Zusammenfassung
- Definition: Tumoren in den Nasennebenhöhlen, meist Plattenepithelkarzinom
- Inzidenz: Seltene Tumoren
- Symptome: In der frühen Phase symptomarm, später einseitige Nasalstenose mit purulentem oder blutigem Sekret, außerdem Tränenfluss und Gesichtsschmerzen.
- Befunde: Mit der Zeit kommt es zu einer lokalen Invasion des Knochengewebes und von umgebenden Strukturen.
- Diagnose: Die Diagnose wird mittels Röntgen CT, MRT und Endoskopie bestätigt.
- Therapie: In der Regel operative Therapie und Bestrahlung
Allgemeine Informationen
Definition
- Karzinom in den Nasennebenhöhlen, in erster Linie im Sinus maxillaris oder aber ethmoidalis. 1
- Weitere Informationen zur Nasen- und Nebenhöhlenkrebs bei Oncolex
Stadieneinteilung bei Kieferhöhlenkarzinom
- TX: eine Beurteilung ist nicht möglich
- T0: keine Anzeichen für primäre Tumoren
- T1: beschränkt auf das untere Antrum ohne Anzeichen von Knochenerosion
- T2: beschränkt auf das obere Antrum ohne Knochenerosionen oder Infiltrationen in unteren oder medialen Wänden
- T3: Beteiligung von Wangenhaut, Orbita, anteriorem Sinus ethmoidalis oder des Musculus pterygoideus lateralis
- T4: Beteiligung der Lamina cribrosa, des posterioren Sinus ethmoidalis, des Sinus sphenoidalis, des Nasopharynx, der Lamina pterygoidea und der Schädelbasis.
Häufigkeit
- Im Jahr 2013 wurden 48 Fälle von Nasen- und Nasennebenhöhlenkarzinomen in Norwegen erfasst.2
- 30 Patienten waren männlich, 18 weiblich.
- Nasennebenhöhlenkarzinome machen ca. 3 % aller Krebserkrankungen im HNO-Bereich aus.3
- Geschlecht
- Die Inzidenz ist bei Männern höher als bei Frauen (2:1).1
- Durchschnittsalter bei der Diagnose ca. 64 Jahre
Ätiologie und Pathogenese
- Plattenepithelkarzinome stellen die am häufigsten vorkommende Krebsart der Nase und der Nasennebenhöhlen dar.
- Darüber hinaus sind Adenokarzinome (einschließlich adenozystisches Karzinom) und Sarkome sowie Lymphome gleichmäßig verteilt.
- Bei Beschäftigten der holzverarbeitenden Industrie ist die Häufigkeit von Adenokarzinomen erhöht, in der Regel gehen die Tumoren von der Nase oder dem Sinus ethmoidalis aus.
- Lokalisation:
- Läsionen im Sinus maxillaris treten mit Abstand am häufigsten auf, gefolgt von Läsionen im Sinus ethmoidalis. Krebs im Sinus sphenoidalis und frontalis tritt dagegen äußerst selten auf.1
Prädisponierende Faktoren
- Humanes Papillomavirus (HPV)
- Exposition am Arbeitsplatz - Leder, Textilien, Holzstaub und Formaldehyd4-5
- Luftverschmutzung
- Tabakrauch 6
ICPC-2
- R85 Bösart. Neubild. Atemwege, andere
ICD-10
- C31 Bösartige Neubildung der Nasennebenhöhlen
- C31.0 Sinus maxillaris [Kieferhöhle]
- C31.1 Sinus ethmoidalis [Siebbeinzellen]
- C31.2 Sinus frontalis [Stirnhöhle]
- C31.3 Sinus sphenoidalis [Keilbeinhöhle]
- C31.8 Nasennebenhöhlen, mehrere Teilbereiche überlappend
- C31.9 Nasennebenhöhle, nicht näher bezeichnet
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
- Die Diagnose wird histologisch bestätigt.
Differenzialdiagnosen
- Sinusitis
- Benigner Tumor
- Polypen
- Hyperplasie der Concha nasalis
- Odontogene Tumoren
Anamnese
- Schleichende Entwicklung: die Erkrankung manifestiert sich erst bei sekundärer Infektion oder nach Invasion des Tumors in das umgebende Gewebe und Ausbreitung in der Nase. Die Erkrankung ist dann bereits fortgeschritten.7
- Schmerzen im Gesicht
- Persistente Rhinitis, ggf. Nasenbluten
- Einseitige Nasalstenose
- In einem der Trigeminusäste kann es zu gestörter Sensibilität kommen.
Klinische Untersuchung
- Tumoren können zu einer Vorwandwölbung des Sinus maxillaris, des harten Gaumens (ggf. schlecht passender Zahnersatz), der Nasenseitenwand oder der ossären Begrenzung des medialen Augenwinkels führen. An denselben Stellen kann es auch zum Durchwachsen und zu Ulzerationen kommen.
- Durch Invasion der Orbita kann es in manchen Fällen zu Doppelbildern kommen (Verschiebung des Bulbus).
- In 15 % der Fälle treten Metastasen in nahegelegenen Lymphknoten auf. Fernmetastasen sind zwar seltener, kommen jedoch in den Lungen, in der Leber und im Knochengewebe vor.
- Tumoren in der Kieferhöhle können durch Beeinträchtigung des N. infraorbitalis zu malarer Hypästhesie führen.
- Ggf. Beteiligung der Hirnnerven
Weitere Diagnostik
- Wird in erster Linie fachärztlich durchgeführt: CT, MRT und Endoskopie8
- Bei Tumoren der Nasennebenhöhlen sind MRT, CT und operative Exploration mit Biopsie wichtig.
- Bei Verdacht auf Invasion der Schädelbasis können eine Angiographie und eine Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit erforderlich sein.
Indikationen zur Überweisung
- Bei Verdacht auf die Diagnose sind eine Überweisung an den HNO-Arzt zur Diagnostik und eine standardisierte Verlaufskontrolle angezeigt.
Standardisierte Verlaufskontrolle
Standardisierte Verlaufskontrolle in der Hausarztpraxis
Verdacht auf Nebenhöhlenkarzinom
- Neu aufgetretene einseitige Nasalstenose mit unklarer Genese
- Blutiges Sekret aus der Nase
- Läsionen in der Nase, die nicht verheilen
- Sichtbarer Tumor im Vestibulum nasi oder in der Nasenhöhle
- Schwellungen und Schmerzen im Gesicht
- Periorbitale Ödeme und Exophthalmus
- Einseitige Sinusitis-Symptome, die nicht abklingen
- Periodontitis, Zahnersatz passt nicht (mehr)
Risikogruppen
- Raucher
- Hoher Alkoholkonsum - vor allem die Kombination aus Rauchen und hohem Alkoholkonsum.
Abklärung
- Bei Verdacht auf Nebenhöhlenkrebs wird an den HNO-Arzt zur Abklärung überwiesen.
- Die HNO-Untersuchung beinhaltet eine klinische Untersuchung einschließlich Endoskopie, Ultraschall oder CT und Zytologie/Biopsie (dreifache Diagnostik).
- Bei begründetem Verdacht überweist der HNO-Arzt zur standardisierten Verlaufskontrolle.
Kriterien für die Überweisung: begründeter Verdacht
- Bestätigt die Untersuchung beim HNO-Arzt den Verdacht auf Krebs in den Nebenhöhlen, wird zur standardisierten Verlaufskontrolle im Hinblick auf Krebs im Kopf-/Halsbereich überwiesen.
- Bei klinisch manifester Malignität ist eine direkte Überweisung zur standardisierten Verlaufskontrolle möglich. Dies gilt auch bei einem Krebsverdacht, der auf Bilddiagnostik oder Zytologie/Biopsie beruht.
Überweisung
- Aus der Überweisung muss deutlich hervorgehen, was den begründeten Krebsverdacht auslöst.
- Die Überweisung muss elektronisch verschickt werden, ggf. zunächst telefonisch durchgeführt werden, gefolgt von einer schriftlichen Überweisung.
- Der Patient muss über den begründeten Krebsverdacht und über die Bedeutung der Überweisung zur standardisierten Verlaufskontrolle informiert werden.
- Die therapeutischen Folgen einer weiterführenden Untersuchung müssen zusammen mit dem Patienten und Angehörigen erwogen werden, insbesondere bei Komorbidität.
Zeitrahmen für den Therapieverlauf
- ab Erhalt der Überweisung bis zur ersten Vorstellung in der untersuchenden Abteilung: 7 Kalendertage
- ab der ersten Vorstellung in der untersuchenden Abteilung bis zum Abschluss der Untersuchung: 7 Kalendertage
- ab Erhalt der Überweisung bis Behandlungsbeginn: 28 Kalendertage
Therapie
Therapieziel
- Heilung oder höhere Lebensaussichten, qualitativ und quantitativ
Allgemeines zur Therapie
- In den meisten Fällen wird eine operative Resektion mit anschließender Bestrahlung durchgeführt.
- Chemotherapie wird nur in begrenztem Umfang eingesetzt. 9
Therapie nach Stadien
- Stadium I und II
- In der Regel wird eine primäre Behandlung in Form von chirurgischer Resektion oder einer kompletten Bestrahlung empfohlen.
- Stadium III und IV
- Lokal/regional fortgeschrittene Erkrankung
- Statt einer operativen Resektion oder einer ausschließlichen Bestrahlung wird eine multimodale Therapie empfohlen.
- T1- und T2-Läsionen
- Bei schmalem Resektionsrand, bei ausgeprägter Histologie und anderen prognostischen Faktoren wird eine postoperative Bestrahlung empfohlen.
- T3- oder T4-Läsionen und N0
- Auf der erkrankten Seite wird eine prophylaktische Lymphknotendissektion empfohlen.
- Generell bei zervikalen Lymphknoten
- Eine Halsdissektion mit postoperativer Bestrahlung wird empfohlen
Medikamentöse Therapie
- Chemotherapie bei Lymphomen
- Plattenepithelkarzinome sprechen relativ schlecht auf eine Chemotherapie an
Bestrahlung
- Integraler Bestandteil der Therapie, vgl. oben
Operative Therapie
- Die Behandlung besteht in einer Bestrahlung und radikalen Operation, sofern der Tumor operabel ist.
- Die Operation kann die Exzenteration der Orbita umfassen und führt häufig zu Defekten der Gaumen- und Gesichtsknochen (in diesem Fall können Prothesen verwendet werden).
- Manche Tumoren, wie maligne Lymphome, werden nicht operiert, sondern mit Bestrahlung der Chemotherapie behandelt.
Palliativtherapie
- Schmerzen
- Brechreiz und Erbrechen
- Obstipation
- Maligne Obstruktion
- Mundtrockenheit
- Kachexie und Dehydrierung
- Atembeschwerden
- Depression
- Angst
- Delirium
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
- Krebs der Nasennebenhöhlen wird häufig erst spät entdeckt
- Wenn der Tumor in späteren Stadien in die Dura einwächst, kann es zu starken Kopfschmerzen kommen.
- Anzeichen für eine Invasion von Nachbarorganen sind:
- Beeinträchtigung der Augenbewegungen, Verschiebung des Auges oder Proptosis
- Schwellung des Weichteilgewebes am medialen Kantus, Schwellung der Augenlider, der Wange oder des Gaumens
- Lockerung der Zähne, Kauschwierigkeiten
- Hirnnervenlähmung, Epiphora, regionale Lymphadenopathie
- Metastasen in regionalen Lymphknoten in 15 % der Fälle, hämatogene Metastasen in 5 % der Fälle
Komplikationen
- Invasion der umgebenden Strukturen oder Metastasen
Prognose
- Die Prognose von Nebenhöhlenkrebs ist von einer frühzeitigen Diagnose abhängig.
- Die Überlebensrate bei Krebs der Nasenhöhle und Nasennebenhöhlen beträgt nach 5 Jahren ca. 55–60 %.
Verlaufskontrolle
Plan
- Verlaufskontrolle durch den Facharzt
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
- Nebenhöhlenkarzinom
- Zytostatika ‒ eine allgemeine Übersicht
- Bestrahlung
- Schmerzen und Schmerzbehandlung
- Ernährungstipps bei geringem Appetit
- Krebs der Nase und der Nasennebenhöhlen – Kreftlex.no
Palliativbehandlung bei fortgeschrittener maligner Erkrankung
- Palliativmedizin
- Angst
- Schmerztherapie
- Übelkeit und Erbrechen
- Obstipation
- Mundtrockenheit
- Atembeschwerden
- Schwere Abmagerung und Entkräftung
- Depression
- Delirium
Illustrationen
Bilder
Tafeln oder Zeichnungen
Quellen
Referenzen
- Stenson KM, Haraf DJ. Paranasal sinus cancer. UpToDate, last updated Jan 28, 2011. UpToDate
- Cancer in Norway 2013, Cancer Registry of Norway, Institute of Population-based Research 2015. Oslo, Norway
- Llorente JL, López F, Suárez C, Hermsen MA. Sinonasal carcinoma: clinical, pathological, genetic and therapeutic advances. Nat Rev Clin Oncol 2014; 11:460. PubMed
- Luce D, Leclerc A, Bégin D, et al. Sinonasal cancer and occupational exposures: a pooled analysis of 12 case-control studies. Cancer Causes Control 2002; 13: 147. PubMed
- Bonneterre V, Deschamps E, Persoons R, et al. Sino-nasal cancer and exposure to leather dust. Occup Med (Lond) 2007; 57: 438. PubMed
- Zheng W, McLaughlin JK, Chow WH, Chien HT, Blot WJ. Risk factors for cancers of the nasal cavity and paranasal sinuses among white men in the United States. Am J Epidemiol 1993; 138: 965. PubMed
- CantùG, Bimbi G, Miceli R, et al. Lymph node metastases in malignant tumors of the paranasal sinuses: prognostic value and treatment. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 134: 170. PubMed
- Das S, Kirsch CF. Imaging of lumps and bumps in the nose: a review of sinonasal tumours. Cancer Imaging 2005; 5: 167. PubMed
- Bonner JA, Harari PM, Giralt J et al. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell carcinoma of the head and neck. New Engl J Med 2006;354:567-78 PubMed
- Harbo G, Grau C, Bundgaard T, et al. Cancer of the nasal cavity and paranasal sinuses. A clinico-pathological study of 277 patients. Acta Oncol 1997; 36: 45. PubMed
Autoren
- Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, NTNU, Trondheim
- Stein Helge Glad Nordahl, øre-nese-hals spesialist, overlege Haukeland sykehus, Bergen
- Olbjørn Klepp, professor dr.med, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet og overlege Kreftavd. Regionsykehuset i Trondheim