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Allgemeine Informationen

Definition

• Bei der Amblyopie handelt es sich um eine funktionelle Sehschwäche, die auf einer gestörten Entwicklung im Säuglings- und frühen Kindesalter beruht¹, bei ansonsten normalem, morphologischem Augenbefund.²
• Die Sehkraftminderung reicht von gering (Visus < 1,0) bis schwer (Blindheit, Visus 0,1 oder weniger).
• In der Regel ist die Sehschwäche einseitig, es können aber auch beide Augen betroffen sein.
• Durch eine frühzeitige Behandlung lässt sich eine wesentliche Verbesserung der Sehkraft erreichen.

Häufigkeit

• Die Amblyopie ist die häufigste Ursache einer einseitigen Sehschwäche bei Kindern und Jugendlichen.³
• Prävalenz
  • In Großbritannien betrug der Anteil der Siebenjährigen, die aktuell oder zu einem früheren Zeitpunkt von Amblyopie betroffen waren, 3,6 %.⁴
  • In Australien wurde bei 1,9 % aller Kinder im Vorschulalter Amblyopie festgestellt.⁵
  • Bei 2,9 % der Erwachsenen führt Amblyopie zu einer dauerhaften Sehschwäche.²

Ätiologie und Pathogenese

• Im Säuglings- und Kleinkinderalter gibt es eine kritische Phase für die Entwicklung einer Amblyopie. Hierbei ist aber auch die Möglichkeit einer Rückbildung gegeben.
  • Kinder im Alter von 3–6 Jahren haben mit entsprechender Behandlung eine bessere Prognose als Kinder im Alter von 7 Jahren oder älter.⁶
• Eine normale Entwicklung der Sehstärke setzt voraus, dass das Gehirn gleichwertige Sehreize von beiden Augen erhält.
• Bei abweichenden Sehreize von einem Auge unterdrücken die Sehreize des normalen Auges die des amblyopen Auges. Diese Unterdrückung der Sehreize findet hauptsächlich im primären visuellen Kortex statt.
• Wird die Reizunterdrückung nicht entsprechend behandelt, kommt es zum Schwund/zur Degeneration der Kortexneuronen, die durch das amblyope Auge angeregt werden sollten. Hierin besteht der pathophysiologische Mechanismus der Amblyopie.
• Werden die amblyogenen Risikofaktoren frühzeitig erkannt und behandelt (in der kritischen Phase), ist durch die Plastizität des Gehirns eine Korrektur der Sehschwäche möglich.
• In der Regel wird von drei Hauptursachen der Amblyopie ausgegangen. Diese bilden auch die Grundlage für die verschiedenen Typen der Amblyopie:

1. Manifester Strabismus (Schielen)
   • Stellt die Hauptursache dar.
   • Scharfe, jedoch unterschiedliche Bilder treffen auf die zusammengehörigen Netzhautpunkte auf.
   • Hierdurch kann es beim schielenden Auge zur Amblyopie kommen, sofern immer dasselbe Auge schielt.
   • Bei alternierendem Schielen, d. h. beim abwechselnden Fixieren mit dem rechten und linken Auge, kommt es in der Regel nicht zur Amblyopie.
   • Bei latentem Strabismus wird die Abweichung nur sichtbar, wenn ein Auge abgedeckt ist. Hierdurch kommt es nie zur Amblyopie.
2. Einseitige Fehlsichtigkeit (Anisometropie)
   • unscharfe Abbildung auf der Netzhaut aufgrund einer einseitigen Fehlsichtigkeit
   • Hierdurch werden die Sehreize, die von den Augen an den visuellen Kortex gesendet werden, schwächer oder ungenauer.
   • Dies gilt vor allem für einseitige Weitsichtigkeit (Anisohypermetropie).
   • Bei einseitiger Kurzsichtigkeit (Anisomyopie) regt das Kind das kurzsichtige Auge an, indem es Objekte in der Nähe ansieht. Deswegen kommt es nur sehr selten zu einer Amblyopie.
   • Strabismus und Anisometropie bilden häufig eine kombinierte Ursache der Amblyopie.
   • Bei stark ausgeprägter doppelseitiger Hypermetropie oder stark ausgeprägtem Astigmatismus, die nicht rechtzeitig korrigiert werden, kann es zu einer beidseitigen Amblyopie kommen.
3. Deprivation
   • Macht 3 % der Fälle aus, führt häufig zu den schwersten Fällen von Sehschwäche.
   • Fehlende oder stark behinderte Bildentstehung (einseitig oder beidseitig) aufgrund physischer Hindernisse (angeborener Grauer Star, Hornhauttrübung, Ptosis usw.).
   • Hierbei handelt es sich um die schwerste Form der Amblyopie, bei der die kritische Phase viel früher eintritt und viel kürzer ist.
   • Ein angeborener dichter Grauer Star muss beispielsweise im Laufe der ersten 2 Lebensmonate operiert werden, um ein optimales Ergebnis zu erzielen.
   • Die Okklusionsamblyopie ist eine Form der Deprivationsamblyopie, die infolge eines übermäßigen Gebrauchs von Augenabdeckungen auftritt.

Prädisponierende Faktoren

• Manifester Strabismus
  • Ist die mit Abstand am häufigste Prädisposition.
• Andere prädisponierende Faktoren
  • Eine einseitige, unkorrigierte Fehlsichtigkeit (Anisometropie) ist die zweithäufigste Prädisposition.
  • Eine Störung der Sehachsen, z. B. durch Katarakt, führt dazu, dass Abbildungen auf der Netzhaut unterschiedliche Klarheit besitzen.

ICPC-2

• F81 Angeb. Anomalie Auge, andere
• F95 Strabismus
• F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., and

ICD-10

• H53 Sehstörungen
  • H53.0 Amblyopia ex anopsia

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Definition auf der Grundlage der Sehschärfe
  • ≥ 2 Linien Differenz zwischen beiden Augen auf dem Snellen-Index bei bestmöglicher Korrektur⁷
• Strukturelle Augenpathologie wie Läsionen des N. opticus oder der Makula, Medientrübungen und Auffälligkeiten der zentralen Sehbahnen müssen ausgeschlossen werden.
• Die Amblyopie kann in Kombination mit strukturellen Augenerkrankungen auftreten. Sie ist eine Sehschwäche, die darüber hinaus auftritt.

Differenzialdiagnosen

• Angeborener Katarakt

Anamnese

• In der Regel haben zunächst die Eltern den Verdacht, dass eine Sehschwäche vorliegt, z. B. wenn das Kind Schwierigkeiten beim Sehen hat, bei Schielen, bei anomalen Augenbewegungen (Nystagmus) oder bei Schiefhaltung des Kopfes beim Sehen.
  • Vertikales Schielen ist häufig mit Torticollis verbunden.
• Strabismus/Amblyopie kommen familienanamnetisch vor. Tritt bei einem Kind Amblyopie auf, sollten auch die Geschwister genau beobachtet werden und einen Sehtest machen.

Klinische Untersuchung

• Die Untersuchung auf Strabismus/Amblyopie findet im Rahmen der U7a statt.
• Abdecktest
  • Ein Abdecktest wird durchgeführt, um einen ggf. vorliegenden Strabismus festzustellen.
• Untersuchung der Sehkraft
  • Wird im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung untersucht.
  • Bei Kindern im Alter von 2–3 Jahren ist das Sehvermögen schwierig zu untersuchen. Ein grober Anhaltspunkt besteht darin, festzustellen, ob das Kind in der Lage ist, einem Objekt zu folgen, das vor ihm bewegt wird.
  • Näheres zur Untersuchung im Abschnitt Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
• Untersuchen Sie Augen und Augenlider im Hinblick auf Ptosis, Hornhautläsionen und Katarakt.
• Extraokuläre Bewegungen und Foveolarreflex müssen genau untersucht werden.
• Bei Amblyopie werden in der Regel die Kornea, die Linse, die Netzhaut (roter Augenreflex) und die Sehnervpapillen untersucht.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Wenn möglich, Untersuchung des Visus auf herkömmliche Weise

• Sehtesttafel verwenden, die an das Alter des Kindes angepasst ist (Sehtesttafel in einem Abstand von 3 m).
  • Die Zeichen sind hier kindgerecht.
• Wird eine Sehschärfe von 3/3,8 (0,8) bei einem Routine-Sehtest nicht erreicht, kann mithilfe einer Lochblende geprüft werden, ob sich die Sehstärke auf 3/3 korrigieren lässt.
• Das Kind sieht jeweils mit einem Auge durch eine Lochscheibe, während es die altersgemäße Sehtesttafel abliest.
• Wird eine Sehschärfe von 3/3 erreicht, liegt ein Brechungsfehler vor. Wenn nicht, kann eine Amblyopie bestehen.
• Bei Kindern mit einer einseitigen Sehschärfe von 3/3,8 (0,8) im Alter von 3–5 Jahren oder 3/4,5 im Alter von 6 Jahren oder älter sowie bei großer Differenz in der Sehstärke zwischen beiden Augen ist eine Überweisung an den Augenarzt erforderlich.⁸

Hirschberg-Test

• Der Test kann bei allen Altersgruppen ausgeführt werden und ist vor allem zur Beurteilung von Strabismus bei Kleinkindern hilfreich.
• Ein Lichtstrahl wird aus einer bestimmten Entfernung auf das Auge des Kindes gerichtet, dabei wird die Lokalisation des Lichtreflexes in der Kornea im Verhältnis zur Pupille beobachtet.
• Der Hornhautreflex muss in beiden Augen symmetrisch sein.
• Manifestes Schielen ab einem Alter von 6 Monaten stellt eine Abweichung dar, die augenärztlich untersucht werden muss.

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf eine Sehschwäche oder bei manifestem Strabismus bei einem Kind ist eine augenärztliche Beurteilung erforderlich.

Therapie

Therapieziel

• Die Sehstärke am amblyopen Auge verbessern.
• Eine Früherkennung und sofortige Überweisung ist von entscheidender Bedeutung, vor allem im frühen Kindesalter, um eine dauerhafte Sehschwäche zu verhindern.

Allgemeines zur Therapie

• Die Behandlung wird je nach Ursache individuell angepasst.
• Zeitpunkt der größten Wirksamkeit der Behandlung
  • Laut einer Metaanalyse sprechen Kinder im Alter von 7 Jahren oder älter schlechter auf eine Therapie an als Kinder von 3–6 Jahren (Ia).⁶
  • Früher galt die Behandlung nach dem 8. Lebensjahr als unwirksam. Neuere Studien haben dagegen Anhaltspunkte ergeben, dass die Behandlung die Sehstärke sogar noch im Jugendalter verbessern kann.^9-11
  • Die Behandlung sollte daher auch bei älteren Kindern versucht werden.
• Okklusion
  • Durch Okklusion wird das amblyope Auge zum Sehen gezwungen. Hierzu wird das Führungsauge in regelmäßigen Abständen abgedeckt.
  • Die Dauer der Behandlung hängt von dem Grad der Sehschwäche und von der Geschwindigkeit ab, mit der sich die Sehstärke verbessert.
• Gleichzeitig bestehende Fehlsichtigkeiten wie Katarakt oder Brechungsfehler müssen korrigiert werden.

Korrektur des Brechungsfehlers

• Insbesondere bei Amblyopie aufgrund von Anisometropie, jedoch auch bei durch Strabismus bedingter Amblyopie (und einer Kombination aus beiden) hat die alleinige Korrektur des Brechungsfehlers eine Wirkung auf die Amblyopie gezeigt.¹²
• Die Therapie sollte zunächst nur mit dieser Maßnahme beginnen, mit Kontrollen in 6- bis 12-wöchigen Abständen, bis ein stabiler Visus erreicht ist.

Stimulation des schwachsichtigen Auges

• Okklusionsbehandlung ¹³
  • Bei kindlichem Strabismus besteht die häufigste Technik zur Stimulation des amblyopen Auges darin, das Führungsauge für einen begrenzten Zeitraum am Tag abzudecken.
  • Abdeckung des Führungsauges: Beginn mit 2 Stunden täglich, Kontrolle alle 6–12 Wochen.
    • Bei Säuglingen sollte die tägliche Okklusionstherapie grundsätzlich eine halbe bis eine Stunde nicht überschreiten.
•   Atropintropfen ¹³
  • Zweimal wöchentlich wird einprozentiges Atropin in das Führungsauge eingetropft.
    • Aufgrund der Gefahr von systemischen Effekten ist bei Säuglingen Vorsicht geboten.^2,14
  • Weitet die Pupille des Führungsauges. Hierdurch wird die Akkomodation verhindert, und es kommt zu verschwommenem Sehen.
  • Die Behandlung ist häufig mit Lichtempfindlichkeit, Augenreizungen, Hautrötung und Kopfschmerzen verbunden, die Therapie wird jedoch nur selten aufgrund dieser Nebenwirkungen abgebrochen.¹⁵
  • Atropin ist genauso wirksam wie Okklusion und kann als Erstlinienbehandlung eingesetzt werden (1a).¹⁶
• Wirkung
  • Auch bei optimaler Therapie wird nur bei wenigen Kindern eine annähernd normale Sehstärke am amblyopen Auge erreicht.¹⁷
  • Eine Studie hat ergeben, dass die Sehschärfe am amblyopen Auge nach zweijähriger Behandlung auf der Sehtesttafel im Durchschnitt 2 Zeilen schlechter war als am gesunden Auge.¹⁸ In der Hälfte der Fälle scheint eine Behandlung das dreidimensionale Sehen zu verbessern.¹⁹
  • Wenn sich die Sehschärfe nicht weiter verbessert und das Auge weiterhin amblyop ist, sollte die Behandlung intensiviert werden, z. B. 6 Stunden Okklusion täglich oder mehr.
• Rückfall
  • Tritt in 7–24 % der Fälle innerhalb des ersten Jahres nach der Okklusion auf.^14,20
  • Durch eine allmähliche Verringerung der Okklusionszeit verringert sich das Risiko eines Rückfalls.^2,14
• Information und Motivation
  • Randomisierte Studien haben ergeben, dass verstärktes Sehen in der Nähe (Lesen, Zeichnen, Gameboy usw.) die Wirkung der Amblyopietherapie nicht erhöht.²¹
    • Bisher war es üblich, den Kindern Nahvisus-Aktivitäten bei Okklusions-/Atropinbehandlung zu empfehlen. Solche Aktivitäten erfordern, dass das Kind sich auf feine Details konzentriert und das amblyope Auge einsetzen muss.
  • Die Wirkung der Behandlung hängt davon ab, ob die Kinder und Eltern die Anweisungen befolgen.
  • Es ist daher wichtig, dass die Eltern sich über die Folgen im Klaren sind, wenn die Behandlung vereinbarungsgemäß durchgeführt wird. Händigen Sie schriftliche Informationen aus.²²
  • Die Amblyopietherapie erfordert eine genaue Beobachtung des Kindes. Zum einen um die Visusentwicklung zu überwachen, zum anderen, um das Kind und die Eltern zu motivieren. Je jünger das Kind ist, desto engmaschiger muss es überwacht werden.
  • Verlaufskontrolle in enger Zusammenarbeit zwischen Augenarzt und Orthoptist
• Keine Verbesserung? Wenn keine Verbesserung eintritt oder die positive Entwicklung stagniert:
  • Compliance?
    • Die Okklusionsbehandlung wird in 40–57 % der Fälle eingehalten. Bei schwerere Amblyopie und zunehmender täglicher Dosis nimmt die Therapieeinhaltung ab.^23-24
  • Skiaskopie wiederholen, um die Brechung zu kontrollieren.
  • Die Befunde müssen erneut beurteilt werden, um andere Ursachen einer Sehschwäche (angeborene Missbildung der Papillen/des N. opticus, Veränderungen der Makula usw.) auszuschließen.

Weitere Therapien

• Operative Therapie
  • Grauer Star oder Ptosis erfordern eine operative Korrektur.
  • In einigen Fällen ist eine operative Schielbehandlung erforderlich. Es existieren jedoch keine randomisierten Studien im Hinblick darauf, ob eine Operation vor oder nach der Behandlung einer Amblyopie durchgeführt werden sollte.²⁵
• Binokulare Okklusion ¹⁷
  • Aufgrund der Ergebnisse der herkömmlichen Behandlung wurde versucht, Therapien zu entwickeln, die Kinder zu beidseitigem Sehen anregen.
  • Hierbei handelt es sich um die Antisuppressionstherapie, die orthoptische Binokulartherapie u. a.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Bei entsprechender Behandlung verbessert sich die Sehkraft bei den meisten Kindern häufig erheblich.
• Die Amblyopie kann jedoch Monate nach einer erfolgreichen Behandlung erneut auftreten.
  • Laut einer Studie bestand in 7–24 % der Fälle ein Rückfallrisiko.^14,20,26
• Tritt die Störung wieder auf, muss die Okklusions- oder Atropintherapie wieder aufgenommen werden, bis das Auge die optimale Sehstärke wiedererlangt hat.

Komplikationen

• Unbehandelt führt Amblyopie zu Sehschwäche und verringerter Sehstabilität.^27-28
  • verminderte Sehschärfe oder Auflösung
  • anomale binokulare Funktion und Unterdrückung von Reizen des amblyopen Auges
  • Hierdurch kann es zur Beeinträchtigung der Steropis und/oder des dreidimensionalen Sehens kommen, wodurch wiederum die motorischen Fähigkeiten bei Kindern und Erwachsenen eingeschränkt werden können.
  • Neben der Gefahr einer gravierenden Sehschwäche bei Schädigung des Führungsauges kann dies die Berufswahl einschränken; so sind Berufe, bei denen Tiefensehen erforderlich ist (Pilot, Dachdecker usw.), möglicherweise ausgeschlossen.
• Eine anisometrische Amblyopie führt zu reduziertem Kontrastsehen.
• Amblyopie aufgrund von Strabismus kann zu einer Reihe von Störungen des räumlichen Sehens im zentralen Gesichtsfeld sowie zu einer erschwerten visuellen Wahrnehmung von Lokalisationen/Positionswahrnehmung führen. 

Prognose

• Selbst bei optimaler Behandlung wird am amblyopen Auge selten die volle Sehstärke erreicht.
  • In einer Studie war die Sehstärke am amblyopen Auge nach einer zweijährigen Behandlung durchschnittlich 2 Zeilen schlechter auf der Sehtesttafel als beim Führungsauge.¹⁸
  • Die Behandlung scheint bei etwa der Hälfte das dreidimensionale Sehen zu verbessern.¹⁹
• Bei unbehandelter Amblyopie führt die Schädigung des Fünrungsauges im Erwachsenenalter zu einer Sehschwäche.²⁹

Illustrationen

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

• Informieren Sie Kinder und ihre Eltern darüber, dass Verlaufskontrollen erforderlich sind, und dass die Möglichkeit eines Rückfalls und das Risiko einer bleibenden Sehschwäche bestehen.

Patienteninformationen in Deximed

• Amblyopie – Sehschwäche bei Kleinkindern