Allgemeine Informationen

• Sofern nicht anders gekennzeichnet, basiert der gesamte Artikel auf der S2k-Leitlinie der DDG und PEG Diagnostik und Therapie des Zoster und der Postzosterneuralgie.¹

Definition

• Zoster (Gürtelrose)
  • Hautinfektion durch Varizella-Zoster-Virus (humanes Herpes-Virus Typ 3) mit Schmerzen und vesikulärem, auf ein Dermatom begrenztem Ausschlag
  • Wird verursacht durch eine Reaktivierung des latent nach einer früheren Varizellen-Erkrankung (Windpocken) in einem sensorischen Ganglion der Dorsalwurzel verbliebenen Virus VZV.
• Zoster ophtalmicus: ophthalmischer Herpes zoster, „Gürtelrose am Auge“
  • Wird verursacht durch die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus und Ausbreitung entlang des 1. Trigeminusasts (Nervus ophthalmicus) auf Stirn, Augen und Nase.
  • Tritt sehr häufig als periorbitaler vesikulärer Ausschlag auf, der sich bis auf die Stirn ausbreiten kann; kann sich aber auch zusätzlich als Konjunktivitis, Keratitis, Uveitis und Störung des Kornalreflexes manifestieren.

Häufigkeit

• Zoster
  
  • Inzidenz und Alter
    • Inzidenz vom 10.–49. Lebensjahr: 4 Fälle pro 1.000 Personenjahre (PJ)
    • ab dem 50. Lebensjahr: Inzidenz kontinuierlich ansteigend bis auf ca. 14 Erkrankungen pro 1.000 PJ im Alter von 75 Jahren
    • geschätzt 400.000 Fälle pro Jahr in Deutschland
    • bei immundefizienten Patient*innen Inzidenz deutlich höher
  • Lebenszeit-Prävalenz
    • weltweit 25–50 %
    • bei 85-Jährigen und Älteren nahe 100%
• Zoster ophthalmicus
  
  • ca. 30/100.000 Personenjahre, bei über 65-Jährigen >1/1.000 Personenjahre
  • Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit für einen Zoster im Kopfbereich.
  • In etwa der Hälfte der Fälle ist zusätzlich zur Haut das Auge betroffen.
  • Selten ist nur das Auge betroffen.

Ätiologie und Pathogenese

Zoster

• Verursacht durch eine Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus (humanes Herpes-Virus Typ 3)
• Primärinfektion vor dem 10. Lebensjahr als Varizellen (Windpocken)
• Das Virus persistiert latent in den sensorischen Ganglien.
• Später kann es sich reaktivieren, entlang der peripheren Nerven in das korrespondierende Dermatom wandern und den typischen einseitigen vesikulären Ausschlag hervorbringen.
  • Von den Hirnnerven ist am häufigsten der Trigeminusnerv betroffen.
• Neuropathische Schmerzen durch entzündliche Schädigung des betroffenen Nervs
• Altersabhängig geschwächte virusspezifische und zelluläre Immunität begünstigt die Reaktivierung des Virus.
  
  • Akut von Zoster Betroffene sind für Personen ansteckend, die keine Varizelleninfektion durchgemacht haben. Nach der Ansteckung kommt es bei Letzteren zu einer Windpocken-Erkrankung.
  • Der Bläscheninhalt ist infektiös. Dies gilt so lange, bis diese verschorft und ausgetrocknet sind.

Augenbeteiligung bei Herpes zoster

• Die Augenbeteiligung bei Zoster ophthalmicus kann mit einer zeitlichen Verzögerung von mehr als 4 Wochen auftreten.
• Komplikationen können Konjunktivitis, Keratitis, vordere Uveitis, Glaukom, Optikusneuritis sowie Augenlidretraktion, okulomotorische
  Lähmungen, paralytische Ptosis, sekundäre intraokuläre Drucksteigerung oder eine akute retinale Nekrose mit dem Risiko der beidseitigen Erblindung sein.
  
  

  Zoster mit Befall des ersten Trigeminusastes
• Ohne adäquate Therapie kann die Sehkraft permanent beeinträchtigt werden.
• Die verminderte korneale Sensitivität mit inadäquatem Blinzeln kann zu schweren Oberflächenproblemen mit trockenen Augen und späteren kornealen Komplikationen führen (neurotrophische Ulzeration, sekundäre bakterielle Infektionen).

Prädisponierende Faktoren

• Alter
• Mangel- oder Fehlernährung
• Immunsuppression oder Immundefekt, z. B.:
  
  • hämatoonkologische Erkrankungen
  • Immunsuppressiva
  • HIV-Infektion (Zoster als Früherkennungsmerkmal).
• Geschwächter Allgemeinzustand
• Stress und Fatigue

ICPC-2

• S70 Herpes zoster

ICD-10

• Nach ICD-10-GM Version 2021²
  • B02.3 Zoster ophthalmicus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Schmerz, Rötung und später Bläschen im Innervationsbereich des 1. Trigeminusastes

Differenzialdiagnosen

• Keratitis
• Herpes simplex
• Trigeminusneuralgie

Anamnese

Auge

• Schmerzen
• Ausschlag auf dem Augenlid mit Schwellung, einseitig
• Lichtempfindlichkeit (Photophobie)
• Sehminderung
• Tränenfluss
• Blepharospasmus
• Verminderte Hornhautsensibilität

Extraokuläre Symptome

• Prodromalphase bis zu 1 Woche vor den ersten Hautsymptomen:
  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit
  • reduzierter Allgemeinzustand
  • leichtes Fieber.
• Schmerzen, Juckreiz, Hyperästhesie oder Hyperalgesie im betroffenen sensiblen Nervenversorgungsgebiet
• Erythematöse Makulae, die mit der Zeit in den charakteristischen Ausschlag mit Vesikeln im Stirn-Nasen-Bereich übergehen.
  

  Zoster ophthalmicus
• Weitere Hautläsionen zeigen sich in den folgenden 3–5 Tagen; danach Pustel- und Krustenbildung.
• Bei Beteiligung der tieferen Dermis: depigmentierte Narben
• Evtl. bakterielle Superinfektion
• Bei einem typischen Zoster ophtalmicus zeigt sich der Ausschlag in der Regel einige Tage vor den okulären Läsionen.

Klinische Untersuchung

Auge

• Ausbreitung
  • Wenn sich Bläschen auf der Nasenspitze zeigen, ist der Ramus nasociliaris betroffen (Hutchinson-Zeichen).
    • Allerdings entwickelt 1/3 der Patient*innen okuläre Symptome auch ohne dieses Zeichen.
  • Wenn sich Bläschen am unteren Augenlid entwickeln, ist der 2. Trigeminusast betroffen.
• Periorbitale Schwellung
  • hauptsächlich in der ersten Phase der Erkrankung
  • Durch die Vernarbung der Augenlider fällt es den Betroffenen im späteren Verlauf schwer, die Augen zu schließen. Dies kann auch zu einer Austrocknung der Kornea führen.
• Konjunktivitis
  • Konjunktiven injiziert, ödematös, evtl. petechiale Blutungen
  • Symptome klingen meist innerhalb einer Woche ab.
• Episkleritis, Skleritis
  • lokalisierte Rötung mit Dilatation der tieferen Gefäße
  • nach Abklingen der Entzündung evtl. fleckige sklerale Atrophie
• Kornea
  • kleine, nur wenige Tage persistierende Epitheldefekte (mikrodentritischen Läsionen)
  • gerötete Augen
  • Sensibilitätstest mit Wattestäbchen
    • meist erheblich und irreversibel reduzierte korneale Sensitivität
    • selten Hypersensitivität

Haut

• Ein halbseitiger vesikulärer Ausschlag auf der Stirn sollte den Verdacht auf einen Herpes zoster ophtalmicus wecken.

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Vordere Kammer
  • Entzündungszeichen in der ophthalmologischen Untersuchung
  • meist innerhalb von Wochen oder Monaten selbstlimitierend
  • evtl. milde Uveitis mit vorübergehendem leichtem Ansteigen des intraokulären Drucks
  • selten chronische Uveitis
• Eine Fluoresceinfärbung zeigt die Farbaufnahme in Punkten des exponierten Teils der Hornhaut.
  • Cave: Eine Augenaffektion tritt später als die Hautaffektion ein!

Indikationen zur Überweisung

• Ein Zoster ophthalmicus sollte von einer Augenärztin/einem Augenarzt behandelt werden.

Therapie

Therapieziele

• Entzündung stoppen.
• Beschwerden lindern.
• Komplikationen und Folgeschäden verhindern.

Allgemeines zur Therapie

• Die Anwendung virustatischer Medikamente macht umgehend schmerzfrei, verkürzt den Krankheitsverlauf, reduziert das Risiko für Komplikationen und die Gefahr permanenter Augenerkrankungen von 50 % auf 20–30 %.
• Lichtschutz
• Schmerztherapie
  
  • Am Schmerztyp orientieren (nozizeptiv? neuropathisch?).
  • Näheres siehe Artikel Grundsätze der Schmerzbehandlung.

Medikamentöse Therapie

• Die frühzeitige Therapie (innerhalb 72 Stunden) entscheidet mit über den Verlauf der Erkrankung.
• Ein Zoster des Kopf-Hals-Bereiches insbesondere bei älteren Menschen sollte mit einer intravenösen antivirale Systemtherapie behandelt werden.
  
  • Aciclovir i. v. (8–10 mg/kg KG über 7–10 Tage), ggf. bei akuter retinaler Nekrose Fortführung einer oralen antiviralen Aciclovir-Therapie (800 mg 5 x tgl.) oder orales Valaciclovir (1.000 mg 3 x tgl.) für 3–4 Monate zum Schutz des kontralateralen Auges
• Für Kinder ist lediglich Aciclovir zugelassen.
• 5 x Aciclovir-Augensalbe lokal verabreichen.
• Die indizierten antiviralen Mittel wirken nach bisherigen Erkenntnissen im 1. Trimester der Schwangerschaft nicht embryotoxisch.
• Antibiotika bei Sekundärinfektionen
• Bei akuter retinaler Nekrose ggf. ergänzend topische und systemische
  Kortikosteroide
• Steroide sollten niemals ohne zusätzliche antivirale Therapie verwendet werden.

Prävention

Zoster: Impfempfehlungen des Robert Koch-Instituts (Stand März 2022)³

• Näheres siehe Artikel Zoster.
• Adjuvantierter Herpes-zoster-Totimpfstoff
  • empfohlen für alle ≥ 60-Jährige
  • als Indikationsimpfung für ≥ 50-Jährige mit erhöhtem Risiko für Zoster
  • Sicherheit^4-5
    • Die Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (AkdÄ) weist darauf hin, dass es zu Meldungen von Auftreten eines Zosters im zeitlichen Zusammenhang mit einer Impfung mit Totimpfstoff gekommen sei.
    • Ob in den gemeldeten Fällen tatsächlich ein kausaler Zusammenhang zwischen Impfung und Zoster besteht, lässt sich derzeit noch nicht abschließend beurteilen.
    • Bei bullösen Hauterscheinungen nach einer Impfung: An Zoster denken und den Fall an die AkdÄ melden.
• Attenuierter Herpes-zoster-Lebendimpfstoff^6-7
  • wegen eingeschränkter Wirksamkeit und begrenzter Wirkdauer nicht als Standardimpfstoff von der STIKO empfohlen

Varizellen: Impfempfehlungen des Robert Koch-Instituts (Stand März 2022)³

• Näheres siehe Artikel Windpocken (Varizellen).
• Attenuierter Lebendimpfstoff
• Grundimmunisierung im Säuglings-/Kleinkindalter
  • zwei Impfstoffdosen im Alter von 11 und 15 Monaten
  • Mindestabstand 4 Wochen
  • 1. Dosis entweder gleichzeitig mit der 1. MMR-Impfung oder frühestens 4 Wochen nach dieser
  • Wenn die Erstimpfung bei Kindern < 5 Jahre gleichzeitig mit einer MMR-Impfung erfolgt: MMR- und Varizellen-Impfstoff bevorzugt an verschiedenen Körperstellen injizieren (leicht erhöhtes Risiko von Fieberkrämpfen nach Erstimpfung mit MMRV-Impfstoff).
• Nachholimpfung
  • Bei allen ungeimpften Kindern und Jugendlichen ohne Varizellenanamnese sollte die Varizellenimpfung mit 2 Impfstoffdosen nachgeholt werden.
  • Mindestabstand zwischen den Varizellen- oder MMRV-Impfungen: 4–6 Wochen
  • Kinder und Jugendliche, die bisher nur eine Varizellen-Impfung erhalten haben, sollen eine 2. Impfung bekommen.
• Beobachtungen aus den USA zeigen, dass Zoster nach einer Varizellen-Impfung häufig leichter verläuft.

Meldepflicht

• Dem Gesundheitsamt wird gemäß § 7 Abs. 1 IfSG der direkte oder indirekte Nachweis von Varizella-Zoster-Virus, soweit er auf eine akute Infektion hinweist, namentlich gemeldet.
  

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Es kann sich in seltenen Fällen eine chronische Erkrankung entwickeln, die länger als 90 Tage dauert; ein erhöhter Augendruck und eine begleitende Uveitis begünstigen dies.⁸
• Auch Rezidive kommen vor.
• Häufig entwickelt sich eine gleichzeitige Iridozyklitis.
• Eine verringerte Kornea-Sensitivität kann sich mehrere Monate nach der Infektion halten oder sogar dauerhaft werden.

Komplikationen

• Die Iridozyklitis stellt das größte Problem dar. Sie kann ihrerseits zu einem Katarakt und zu einem sekundären Glaukom führen.
• Eine bakterielle Konjunktivitis kann sich als Folge eines Augenlidödems und eines stagnierenden Sekrets entwickeln.
• Korneale Ulzerationen aufgrund einer Austrocknung als Folge einer aufgehobenen Korneasensibilität und eines fehlenden Blinzelreflexes
• Sekundärglaukom
• Makulaödem
• Postherpetische Neuralgie (PHN)⁹
  • Etwa 10–15 % aller an Zoster Erkrankten entwickeln im weiteren Verlauf eine PHN.
    • Bei den über 60-Jährigen sind es mehr als die Hälfte.
  • Die Erkrankung bessert sich mit der Zeit, kann aber Monate oder gar Jahre andauern.
• Beteiligung anderer Hirnnerven
  • seltene Komplikation
  • Augenmuskelparese (Hirnnerven III, IV, VI)
    • Augenbewegungsstörungen, Doppelbilder
    • Verheilt in den meisten Fällen spontan innerhalb von 6 Monaten.
  • Eine akute Optikusneuritis kann zum dauerhaften Verlust der Sehkraft führen.
    • Tritt in ca. 1 von 400 Zoster-Fällen auf.
• Erhöhtes Risiko für Schlaganfall
  • 4,5-fach erhöhtes Risiko im 1. Jahr nach einem Zoster des 1. Trigeminusastes
    
    • absolute Risikoerhöhung von 1,7 % auf 8,1 %
  • In einer Fallserie war ein mehr als 3-fach erhöhtes Schlaganfallrisiko in den ersten 6 Monaten nach einem Zoster ophthalmicus zu beobachten.¹⁰
    • Die Häufigkeit von Schlaganfällen war in dieser Serie geringer in der Gruppe der Zostererkrankten, die in der akuten Phase antiviral behandelt worden waren.
    • Es ist anzunehmen, dass das erhöhte Schlaganfallrisiko durch eine Infektion der intrazerebralen Arterien mit dem VZ-Virus verursacht wird (Vaskulitis).
• Akute retinale Nekrose

Prognose

• Eine frühzeitige Behandlung (innerhalb von 72 Stunden) mit antiviralen Medikamenten bewirkt eine Schmerzlinderung, einen milderen Verlauf und weniger Komplikationen.
• Dauerhafte Sehstörungen bis zur Erblindung können vorkommen, besonders bei irreversiblen Vernarbungen der Hornhaut.
• Eine erhöhte Empfindlichkeit des Auges ist nicht selten.

Verlaufskontrolle

• Bei einer lang anhaltenden Keratitis: Regelmäßige augenärztliche Kontrolle, damit Oberflächenprobleme und tiefe korneale Entzündungen behandelt und beurteilt werden können, und auch um eine spätere Neovaskularisation zu verhindern.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Falls die Augenbeschwerden zunehmen: Sich unverzüglich in ärztliche Behandlung begeben!
• Erkrankte mit Augenbeteiligung sollen in der akuten Phase keine Kontaktlinsen tragen und auch nicht in der Zeit, in der die Hornhaut-Sensibilität beeinträchtigt ist.

Patienteninformationen in Deximed

• Gürtelrose am Auge (Zoster ophthalmicus)

Illustrationen

Zoster ophthalmicus

Zoster mit Befall des ersten Trigeminusastes. Die Läsionen sind auf der Stirn, im Augenbereich (Oberlid) und auf der Nase zu sehen.

Innervationsgebiete der Äste des N. trigeminus