Allgemeine Informationen

Definition

• Labyrinthitis bezeichnet eine Entzündung des Innenohrs mit auditorischer und vestibulärer Dysfunktion^1-3
  • Leitsymptome Schwindel und Hörverlust
• Formen der akuten Labyrinthitis³
  • tympanogene Labyrinthitis
    • Übertritt einer Infektion des Mittelohres in das Innenohr
    • eitrig bzw. suppurativ: Übertritt von Bakterien
    • toxisch bzw. nicht-suppurativ: Übertritt von Toxinen (z. B. Influenza)
  • meningeale Labyrinthitis
    • Komplikation einer Meningitis
  • hämatogene Labyrinthitis
    • Streuung im Rahmen verschiedener Infektionen (z. B. Mumps, Masern, Zytomegalie, HIV, Lues, Borrelien)

Häufigkeit

• Insgesamt seltene Erkrankung, jedoch vermutlich unterdiagnostiziert
• Die genaue Inzidenz ist nicht bekannt.

Ätiologie und Pathogenese

Anatomie

• Strukturen des Innenohrs liegen im Felsenbein (Pars petrosa ossis temporalis).
• Aufbau des Innenohrs:^1-2
  
  1. Gleichgewichtsorgan (Vestibularapparat)
     
     • 3 Canales semicirculares
     • Vestibulum mit Sacculus und Utriculus
  2. Hörorgan (Cochlea)
     
     • Scala vestibuli
     • Scala media (= Ductus cochlearis, enthält das Corti-Organ)
     • Scala tympani.
• Der Nervus vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv) führt Informationen über Gleichgewicht (N. vestibularis) und Gehör (N. cochlearis).

Ätiologie

• Ätiologie der Labyrinthitis
  • Infektionswege^2-3
    • tympanogen (häufig, meist einseitig bei akuter Otitis media)
    • meningogen (oft beidseitig bei Meningitis)
    • hämatogen (selten)
  • Erreger bzw. Ursachen^3-6
    • virale Atemwegsinfektionen (z. B. Adenoviren, Influenza)
    • Masern, Mumps, Varizellen, Zytomegalie oder Influenza
    • Lueslabyrinthitis bei Syphilis (in allen Stadien möglich)
    • Pneumokokken bzw. Haemophilus influenzae bei Otitis media
    • Pneumokokken bzw. Meningokokken bei Meningitis
    • Borrelien
    • HIV
    • selten Autoimmunerkrankungen (z. B. granulomatöse Polyangiitis)

Prädisponierende Faktoren

• Otitis media
• Meningitis
• Virale Infektion (Masern, Mumps, Varizellen, Influenza)
• Trauma mit Kopfverletzung (z. B. Felsenbeinfraktur)
• HNO-Operationen

ICPC-2

• H02 Hörstörung
• H82 Schwindelsyndrom

ICD-10

• H83 Sonstige Krankheiten des Innenohres
  • H83.0 Labyrinthitis

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typische Beschwerden und pathologische vestibuläre und auditorische Funktionstestung^2-4
  • häufigste Konstellation: akut aufgetretener Schwindel und Hörverlust im Zusammenhang mit einer Infektion (z. B. akute Otitis media) 
• Weiterführende Diagnostik zur Bestätigung oder Differenzialdiagnostik
  • z. B. Ohrmikroskopie bei tympanogener Labyrinthitis wegweisend³
• Siehe auch Diagnostik bei den Leitsymptomen Schwindel und Hörverlust.

Differenzialdiagnosen

• Neuritis vestibularis
  • Betrifft das vestibuläre Labyrinth und den vestibulären Teil des N. vestibulocochlearis, nicht jedoch die auditorische Funktion.^1,4
• Sensorineuraler Hörverlust (Hörsturz)
  • Verursacht vorwiegend auditorische Beschwerden (Hörverlust).⁴
• Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
• Morbus Menière
• Vestibuläre Migräne
• Zentraler Schwindel (z. B. Schlaganfall und TIA)
• Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom)
• Retrocochleäre Raumforderungen

Anamnese

• Zeitlicher Verlauf³
  • meist akuter Beginn mit persistierenden Beschwerden über einige Tage
  • anschließend langsame Besserung
  • oft nach oder während einer akuten Otitis media
• Typische Beschwerden^2-4
  
  • schwerer (Dreh-)Schwindel
  • rasch progrediente Hörminderung (meist einseitig)
  • Ohrenschmerzen (v. a. bei tympanogener Labyrinthitis) und Ohrdruck
  • Tinnitus
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Gangunsicherheit und Gleichgewichtsstörung
  • Fieber

Klinische Untersuchung

Allgemeiner Status

• Körperliche Untersuchung inkl. Vitalparameter
• Prüfung auf Meningismus
• Prüfung auf klinische Zeichen der akuten Mastoiditis³
• Gang- und Standprüfung inkl. Romberg-Stehversuch
  • Fallneigung zur betroffenen Seite

HNO-Untersuchung

• Prüfung des Hörvermögens
  
  • orientierend z. B. mittels Flüstersprache
  • meist einseitige Hörminderung der betroffenen Seite
  • Rinne- und Weber-Test
• Otoskopie
  • Zeichen einer Infektion (z. B. Otitis externa, akute Otitis media oder chronische Otitis media)
• Nystagmusprüfung
  • Spontannystagmus
    • initial meist nach ipsilateral, im Verlauf nach kontralateral³
  • Provokationsnystagmus
• Kopfimpulstest (KIT)
• Hinweise auf zentrale Schwindelgenese (siehe HINTS)^1,3
• Spezielle diagnostische Zeichen
  
  • Tullio-Phänomen: durch Lautstärke provozierbarer Schwindel und Nystagmus z. B. bei Lueslabyrinthitis
  • Fistelsymptom: (iatrogene) Druckerhöhung im äußeren Gehörgang führt zu Drehschwindel mit Provokationsnystagmus.³

HINTS-Test^1,3

• Klinischer Test mit 3 Komponenten zur Differenzierung von peripherem (z. B. BPLS, Labyrinthitis) und zentralem (z. B. Schlaganfall) Schwindel^1,3
  
• Bei Hinweisen auf einen zentralen Schwindel weitere Abklärung:

1. Kopfimpulstest (KIT)
   • Prüfung des vestibulookulären Reflexes (VOR) durch rasche Kopfbewegung nach links und rechts unter Fixation auf ein Objekt (z. B. Untersucher*in)
   • Hinweis auf periphere Störung bei verzögerter Rückstellsakkade
   • Hinweis auf zentrale Störung bei unauffälligem Kopfimpulstest
2. Nystagmusprüfung
   • Hinweis auf eine zentrale Störung bei Spontannystagmus, der nicht durch Fixieren auf ein Objekt unterdrückt werden kann (Fixationsnystagmus).
   • Hinweis auf eine zentrale Störung bei vertikalem Nystagmus oder Blickrichtungsnystagmus entgegen der Richtung eines möglichen Spontannystagmus
3. Prüfung auf Skew Deviation
   • abwechselndes Zudecken eines Auges (Cover-Test)
   • Hinweis auf zentrale Störung bei vertikaler Divergenz der Augen.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Labordiagnostik
  • Routinelabor mit Hinweisen auf Infektion (Leukozytose, CRP)
  • Virusserologie meist nicht wegweisend
• Ggf. mikrobiologische Diagnostik (Abstrich)³

Diagnostik bei Spezialist*innen

HNO-Diagnostik

• Tonaudiogramm^3-4,7
  • obligater Teil der Diagnostik³
  • typischerweise kombinierte oder Innenohrschwerhörigkeit
• Videonystagmografie (Nystagmusaufzeichnung)^3-4,7
  • mittels Elektronystagmografie (ENG) oder Videookulografie (VOG)
• Video-Kopfimpulstest³
• Kalorische Prüfung (thermische Prüfung)³
  
  • Untererregbarkeit der betroffenen Seite
  • Cave: schmerzhaft für Betroffene mit Labyrinthitis!
• Subjektive Visuelle Vertikale (SVV)³
• Vestibulär evozierte myogene Potenziale (VEMP)³
• Ohrmikroskopie³

Bildgebende Diagnostik

• Hochauflösendes CT des Felsenbeins³
  • Zeigt besonders das Ausmaß einer möglichen knöchernen Destruktion.
• MRT des Labyrinths (im Einzelfall)^1-4,8
  • Zeigt besonders Labyrinthbeteiligung und Labyrinthitis.³
  • Nachweis möglicher Differenzialdiagnosen (z. B. Vestibularis-Schwannom, Hirnabszess, Schlaganfall)

Lumbalpunktion

• Durchführung bei jedem V. a. Meningitis als Ursache³

Indikationen zur Klinikeinweisung/Überweisung

• Notfallmäßige stationäre Behandlung bei Innenohrfunktionsstörung (Hören oder Gleichgewicht) im Rahmen einer akuten Labyrinthitis³
• Schnelle Entscheidung zur Überweisung zu Spezialist*innen bei V. a. Labyrinthitis entsprechend DEGAM-Leitlinie zu Schwindel¹

Therapie

Therapieziele

• Besserung der auditorischen und vestibulären Symptome
• Behandlung der Ursache
• Frühestmögliche Mobilisation

Allgemeines zur Therapie

• Die spezifische Behandlung richtet sich nach der Ätiologie der Entzündung.
• Die Behandlung sollte durch Spezialist*innen erfolgen.¹
  • Aufgrund der Komplikationen und z. T. ausgeprägten Symptomatik ist oft eine stationäre Behandlung notwendig.^2-3
• Kausale Therapieoptionen^2-4,9
  • antivirale bzw. antibiotische Therapien
  • antiinflammatorische Therapie mit Glukokortikoiden
  • in Einzelfällen operative Therapie notwendig
• Symptomatische Therapie (z. B. Antiemetika bei Übelkeit und Erbrechen) 
• In der Akutphase ggf. zeitweise Bettruhe zur vestibulären Suppression⁴
  • frühe Mobilisation (3–5 Tage) und Wiederbeginn von Aktivitäten anstreben.

Medikamentöse Therapie

Spezifische Therapie

• Akute eitrige Labyrinthitis
  
  • Antibiotika
    • unmittelbare Gabe von i. v. Antibiotika^2-4
    • meist empirisch Aminopenicillin und Betalaktamase-Inhibitor³
    • häufigste Erreger: Pneumokokken und Hämophilus influenzae (analog zur akuten Otitis media)³
• Virale und toxische Labyrinthitis
  • Kortikosteroide
    • vermutlich nützlich, jedoch keine ausreichende Evidenz^3-4
    • systemische oder intratympanale Applikation möglich
    • Studien mit teils uneindeutigen Ergebnissen zur Wirksamkeit begrenzen sich meist auf die Neuritis vestibularis.^9-10
  • antivirale Therapie
    
    • bei Nachweis einer behandelbaren Virusinfektion, z. B. Zoster

Symptomatische Therapie

• Antiemetika und Antivertiginosa
  • bei Schwindel mit ausgeprägter Übelkeit und Erbrechen
  • z. B. 50–100 mg Dimenhydrinat 3–4 x/d (max. 400 mg/d)¹¹
  • Verabreichung so kurz wie möglich, um vestibuläre Suppression zu verhindern.
• Analgetika
  • bei Ohrenschmerzen (z. B. Ibuprofen, Paracetamol)

Operative Therapie

• Operative Sanierung durch HNO bzw. Neurochirurgie^2-4
  
  • insbesondere bei Labyrinthitis als Folge/Komplikation einer Otitis media oder Mastoiditis
• Parazentese mit Einschnitt des Trommelfells bei flüssigkeitsgefülltem Mittelohr³
• Mastoidektomie bei Mastoiditis mit Knochenarrosion³

Weitere Therapien

• Physiotherapie
• Strategien zum Umgang mit der Erkrankung
• Vestibuläre Rehabilitationsmaßnahmen¹²
• Versorgung mit einem Cochleaimplantat bei anhaltendem Hörverlust

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Meist rascher Eintritt der Beschwerden
• In den meisten Fällen spontane Besserung im Laufe von Tagen bis Wochen^2,4

Komplikationen

• Anhaltender Hörverlust mit Ertaubung⁴
• Ausbreitung der Infektion, insbes. bei bakterieller Genese^2-4
  • per continuitatem, z. B. Mastoiditis, Meningitis
  • hämatogene Ausbreitung bis zur Sepsis
  • Abszessbildung
• Labyrinthitis ossificans⁴
  • Prozess der Verknöcherung der Cochlea mit Funktionseinschränkung
  • assoziiert mit Entzündungen, Trauma sowie anderen Pathologien
  • Risiko insbesondere bei suppurativer Labyrinthitis

Prognose

• Insgesamt gute Prognose^2,4-5,9
  • in den meisten Fällen vollständiger Restitution der vestibulären und auditorischen Funktion
  • Gleichgewichtsstörungen und Schwindel können noch über Wochen anhalten.
• Höhere Komplikationsrate bei bakterieller (suppurativer) als bei toxischer (seröser) Labyrinthitis^3-4

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Labyrinthitis

Illustrationen

Ohr, Übersicht

Cochlea und Vestibulum

Quellen

Leitlinien

• Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie (DGHNO-KHC), Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Vestibuläre Funktionsstörungen. AWMF-Leitlinie Nr. 017-078. S2k, Stand 2021. www.awmf.org
• Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin (DEGAM). Akuter Schwindel in der Hausarztpraxis. AWMF-Leitlinie Nr. 053-018. S3, Stand 2015 (abgelaufen). www.awmf.org

Literatur

1. Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin (DEGAM). Akuter Schwindel in der Hausarztpraxis. AWMF-Leitlinie Nr. 053-018. S3, Stand 2015 (abgelaufen). www.awmf.org
2. Szmuilowicz J, Young R. Infections of the Ear. Emerg Med Clin North Am. 2019 Feb;37(1):1-9. doi: 10.1016/j.emc.2018.09.001. Review. PubMed PMID: 30454772 www.ncbi.nlm.nih.gov
3. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie (DGHNO-KHC), Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Vestibuläre Funktionsstörungen. AWMF-Leitlinie Nr. 017-078. S2k, Stand 2021. www.awmf.org
4. Pasha R, Golub J. Otolaryngology-Head and Neck Surgery: Clinical Reference Guide, 5th Edition. : Plural Publishing, 2017. www.pluralpublishing.com
5. Wu JF, Jin Z, Yang JM, Liu YH, Duan ML. Extracranial and intracranial complications of otitis media: 22-year clinical experience and analysis. Acta Otolaryngol. 2012 Mar. 132 (3):261-5. www.ncbi.nlm.nih.gov
6. Broughton SS, Meyerhoff WE, Cohen SB. Immune-mediated inner ear disease: 10-year experience. Semin Arthritis Rheum. Oct 2004;34(2):544-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Maire R, van Melle G. Diagnostic value of vestibulo-ocular reflex parameters in the detection and characterization of labyrinthine lesions. Otol Neurotol. Jun 2006;27(4):535-41. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Peng R, Chow D, De Seta D, Lalwani AK. Intensity of gadolinium enhancement on MRI is useful in differentiation of intracochlear inflammation from tumor. Otol Neurotol. 2014; 35:905-10. PMID: 24797564 PubMed
9. Strupp M, Zingler VC, Arbusow V, Niklas D, Maag KP, Dieterich M, et al. Methylprednisolone, valacyclovir, or the combination for vestibular neuritis. N Engl J Med. Jul 22 2004;351(4):354-61. www.ncbi.nlm.nih.gov
10. Fishman JM, Burgess C, Waddell A. Corticosteroids for the treatment of idiopathic acute vestibular dysfunction (vestibular neuritis). Cochrane Database Syst Rev. 2011 May 11;(5):CD008607. doi: 10.1002/14651858.CD008607.pub2. Review. PubMed PMID: 21563170 www.ncbi.nlm.nih.gov
11. Fachinformation (Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels/SmPC) Vomex A Reise® (Dimenhydrinat) Stand 08/2018 (abgerufen am 02.05.2022). s3.eu-central-1.amazonaws.com
12. Cohen HS, Kimball KT. Decreased ataxia and improved balance after vestibular rehabilitation. Otolaryngol Head Neck Surg. Apr 2004;130(4):418-25. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

• Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).