Allgemeine Informationen

Definition

• Das Eczema herpeticatum ist eine schwere Infektion der Haut mit Herpesviren (HSV) bei vorbestehendem atopischem Ekzem.¹
• Es handelt sich um einen dermatologischen Notfall.
  • Wenn die Erkrankung nicht behandelt wird, kann es zu Komplikationen wie Herpes corneae und disseminierten HSV-Infektionen mit Beteiligung innerer Organe kommen.
• Die Ekzeme sind in der Regel auf dem Gesicht, Hals und Rumpf lokalisiert und manchmal mit systemischen Symptomen verbunden.²
• Synonyme: Pustulosis acuta varioliformis Juliusberg, Eccema herpetiformis, Pustulosis acuta varicelliformis, Ekzema herpeticatum, Eccema herpetiforme Kaposi, Pustulosis vacciniformis acuta, Pustulosis herpetica infantum, Eczema herpeticum³

Häufigkeit

• Seltene Erkrankung, tritt bei ca. 3 % der Patient*innen mit atopischem Ekzem auf, häufiger bei Kindern.⁴

Ätiologie und Pathogenese

• Ursache: Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1
• Pathophysiologie: nicht genau geklärt, wahrscheinlich Inokulation des Virus durch die beeinträchtigte Hautbarriere bei atopischem Ekzem
• Eine reduzierte Interferonbildung in der betroffenen Haut und damit erhöhte Anfälligkeit für Infektionen scheint eine Rolle zu spielen.⁴

Prädisponierende Faktoren

• Frühes Auftreten einer atopischen Dermatitis und ein hoher Scoring Atopic Dermatitis Index (SCORAD)⁵ gehen häufiger mit EH einher.^4,6
• Nachgewiesene Risikofaktoren sind hohe Gesamt-IgE-Spiegel, Lymphopenie, weitere allergische Manifestationen in der Anamnese sowie eine frühe Manifestation des atopischen Ekzems in der Kindheit.⁶

ICPC-2

• S71 Herpes simplex
• S87 Dermatitis/atopisches Ekzem

ICD-10

• B00.0 Eczema herpeticatum Kaposi

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Atopisches Ekzem, das durch einen vesikulären Ausschlag kompliziert wird, bei dem sich das Herpes-simplex-Virus nachweisen lässt.

Differenzialdiagnosen

• Windpocken
• Impetigo contagiosa
• Varizelliforme Eruption Kaposi
  • Ein disseminierter Ausbruch von HSV in Haut, die bereits von einer anderen Dermatitis betroffen ist. Dagegen bezieht sich Eczema herpeticatum spezifisch auf das atopische Ekzem.⁴

Anamnese

• Der Ausschlag beginnt mit monomorphen Papulovesikeln, die nach 1–2 Wochen austrocknen und teils krustige Erosionen sowie erythematöse Plaques bilden.⁴
• Üblicherweise sind der Kopf, Hals und Rumpf betroffen.
• Der Schweregrad variiert, wobei der Hautausschlag auch von systemischen Symptomen wie Fieber, Krankheitsgefühl und Lymphkontenschwellung begleitet werden kann.
  

  Eczema herpeticatum
• Warnzeichen: schnelle Entwicklung, großflächige Ausbreitung, schnelle Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Mitbeteiligung des Gesichtes⁶

Klinische Untersuchung

• Der Schweregrad variiert von milden Ausbrüchen bis zu lebensbedrohlichen Zuständen.
  

  Schwerer Fall von Eczema herpeticatum

Apparative Diagnostik

• Nachweis von HSV in den Läsionen
  • Polymerase-Kettenreaktion (PCR)
  • direkte Immunfluoreszenz: Antikörpertest
  • Elektronenmikroskopie: häufig nicht verfügbar
  • Serologie: in der akuten Phase von geringem Wert
  • Kultur: geringere Sensitivität und höherer Zeitbedarf bis zum Ergebnis
• Bakteriologische Untersuchungen
  • Sekundäre Infektionen der Haut sind sehr häufig.
  • am häufigsten S. aureus⁴

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Sofortige Notfalleinweisung bei Verdacht auf die Erkrankung, insb. bei Auftreten von Warnzeichen
• Sofortige ophtalmologische Vorstellung bei v. a. Augenbeteiligung
• Bei leichten Verläufen ohne Warnzeichen, entsprechender Expertise und guter Adhärenz der Patient*innen kann eine ambulante orale Therapie unter engmaschiger Kontrolle durchgeführt werden.⁶

Therapie

Therapieziel

• Eine generalisierte Infektion verhindern.

Allgemeines zur Therapie

• Die wichtigste Therapie ist die systemische antivirale Behandlung.
• Gabe von Nukleosidanaloga, z. B. Aciclovir
• Bei Verdacht sofortige Einleitung der Therapie, ohne die Diagnostik abzuwarten.
• Lokaltherapie mit z. B. Lotio alba³

Medikamentöse Therapie

• Antivirale Therapie
  • Bei milderen Verläufen ist eine orale Therapie indiziert: Aciclovir 5 x 100 mg bei Kindern < 2 Jahre, 5 x 200 mg bei Kindern > 2 Jahre und Erwachsenen für 5–10 Tage.
  • bei schweren Verläufen intravenöse Behandlung mit Aciclovir
    • bei Kindern und Erwachsenen: 3 x 5 mg/kg/ bzw. 3 x 250 mg/m² intravenös für 5–8 Tage^3,6
    • bei Schwangeren off label
  • Valaciclovir ist vermutlich ebenso wirksam, hat aber eine bessere perorale Bioverfügbarkeit. Dosierung: 2 x 5 mg für 5 Tage⁶
• Augenbehandlung
  • Häufig werden lokale antivirale Mittel zur Vorbeugung gegen eine Keratokonjunktivitis eingesetzt, falls Läsionen rund um die Augenlider vorliegen.
• Antibiotika
  • Sind oft notwendig, um Superinfektionen zu behandeln.
• Kortikosteroide
  • Lokale oder systemische Kortikosteroide sind in der Regel nicht zu empfehlen und können die Erkrankung durch Schwächung der Immunantwort sogar verschlechtern.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Akute Komplikation eines atopischen Ekzems

Komplikationen

• Sekundäre bakterielle Infektionen der Haut
• Keratokonjunktivitis, Keratitis mit Folge von Blindheit
• Gingivostomatitis
• Virämie, Meningitis, Enzephalitis^6-7

Prognose

• Die Sterblichkeitsrate liegt unbehandelt bei 6–10 %.⁶

Patienteninformationen

Patienteninformation in Deximed

• Eczema herpeticatum

Illustrationen

Eczema herpeticatum

Moderate Läsionen durch Eczema herpeticatum auf dem Rücken

Schwerer Fall von Eczema herpeticatum mit Bläschen und Krusten auf Gesicht und Hals des Patienten