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Kutane T-Zell-Lymphome

Zuletzt veröffentlicht: 15.08.2017  |  Zuletzt revidiert: 17.09.2021  |  Zuletzt bearbeitet: 18.09.2021
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BBB MK 17.09.2021 umgeschrieben, an LL angepasst.

Zusammenfassung

  • Definition:Heterogene Gruppe von T-Zell-Neoplasien, primär die Haut betreffend. Die häufigsten Formen sind die Mycosis fungoides (MF) und das Sézary-Syndrom (SS).
  • Häufigkeit:In Deutschland jährlich ca. 1/100.000. 
  • Symptome:Hautmanifestationen und Juckreiz, erst im fortgeschrittenen Stadium systemischer Verlauf möglich.
  • Befunde:Rötung, Ausschlag, Papeln, Plaques. Sehr buntes Bild, häufig vergehen Jahre bis zur Diagnosestellung.
  • Diagnostik:Biopsie und (immun)histologische Untersuchung.
  • Therapie:Stadienabhängig. Im Frühstadium lokale Therapien (topische Steroide, Phototherapien, lokale Chemotherapeutika). In fortgeschritteneren Stadien Kobination mit systemischer Therapie (z. B. INF-a oder Betaroxen).
  • Prognose:In den meisten Fällen nicht heilbar, Verlauf in frühen Stadien jedoch gut, mit mittleren Überlebenszeiten von 10–20 Jahren.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Bei primär kutanen T-Zell-Lymphomen (CTCL) handelt es sich um eine heterogene Gruppe von T-Zell-Neoplasien, die sich zunächst an der Haut manifestieren. Weitere Organe können im späteren Verlauf betroffen sein.
  • Sie sind abzugrenzen von den sekundären kutanen T-Zell-Lymhomen, bei denen es sich um Systemerkrankungen handelt (disseminierte Lymphome und Leukämien), die im Verlauf auch die Haut betreffen können.
  • Kutane T-Zell-Lymphome sind die zweithäufigste extranodale Lymphomentität (nach dem MALT-Lymphom).
  • Die häufigsten Formen sind die Mycosis fungoides (MF) und das Sézary-Syndrom (SS). Deshalb behandelt dieser Artikel im Wesentlichen diese beiden Krankheitsbilder.
  • Das Sézary-Syndrom wird dabei definiert als:
    • Erythrodermie mit Beteiligung von mind. 80 % der Körperoberfläche
    • Lymphadenopathie
    • leukämische Komponente, d. h. Ausschwemmung der malignen Zellen ins Blut
    • Das heißt, auch primär kutane Lymphome können bei Diagnosestellung bereits in einem disseminierten Stadium vorliegen.

Ätiologie und Pathogenese

  • Ausgehend von bestimmten T-Zellen der Haut
    • Für MF und SS werden dabei unterschiedliche T-Zell-Typen diskutiert.1
  • Dysregulationen im T-Zell-Rezeptor-Pathway und daraus resultierende Überstimulation führen zu unkontrollierter Proliferation klonaler T-Zellen.1

Häufigkeit

  • Kutane T-Zell-Lymphome (CTCL): ca. 1/100.0002
  • MF: anteilsmäßig ca. 50–60 % der CTCL3
  • SS: anteilsmäßig ca. 2 % der CTCL

Disponierende Faktoren

  • UV-Strahlung
  • Evtl. bestimmte Medikamente4-5
  • Zunehmende Inzidenz mit steigendem Alter
    • medianes Erkrankungsalter bei 55 Jahren6

ICPC-2

  • B74 Maligner Tumor im Blut-/Lymphsystem IKA

ICD-10

  • C84 Periphere und kutane T-Zell-Lymphome
    • C84.0 Mycosis fungoides
    • C84.1 Sézary-Syndrom

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Hautveränderungen
  • Charakteristische Befunde in der histologischen, immunhistochemischen und molekularbiologischen Diagnostik

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Anhaltende Hautveränderungen, häufig unspezifische Ekzeme oder psoriasisähnliche Veränderungen
    • Teils vergehen Jahre bis zur Diagnosestellung.
  • Ausgeprägter Juckreiz bei einigen Patient*innen
  • B-Symptomatik (Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust) häufig erst im weiteren, systemischen Verlauf 
  • In fortgeschritteneren Stadien Lymphadenopathie

Klinische Untersuchung

MF

  • Im Frühstadium flechtenartige, leicht schuppende Rötungen, häufig an den Flanken und an den Innenseiten von Oberarmen und Oberschenkeln
  • Verdickung der Hautveränderungen und Entstehung von Plaques 
  • Im weiteren Verlauf Ausbildung knotiger Tumore, die ulzerieren können.
  • Selten Manifestation als Erythrodermie (großflächige, leicht schuppige Hautrötung)

SS

  • Erythrodermie mit Schuppung und starkem Juckreiz
  • Lymphadenopathie 
  • Leukämische Ausschwemmung der malignen Zellen, d. h. Nachweis im peripheren Blut

Indikationen zur Überweisung 

  • Bei unklaren, anhaltenden Hautveränderungen
  • Bei Blutbildveränderungen
  • Bei anhaltenden Lymphknotenschwellungen

Diagnostik bei Spezialist*innen (Dermatologie/Onkologie)

  • Laboruntersuchungen 
    • Differenzialblutbild, Leberenzyme, Kreatinin, CRP, LDH, Elektrolyte
    • Immunelektrophorese 
    • ggf. FACS-Untersuchung (Fluorescence Activated Cell Sorting)/Durchflusszytometrie
      • Analyse spezifischer Zellmarker, also zellulärer Oberflächenmoleküle, mithilfe fluoreszenzmarkierter Antikörper
    • ggf. Blutausstrich
    • ggf. Klonalitätsanalyse im Blut 
  • Hautbiopsie
    • Histologie
    • immunhistochemische Untersuchungen
    • molekularbiologische Diagnostik
  • Röntgenuntersuchung des Thorax
  • Lymphknotensonografie
  • Ganzkörper-CT mit Kontrastmittel7
    • bei Sézary-Syndrom
    • bei Mycosis fungoides ab Stadium IIB
  • Ggf. PET-CT7
    • bei Sézary-Syndrom 
    • bei Mycosis fungoides ab Stadium IIB

Staging

Revidierte TNM-Klassifikation für MF und SS

  • In Anlehnung an die TNM-Klassifikation, revidiert durch ISCL (International Society of Cutaneus Lymphpoma) und EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer)7-10
  • T: Haut 
    • T1: Makulae, Papulae und Plaques ≤ 10 % der Hautoberfläche
      • a: Makulae
      • b: Plaques +/– Makulae
    • T2: Makulae, Papulae und Plaques ≥ 10 % der Hautoberfläche
      • a: Makulae
      • b: Plaques +/– Makulae
    • T3: ein oder mehrere Tumoren (≥ 1 cm)
    • T4: Erythrodermie (≥ 80 % der Körperoberfläche)
  • N: Lymphknoten
    • N0: keine tastbaren Lymphknoten
    • N1: tastbare Lymphknoten, histologisch kein Anhalt für kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL)
      • a: Klon negativ
      • b: Klon positiv
    • N2: tastbare Lymphknoten, histologisch geringe Infiltrate eines T-Zell-Lymphoms
      • a: Klon negativ
      • b: Klon positiv
    • N3: tastbare Lymphknoten, histologisch ausgedehnte Infiltrate eines T-Zell-Lymphoms, Klon negativ oder positiv
    • Nx: klinisch auffällige Lymphknoten ohne histologische Bestätigung
  • B: Peripheres Blut10
    • B0: < 250 CD4+CD7- oder CD4+CD26-T-Lymphozyten/μl 
    • B1: 250 bis < 1.000 CD4+CD7- oder CD4+CD26-T-Lymphozyten/μl 
    • B2: ≥ 1.000 CD4+CD7- oder CD4+CD26-T-Lymphozyten/μl mit identer klonaler T-Zellrezeptor-Genumlagerung des Hautklons 
  • M: Viszerale Organe
    • M0: keine Beteiligung viszeraler Organe
    • M1: histologisch gesicherte viszerale Beteiligung mit Organspezifizierung

Klinische Stadieneinteilung für MF und SS nach ISCL und EORTC

  • Stadium IA: T1, N0, M0, B0/B1
  • Stadium IB: T2, N0, M0, B0/B1
  • Stadium IIA: T1–2, N1–2, M0, B0/B1
  • Stadium IIB: T3, N1–2, M0, B0/B1
  • Stadium IIIA: T4, N0–2, M0, B0
  • Stadium IIIB: T4, N0–2, M0, B1
  • Stadium IVA1: T1–4, N0–2, M0, B2
  • Stadium IVA2: T1–4, N3, M0, B0–2
  • Stadium IVB: T1–4, N0-3, M1, B0–2

Therapie

Therapie der Mycosis fungoides (MF)

Allgemein

  • Faktoren, die für die Durchführung einer effektiven Therapie berücksichtigt werden müssen, sind die exakte Diagnose, die klinische Stadieneinteilung, der erwartete Verlauf und die bereits erfolgten Behandlungen.

Medikamentöse Therapie

  • Bei MF im Frühstadium kommen hauptsächlich lokale Therapien zum Einsatz11, z. B.: 
    • topische Steroide
    • lokal applizierte Chemotherapeutika
    • lokal applizierte Immuntherapien.
  • Bei MF in fortgeschritteneren Stadien Einsatz systemisch wirksamer Therapien11, z. B.:
    • rekombinantes Interferon-alpha – zurzeit nicht verfügbar – ggf. Off-Label-Use von pegylierten Interferonen
    • Retinoide/Bexaroten (+ PUVA)
    • Chemotherapien mit Einzelsubstanzen wie Doxorubicin12 Gentamycin13 oder niedrig dosiertem MTX
    • Brentuximab Vedotin (monoklonaler Antikörper gegen CD30 in Kombination mit dem Zytostatikum Monomethylauristatin E)14-15
    • Mogamulizumab (monoklonaler anti-CCR4-Antikörper)16

Phototherapie

  • PUVA (Kombinationstherapie aus Psoralen und UV-A-Strahlung)
  • Schmalband UV-B-Bestrahlung 
    • nach aktueller Studienlage gleichwertige Therapieoptionen bei MF in frühen Stadien17
    • PUVA bevorzugt bei Plaques18
      • Cave: Wirkt bei langer Anwendung karzinogen!
    • Schmalband UVB bevorzugt bei erythrodermischer MF

Radiotherapie

  • In Kombination mit Interferon-PUVA oder Bexaroten-PUVA
  • Als Ganzhaut-Elektronenbestrahlung
    • effektive und schnelle Reduktion der Tumorlast19
  • Low-dose Involved Field in palliativer Situation 
    • gutes Ansprechen bei geringer Toxizität20

Therapie des Sézary-Syndroms

Extrakorporale Photopherese

  • Ähnlich dem Prinzip einer Dialyse oder Leukapherese: Blut zirkuliert außerhalb des Körpers und wird in seine Bestandteile aufgetrennt. Die so gewonnene Leukozytenfraktion wird mit Psoralen aktiviert und mit UVA-Licht bestrahlt. Das bestrahlte Blut wird dann reinfundiert.

Systemische Therapien

  • Zytostatika (Doxorubicin oder Gemcitabin)
  • Alemtuzumab (monoklonaler Antikörper gegen CD52, ein Molekül auf der Oberfläche von Lymphozyten)21
  • Brentuximab Vedotin (monoklonaler Antikörper gegen CD30 in Kombination mit dem Zytostatikum Monomethylauristatin E)14-15
  • Mogamulizumab als Zweitlinientherapie (monoklonaler anti-CCR4-Antikörper)16
  • Allogene Stammzelltransplantation für ausgewählte Patient*innen22-23
    • möglicher kurativer Ansatz24
  • Neue Substanzen im Rahmen klinischer Studien (z. B. Calcineurin-Inhibitoren oder Immunmodulatoren)25-26

Palliativmedizin

  • Multimodales Konzept zur Betreuung von Patient*innen und Angehörigen27
  • Teils hoher Leidensdruck durch Lokalisation der Lymphome an exponierten Körperstellen (z. B. im Gesicht) und durch ulzerierende Tumoren28
  • Häufige Symptome mit teils starker Beeinträchtigung der Lebensqualität:
    • Juckreiz
      • effektivste Therapie des Juckreizes ist die Therapie der Grunderkrankung 
      • bei therapierefraktärerem chronischem Juckreiz gibt es Erfahrungsberichte zum (Off-Label-)Einsatz folgender Medikamente:29-30
        • Gabapentin
        • Mirtazapin
        • Aprepitant
        • Naltrexon
        • Thalidomid.

Psychoonkologie

  • Frühe Involvierung eines psychoonkologischen Teams zur Unterstützung der Patient*innen und ihrer Angehörigen
    • starke psychische Belastung durch die Diagnose einer Krebserkrankung und die Manifestationen an der Haut
  • Regelmäßige psychoonkologische Beurteilung der Patient*innen und ihrer Angehörigen31
    • frühzeitiges Erkennen von psychosozialen Belastungsfaktoren
    • adäquate Diagnostik und Therapie von z. B. Depressionen oder Angststörungen
    • Evaluation der Lebensqualität  

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • In den Frühstadien gleicht der Verlauf einer chronischen Erkrankung.
    • unter Therapie gute Krankheitskontrolle
  • In den fortgeschrittenen Stadien progredienter Verlauf mit limitierter Lebenserwartung

 Komplikationen

  • Transformation in aggressives T-Zell-Lymphom möglich32 
  • In fortgeschrittenen, systemisch verlaufenden Stadien hohe Infektneigung durch insuffizientes Immunsystem
  • Bei Auftreten von Tumoren und Ulzerationen Gefahr von bakteriellen Infektionen/Sepsis

Prognose

 MF in Frühstadien (I-IIA)

  • Sehr gute Prognose, medianes Überleben im Stadium IA > 35 Jahre. Bei einem mittleren Erkrankungsalter von 55–60 Jahren entspricht dies einer normalen Lebenserwartung.2

MF in Fortgeschrittenen Stadien (IIB-IVB)

  • Ungünstige Prognose, medianes Überleben im Stadium IIB ca. 5 Jahre, im Stadium IVB weniger als 1,5 Jahre2

SS

  • Wenig Daten ausschließlich zum SS
  • Ungünstige Prognose, medianes Überleben 3–4 Jahre

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Illustrationen

Mycosis fungoides.
Mycosis fungoides
Kutanes T-Zell-Lymphom
Kutanes T-Zell-Lymphom. Hautveränderungen in Form von Papeln oder Plaques, die sich zu Tumoren oder genereller Erythrodermie entwickeln.
Bei 20 % der Patient*innen führt Mycosis fungoides zu Tumorbildung in der Haut und zu regionalen Lymphknotenmetastasen.
Bei 20 % der Patient*innen führt Mycosis fungoides zu Tumorbildung in der Haut und zu regionalen Lymphknotenmetastasen.
Mycosis fungoides: trockene, leicht schuppige, deutlich abgegrenzte Hautveränderungen, gelegentlich mit Ulzerationen
Mycosis fungoides: trockene, leicht schuppige, deutlich abgegrenzte Hautveränderungen, gelegentlich mit Ulzerationen

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Krebsgesellschaft. Kutane Lymphome. AWMF-Leitline Nr. 032-027. S2k, Stand 2021. www.awmf.org
  • Deutsche Dermatologische Gesellschaft. Diagnostik und Therapie des chronischen Pruritus. AWMF-Leitlinie Nr. 013-048. S2k, Stand 2016 (in Überarbeitung). www.awmf.org
  • Deutsche Krebsgesellschaft. Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten. AWMF-Leitlinie Nr. 032-051OL. S3, Stand 2014 (in Überarbeitung). www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin. Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung. AWMF-Leitlinie Nr. 128-001OL. S3, Stand 2019. www.awmf.org

Literatur

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Autor*innen

  • Kristin Haavisto, Dr. med., Fachärztin für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).

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