Zusammenfassung
- Definition:Ein Hamartom ist ein gutartiger Tumor in einem bestimmten Organ; er besteht aus den Gewebeelementen, die normalerweise in dem Organ vorkommen, wächst jedoch auf unorganisierte Weise
- Häufigkeit:Dieser Zustand tritt laut Angaben bei 0,25 % der Bevölkerung auf
- Symptome:Der Tumor ist in den meisten Fällen asymptomatisch
- Befunde:Normale klinische Befunde
- Diagnose:Diese Tumoren werden oft per Zufall beim Röntgen des Thorax festgestellt und entweder durch charakteristische Röntgen- oder CT-Befunde oder histologisch bestätigt
- Behandlung:Der Tumor wird bei einer unklaren Diagnose oder bei Beschwerden verursachenden Symptomen entfernt. Ansonsten erfolgt als Behandlungsmaßnahme nur die Überwachung
Allgemeine Informationen
Definition
- Ein Hamartom ist ein gutartiger Tumor in einem bestimmten Organ. Er besteht aus den Gewebeelementen, die normalerweise in dem Organ vorkommen, wächst jedoch auf unorganisierte Weise1
- Lungenhamartome sind im Allgemeinen langsam wachsende solitäre Tumoren. Die meisten Lungenhamartome haben einen Durchmesser von unter 4 cm, wenn sie entdeckt werden, sie können jedoch einen Durchmesser von bis zu 10 cm erreichen.1-2
Häufigkeit
- Dieser Zustand tritt laut Abgabe bei 0,25 % der Bevölkerung auf. Lungenhamartome sind die dritthäufigste Ursache für solitäre Lungenknoten; sie sind die häufigsten gutartigen Tumoren in der Lunge.
- Lungenhamartome machen 6 bis 8 % aller solitären Lungenläsionen aus sowie 75 % aller gutartigen Lungentumoren
- Diese Tumoren kommen häufiger bei Männern vor (2,3:1) und am häufigsten in der Altersgruppe der 50- bis 70-Jährigen
Ätiologie und Pathogenese
- Zu den vorgeschlagenen Theorien über die Ursachen für Lungenhamartome zählen u. a. angeborene Malformationen, Hyperplasie des normalen Lungengewebes, kartilaginöse gutartige Tumoren und Reaktionen auf Entzündungen
- Unkomplizierte Lungenhamartome weichen vom normalen Gewebswachstum nicht ab, können aber trotzdem Probleme bereiten in Form von1
- Obstruktion
- direkter oder indikrekter Druck auf das umliegende Gewebe
- Infektion
- Infarkt
- Blutung
- Fehldiagnose.
- Maligne Transformation?
- Es gibt wahrscheinlich keine maligne Transformation von Lungenhamartomen, in der Literatur zeigt sich jedoch eine höhere Inzidenz von Lungenkrebs bei Patienten mit diesen Läsionen als erwartet
- Bei bestimmten Syndromen kommen multiple Tumoren vor, wie beispielsweise beim Carney-Komplex – ein Syndrom, bei dem der Patient Lungenchondrome, gastrische epitheloide Leiomyoblastoma und funktionierende extraadrenale Paragangliome hat2
Prädisponierende Faktoren
- Rauchen
ICPC-2
- R86 Gutartiger Tumor in den Atemwegen
ICD-10
- D14 Gutartiger Tumor im Mittelohr und in den Atemwegsorganen
- D14.3 Gutartiger Tumor in den Bronchien und in der Lunge
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
- Wird normalerweise beim anderweitig begründeten Röntgen des Thorax festgestellt
- Die Diagnose basiert auf einem typischen Befund bei Röntgen oder CT; sie wird durch eine histologische Untersuchung bestätigt
Differenzialdiagnosen
- Bronchiales Karzinom
- Granulome
- Karzinoide Tumoren
Anamnese
- Die meisten Patienten mit Hamartomen sind asymptomatisch, insbesondere, wenn die Läsion peripher ist – was bei bis zu 90 % der Patienten der Fall ist
- Zentrale oder endobronchiale Läsionen sind dagegen oft mit den Symptomen einer Obstruktion assoziiert – Hämoptyse, Husten, Keuchen, Auswurf, Leukozytose
Klinische Untersuchung
- Gewöhnlich keine klinischen Befunde
Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
- Nichts Spezifisches
Diagnostik beim Spezialisten
- Röntgen
- Auf normalen Thoraxbildern haben Lungenhamartome ein charakteristisches Aussehen wie klar definierte, solitäre Lungenherde
- Ca. 15 % der Lungenhamartome sind verkalkt
- Charakteristische punktförmige oder Popcorn-ähnliche Verkalkungen kommen bei ca. 10 % vor – dieser Befund ist fast patognomonisch für Lungenhamartome
- Andere Verkalkungsmuster sind bogen- und stippchenförmig
- Periphere Läsionen haben keine lobäre Prädilektion
- CT3
- Die CT-Befunde ähneln den Röntgenbefunden, die CT-Aufnahmen liefern jedoch detailliertere Informationen zur internen Architektur und Morphologie der Läsionen
- Besonders Kalzium und Fett lassen sich auf einer CT-Aufnahme besser darstellen als auf einer Röntgenaufnahme
- Diagnostische Eigenschaften von Hamartomen
- Es handelt sich um solitäre Läsionen mit einem Durchmesser von weniger als 2,5 cm, klar abgegrenzte, lobuläre und glattwandige Läsionen
- In der Hälfte der Fälle ist Fettgewebe vorhanden; 15 % weisen Verkalkungen auf
- Follow-up
- Die meisten Tumoren wachsen langsam, mit einer durchschnittlichen Geschwindigkeit von 3 mm/Jahr
- Anhand wiederholter Röntgenaufnahmen kann das langsame Wachstum gezeigt werden. Schnell wachsende Tumoren sind zuweilen schwer von Bronchialkarzinomen zu unterscheiden4
Histologie
- Eine histologische Diagnose kann mithilfe einer Feinnadelaspiration der peripheren Läsionen gestellt werden
- Das Resultat ist diagnostisch, wenn sich Knorpel und fibromyxoide Fragmente nachweisen lassen
Indikationen zur Überweisung
- Bei einem Befund, der weitere Untersuchungen verlangt
Therapie
Therapieziel
- Normalerweise beobachtend
- Evtl. ein chirurgischer Eingriff aus diagnostischen Gründen oder bei Beschwerden verursachenden Symptomen
Allgemeines zur Therapie
- Die Behandlung von symptomatischen oder schnell wachsenden Tumoren oder von Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 2,5 cm besteht aus Keilresektion oder Enukleation von peripheren Tumoren und aus bronchoskopischer Entfernung von endobronchialen Läsionen
- Läsionen, die nur minimal wachsen oder keine Symptome zeigen, können in regelmäßigen Abständen untersucht und beobachtet werden
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
- Langsam wachsend
Komplikationen
- Evtl. in Verbindung mit einer Untersuchung (Biopsie, Bronchoskopie)
Prognose
- Die Prognose ist sehr gut. Lungenhamartome sind nicht mit einer besonderen Morbidität oder Mortalität assoziiert5
- Ein Dilemma entsteht, wenn ein Knoten in der Lunge eines Rauchers festgestellt wird und die Charakteristika des Hamartomknotens atypisch sind
Verlaufskontrolle
- Es ist sinnvoll, das Wachstum des Tumors durch jährliche (?) Röntgenkontrollen zu verfolgen
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
Quellen
Literatur
- Seth R. Hamartoma. Medscape, last updated Oct 23, 2017 emedicine.medscape.com
- Trotman-Dickenson B. Cystic lung disease: achieving a radiologic diagnosis. Eur J Radiol 2014; 83(1): 39-46. pmid:24342705 PubMed
- Radosavljevic V, Gardijan V, Brajkovic M, Andric Z. Lung hamartoma--diagnosis and treatment. Med Arh. 2012. 66(4):281-2
- Cosio BG, Villena V, Echave-Sustaeta J. Endobronchial hamartoma. Chest 2002; 122: 202-5. PubMed
- Zakharov V, Schinstine M. Hamartoma of the lung. Diagn Cytopathol 2008;36(5):331-2. PubMed
Autoren
-
Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
- Gerdt Riise, Dozent und Oberarzt, Abteilung für Lungenmedizin, Sahlgrenska Universitätsklinik, Göteborg (Medibas)