Was ist Pemphigus?

Beim Pemphigus handelt es sich um eine Gruppe seltener, aber schwerer Autoimmunerkrankungen, die große Blasen (Bullae) in der Haut und den Schleimhäuten verursachen. Bei diesen Blasen handelt es sich um eine begrenzte Ansammlung gelblicher (seröser) Flüssigkeit in der Haut mit einem Mindestdurchmesser von 5 mm.

Die Erkrankung kann unterschiedlich schwer verlaufen. Es wird zwischen verschiedenen Arten von Pemphigus unterschieden, am häufigsten sind die zwei Haupttypen: Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Dabei werden unterschiedliche Hautschichten angegriffen; sie zeigen sich in unterschiedlichen Symptomen, und an der Autoimmunerkrankung sind unterschiedliche Antikörper beteiligt. Bei beiden Haupttypen gibt es mehrere Untertypen.

• Beim Pemphigus vulgaris entstehen Blasen in der Oberhaut. Häufig treten diese Blasen zuerst in der Mundschleimhaut auf, platzen dann auf und hinterlassen schmerzhafte Wunden. Die Blasen selbst lösen in der Regel keinen Juckreiz aus.
• Der Pemphigus foliaceus tritt oberflächlicher auf und ist mit mehr offenen Wunden als Blasen verbunden. Die Mundschleimhaut wird bei dieser Form nicht angegriffen.

Die Erkrankung ist insgesamt selten. Bevölkerungsgruppen aus dem östlichen Mittelmeerraum und dem Iran sind deutlich häufiger betroffen als solche mitteleuropäischer Herkunft. Pemphigus foliaceus ist in Europa sehr selten, kommt aber in Nordafrika, der Türkei und Südamerika häufiger vor. Pemphigus vulgaris tritt meist bei Menschen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf.

Symptome

Tiefer reichende Form: Pemphigus vulgaris

Die Erkrankung beginnt in den meisten Fällen mit schmerzhaften Wunden im Mund. Blasen sind nur selten zu erkennen, weil sie kurz nach ihrer Entstehung platzen und eine entsprechende Wunde hinterlassen. In der Regel entstehen viele Wunden, die oberflächlich und unregelmäßig geformt sind und in einer scheinbar gesunden Schleimhaut auftreten. Die Wunden bleiben über längere Zeit unverändert, im Gegensatz zu Lippenherpes oder Aphthen (Schädigungen der Mundschleimhaut), die innerhalb von wenigen Tagen bis zu einigen Wochen heilen.

Nach ein paar Wochen bis Monaten schreitet die Krankheit mit Hautausschlägen fort, meist auf der Kopfhaut, im Gesicht und am Oberkörper. Es kann auch zu Symptomen kommen, die auf eine Erkrankung in der Nase hinweisen (wie eine verstopfte und laufende Nase) sowie auf eine Erkrankung in Rachen und Speiseröhre (wie Schmerzen beim Schlucken und Heiserkeit). Manchmal ist der Hautausschlag das erste Anzeichen der Erkrankung. Der Hautausschlag beginnt meist mit Bläschen mit klarer Flüssigkeit, die in scheinbar gesunder Haut entstehen. Die Blasen sind schlaff, weil die darüber liegende Haut dünn ist und nur wenig Druck aushält. Da die Blasen sehr dünn sind, zerplatzen sie nach wenigen Tagen, und es entstehen scharf begrenzte, münzgroße, oberflächliche Hautausschläge mit einem Rand aus runzliger Haut.

Der Pemphigus vegetans ist eine Variante des Pemphigus vulgaris, bei der die Ausschläge am häufigsten in den Achselhöhlen und in der Leistengegend und bei Frauen auch unter den Brüsten auftreten. Aufgrund ihrer Lage infizieren sich die Wunden häufig, was die Heilung verzögert.

Oberflächliche Form: Pemphigus foliaceus

Diese Erkrankung betrifft nur die obersten Schichten der Haut. Weil die Blasen nur eine sehr dünne Haut haben, sind nur selten intakte Blasen anzutreffen. Der Ausschlag beginnt mit vielen juckenden, krustenbildenden, münzgroßen Flecken am Oberkörper, im Gesicht und auf der Kopfhaut. Die Krusten lassen sich leicht entfernen und hinterlassen oberflächliche Wunden, die nicht von selbst heilen. Die Mundschleimhaut ist bei dieser Form der Erkrankung nicht betroffen.

Ursache

Die Erkrankung ist auf Antikörper, also bestimmte Proteine im Blut, zurückzuführen, die sich gegen Strukturen in den Zellen der Oberhaut richten. Die Antikörper bewirken, dass sich die Zellen in der Oberhaut voneinander lösen und sich dadurch Blasen bilden.

Pemphigus kann auch in Reaktion auf bestimmte Arzneimittel entstehen. Unter anderem können Penicillamin, das gegen Rheuma eingesetzt wird, bestimmte Antibiotika und das Blutdruckmedikament Captopril Pemphigus-Symptome verursachen.

Die genetische Veranlagung spielt in Einzelfällen vermutlich eine Rolle. Pemphigus kann gemeinsam mit anderen Erkrankungen auftreten, die mit anomalen Reaktionen des Immunsystems verbunden sind. Auch bei bestimmten gutartigen und bösartigen Tumoren kann eine Pemphigus-Erkrankung auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt anhand des typischen Hautausschlags mit wiederkehrenden Blasen und einer mikroskopischen Untersuchung von Gewebeproben aus betroffenen Bereichen durch Spezialisten, die bestätigen, dass es sich um eine Reaktion zwischen Zellen in der Haut und Antikörpern handelt. Die Antikörper können in den Hautzellen und im Blut nachgewiesen werden. Durch Druck auf die Haut kann Ihre Ärztin/Ihr Arzt eine oberflächliche Ablösung der Haut hervorrufen, die für Pemphigus typisch ist. Zusätzlich fragt sie/er nach weiteren Symptomen und der Einnahme von Medikamenten.

Therapie

Das Therapieziel ist die Beseitigung der Symptome (vollständige Remission) mit minimalen Nebenwirkungen, um die Therapie schließlich ganz einstellen zu können oder nur eine Erhaltungstherapie mit der niedrigsten wirksamen Dosis weiterzuführen. Bei Verdacht auf Pemphigus sollte immer eine Überweisung zu einer Hautarztpraxis erfolgen. Es ist sehr wichtig, die Krankheit so schnell wie möglich unter Kontrolle zu bringen, weil nur dann eine gute Prognose besteht.

Die Haupttherapie erfolgt mit Kortison. Bei milden Formen und begrenzter Ausdehnung reicht eine starke Kortisonsalbe, während bei schwereren Formen Kortison in Tablettenform oder als Infusion, unter Umständen in hoher Dosierung, gegeben wird. In der Regel wird die Behandlung mit einer hohen Kortisondosis begonnen, die nach einigen Wochen schrittweise reduziert wird. Um einen Teil der Nebenwirkungen von Kortison zu vermeiden, können zusätzlich andere Medikamente gegeben werden, die das Immunsystem unterdrücken (z. B. Azathioprin). Allerdings können auch diese alternativen Wirkstoffe Nebenwirkungen haben. Wenn die Hautveränderungen abgeheilt sind und keine neuen Symptome mehr auftreten, können alle Medikamente schrittweise auf eine Erhaltungsdosis reduziert oder schließlich ganz abgesetzt werden.

Zur Unterstützung der Wundheilung werden die Wunden mit antiseptischen Lösungen behandelt und mit geeigneten Wundauflagen verbunden. Falls es zu Infektionen kommt, werden diese mit Antibiotika behandelt. 

Bei sehr schweren Verläufen werden Betroffene im Krankenhaus behandelt, wo Antibiotika und Nährstoffe in den Blutkreislauf verabreicht werden können. Eine weitere mögliche Therapie ist die Immunapherese, bei der Blut aus dem Körper entnommen wird, mit selektiven Membranen eine Antikörperextraktion durchgeführt und das gereinigte Blut wieder in den Körper übertragen wird. So können die krankheitsauslösenden Antikörper aus dem Blut entfernt werden, während andere benötigte Proteine im Blut verbleiben.

Prognose

Früher verlief diese Erkrankung häufig tödlich, was heute immer noch möglich ist, wenn nicht die richtige Behandlung erfolgt.

Mit der Behandlung heilen die Wunden ohne Narbenbildung ab. Vorübergehend können die betroffenen Hautstellen stärker pigmentiert sein.

Durch den großen Bedarf an Kortison treten als Komplikationen häufig die entsprechenden Nebenwirkungen auf. Beispiele dafür sind Knochenschwund (Osteoporose), Blutdruckveränderungen und eine erhöhte Neigung zu Infektionen.

Der Pemphigus ist eine chronische Erkrankung, mit der einige Patienten das ganze restliche Leben verbringen. Studien zeigen jedoch, dass die Hälfte der Patienten nach 5 Jahren und 75 % nach 10 Jahren gesund sind. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und möglicherweise eine niedrig dosierte Therapie sind dennoch erforderlich, um zu verhindern, dass die Erkrankung erneut aufflammt.

Rückfälle können insbesondere dann auftreten, wenn die Kortisondosis reduziert wird. Diese können durch eine zahnärztliche Behandlung, Sonnenexposition, Hautschäden, Infektionen und Stress ausgelöst werden.

Weitere Informationen

• Autoimmunerkrankungen
• Osteoporose
• Antibiotikatherapie
• Kortisonsalben und -cremes
• Pemphigus – Informationen für ärztliches Personal
• Deutsche Rheuma-Liga: Kortison

Selbsthilfegruppen

• Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V.
• International Pemphigus and Pemphigoid Foundation

Autoren

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden