁶
  • entscheidende Untersuchung für definitiven Nachweis und Klassifikation einer Glomerulonephritis
  • prognostische und therapeutische Bedeutung
• Nierenbiopsie entbehrlich bei:⁶
  
  • normaler GFR und geringen Urinbefunden (z. B. Proteinurie unter 0,5–1 g/d)
  • gering eingeschränkter Nierenfunktion ohne Urinabnormitäten
  • hochgradiger Nierenfunktionseinschränkung (GFR < 30 ml/min) und sonografisch deutlich verkleinerten, verdichteten Nieren
  • spezifischen serologischen Befunde (z. B. Anti-GBM-Antikörper, PLA2R-AK) und hohem Biopsierisiko oder stark reduzierter eGFR
• Sonderfälle⁶
  • Verdacht auf Rapid-progressive GN: Therapiebeginn (Kortikosteroide) evtl. auch schon vor Biopsie
  • akutes nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Ex-juvantibus-Therapie (Kortikosteroide) bei V. a. Minimal-Change-GN

Differenzialdiagnosen

• Andere Ursachen für eine akute Niereninsuffizienz
  • akute interstitielle Nephritis
  • akute Tubulusnekrose
• Abflusshindernis
• Chronische Pyelonephritis
• Nierentrauma
• Diabetische Nephropathie
• Amyloidose
• Akute hämorrhagische Zystitis

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung zur nephrologischen Praxis empfohlen bei:²³
  • jeder eGFR < 30 ml/min
  • rascher Progression
  • Erstdiagnose einer chronischen Nierenkrankheit (eGFR 30–60 ml/min) und persistierender, nicht urologisch erklärbarer Hämaturie oder Albuminurie-Stadium ≥ A2 oder refraktärer Hypertonie mit 3 oder mehr Blutdruckmedikamenten
  • jüngeren Menschen < 50 Jahre ; hier sollte die Indikation zur Überweisung großzügiger gestellt werden.
• Korrekte und zeitnahe Einordnung für die Patient*innen von entscheidender Bedeutung, da viele GN einen rapid-progressiven Verlauf nehmen.²⁴
• Eine rapid-progressive Glomerulonephritis ist ein nephrologischer Notfall, der eine sofortige histologische Diagnose und Therapie erfordert, um eine Niereninsuffizienz zu verhindern.²²

Therapie

Therapieziele

• Remission der Erkrankung
• Vermeidung oder Behandlung von begleitenden Veränderungen und Komplikationen wie Hypertonie, Ödeme, Proteinurie, Niereninsuffizienz, Infektionen, Thrombosen

Allgemeine supportive Therapie

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.⁶
• Blutdruck
  • Ziel < 130 mmHg systolisch
• Proteinurie > 1 g/d
  • ACE-Hemmer oder AT1-Rezeptor-Antagonisten einsetzen (langsam steigern bis Maximaldosis).
    • Können Proteinurie um 40–50 % reduzieren.²⁵
    • Verzögern die Progression der Nierenerkrankung.^26-27
• Hyperkaliämie
  • Schleifendiuretika: kein Absetzen, sofern die GFR um 20–30 % sinkt, aber dann stabil bleibt.
• Möglichst kein Einsatz von Kalziumkanalblockern vom Dihydropyridin-Typ (Amlodipin, Nifedipin, Nitrendipin u. a.)
  • wenn Kalziumantagonisten, dann vom Nichtdihydropyridintyp
• Möglichst keine Gabe von NSAR
  • falls erforderlich, Analgesie mit Paracetamol, ASS, Opiaten
• Eiweißzufuhr
  • ca. 0,8 g/kg KG pro Tag
• Reduktion der Kochsalzaufnahme
  • Die meisten Patient*innen mit GN weisen eine Natriumretention auf, die auch zur Hypertonie beiträgt.
• Kontrolle aller Komponenten eines metabolischen Syndroms
• Nikotinkarenz
  • Raucher mit IgA- Nephropathie weisen ein ca. 10-fach erhöhtes Risiko für ein terminales Nierenversagen auf.
• Thromboseprophylaxe
  • bei nephrotischem Syndrom

Immunsuppressive Therapie

• Glomerulonephritiden können teilweise immunsuppressiv behandelt werden, die Einleitung sollte durch Nephrolog*in erfolgen.
• Zur komplexen Differenzialtherapie sind 2012 und erneut 2020 umfangreiche KDIGO-Leitlinien veröffentlicht worden.^25,28-29
• Die Therapieempfehlungen sind u. a. abhängig vom pathologischen Typ der Glomerulonephritis, Ausmaß der Proteinurie/Vorliegen eines nephrotischen Syndroms, Ausmaß der Niereninsuffizienz, Progressionsgeschwindigkeit der Erkrankung
• Als Voraussetzungen für den Beginn einer immunsuppressiven Therapie gelten:⁶
  • im Allgemeinen eine Diagnosesicherung durch Nierenbiopsie
  • Klinik, Labor und Histologie sprechen für schlechte Prognose.
  • ausreichend Hinweise auf aktive Entzündung (d. h. nicht nur narbige Veränderungen)
• Bei einer GFR < 30ml/min ist eine immunsuppressive Therapie im Allgemeinen nicht mehr sinnvoll.⁶
• Verwendete Substanzen sind vor allem Kortikosteroide, Calcineurininhibitoren (Ciclosporin, Tacrolimus), Mycophenolat, Alkylanzien (Cyclophosphamid, Chlorambucil), Rituximab.
• Vorwiegend verwendete Medikamente bei verschiedenen Glomerulonephritiden
  • Minimal-Change-Glomerulonephritis
    • Kortikosteroide, alternativ Calcineurininhibitoren^10,29
  • fokal-segmentale Glomerulosklerose^10,29
    • Kortikosteroide, alternativ Calcineurininhibitoren, Mycophenolat
  • membranöse Glomerulonephritis^6,17,29
    • Rituximab, Calcineurininhibitoren, Cyclophosphamid, Kortikosteroide
  • IgA-Glomerulonephritis^12,29
    • Kortikosteroide bei persistierender Proteinurie
  • membranoproliferative Glomerulonephritis^18,29
    • Mycophenolat, Cyclophosphamid, Rituximab, Eculizumab, Plasmaaustausch
  • Poststreptokokkenglomerulonephritis
    • Penicillin²⁵
  • rapid-progressive Glomerulonephritis^20,29
    • Cyclophosphamid, Rituximab, Kortikosteroide

Weitere Therapien

• Plasmapherese
  • bei Goodpasture-Syndrom
  • auch bei schweren Fällen der ANCA-assoziierten Glomerulonephritis
  • kein Nutzen bei Lupusnephritis
• Dialyse bei terminaler Niereninsuffizienz
• Nierentransplantation
  • Bei einigen Formen der Glomerulonephritis kann auch die neue Spenderniere erkranken.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Progrediente Niereninsuffizienz
• Arterielle Hypertonie und Folgeschäden
• Infektionen (v. a. bei nephrotischem Syndrom)
• Thrombembolien (v. a bei nephrotischem Syndrom)

Verlauf und Prognose

• Abhängig vom Typ der Glomerulonephritis und der Grunderkrankung
• Weites Spektrum von asymptomatischem Verlauf bis zur raschen Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz
• Prognostisch ungünstige Faktoren im Hinblick auf einen progredienten Funktionsverlust der Niere sind:⁶
  • klinische Befunde
    • arterielle Hypertonie
    • Nikotinkonsum
    • Übergewicht
    • Frühgeburt (mit geringerer Nephronausgangszahl)
    • Schlafapnoe-Syndrom
  • Laborbefunde
    • Proteinurie > 0,5–1 g/d bei IgA-Nephropathie
    • Proteinurie > 3,5 g/d bei membranöser Glomerulonephritis oder FSGS
    • reduzierte GFR bei Diagnosestellung
  • histologische Befunde
    • Glomerulosklerose
    • tubulointerstitielle Atrophie und Fibrose
    • hohe Zahl von glomerulären „Halbmonden"

Verlaufskontrolle

• Regelmäßige Kontrollen mit insbesondere konsequenter Blutdruckeinstellung können die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz und kardiovaskulärer Komplikationen verzögern.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Nierenentzündung – Glomerulonephritis

Illustrationen

Sonografie: Akute Glomerulonephritis mit etwas echoreicherer, vergrößerter Niere (mit freundlicher Genehmigung von sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg).

Quellen

Leitlinien

• Kidney Disease Improving Global Outcome (KDIGO). Clinical Practice Guideline on Glomerular Diseases. Stand 2020. www.kdigo.org

Literatur

1. Chadban SJ, Atkins RC. Glomerulonephritis. Lancet 2005; 365: 1797-806. PubMed
2. Vinen C, Oliveira D. Acute glomerulonephritis. Postgrad Med J 2003; 79: 206-213. doi:10.1136/pmj.79.930.206 DOI
3. McGrogan A, Franssen C, de Vries C. The incidence of primary glomerulonephritis worldwide: a systematic review of the literature. Nephrol Dial Transplant 2011; 26: 414-430. doi:10.1093/ndt/gfq665 DOI
4. Briganti EM, Dowling J, Finlay M et al. The incidence of biopsy-proven glomerulonephritis in Australia. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 1364-7. PubMed
5. Simon P, Ramee MP, Boulahrouz R et al. Epidemiologic data of primary glomerular diseases in western France. Kidney Int 2004; 66: 905-8. PubMed
6. Floege J, Boor P, Moeller M. Was ist gesichert in der Therapie der Glomerulonephritis? Internist 2018; 59: 1268–1278. link.springer.com
7. Thaiss F, Stahl R. IgA-Nephropathie: Klinik, Pathogenese und Therapie der häufigsten Glomerulonephritis. Dtsch Arztebl 2000; 97: A2708-A2711. www.aerzteblatt.de
8. Deutsche Gesellschaft für Nephrologie. Das Nierenportal - Daten und Fakten zur Niere und zu Nierenersatzverfahren 2014. www.dgfn.eu
9. Müller-Deile J, Schenk H, Schiffer M. Minimal-change-Glomerulonephritis und fokal-segmentale Glomerulosklerose. Internist 2019; 60: 450–457. doi:10.1007/s00108-019-0590-y DOI
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Autor*innen

• Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).