Ursachen

Es wird angenommen, dass Veränderungen des Erbgutes in den meisten Fällen die Ursache für die Erkrankung ist. Der genaue Erbgang ist jedoch nicht bekannt. Es ist daher nicht möglich, die Anzahl derer, die unter dieser Anomalie leiden, zu berechnen.

Symptome

Bei einer bikuspiden Aortenklappe kann die Ventilfunktion beeinträchtigt sein. Beim Durchtritt des Blutes durch die anomale Klappe flösse das Blut nicht so glatt und ungehindert wie im gesunden Zustand. Dies führt im Laufe des Lebens zu einem erhöhten Verschleiß, zu Verdickungen und Verkalkungen der Klappen. Die Bildung von Narbengewebe und Verkalkungen sind die möglichen Folgen. Auf diese Weise ist es möglich, dass die Taschenklappen sich derart versteifen, dass sie sich nicht vollständig öffnen, wenn das Blut hindurchströmt. Außerdem können sie so in ihrer Funktion gestört werden, dass sie den Rückfluss des Blutes aus der Aorta in das Herz zwischen den Herzschlägen nicht verhindern.

Wenn die Klappen nicht vollständig geöffnet sind, was man Aortenstenose nennt, kann ein Druckunterschied zwischen dem Spitzendruck in der linken Herzkammer Herzen und dem Spitzendruck in der Aorta entstehen. Der unphysiologische Rückfluss des Blutes in das Herz wird als Aorteninsuffizienz.bezeichnet.

Bevor sich möglicherweise eine behandlungsbedürftige Aortenstenose oder eine Aorteninsuffizienz entwickelt, verursachen bikuspide Klappen keine Symptome. Symptome sind Atemnot bei Anstrengung, Schmerzen in der Brust oder Bewusstlosigkeit.

Diagnostik

Die Diagnose kann ausschließlich durch eine Echokardiografie (Ultraschall) oder durch eine MRT des Herzens erfolgen. Diese Untersuchungen werden bei gesunden Menschen nicht durchgeführt, daher wissen die meisten Patienten vor dem Auftreten eventueller Komplikationen nicht von dieser Anomalie. Falls eine Aortenstenose oder eine Aorteninsuffizienz diagnostiziert wurde, werden die Patienten regelmäßig von einem Kardiologen betreut. Ist eine Behandlung der Erkrankung indiziert, führt ausschließlich ein chirurgischer Eingriff und das Einsetzen eines neuen Ventils zur Wiederherstellung der Gesundheit.

Wird ein solcher Eingriff rechtzeitig und noch vor einer schweren Schädigung des Herzens durchgeführt, sind die Überlebenschancen positiv!

Behandlung

Nach der Diagnosestellung ist es wichtig, dass die Erkrankung beobachtet wird, damit eine korrigierende Herzklappen-Operation rechtzeitig erfolgen und die Herzfunktion aufrechterhalten werden kann. Die Klappen-Operation und das Einsetzen einer Klappenprothese korrigieren den Klappenfehler. In einigen Fällen ist auch ein chirurgischer Eingriff an der Aorta nötig, falls ihr Durchmesser größer als 4,5–5,5 cm ist.

Es gibt keinen Beweis dafür, dass Medikamente den Krankheitsverlauf bei bikuspiden Aortenklappen oder die Entstehung einer Aortenstenose bzw. Aorteninsuffizienz beeinflussen. Statine verzögern möglicherweise die Entstehung von Verkalkungen an den Aortenklappen. Diesbezüglich sind jedoch weitere wissenschaftliche Untersuchungen notwendig.

Prognose

Bei einer rechtzeitigen Behandlung, also noch vor der Entstehung einer Herzinsuffizienz, ist die Prognose positiv.

Autoren

• Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln