Allgemeine Informationen

Definition

• Lebensbedrohliche bakterielle Weichteilinfektion mit extremen lokalen Schmerzen¹
• Initial oft unspezifische Symptome ohne wegweisende kutane Veränderungen ¹
• Eine schnelle Diagnose und notfallmäßige radikale chirurgische Therapie sowie adäquate Antibiotikatherapie sind notwendig.
  • Eine verzögerte Diagnose erhöht die Mortalität.²
• Die Ausbreitung erfolgt rasch und kann mit bis zu 2,5 cm in der Stunde voranschreiten.³
• Bis zu 50 % der Betroffenen entwickeln einen septischen Schock und/oder ein respiratorisches Versagen.¹

Häufigkeit

• Inzidenz der nekrotisierenden Fasziitis etwa 2:100.000¹
• Auftreten in allen Altersgruppen, mittleres Alter 54 Jahre⁴

Klassifikation

• Anhand der Mikrobiologie in Typ 1 und Typ 2⁵
• Typ 1: polymikrobiell
  • häufig Kombination aus aeroben und anaeroben Erregern mit Gasbildung²
  • Vor allem ältere, multimorbide Patient*innen sind betroffen.
  • besonders  an stammnahen, analen und genitalen Lokalisationen¹
• Typ 2: monomikrobiell
  • am häufigsten Streptokokken, gefolgt von MRSA²
  • auch bei jungen, gesunden Patient*innen
  • vor allem an den Extremitäten, Kopf und Hals¹

Pathophysiologie

• Exogene oder endogene Infektionen durch pathogene Keime sind möglich.
• Exogen (von oberflächlichen Gewebeschichten in die Tiefe)²
  • Durch Hautläsion gelangen Erreger ins Weichteilgewebe.
  • häufig triviale Traumen wie Insektenstiche, Kratzwunden oder Hautabschürfungen⁶
  • Freisetzung von Exotoxinen
  • lokaler Gewebeschaden mit Schwellung und Erythem
  • Aggregation von Leukozyten und Thrombozyten führt zu Okklusion der Kapillaren und Gefäßschäden.
  • Bullae und Ekchymosen entwickeln sich.
  • Abszedierung des Infekts in tiefere Gewebeschichten und zunehmende Nekrose
• Endogen (von tiefen Gewebeschichten nach oberflächlich)²
  • Kleine banale Läsionen in tiefen Gewebeschichten rufen Reparaturmechanismus mit Einstrom von Leukozyten und weiteren Zellen hevor.
  • Bei immunsupprimierten Patient*innen mit transienter Bakteriämie gelangen auch pathogene Erreger in die tiefen Gewebeschichten.
  • Die Ausschüttung von Exotoxinen führt zu Nekrose und Gefäßschäden in den tiefen Gewebeschichten.
  • Die Nekrose breitet sich in oberflächlichere Schichten aus, Bullae und Ekchymosen entwickeln sich erst spät.

Prädisponierende Faktoren

• Infektionen treten am häufigsten bei Patient*innen mit lokaler oder systemischer Immuninsuffizienz auf.¹
  • medikamentöse Immunsuppression
  • Diabetes mellitus
  • Alkoholabusus
  • intravenöser Drogenmissbrauch
  • hohes Alter
  • Übergewicht
  • Arteriosklerose
  • Unterernährung
  • Nierenversagen
• Etwa 1/4 der Betroffenen haben keinen Risikofaktor.⁷
• Bei etwa 40 % der Patient*innen lässt sich eine kutane Eintrittspforte ermitteln.¹

ICPC-2

• A78 Infektiöse Erkrankung NNB, andere
• S76 Hautinfektion, andere

ICD-10

• M72.6 Nekrotisierende Fasziitis

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Diagnose
• Einzig typisches Frühsymptom ist der extreme lokale Schmerz („Pain out of Proportion“)¹
  • verursacht durch Ischämie der Faszie

Differenzialdiagnosen

• Erysipel
  • langsame Progression und geringere systemische Auswirkungen
• Phlegmone
  • ausgeprägte Schwellung ohne Nekroseentwicklung, weniger schmerzhaft
• Tiefe Venenthrombose
  • Schwellung ohne Nekroseentwicklung in der Haut, minimale allgemeine Auswirkung
• Kompartmentsyndrom
  • ebenfalls starke Schmerzen, jedoch typischerweise nur nach schwerem Trauma
• Fournier-Gangrän
  • Sonderform der nekrotisierenden Fasziitis im Genital- und Leistenbereich
• Andere Streptokokken-Infektionen

Anamnese

• Akut eintretende starke Schmerzen, können überall am Körper auftreten.⁸
• Infektionszeichen
  • Im Laufe von 24 Stunden kommt es zu entzündlichen Veränderungen in der Haut: Rötung, Schmerzen, Schwellung und Temperaturanstieg.⁶
• Hautläsionen wie (Kratz)Wunden oder Insektenstiche
• Im fortgeschrittenen Stadium vermindert sich der Schmerz durch Neurolyse, und es besteht ein delirantes klinisches Bild der Exsikkose und des beginnenden Organversagen.¹

Klinische Untersuchung

• 

  Nekrotisierende Weichteilinfektion
  Suche nach möglicher kutaner Eintrittspforte
• Metaanalyse von 1.463 Fällen zeigte folgende Symptomhäufigkeit:⁹
  
  • Schwellung (81 %)
  • Schmerz (79 %)
  • Erythem (71 %)
  • Überwärmung (44 %)
  • Fieber (40 %)
  • Bullae (26 %)
  • Hautnekrosen (24 %)
  • Hypotension (21 %)
  • Krepitus (20 %).
• Im Spätstadium charakteristische livide, landkartenartige Hautnekrosen z. T. mit Blasenbildung, die blau-schwärzlich unterblutet sein können.¹
• Markieren von Hautveränderungen mit Filzstift, um mögliche Progredienz zu beurteilen.

Ergänzende Untersuchungen

• Empfohlene Laboruntersuchungen
  • CRP, BSG, Leukozyten, Thrombozyten, CK, Kreatinin, Albumin, Kalzium, Glukose, K, Na, Säure-Base-Status
• Leukozytose (> 10,0) und CRP über 100 mg/l liegen bei fast allen Patient*innen vor.¹⁰
• Der Prozentsatz an unreifen Neutrophilen ist hoch, bis zu 40–50 %.¹¹
• Kreatininkinase (CK)
  • Liefert einen guten Hinweis darauf, ob die Muskulatur involviert ist.¹²
• Bei den Patient*innen kommt es häufig zu einer Senkung des Hämatokritwerts sowie zu Hyperglykämie, Hypoalbuminämie, Thrombozytopenie, Hypokalzämie und Azidose.^6,13

Apparative Diagnostik

• Schnelle apparative Diagnostik, darf chirurgische Therapie nicht verzögern.¹
• Sonografie
  • echoarmer Saum als Ausdruck der Kolliquationsnekrose der Faszie¹
• Bei V. a. nekrotisierende Fasziitis der Extremitäten Röntgen
  • bei 25 % der Fälle Gas im Gewebe nachweisbar⁹
• CT nur bei stammnahen Lokalisationen
  • operative Konsequenzen durch die Ausbreitung entlang der Beckenfaszien¹
• Blutkultur
  • Der Kulturbefund kann negativ sein, selbst wenn die Infektion systemische Symptome auslöst.¹⁰

Chirurgische Diagnostik

• In unklaren Fällen tiefe Probeinzision bis auf die Faszie¹

Indikationen zur Einweisung

• Notfallmäßige Krankenhauseinweisung bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziele

• Das Leben der Patient*innen retten!
• Chirurgische und antibiotische Infektsanierung
• Gewebeschaden begrenzen.
• Evtl. Rekonstruktion der Gewebedefekte und/oder des Funktionsverlusts

Allgemeines zur Therapie

• Eine schnelle und radikale chirurgische Entfernung des nekrotischen Gewebes ist notwendig und von größter Wichtigkeit.⁸
• Fokussanierung innerhalb der ersten 6 bis max. 12 h nach Aufnahme mit signifikant besserer Prognose¹⁴
  
  • Das erste radikale Débridement sollte daher in der primär aufnehmenden Klinik erfolgen.¹

Operative Therapie

• Großzügige Indikation zur Exploration des Bereichs bei Verdacht auf eine nekrotisierende Infektion.
• Rasche und radikale chirurgische Entfernung des nekrotischen Gewebes
• Geplantes Redébridement nach etwa 24 h (bei klinischer Verschlechterung auch ggf. früher) trägt der Dynamik der nekrotisierenden Haut- und Weichgewebeinfektionen Rechnung und gibt Aufschluss über die Kontrolle der lokalen Ausbreitung der Infektion.¹
• Ein regelmäßiges Débridement kann erforderlich sein, bis die Infektion unter Kontrolle ist.⁸

Medikamentöse Intensivbehandlung

• Allgemeine Intensivbehandlung
  • Flüssigkeit, Ernährung, Schmerzlinderung, evtl. vasoaktive Behandlung
  • In Verbindung mit dem Débridement kommt es häufig zu Blutungen und es können Bluttransfusionen erforderlich sein.¹⁵
• Bei den meisten Patient*innen liegt eine Hyperglykämie vor, die eine intravenöse Insulinbehandlung erforderlich macht.¹⁶
• Bei ausgewählten Patient*innen wird eine Stressulkusprophylaxe durchgeführt.
• Intravenös verabreichtes Immunglobulin kann eine gute Wirkung bei Infektionen mit Streptokokken der Gruppe A haben.¹⁷
  • international kein Konsensus, weder Empfehlung noch Abraten²
• Evtl. Tetanusimpfung

Antibiotika

• Eine schnelle Antibiotikatherapie ist zwingend indiziert.¹⁸
• Eine kalkulierte Antibiotikatherapie sollte ein breites Erregerspektrum berücksichtigen. Die deutsche S2-Leitlinie empfiehlt:¹⁹
  • Piperacillin/Tazobactam oder Carbapenem der Gruppe 1 oder 2 in Kombination mit Clindamycin oder Linezolid
    • Linezolid bei V. a. MRSA
  • alternativ Cephalosporin der Gruppe 3 in Kombination mit Metronidazol
  • Dauer nach chirurgischer Sanierung 7–10 Tage
  • nach Erregernachweis Anpassung der Therapie.

Sekundärbehandlung

• Laut Cochrane Review kann die hyperbare Sauerstofftherapie aktuell weder empfohlen noch von ihr abgeraten werden.²⁰
• Eine retrospektive Analyse von 45.000 Patient*innen in den USA im Zeitraum 1988–2009 zeigt eine Reduzierung der Mortalität bei einer Sekundärbehandlung mit hyperbaren Sauerstofftherapie (4,5 im Vgl. zu 9,4 %).²¹  
  • Die Dauer und die Kosten des Krankenhausaufenthalts waren bei der Gruppe höher, die eine hyperbare Sauerstofftherapie erhalten hatte.

Rehabilitation und Follow-up

• Nach der akuten Phase und der Behandlung der Infektion beginnt häufig eine lange Rehabilitationsphase mit Ergo- und Physiotherapie.
• In Fällen, in denen es zu einem großen Primärschaden gekommen ist, kann eine sekundäre Rekonstruktion zur Wiederherstellung der Funktion erforderlich sein.⁸

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Nekroseentwicklung in Verbindung mit einer rasch progredienten Infektion im subkutanen Gewebe (Phlegmone), Faszie (Fasziitis) und in Einzelfällen der Haut (Erysipel) und Muskulatur (Myositis)

Komplikationen

• Sepsis
• Nierenversagen
• Toxisches Schocksyndrom
• Schock
• Gewebeschäden
• Funktionsverlust
• Tod

Prognose

• Letalität 20–30 %¹
• Eine kurze Zeitspanne nach Ausbruch der Krankheit bis zur stationären Aufnahme und von der Aufnahme bis zur Operation erhöht die Überlebenschancen.^10,22
• 10–20 % der Patient*innen mit einer nekrotisierenden Fasziitis einer Extremität erfahren eine Amputation.¹
• Prognoseverschlechternde Faktoren
  • bereits bei Aufnahme bestehende Bakteriämie²³
  • hohes Alter²³
  • weibliches Geschlecht²⁴
  • Verzögerung der chirurgischen Intervention²⁴
  • unerfahrene Chirurg*innen²⁵

Patienteninformation

Patienteninformationen in Deximed

• Nekrotisierende Fasziitis
• Streptokokkeninfektion der Gruppe A

Illustrationen

Nekroseentwicklung führt zu Hautverfärbungen, Krepitationen, Verlust der Sensibilität und fauligem Geruch.

Progression der Nekrose in der Haut (Dermis), nachdem ein Weichteilareal am Bein aufgrund einer nekrotisierenden Fasziitis entfernt wurde.

Subkutanes Emphysem bei nekrotisierender Fasziitis