Allgemeine Informationen

Definition

• Im deutschsprachigen Raum wird bevorzugt der Begriff Acne inversa verwendet.^1-2
• Es handelt sich um eine Talgdrüsen- und Terminalhaarfollikelentzündung, die vor allem in intertriginösen Arealen (perianal, inguinal, axillär) auftritt.^2-6 
• Die Erkrankung kommt weltweit vor.
• Charakteristisch sind schmerzhafte, chronisch-rezidivierende Erkrankungsschübe mit Knoten- und Abszessbildung. Die Abszesse können rupturieren und führen so teilweise zu Vernarbung und Fistelbildung.^3-4,7
• Die Hidradenitis suppurativa ist nicht primär als Infektionserkrankung der Haut anzusehen. Vielmehr kommt es im Verlauf teilweise zu Sekundärinfektionen der Haut.^4-5
• Die Erkrankung ist nicht ansteckend und nicht auf unzureichende Hygiene zurückzuführen.

Häufigkeit

• Prävalenz
  • Schätzungsweise tritt die Erkrankung bei 1 % der europäischen Bevölkerung auf.^4,8
  • Die Angabe der Häufigkeit variiert in der Literatur zwischen 1 und 4 %.⁵
• Alter und Geschlecht
• Die Erkrankung tritt häufig nach der Pubertät auf mit einem durchschnittlichen Erkrankungsbeginn im 22. Lebensjahr.⁵ 
• Weniger als 2 % der Erkrankungsfälle beginnen vor dem 11. Lebensjahr.⁶
• Bei Frauen tritt nach der Menopause häufig eine Besserung ein, was auf eine hormonelle Beteiligung hinweist.^5,7
• Die Studienlage zur Geschlechterverteilung ist uneindeutig, in den meisten Studien überwiegt jedoch der Anteil der betroffenen Männer.³
• Bei Männern findet sich häufiger ein perianales Auftreten der Beschwerden.⁴

Ätiologie und Pathogenese

• Wie es zur Entzündung kommt, ist nicht abschließend geklärt. Man geht heute davon aus, dass zunächst Teile der Haarfollikel verstopfen, was nachfolgend zu einer perifollikulären Entzündungsreaktion führt. Im Verlauf kommt es zur Bildung von Abszessen, die teilweise rupturieren und so zu Narbenbildung und der Ausbildung von Fistelgängen führen können.^2-5
• Genetische Faktoren scheinen ebenfalls eine Rolle zu spielen. Bei bis zu 30 % der Patient*innen liegt eine positive Familienanamnese vor.^4-5,9
• Die Entzündung der apokrinen Drüsen ist als histologischer Befund nicht durchgängig, sodass diese erst sekundär aufzutreten scheint.¹⁰
• Es ist davon auszugehen, dass der Erkrankung auch ein immunologisches Geschehen zugrunde liegt. So zeigt Adalimumab (TNF-Alpha-Hemmer) bei der Hidradenitis suppurativa eine nachgewiesene Wirksamkeit.^7,11
• Staphylococcus aureus oder andere Bakterien können sich ansiedeln und zu einer Sekundärinfektion der Drüsen und Hautpartien führen. Die Hidradenitis suppurativa ist jedoch nicht primär eine Infektionserkrankung der Haut, in vielen Fällen findet sich kein positiver bakterieller Nachweis.^4-5

Prädisponierende Faktoren

• Übergewicht stellt einen nachgewiesenen Risikofaktor dar. Mehr als 75 % der Patient*innen sind übergewichtig.⁴
• Die Erkrankung tritt bei Raucher*innen deutlich häufiger auf. Ob die Krankheitsschwere bei Raucher*innen höher ist als bei Nichtraucher*innen, ist nicht abschließend geklärt.^4-5
• Die Erkrankung kann auch bei normalgewichtigen Nichtraucher*innen auftreten.¹ 
• Eine hohe mechanische Belastung der Hautareale (z. B. durch reibende Kleidung, Übergewicht) führt möglicherweise zu Krankheitsausbrüchen.⁴
• Ein hormoneller Einfluss scheint wahrscheinlich. Dafür spricht, dass sich bei vielen Frauen die Erkrankung während der Menstruation verschlimmert. Nach der Menopause und während der Schwangerschaft kommt es dagegen bei vielen Patientinnen zu einer partiellen oder vollständigen Remission.^5,12
• Die Erkrankung ist nicht auf unzureichende Hygiene zurückzuführen und ist nicht ansteckend.¹³

ICPC-2

• S92 Schweißdrüsenerkrankung

ICD-10

• L73 Sonstige Erkrankungen der Haarfollikel
  • L73.2 Hidradenitis suppurativa

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^4,6
• Die Diagnose wird klinisch anhand der typischen Anamnese und des klinischen Befundes gestellt.
• Bisher existieren nur wenige evidenzbasierte diagnostische Kriterien, weshalb die Erkrankung oft erst nach langer Zeit diagnostiziert wird.⁶
• Typische, wiederkehrende Läsionen an den Prädilektionsstellen
• berührungsempfindliche und/oder schmerzhafte Knoten und Abszesse
• schnurförmige Narbenbildung
• Komedonen mit mehreren Öffnungen
• Charakteristische Verteilung der betroffenen Bereiche
  • am häufigsten in den Achselhöhlen, in der Leistengegend und an der Innenseite der Oberschenkel
  • Seltener sind die Brüste (Frauen), das Perineum sowie der Perianalbereich (häufiger bei Männern) betroffen.
    

    Hidradenitis suppurativa, Gesäß
• Die Erkrankung verläuft in den meisten Fällen chronisch-rezidivierend.
• Eine positive Familienanamnese spricht für die Hidradenitis suppurativa.
• Eine Lymphknotenbeteiligung bleibt im Regelfall aus.⁴

Differenzialdiagnosen

• Furunkel oder Karbunkel
• Follikulitis
• Bartholin-Zyste
• Erysipel
• Lymphogranuloma venereum
• Sinus pilonidalis
• Akne, an Brust und Rumpf
• Neoplastische Veränderungen
• Morbus Crohn, bei Einzelerkrankung perianal

Anamnese

• Im Frühstadium finden sich einzelne, berührungsempfindliche Knoten, die allmählich schmerzhaft werden und Wochen oder Monate anhalten können.
  

  Hidradenitis suppurativa, mild
  • Die Knoten werden entweder resorbiert oder entwickeln sich zu Pusteln. Diese brechen schließlich auf, sodass Eiter mit Blutbeimischung abgesondert wird.^2-5
• Klinisch zeigen sich Schmerzen, Schwellung, Rötung in der Achselhöhle, inginual oder paragenital.
• Sehr häufig ist die Krankheit über mehrere Jahre rezidivierend, der Verlauf variiert jedoch von Patient*in zu Patient*in.
• Es sollte erfragt werden, ob die Betroffenen an wiederkehrenden schmerzhaften Schwellungen an derselben Stelle leiden.
  

  Hidradenitis suppurativa in der Achselhöhle, schwer
• Eine Verschlechterung vor der Menstruation ist möglich.⁵
• Die Erkrankung hat weitreichende Konsequenzen für die Betroffenen, u. a. aufgrund der Schmerzen und der Stigmatisierung. Die Auswirkungen auf die Lebensqualität sind groß, die Messung mithilfe des Dermatology Life Quality Index kommt zu Ergebnissen, wie sie auch bei schwerer Psoriasis zu beobachten sind.¹

Klinische Untersuchung

• Berührungsempfindliche, schmerzhafte, rötliche Knoten und Abszesse in den typischen Bereichen (v. a. axillär, inguinal, paragenital)
• Strangförmige Narbenbildung im Verlauf
• Evtl. Fistelbildung
• Evtl. Eiter

Klinische Einteilung: Einteilung nach Hurley⁴

• Hurley Stadium I: leichte Erkrankung (68 % der Patient*innen)
  • Schwellung, Rötung und ein oder mehrere subkutane Knoten, die sich spontan zurückbilden oder sich zu Abszessen entwickeln.
  • keine Fistel- oder Narbenbildung
• Hurley Stadium II: mittelschwere Erkrankung (ca. 28 % der Fälle)
  • rezidivierende Abszesse, Eiter, Fistel- oder Narbenbildung
• Hurley Stadium III: schwere Erkrankung (ca. 4 % der Fälle)
  • umfassende Entzündungsinfiltrate, Fisteln, kommunizierende Abszesse und mit der Zeit großflächiges Narbengewebe
• Die Einteilung nach Hurley bezieht einige Kriterien wie die Anzahl der Schübe oder die Schmerzen der Patient*innen nicht mit ein. Mittlerweile werden neue Scoring-Systeme erprobt, wie z. B. das Severity Assessment of Hidradenitis Suppurativa (SAHS), was eine genauere Stadieneinteilung und Therapieempfehlung ermöglichen soll.^14-15

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Die Diagnose wird klinisch gestellt. Evtl. Zusatzuntersuchungen werden üblicherweise in der dermatologischen Praxis durchgeführt.

Indikationen zur Überweisung

• Eine frühzeitige Überweisung zur Dermatologie ist empfehlenswert, um eine adäquate Diagnostik und Therapie für die Patient*innen zu finden und Folgeschäden, wie z. B. Narbenbildung oder zunehmende Stigmatisierung aufgrund der Erkrankung, vorzubeugen.

Therapie

Therapieziele

• Lebensqualität erhöhen.
• Schmerzen lindern und ggf. Infektion sanieren.
• Psychosoziale Unterstützung bieten.

Allgemeines zur Therapie

• Die Hidradenitis suppurativa kann je nach Ausprägung eine sehr belastende Erkrankung darstellen.
• Eine ausführliche Aufklärung über die Erkrankung und die Unterstützung der Patient*innen sind wichtig.
• Die passende Therapie sollte je nach subjektivem Leiden und objektiver Schwere gewählt werden.⁴ 
• Bisher existieren nur wenige evidenzbasierte Therapieoptionen. Häufig finden sich lediglich Fallberichte oder Studien mit sehr kleinen Fallzahlen.
• Ein leichtes Krankheitsbild kann in der Regel in der Hausarztpraxis behandelt werden, eine Überweisung zur Dermatologie ist jedoch zur weiteren Therapieplanung empfehlenswert.
• In den Stadien II und III lässt sich selten eine komplette Remission erzielen.¹⁶
• Die einzige kurative Behandlung besteht in der chirurgischen Exzision.^4-6 

Empfehlungen für Patient*innen

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^5,17
• Patient*innen sollte Unterstützung bei adjuvanten Therapien angeboten werden.
• Nikotinkarenz
• Gewichtsreduktion
• Hitze, Feuchtigkeit sowie Schwitzen sollten, wenn möglich, vermieden werden.
• Lockere Kleidung tragen.
• Hautverletzungen sollten vermieden werden, da follikuläre Mazeration oder Schäden vermehrt zu Entzündung, follikulärem Verschluss und zur Ruptur führen.
• Hygiene
  • Tägliches, vorsichtiges Waschen kann Gerüche reduzieren und Sekundärinfektionen entgegenwirken.
  • Milde Seife sollte verwendet werden, Reiben mit einem Waschlappen o. Ä. sollte vermieden werden.
  • Bei unangenehmem Geruch kann die tägliche Verwendung antibakterieller Seife dazu beitragen, die Ansiedlung von Bakterien zu reduzieren.^4-5

Alle Stadien

Konservative Therapie^4-6

• Topische Therapie mit Clindamycin 1-%-Lösung bei Hurley I–II 2 x/d für 3 Monate^4,6
• als alleinige Therapie bei leichteren Formen oder als Begleitmedikation zur systemischen oder chirurgischen Therapie schwerer Formen
• Eine topische Therapie mit Resorcinol-Peeling kann bei Patient*innen mit leichten Formen (Hurley I–II) erwogen werden.^4-6
  • Zur Verwendung in der Schwangerschaft existieren bisher keine Studien.
• Bei schwereren Verläufen oder ausgedehnten Verläufen kann eine systemische Antibiotikatherapie erwogen werden.⁴
  • Üblicherweise wird Doxycyclin 100 mg 2 x/d eingesetzt.¹⁸
  • eine Kombination von Clindamycin (300 mg 2 x/d) und Rifampicin (600 mg 1 x/d oder 300 2 x/d) als Therapieoption bei fehlender Wirksamkeit von Doxycyclin oder anderen Tetracyclinen oder bei starker entzündlicher Komponente¹⁸
  • Für andere Antibiotika existieren lediglich Case-Reports oder sehr kleine Fallzahlen.
• NSAR können Schmerzen lindern und die Entzündung eindämmen.^4-6,19
• Abszesspunktion und Drainage können schmerzlindernd wirken, beeinflussen jedoch nicht den Krankheitsverlauf.²⁰
• Intraläsionale Kortisoninjektionen haben sich in der klinischen Praxis als wirksam erwiesen, es mangelt jedoch an wissenschaftlicher Dokumentation.^4,6
• Auch zu systemischen Kortikosteroiden existieren bisher nur einzelne Fallberichte, die auf einen möglichen positiven Effekt hinweisen.^4-5

Bei mittelschwerer bis schwerer Erkrankung: Stadium II–III

• Kombination aus medikamentöser und chirurgischer Therapie⁴
  • Stadium II
    • begrenzte Exzision der lokal rezidivierenden Läsionen
    • lokale Abdeckelung (Deroofing) der Läsionen
    • Ablation mit dem CO₂-Laser
  • Stadium III
    • radikale Exzision des betroffenen Bereichs

Experimentelle Behandlungen

• Hormonbehandlung
  • Möglicherweise wirken sich Antiandrogene und Östrogene positiv auf den Krankheitsverlauf aus.
  • Frauen im fertilen Alter, die eine Kontrazeption wünschen, profitieren ggf. von kombinierten oralen Kontrazeptiva mit niedrigem Androgengehalt.
  • Evidenzbasierte Daten zur Hormonbehandlung liegen bisher allerdings nicht vor.⁴
• Isotretinoin wurde aufgrund seiner Wirksamkeit bei Akne erprobt, hat jedoch in mehreren Studien keine signifikante Wirkung gezeigt.²⁰
• Zink wurde aufgrund seiner antiinflammatorischen und antiandrogenen Eigenschaften vorgeschlagen.
  • Hierzu liegt eine Studie mit 22 Patient*innen vor, von denen 8 eine komplette und 14 eine partielle Response zeigten.^4,21
• Dapson wurde aufgrund seiner antiinflammatorischen Wirkung vorgeschlagen.
  • In einer kleinen Studie mit 24 Patient*innen zeigte sich bei 9 Patient*innen eine Verbesserung, jedoch mit raschem Rückfall nach Beendigung der Behandlung. Dapson wurde als Mittel zur Erhaltungsbehandlung bei Personen mit mittelschwerem Krankheitsbild, die keine andere Behandlung vertragen, vorgeschlagen.⁷
• Metformin kann die Gewichtsreduktion bei Patient*innen mit metabolischem Syndrom erleichtern.^4-5,22
  • Im Rahmen einer kleinen Studie hat Metformin den Schweregrad der Erkrankung und die Lebensqualität signifikant verbessert, bei einer Verlaufskontrolle nach 6 Monaten hielten die Verbesserungen nach wie vor an. Die Besserung wird auf die antiandrogene Wirkung sowie Effekte auf das metabolische Syndrom zurückgeführt.⁷
• Der TNF-Alpha-Hemmer Adalimumab konnte in zwei randomisierten klinischen Studien eine Linderung der Erkrankung herbeiführen.¹¹
  • Der Tumornekrosefaktor Alpha ist in entzündlichem Gewebe in höherer Konzentration nachweisbar, was für ein immunologisches Geschehen spricht.
  • Zu einer Response kam es bei 41,8 bzw. 58,9 % der Studienteilnehmer*innen. Die Responserate im Placeboarm betrug lediglich 26,0 bzw. 27,6 %. Die optimale Dosierung und Langzeittherapie sind jedoch noch offen.
• Andere TNF-Alpha-Hemmer wie Infliximab oder Etanercept konnten ebenfalls gute Responseraten erzielen.⁴

Operative Therapien

• Eine Operation ist die einzige potenziell kurative Maßnahme und eine Möglichkeit für Patient*innen mit rezidivierendem und schwerem Verlauf.^4-6,23
• Gute Ergebnisse lassen sich vor allem bei lokal begrenzten, an den selben Stellen wiederkehrenden Läsionen erzielen.⁴
• Einzelne Abszesse
  • Lokale oder extensive Abdeckelung („Deroofing/Unroofing“) zielt darauf ab, Fisteln und Fistelgänge freizulegen, zugleich wird der Boden der Gänge auf versteckte Gänge untersucht. Die Wunde verheilt anschließend durch sekundäre Wundheilung.^4-5,24
  • begrenzte Exzision einzelner Läsionen mit Wundnaht; relativ hohe Rekurrenzraten im Vergleich zu radikaler Exzision
• Großflächige Läsionen
  • Die radikale Exzision ist das Mittel der Wahl bei schweren Verläufen.⁴
    • Vor der Operation sollte, wenn möglich, eine medikamentöse Behandlung erfolgen, um die Entzündung im Operationsgebiet möglichst einzugrenzen.
    • In einzelnen Bereichen mit apokrinen Drüsen wird die Epidermis bis auf gesundes subkutanes Fettgewebe entfernt. Die Wunden können sekundär heilen oder mithilfe von plastisch-chirurgischen Techniken verschlossen werden.
    • Der Eingriff erfolgt meist in Vollnarkose.
    • Ausheilung durch Wundauflagen oder Vakuumverbände, Hauttransplantation ebenfalls möglich.
    • Die Wirkung der Eingriffe ist gut^4,25-26, Operationen schützen jedoch nicht vor Rezidiven an anderen Stellen.
• Lasertherapien
  • CO₂-Laser: Ziel ist die Entfernung aller Keratinozyten, um so weiteren Krankheitsausbrüchen vorzubeugen.^4,27
  • Nd:YAG-Laser (Neodym-dotierter Yttrium-Aluminium-Granat-Laser): Verringert möglicherweise durch Zerstörung der Follikel oder durch Erhitzen der Haut den Schweregrad der Erkrankung.²⁸

Prävention

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.⁴
• Nikotinkarenz
• Bei Übergewicht Gewichtsreduktion anstreben.
• Verletzungen der Haut vermeiden (siehe Abschnitt Empfehlungen für Patient*innen).
• Hygiene
  • Tägliche, vorsichtige Wäsche kann Gerüche reduzieren und Sekundärinfektionen entgegenwirken.
  • Milde Seife sollte verwendet werden, Reiben mit einem Waschlappen o. Ä. sollte vermieden werden.
  • Bei unangenehmem Geruch kann die tägliche Verwendung antibakterieller Seife dazu beitragen, die Ansiedlung von Bakterien zu reduzieren.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Der Schweregrad schwankt häufig, der Krankheitsverlauf ist jedoch vielfach chronisch-rezidivierend.

Komplikationen

• Narbenbildung und Strikturen
• Akute Superinfektionen mit S. aureus und/oder S. pyogenes sind selten.⁴
• In seltenen Fällen können in den betroffenen Bereichen Plattenepithelkarzinome entstehen.⁴
• Eingeschränkte Lebensqualität, Stigmatisierung, Depression
  • Depressionen treten häufig (Prävalenz 16,9 %) als Komorbidität der Hidradenitis suppurativa auf.²⁹

Prognose

• Die durchschnittliche Dauer bei unbehandelter Erkrankung beträgt ca. 20 Jahre.³⁰
• Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da eine frühzeitig einsetzende Behandlung den Übergang in einen schwerwiegenden Verlauf der Krankheit verhindern kann.⁴
• Das Stadium III ist schwer zu behandeln und erfordert eine interdisziplinäre Herangehensweise.
• Bei den meisten Frauen zeigt sich eine Verbesserung oder eine vollständige Remission nach der Menopause.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Schweißdrüsenentzündung (Acne inversa)
• Antibiotikatherapie
• Warum sollten Sie das Rauchen aufgeben, und wie gelingt es?

Illustrationen

Ständige Rezidive können zu Narbenbildung, die häufig als Strang in der Subkutis tastbar ist, oder zu Fistelbildung führen.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um mit adäquater Therapie den Übergang in einen schwerwiegenden Verlauf zu verhindern.

Hidradenitis ist eine chronisch-rezidivierende, schmerzhafte Hauterkrankung mit Abszess-, Fistel- und Narbenbildung. Die Erkrankung betrifft ca. 1 % der Bevölkerung.

Quellen

Leitlinien

• Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015; 29(4): 619-44. www.nih.gov