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Allgemeine Informationen

Definition

• Teilweise oder vollständige Okklusion einer oder mehrerer Venen in der Retina¹
• Typischerweise finden sich in der Retina proximal zur Okklusion dilatierte und gekräuselte Venolen mit mehreren intraretinalen Blutungen und Ödemen.
• Nach der Lokalisation können unterschieden werden:^2-3
  • Zentralvenenverschluss
  • Hemizentralvenenverschluss: selten
  • Hauptvenenastverschluss: etwas häufiger als Zentralvenenverschluss
  • Makulavenenastverschluss

Häufigkeit

• Der retinale Venenverschluss ist die häufigste vaskuläre Erkrankung des Auges nach der diabetischen Retinopathie.⁴ 
• Der Verschluss eines Venenastes ist häufiger als der Zentralvenenverschluss.⁴
• Die Prävalenz steigt mit dem Alter, die meisten Patient*innen sind älter als 50 Jahre, häufig sogar älter als 65 Jahre.
• Die Prävalenz venöser retinaler Verschlüsse wird auf 0,7–1,6 % geschätzt.⁵
• Das Risiko, einen Zentralvenenverschluss auch am nicht erkrankten Auge zu erleiden, liegt bei 7 % innerhalb von 4 Jahren.¹
• Tritt bei Frauen und Männern gleichermaßen häufig auf.
• 90‒95 % aller Okklusionserkrankungen in retinalen Blutgefäßen werden durch Zentralvenenthrombosen verursacht.

Ätiologie und Pathogenese

• Verschluss in eines retinalen Venenastes, häufig an Stellen, wo die Venole die Arteriole kreuzt.⁶Eine Kompression der Vene durch die kreuzende (arteriosklerotisch veränderte) Arterie wird als wesentlicher Pathomechanismus angenommen.¹
• Die Retinavenen liegen dicht neben Arterienästen und Nervenbahnen, und man geht davon aus, dass lokale Prozesse die Verschlüsse unabhängig von einer generellen Thromboseneigung auslösen können.
• Auslösend für einen Zentralvenenverschluss ist wohl eine Kompression der Zentralvene durch die parallel verlaufende Arterie und deren Wandveränderungen (z. B. Arteriosklerose). Der infolgedessen gestörte venöse Blutfluss reagiert sensibel auf hämodynamische Änderungen, wie Blutdruckabfall oder niedrigen zentralvenösen Druck.¹
• Eine Erhöhung der Blutviskosität stellt ebenfalls einen wichtigen Faktor bei der Entstehung venöser retinaler Gefäßverschlüsse dar.¹
• Zusammenhänge mit Thrombophilie wurden vor allem bei jüngeren Patient*innen insbesondere für die APC-Resistenz beschrieben.¹
• Auch ein erhöhter Augeninnendruck stellt einen Risikofaktor dar. Das Risiko, einen Zentralvenenverschluss zu erleiden, ist bei Glaukom-Patient*innen um das Fünf- bis Zehnfache erhöht.¹
• Infolge der Okklusion kommt es zu einem erhöhten Venendruck, was dazu führt, dass die Venolen sich kräuseln und intraretinale Blutungen und Ödeme entstehen.
  • Bei einer Zentralnerventhrombose sind Veränderungen in der gesamten Retina zu sehen.
  • Bei einer Thrombose in den Venenästen sind Veränderungen häufig in nur einem Quadranten zu sehen.¹
• Lokale Ischämie kann zu einer Erhöhung der Wachstumsfaktoren wie z. B. des vaskulären endothelialen Wachstumsfaktors (VEGF) führen, was zu Makulaödemen und ggf. Neovaskularisation führen kann.

Klassifikation venöser Verschlüsse abhängig vom Ausmaß der Ischämie

• Nichtischämische Verlaufsform: 75 %⁷
  • klinisch mäßiger, schmerzloser Visusverlust, bei Thrombose nur eines Astes leichter umschriebener Visusverlust
  • Perfusion und damit O₂-Versorgung reichen aus, um eine ischämische Retinopathie mit Neovaskularisationen zu vermeiden.
• Ischämische Verlaufsform: 25 %⁷
  • Klinisch rascherer einseitiger Visusverlust, kann im Einzelfall mit Schmerzen verbunden sein.
  • Führt zur Rubeosis iridis und retinalen Neovaskularisationen.

Prädisponierende Faktoren

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.⁴
• Arteriosklerose bei der Hälfte der Fälle
• Hypertonie
• Rauchen 
• Hyperlipidämie
• Diabetes mellitus
• Adipositas
• Hyperviskositätssyndrom
  • Polycythaemia vera
  • Makroglobulinämie
  • Myelom
  • Leukämie
• Erhöhter Hämatokrit
• Blutgerinnungsstörung, z. B.:
• Antiphosholipid-AK-Syndrom
• APC-Resistenz
• Faktor-XII-Mangel
• orale Kontrazeptiva.
• Offenwinkel-Glaukom kommt bei 20 % der Fälle vor.

ICPC-2

• F99 Auge/Anhangsgeb. Erkrank., andere

ICD-10

• H36 Affektionen der Netzhaut bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • H36.8 Sonstige Affektionen der Netzhaut bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Akute einseitige Sehschwäche ohne Schmerzen
• Typischer Ophthalmoskopie-Befund: ausgeprägtes Ödem, Hyperämie und Blutungen in der gesamten oder einem Teil der Retina

Differenzialdiagnosen

• Arterielle Okklusion
  • schneller Verlauf, bleiche Retina
• Diabetische Retinopathie – spätes Stadium
  • Mikroaneurysmen, Blutungen und Exsudate
• Hypertonieveränderungen – spätes Stadium
  • Kreuzungsphänomene, Blutungen und Exsudate
• Arteriitis temporalis
  • häufig Kopfschmerzen, hohe BSG, evtl. rheumatische Erkrankung
• Akutes Glaukom
  • schmerzhaft, gerötetes Auge
• Optikusneuritis
  • Zusammenhang mit MS, häufig Schmerzen bei Bulbusbewegungen, Papillenödem, normal keine Retinablutung
• Netzhautablösung
  
  • Die Patient*innen berichten häufig von Lichtblitzen und/oder sich bewegenden Flecken im Gesichtsfeld.

Anamnese

• Akute einseitige Sehschwäche
• Die Symptome entwickeln sich oft über mehrere Stunden bis Tage. Sie sind morgens stärker ausgeprägt.¹
  • bei Zentralvenenthrombose einseitige, zunehmende Visusminderung über Stunden bis Wochen⁸
  • bei Venenastverschluss allmählich auftretende Schatten im Gesichtsfeld⁸
• Vor allem Venenastverschlüsse können auch asymptomatisch sein.¹
• Typische Anamnese: Patient*in wacht morgens mit Sehstörungen in einem Auge auf, hat keine Schmerzen.

Klinische Untersuchung

• Die Visuseinschränkung kann stark variieren, fällt jedoch häufig auf 0,2‒0,1 oder schlechter. Hängt von Dauer und Ausmaß der Okklusion ab.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Blutdruck (24-Stunden-Blutdruckmessung)
• EKG
• Blutzucker, Cholesterin, Lipidprofil (HDL, LDL, Triglyzeride)
• Hb, Hämatokrit, Thrombozyten
• Thrombophilie-Diagnostik nur unter bestimmten Voraussetzungen^9-10
  • Alter zum Zeitpunkt des ersten thromboembolischen Ereignisses ≤ 45–50 Jahre
  • Fehlen kardiovaskulärer Risikofaktoren unabhängig vom Alter
  • Patient*innen ≤ 60 Jahre mit positiver Familienanamnese für Thromboembolie
• Bei venösen retinalen Verschlüssen zur Abklärung in der Regel nicht indiziert sind: Echokardiografie, Karotisdoppler, Bildgebung (MRT, MR-Angio).¹

Ophthalmoskopie-Befund (bei fehlender Übung/Beurteilbarkeit vom Augenarzt durchzuführen)

• Oft dramatisches Bild mit Stase, Hyperämie, dunkelrotem Fundus, Ödem, unscharfer Papille, erweiterten und gewundenen Venen, Blutungen, ggf. grauem Exsudat
• Bei einer Zentralvenenthrombose sind diese Veränderungen auf dem gesamten Augenhintergrund zu sehen.
• Bei einer Venenastthrombose befinden sich diese Veränderungen in einem Retinasegment mit der Spitze in Richtung Papille.

Ergänzende Untersuchungen bei Spezialist*innen

• Funduskopie¹¹
• Fluoreszenzangiografie¹¹
• Optische Kohärenztomografie zur Quantifizierung des Makulaödems¹¹

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung an Augenärzt*in innerhalb eines Tages zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen und zur Einschätzung, ob eine Lasertherapie erforderlich ist.

Therapie

Therapieziele

• Sehverlust bessern.
• Weiteren Sehverlust verhindern.
• Komplikationen verhindern (Glaukom).

Allgemeines zur Therapie

• Die Grundbehandlung besteht aus Beobachtung und evtl. Maßnahmen gegen zugrunde liegende Risikofaktoren.¹
  • z. B. Bluthochdruck, Arteriosklerose, Hyperlipidämie, Diabetes mellitus, Glaukom, Vaskulitis oder hyperkoagulable Erkrankungen
  • Die Patient*innen werden im Hinblick auf die Entwicklung eines Makulaödems und einer Neovaskularisation sorgfältig beobachtet.
• Makulaödem
  • Anti-VEGF und/oder Laserbehandlung
• Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer sind aufgrund fehlender Evidenz nicht empfohlen.^1,4,12-13
  • In einer relativ großen Studie zeigte sich sogar ein negativer Effekt von Thrombozytenaggregationshemmern auf das visuelle Outcome bei Patient*innen mit zentralem retinalem Venenverschluss.¹⁴
  • Es besteht die Gefahr einer vermehrten retinalen Einblutung.¹²
• Chirurgische Behandlungsoptionen (arteriovenöse Dissektion, radiäre Optikoneurotomie) spielen auch aufgrund geringer Evidenz keine wesentliche Rolle^10,15

Medikamentöse Therapie

Akuttherapie

• Isovolämische Hämodilution stellt die bisher einzige Therapieoption mit guter Evidenzlage für eine Verbesserung der Visusprognose dar.¹
  • Der Hämatokrit wird durch gleichzeitigen Aderlass und Infusion von Plasmaexpandern vorübergehend auf Zielwerte von 35–37 % gesenkt.
  • Eine isovolämische Hämodilution kann bei Verschlüssen, die nicht weiter als 6 Wochen zurückliegen, sinnvoll sein, wenn der Hämatokrit mindestens bei 40 % liegt.¹²

Bei Makulaödem

Intravitreale operative Medikamenteneingabe (IVOM)

• Behandlung mit intravitrealen Medikamenten (IVOM) soll bei Nachweis eines verschlussinduzierten Makulaödems mit Visusminderung begonnen werden, sofern eine funktionelle und morphologische Verbesserung zu erwarten ist.¹⁶
  • Im Allgemeinen (Augen mit Linse ohne operationswürdige Trübung) soll die Anti-VEGF-Therapie den Steroiden vorgezogen werden.¹⁶
• VEGF (vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor)¹
  • Man geht davon aus, dass dieser ein wesentlicher Auslöser für die Gefäßundichtigkeit in Kombination mit Entzündung und Ischämie ist und zu Venenthrombosen und Makulaödemen beiträgt.
  • Wiederholte intravitreale Injektionen von Anti-VEGF-Medikamenten führen zu einer Verbesserung des Sehvermögens nach 6 Monaten, verglichen mit Patient*innen mit Zentralvenenthrombose, die nur beobachtet bzw. nicht behandelt werden.¹⁷
  • Wiederholte intravitreale Injektionen Anti-VEGF-Medikamenten führen zu einer Verbesserung des Sehvermögens nach 6 und nach 12 Monaten, verglichen mit Patient*innen mit Thrombosen in den Venenzweigen, die nur beobachtet bzw. nicht behandelt werden.¹⁸
  • Bevacizumab wirkt nicht schlechter als Aflibercept.¹⁹
• Kortikosteroide intravitreal
  • Die Therapie wird mit einem VEGF-Hemmer begonnen. Wenn das Makulaödem weiterhin besteht, ist eine Behandlung mit Steroiden in Betracht zu ziehen.¹
  • Eine Metaanalyse kommt zu dem Schluss, dass es für diese Behandlung keine wissenschaftliche Grundlage gibt (Ia).²⁰

Laserphotokoagulation

• Bei visusminderndem Makulaödem durch Venenastverschluss kann fokale Laserkoagulation sinnvoll sein, aber erst bei unzureichendem Erfolg der IVOM^16,21
• Hingegen soll zur Behandlung des Makulaödems beim Zentralvenenverschluss keine fokale Lasertherapie erfolgen.¹⁶

Bei Neovaskularisation

• Panretinale Laserkoagulation kann bei sekundärer Neovaskularisation sinnvoll sein, um einen weiteren Sehverlust oder ein sekundäres Glaukom zu verhindern.^1,22

Prävention

• Allgemeine Prävention gegen Arteriosklerose
  • Raucherentwöhnung
  • antihypertensive Behandlung
  • lipidsenkende Behandlung
  • adäquate Diabeteskontrolle
• Behandlung eines evtl. erhöhten Augeninnendrucks

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Sehverlust auf einem Auge
• Allmähliche Entwicklung über wenige Stunden bis Tage
• Die Visuseinschränkung kann erheblich variieren.
• Wird die Thrombose rekanalisiert, klingen die Symptome innerhalb weniger Monate ab.

Komplikationen

• Beeinträchtigtes Sehvermögen
• Ein Makulaödem führt zu eingeschränktem Sehvermögen.
• Retinale Neovaskularisation bei Thrombose in Venenästen kann auch zu Blutungen im Glaskörper führen.
• Rubeosis iridis kann zusätzlich eine Gefäßproliferation im Kammerwinkel verursachen, verbunden mit dem Risiko eines sekundären Glaukoms.¹²

Prognose

• Unsicher im Hinblick auf das Sehvermögen, das sich vollständig oder nur teilweise normalisieren kann. Doch bei den meisten Patient*innen bleibt das zentrale Gesichtsfeld dauerhaft eingeschränkt.
• 15‒20 % der Fälle entwickeln eine Rubeosis iridis und das Risiko eines sekundären hämorrhagischen Glaukoms.
• Es besteht ein erhöhtes Risiko einer Venenthrombose im anderen Auge.
• Bei jüngeren Patient*innen ist das Vorliegen kombinierter thrombophiler Störungen signifikant mit Rezidiven eines Zentralvenen- oder Venenastverschlosses assoziiert.²³

Verlaufskontrolle

• Blutdruck
• Vorbeugung einer weiteren Arteriosklerose
  • Therapie einer evtl. Hyperlipidämie
  • Behandlung von ggf. thromboseprädisponierenden Erkrankungen
• Eine Visusprüfung sollte in den ersten 6 Monaten nach Möglichkeit in 4­-wöchigen Abständen erfolgen.¹¹
  • zusätzli­che Untersuchungen bei subjek­tiver Verschlechterung
• Der intraokuläre Druck soll 1 Jahr lang alle 3 Monate gemessen werden, danach 2-mal jährlich.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Ursache
• Verlauf
• Prognose: Eine Besserung kann auch nach langer Zeit noch eintreten.
• In der akuten Phase kann es hilfreich sein, den Kopf beim Schlafen etwas höher zu lagern.¹²

Patienteninformationen in Deximed

• Venenthrombose im Auge