Allgemeine Informationen

Definition

• Die Pustulosis palmoplantaris (PPP) ist eine chronische, entzündliche Hauterkrankung.¹
• Gekennzeichnet durch Pusteln an den Handflächen und/oder den Fußsohlen, die ständig neu ausbrechen.
• Ob es sich bei der PPP um eine Unterform der Psoriasis oder eine eigenständige Entität handelt, ist nach wie vor nicht abschließend geklärt.^2-4
• Bei 5–32 % der Betroffenen sind ausschließlich die Handflächen betroffen.
• Bei 14–36 % der Betroffenen sind ausschließlich die Fußsohlen betroffen.
• 47–73 % der Betroffenen zeigen eine Beteiligung von Handflächen und Fußsohlen.
• Veränderungen der Nägel kommen bei ca. 42 % der Betroffenen vor.⁵
• Eine begleitende Arthritis wurde in 13–65 % der Fälle beobachtet.² 

Häufigkeit

• Seltene Erkrankung: die Prävalenz wird auf 0,01–0,05 % geschätzt.^5-6
• Etwa 10–15 % der Patient*innen mit Psoriasis weisen einen palmoplantaren Befall auf.⁷
• Tritt meistens nach dem 40. Lebensjahr bei Menschen mittleren Alters auf.⁸
  • 58–94 % der Betroffenen sind weiblich.^2,7

Ätiologie und Pathogenese

• Die Pathogenese ist nach wie vor nicht abschließend geklärt.
• Es wird davon ausgegangen, dass sowohl genetische, als auch immunologische sowie Umfeltfaktoren bei der Krankheitsentstehung eine Rolle spielen.⁹ 
• Rauchen ist der am besten untersuchte Risikofaktor.⁵ 
  • je nach Studie waren 42–100 % der Patient*innen mit PPP aktive oder ehemalige Raucher*innen.⁹
• Infektionen, Stress: können zu Exazerbationen der PPP führen.⁵
• Medikamente als Auslöser: TNF-Inhibitoren können als Nebenwirkung eine PPP auslösen bzw. zu einer Exazerbation führen.⁵

Mögliche Begleiterkrankungen

• Schilddrüsenerkrankungen
• Metabolisches Syndrom
• Atopie
• Zöliakie
• Arthritis

ICPC-2

• S91 Psoriasis

ICD-10

• L40 Psoriasis
  • L40.3 Psoriasis pustulosa palmoplantaris

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinisches Bild mit Pustelbildung an Handflächen und Fußsohlen (siehe Abbildungen), meistens symmetrisch
  • mit scharfer Begrenzung zum Handgelenk 
  • evtl. mit Nagelbeteiligung^1,5
• Histologische Untersuchungen sind bei den wenig entzündlichen hyperkeratotischen Formen wenig aussagekräftig.
• Bei dyshidrotischer Komponente Schwierigkeit der Abgrenzung zum dyshidrotischen Handekzem

Anamnese

• Häufig treten Juckreiz, ein brennendes Gefühl oder Schmerzen auf.⁵
• In schweren Fällen können die Veränderungen zu Schwierigkeiten beim Gehen oder beim Verrichten alltäglicher Aktivitäten führen.
• Die Lebensqualität ist aufgrund der Schmerzen und des Juckreizes teilweise stark vermindert.

Klinische Untersuchung

• Die Pustulosis palmoplantaris ist gekennzeichnet durch 3–10 mm große, sterile Pusteln an den Handflächen und den Fußsohlen.^5,7
• Die Haut ist erythematös, und die Pusteln sind zunächst gelb, wechseln ihre Farbe aber nach und nach zu braun und schuppen schließlich ab.
• Es kommt häufig zu Rissbildungen.
• Es können extrapalmoplantare Befunde wie psoriasisartige Hautläsionen, subunguale Pustelbildung, andere Nagelanomalien und Arthritis auftreten.
• Siehe Abbildungen.

Differenzialdiagnosen

• Dyshidrotisches Ekzem 
• Kontaktdermatitis 
• Pityriasis rubra pilaris 
• Acrodermatitis continua of Hallopeau
• Pilzinfektionen

Indikationen zur Überweisung

• Pustulosis palmoplantaris ist oft behandlungsresistent und störend; Patient*innen sollten in der Regel an eine dermatologische Praxis überwiesen werden.

Therapie

Therapieziele

• Schub verkürzen.
• Schmerz und Juckreiz lindern.
• Funktion von Händen und Füßen erhalten.
• Superinfektion und Tinea vermeiden.

Allgemeines zur Therapie

• Die eingesetzten Therapien sind symptomatische Behandlungen und haben keinen Einfluss auf den weiteren Krankheitsverlauf.^2,10-11
• Es gibt bisher keine Kausaltherapie.
• Die therapeutischen Optionen im folgenden Abschnitt orientieren sich an der Therapie der Psoriasis.¹⁰

Topische Therapie: 1. Wahl zur Behandlung der PPP^5,9-10

• Topische Kortikosteroide
  • Dosierung: Applikation 1–2 x/d auf die betroffenen Hautareale
  • Möglichst dünn auftrage.
  • Nicht abrupt absetzen: ausschleichen (z. B. nach 3-wöchiger Behandlung 1 Woche nur jeden 2. Tag, danach für 1 Woche jeden 3. Tag, dann absetzen).
• Erwarteter Wirkungseintritt nach 1–2 Wochen
• Nebenwirkungen: Hautatrophie, Wundheilungsstörungen, Brennen, Juckreiz, Reboundeffekte beim Absetzen
• Kontraindikationen: bakterielle oder virale Hautinfektionen
• Wirkstoffe: z. B. Clobetasolpropionat, Betametasondiproprionat, Triamcinolonacetonid, Hydrocortison, Prednisolon etc.
• Vitamin-D-Derivate
  • Dosierung: 1–2 x/d auf die betroffenen Hautareale auftragen, vorzugsweise am Abend
    • Calcipotriol: 1–2 x/d auf betroffene Hautstellen, maximal 30 % der Körperoberfläche (KÖF)
    • Tacalcitol: 1 x/d auf betroffene Hautstellen, max. 20 % der KÖF
    • Calcitriol: 2 x/d auf betroffene Hautstellen, max. 35 % der KÖF
    • Wirkeintritt nach 1–2 Wochen
  • erwarteter Wirkungseintritt nach 1–2 Wochen
  • Nebenwirkungen: Hautirritation (Juckreiz, Brennen, Stechen)
  • Kontraindikationen: schwere Leber- oder Niereninsuffizenz, Störungen des Kalziumstoffwechsels, Schwangerschaft und Stillzeit
  • Sonstiges
    • Nicht gleichzeitig mit salizylathaltigen topischen Präparaten anwenden (Inaktivierung).
    • Interaktion mit Medikamenten, die den Kalziumspiegel erhöhen können (z. B. bei Thiazid-Diuretika).
• Topische Retinoide
  • Dosierung: Anwendung 1 x/d, Auftragen auf die betroffenen Hautpartien
  • Nebenwirkungen: Hautreizungen; teratogen
  • Kontraindikation: Schwangerschaft, Stillzeit
  • Wirkstoffe: z. B. Tretinoin, Isotretinoin
• Calcineurin-Inhibitoren
  • Off-Label-Use
  • Wirkstoffe: Tacrolimus, Pimecrolimus
  • erhältlich als Salben unterschiedlicher Wirkstoffstärke
    • 1–2 x/d auf betroffene Hautpartien auftragen.
    • Die Erhaltungsdosis sollte individuell angepasst werden.
    • erwarteter Wirkeintritt nach ca. 2 Wochen
  • Nebenwirkungen: Brennen der Haut, Hautinfektionen
  • Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit; dürfen nicht mit Phototherapie kombiniert werden.

Systemische Therapie

• Systemische Retinoide
  • Wichtig: nach Absetzen systemischer Retinoide sollte für die folgenden 2–3 Jahre eine effektive Verhütung existieren, da Retinoide teratogen wirken und bei Frauen in gebärfähigem Alter kontraindiziert sind.
  • Acitretin
    • Kann mit PUVA kombiniert werden.
    • Dosierung: Initialdosis 25 oder 30 mg/d
      • in einigen Fällen im Verlauf Steigerung auf bis zu 75 mg/d notwendig
    • Nebenwirkungen: Trockenheit und Entzündungen der Schleimhäute; stark teratogen
    • Kontraindikationen: bei Frauen im gebärfähigen Alter kontraindiziert, Schwangerschaft, Stillzeit, schwere Leber- oder Nierenfunktionsstörungen, chronisch erhöhte Blutlipidwerte
• Bei sehr schweren Verläufen evtl. Immunsuppressiva
  • Methotrexat 
    • Dosierung: als Immunsuppressivum in niedriger Dosierung 15 mg s. c. 1 x/Woche
    • 5 mg Folsäure 1 x wöchentlich 24 h nach MTX-Gabe
    • Nebenwirkungen: Hepato- und hämatotoxisch, Übelkeit, Durchfall, Kopfschmerzen, Schwindel, Transaminasenanstieg
    • regelmäßige Laborkontrollen empfohlen
    • Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit, Nieren- oder Leberinsuffizienz, Immunschwäche, schwere Infektionen, übermäßiger Alkoholkonsum
    • Wird fast vollständig über die Nieren ausgeschieden.
  • Ciclosporin A
    • zugelassen für Psoriasis und atopische Dermatitis
    • Dosen von 2–5 mg/kg/d
    • Falls nach einem Monat keine Besserung eintritt, kann Tagesdosis schrittweise erhöht werden (5 mg/kg KG sollten nicht überschritten werden).
    • NW: Hypertension, Nephro- und Phototoxizität
    • Kontraindikationen: Einnahme von johanniskrauthaltigen Produkten
  • Biologika
    • z. B. TNF-Inhibitoren, Interleukin-Inhibitoren
    • Anwendung bei PPP bisher nur in einer geringen Anzahl von klinischen Fallberichten beschrieben

Phototherapie

• Kann mit topischen Vitamin-D-Derivaten kombiniert werden, um Ansprechrate zu verbessern.
• Wirkeintritt nach 1–2 Wochen
• Moderate Effektivität
• Individuelle Dosierung je nach Hauttyp
• Nebenwirkungen ähnlich wie bei intensiver Sonnenexposition: Rötung, Verbrennung, Hautkrebs; bei PUVA Übelkeit
• PUVA: UV-A-Bestrahlung plus Psoralen
• Schmalspektrum-UV-B-Licht: i. d. R. 3 x/Woche
• Kontraindikationen: Malignome der Haut, Photodermatosen, Immunsuppression
• Sonstiges: Interaktion mit photosensibilisierenden Medikamenten beachten.
• Eine gleichzeitige Gabe von Ciclosporin A ist kontraindiziert.

Empfehlungen für Patient*innen

• Wichtig sind Hautpflege, Feuchtigkeitsbehandlung und evtl. die Entfernung von Schuppen.
• Reizstoffe vermeiden, die den Zustand verschlimmern können.

Lebensqualität und psychische Komorbiditäten

• Durch die Schmerzen und den Juckreiz ist die Lebensqualität der Patient*innen teils stark eingeschränkt.⁹
  • In einer Studie gaben 24,7 % eine moderate Einschränkung der Lebensqualität an; 27,3 % gaben eine starke Einschränkung der Lebensqualität an.
• Prävalenz von Depressionen bei Betroffenen: 13–28,8 %⁹

Verlauf

• Chronisch rezidivierender Verlauf
• Die Therapien sind symptomatisch und haben keinen Einfluss auf den weiteren Verlauf der Erkrankung.
• Eine kausale Therapie existiert bisher nicht.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Informationen über die Erkrankung und die Möglichkeiten der Anwendung der topischen Medikamente

Patienteninformationen in Deximed

• Pustulosis palmoplantaris

Illustrationen

Sterile Pusteln an der Fußsohle auf erythematöser Haut und mehrere eingetrocknete, braune Pusteln.

Pustulosis palmaris

Die Haut ist erythematös und die Pusteln sind zunächst gelb, wechseln ihre Farbe aber nach und nach zu braun und schuppen schließlich ab.

Pustulosis palmoplantaris: 3–10 mm große, sterile Pusteln an den Handflächen und den Fußsohlen.