Deximed
  2. Klinische Themen
  3. Herz/Gefäβe/Kreislauf
  4. Krankheiten
  5. Gefäβerkrankungen
  6. Thrombangiitis obliterans

Thrombangiitis obliterans (Morbus Winiwarter-Buerger)

Zuletzt veröffentlicht: 07.01.2016  |  Zuletzt revidiert: 22.02.2021  |  Zuletzt bearbeitet: 23.02.2021
:    : 
: 1095
AAA MK 22.02.2021 umgeschrieben (Handke). chck go 30.5. MK 14.11.2017
  • Thrombangiitis obliterans
  • Morbus Winiwarter-Buerger
  • pAVK
  • periphere arterielle Verschlusskrankheit
  • Vaskulitis
  • Rauchen
  • Nikotinabusus
  • Raynaud-Syndrom
  • Claudicatio intermittens
  • Amputation
  • Gangrän
  • Ulzeration
  • Stammzelltherapie
  • Prostaglandin
  • Bosentan
  • Kalziumantagonisten
  • Wachstumsfaktoren
  • Knöchel-Arm-Index
  • ABI

Zusammenfassung

  • Definition:Schubweise verlaufende, segmentale Vaskulitis der kleinen bis mittelgroßen Gefäße (Arterien und Venen) mit Gefäßverschlüssen durch entzündungszellreiche Thromben; zumeist im Rahmen eines schweren Nikotinabusus.
  • Häufigkeit:In Westeuropa ca. 2 % der Patient*innen mit PAVK. 
  • Symptome:Claudicatio im Bereich der distalen Extremitäten.
  • Befunde:Verminderte Pulse, in 40 % der Fälle Raynaud-Syndrom, im Verlauf Ulzerationen, Gangrän.
  • Diagnostik:Diagnosestellung durch Prädisposition (Rauchen), Klinik und ergänzende Angiografie mit typischen Befunden.
  • Therapie:Wichtigste Maßnahme ist ein konsequenter Rauchstopp, nur dann kann eine Amputation zumeist vermieden werden. Verschiedene Verfahren zur Verbesserung der Perfusion ohne eindeutig etabliertes Behandlungskonzept.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Schubweise verlaufende, segmentale Vaskulitis der kleinen bis mittelgroßen Gefäße (Arterien und Venen) mit Gefäßverschlüssen durch entzündungszellreiche Thromben1
  • Zumeist im Rahmen eines schweren Nikotinabusus auftretend1
  • Entzündliche Gefäßerkrankung, dennoch bislang nicht in die Chapel-Hill-Klassifikation der Vaskulitiden aufgenommen1-2

Häufigkeit

  • Weltweites Vorkommen der Erkrankung3
  • Gesamtinzidenz
    • Die weltweite jährliche Inzidenz beträgt 5–12/100.000 Einw. mit großen regionalen Unterschieden (0,25–693/100.000)4
  • Prävalenz bei Patient*innen mit PAVK
    • Westeuropa ca. 2 %5
    • Osteuropa ca. 4 %5
    • Hochprävalenzregionen in Asien (mittlerer Osten, indischer Subkontinent, Ostasien) ca. 16–66 %6
    • Israel (Aschkenasim) ca. 80 %6
  • Alter
    • Auftreten überwiegend zwischen 20. und 45. LJ7-8
    • Bei Kindern und älteren Menschen kommt die Erkrankung nicht vor.9
  • Geschlechtsverteilung
    • Männer zu Frauen ca. 3:19
    • Zunahme des Frauenanteils in den vergangenen Jahren, vermutlich durch Erhöhung des Anteils der Raucherinnen9

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • Die Ätiologie ist unbekannt.6
  • Enge Assoziation mit schwerem Nikotinabusus

Pathophysiologe

  • Verschiedene pathophysiologische Mechanismen werden diskutiert:
    • immunologische Prozesse8
    • prothrombotische/hämorheologische Veränderungen8
    • Imbalance zwischen Oxidanzien und Antioxidanzien10
    • endotheliale Dysfunktion mit verminderter Relaxation.11
  • Die ausgeprägten regionalen und ethnischen Unterschiede beim Auftreten der Erkrankung sprechen zudem für eine Beteiligung genetischer Faktoren.
  • Bei der Entwicklung der Thrombangiitis obliterans werden 3 Phasen unterschieden:8,12
    • Akute Phase: Ein initialer Entzündungsprozess führt zur Bildung eines hyperzellulären (Neutrophile und Riesenzellen) Thrombus mit Gefäßokklusion, die Gefäßwand bleibt ausgespart.
    • subakute Phase: Organisation des Thrombus bei weitergehender Entzündung
    • chronische Phase: nachlassende Entzündung, Ausbildung eines fibrotischen Thrombus.
  • Die Erkrankung verläuft schubweise, Fortschreiten von distal nach proximal, klinisch mit Ischämie (Claudicatio) von Füßen/Unterschenkeln und Händen/Unterarmen.7-8,13
  • In fortgeschrittenem Stadium Entstehung von Ulzerationen, Nekrosen und Gangrän1
  • Raynaud-Phänomen bei 40 % der Patient*innen6
  • Neben den Extremitäten können weitere Gefäßbereiche betroffen sein.8,14
    • Gehirn, Augen, Herz, Lunge, Nieren, Gastrointestinaltrakt
  • Eine Oligoarthritis kann der Erkrankung vorausgehen.1

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

  • K92 Arteriosklerose/periphere Gefäßerkrankung

ICD-10

  • I73.1 Thrombangiitis obliterans (Morbus Winiwarter-Buerger)

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Wichtige Elemente verschiedener bisher vorgeschlagener diagnostischer Kriterien sind:12
    • Alter < 30–50 Jahre
    • Nikotinabusus
    • Claudicatio, Ruheschmerz, digitale Ulzeration
    • distale arterielle Erkrankung
    • Thrombophlebitis migrans
    • typisches angiografisches Bild.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Symptome
    • Von den Symptomen sind bevorzugt die unteren Extremitäten, aber nicht selten alle Extremitäten betroffen.
      • Ein auf eine Extremität begrenzter Prozess spricht eher gegen Thrombangiitis obliterans.1
    • intermittierende Claudicatio
    • Ruheschmerzen
    • Raynaud-Symptomatik bei 40 % der Patient*innen
    • Ulzerationen
    • Oberflächliche, wandernde Thrombophlebitiden
    • bei zusätzlichem Organbefall evtl. Symptome je nach betroffenem Gefäßgebiet
  • Nikotinabusus
  • Vorerkrankungen (Differenzialdiagnosen)

Klinische Untersuchung

  • Raynaud-Syndrom
    Raynaud-Syndrom
    Inspektion
  • Pulsstatus
  • Blutdruckmessung
  • Auskultation auf arterielle Geräusche
  • Funktionelle Tests
    • Allen-Test
    • Ratschow-Lagerungsprobe

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Labor

  • Keine typischen Veränderungen im Routinelabor durch Thrombangiitis obliterans
    • Trotz des entzündlichen Gefäßprozesses sind CRP und BSG typischerweise normal.12
  • Ggf. Labordiagnostik zum Ausschluss/Nachweis von Differenzialdiagnosen

Diagnostik bei Spezialist*innen

Angiografie

  • Aufgrund der besseren räumlichen Auflösung wird die invasive Angiografie gegenüber MR- oder CT-Angiografie bevorzugt.8
  • Typische, wenn auch nicht pathognomonische Veränderungen sind:1
    • multipler segmentaler, diskontinuierlicher Befall
    • glattwandige Gefäße in den nicht betroffenen Segmenten
    • scharf begrenzte Verschlüsse
    • Korkenzieherkollateralen.

Biopsie

  • im Einzelfall bei atypischer Präsentation mit unklarer Diagnose11

Indikationen zur Überweisung

  • Bei klinischem Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziele

  • Eine weitere Progression verhindern.
  • Komplikationen vermeiden.
  • Beschwerden lindern.

Allgemeines zur Therapie

  • Die Therapie beruht auf:
    • Lebensstiländerung: Raucherentwöhnung 
    • Verbesserung der Perfusion mit verschiedenen therapeutischen Ansätzen
    • Analgesie
    • Vermeidung und Behandlung von Wundinfektionen.

Raucherentwöhnung 

  • Raucherentwöhnung gilt als wichtigste therapeutische Maßnahme.1
    • Auch der Konsum weniger Zigaretten pro Tag führt zur Progression.8
    • Nikotinersatz sollte vermieden werden, da auch dies die Krankheitsaktivität erhöhen kann.8

Verbesserung der Perfusion

  • Zwar gibt es eine Reihe von angewandten Verfahren, allerdings kein allgemein akzeptiertes Behandlungskonzept.15 
  • Medikamentöse Optionen sind:
    • Prostaglandininfusionen16
    • Kalziumantagonisten1
    • Bosentan17
    • Adenosin18
    • Der Nutzen von Thrombozytenaggregationshemmern ist nicht belegt, aber weit verbreitet.1
  • Intermittierende pneumatische Kompression19
  • Sympathektomie11,20
  • Gabe angiogener Wachstumsfaktoren15
  • Stammzelltherapie21-22
  • Lokale kathetergestützte Lyse1
  • Chirurgische Revaskularisation nur selten durchführbar23

Analgesie

  • Schwierig und häufig Einsatz von Opioiden erforderlich1
  • In Einzelfällen Neurostimulation als Option11,20

Vermeidung und Behandlung von Wundinfektionen

  • Hautpflege und Vermeidung von mechanischen oder thermischen Traumen
  • Angepasstes Schuhwerk
  • Behandlung von lokalen Wundinfektionen

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

Verlauf und Prognose

  • Die Prognose wird entscheidend davon geprägt, ob die Raucherentwöhnung gelingt:9
    • Bei anhaltendem Nikotinkonsum liegt die 8-Jahres-Amputationsrate bei 43 %.
    • nach Nikotinstopp Amputationsrate insgesamt 6 %
      • bei Nikotinstopp vor kritischer Ischämie Amputationsrate nahe 0 %
  • Nicht selten sind mehrere Gliedmaßen von Amputationen betroffen.1
  • Die Mehrheit der Patient*innen (85 %) mit großer Amputation erleidet zudem einen Arbeitsplatzverlust.8

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Das Raynaud-Syndrom erscheint bei etwa 40 % der Patient*innen mit Morbus Winiwarter-Buerger.
Knöchelblutdruck, Zeichnung
Knöchelblutdruck, Zeichnung

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Angiologie – Gesellschaft für Gefäßmedizin. Periphere arterielle Verschlusskrankheit (PAVK), Diagnostik, Therapie und Nachsorge. AWMF-Leitlinie Nr. 065–003. S3, Stand 2015. www.awmf.org

Literatur

  1. Weigel P. Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin DGIM. Thrombangitis obliterans. eMedpedia, Zugriff 11.02.21. www.springermedizin.de
  2. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. doi:10.1002/art.37715 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Arkkila PET. Trombangiitis obliterans (Buerger's disease). Orphanet J Rare Dis 2006; 1: 14. doi: 10.1186/1750-1172-1-14 DOI
  4. Akar A, Inan M, Baran C. Thromboangiitis obliterans. Curr Treat Options in Rheum 2016; 2: 178–195. doi:10.1007/s40674-016-0047-6 DOI
  5. Diehm C, Amendt K. Das Buerger-Syndrom (Thrombangiitis obliterans). Dt Arztebl 1993; 90: A2776. www.aerzteblatt.de
  6. Olin JW. Current concepts: Thromboangiitis obliterans (Buergers disease). N Engl J Med 2000; 343: 864-9. www.nejm.org
  7. Pfitzmann R, Nüssler N, Heise M, et al. Mesenterialarterienverschluss als seltene Komplikation bei Thrombangiitis obliterans. Chirurg 2002; 73: 86-89. doi:10.1007/s104-002-8035-2 DOI
  8. Piazza G, Creager M. Thromboangiitis Obliterans. Circulation 2010; 121: 1858-1861. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.110.942383 DOI
  9. Nassiri N. Thromboangiitis Obliterans (Buerger Disease). Medscape, updated Jul 27, 2020. Zugriff 11.02.21. emedicine.medscape.com
  10. Sharebiani H, Fazeli B, Maniscalco R, et al. The Imbalance among Oxidative Biomarkers and Antioxidant Defense Systems in Thromboangiitis Obliterans (Winiwarter-Buerger Disease). J Clin Med 2020; 9: 1036. doi:10.3390/jcm9041036 DOI
  11. Rivera-Chavarría I, Brenes-Gutierrez J. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Ann Med Surg 2016; 7: 79-82. doi:10.1016/j.amsu.2016.03.028 DOI
  12. Galmer A, Weinberg I. Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease). American College of Cardiology expert analysis, Oct 22 2019. Zugriff 13.02.21. www.acc.org
  13. Sasaki S, Sakuma M, Kunihara T, Yasuda K. Distribution of arterial involvement in thromboangiitis obliterans (Buerger's disease): results of a study conducted by the Intractable Vasculitis Syndromes Research Group in Japan. Surg Today 2000; 30: 600-5. pmid:10930225 PubMed
  14. Fakour F, Fazeli B. Visceral bed involvement in thromboangiitis obliterans: a systematic review. Vasc Health Risk Manag 2019; 15: 317-353. doi:10.2147/VHRM.S182450 DOI
  15. Sandner T, Degenhart C, Becker-Lienau J, et al. Therapie peripherer Gefäßstenosen und -verschlüsse bei Thromboangiitis obliterans. Radiologe 2010; 50: 887-893. doi:10.1007/s00117-010-2003-z DOI
  16. Bozkurt AK, Köksal C, Demirbas MY, et al. A randomized trial of intravenous iloprost (a stable prostacyclin analogue) versus lumbar sympathectomy in the management of Buerger's disease. Int Angiol 2006; 25: 162-8. pmid:16763533 PubMed
  17. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. Efficacy of bosentan in patients with refractory thromboangiitis obliterans (Buerger disease). Medicine 2016; 95: e5511. doi:10.1097/MD.0000000000005511 DOI
  18. Lang P, Irnich D. Adenosin zur Behandlung von Ischämieschmerzen bei Thrombangiitis obliterans. Schmerz 2007; 21: 234-237. doi:10.1007/s00482-007-0528-5 DOI
  19. Montori V, Kavros S, Wash E, et al. Intermittent compression pump for nonhealing wounds in patients with limb ischemia. The Mayo Clinic experience (1998-2000). Int Angiol 2002; 21: 360-3666. pmid:12518117 PubMed
  20. Sagban T, Rümenapf G. „No-option critical limb ischemia“: Welche Alternativen zur Amputation gibt es? Gefässchirurgie 2020. doi:10.1007/s00772-020-00735-z DOI
  21. Deutsche Gesellschaft für Angiologie - Gesellschaft für Gefäßmedizin. Periphere arterielle Verschlusskrankheit (PAVK), Diagnostik, Therapie und Nachsorge. AWMF-Leitlinie Nr. 065–003, Stand 2015. www.awmf.org
  22. Cacione D, do Carmo Novaes F, Moreno D. Stem cell therapy for treatment of thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Cochrane Database of Systematic Reviews 2018; 10: CD012794. doi:10.1002/14651858.CD012794.pub2 DOI
  23. Franke W, Schulte K, Ruzicka T, et al. Thrombangiitis obliterans. Hautarzt 2000; 51: 604-611. doi:10.1007/s001050051179 DOI

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).

Links

Relevante Artikel in Deximed

Leitlinien

Patienteninformationen in Deximed

Autoren

Ehemalige Autoren

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit